Prof. Dr. Ricardo Gurgel Mestrando: Antônio Roberto de O. Ramalho UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE PRÓ-REITORIA DE PÓS-GRADUAÇÃO E PESQUISA MESTRADO EM CIÊNCIAS DA SAÚDE SAÚDE PERINATAL Prof. Dr. Ricardo Gurgel Mestrando: Antônio Roberto de O. Ramalho

JOURNAL OF INTENSIVE CARE MEDICINE FETAL SURGERY Shaun M. Kunisaki, MD, Msc, and Russel W. Jennings, MD Department of Surgery, Massachusetts General Hospital and Harvard Medical School (SMK); and Advanced Fetal Care Center, Children’s Hospital Boston, and Harvard Medical School (RWJ) Vol 23, Number 1, January/February 2008 p. 33-51

FETAL SURGERY OBJETIVO GERAL OBJETIVOS ESPECÍFICOS - Dar ao especialista neonatologista uma visão ampla e geral das intervenções cirúrgicas fetais atuais. OBJETIVOS ESPECÍFICOS - Discutir o processo avaliativo pré-natal e as técnicas cirúrgicas utilizadas na cirurgia fetal. - Analisar a eficácia de técnicas já bem estabelecidas assim como de outras experimentais que estão sendo realizadas.

FETAL SURGERY INTRODUÇÃO - Surgimento da medicina fetal (últimos 25 anos) Antes: período pós-natal precoce Hoje: intra-útero - Diagnóstico precoce associado a tratamento precoce intra-útero x segurança materna

FETAL SURGERY INTRODUÇÃO - Primeira cirurgia fetal com sucesso (1963) Liley (perinatologista da Nova Zelândia) - Avanços: US de alta resolução com Doppler e RM - Importância do radiologista pediátrico no diagnóstico acurado precoce de anomalias fetais.

CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO PARA TRATAMENTO CIRÚRGICO FETAL - Anomalias fetais graves associadas Gravidez com mais de um feto (exceto STTT,TRAP) Placenta prévia “Incompetent cervix” Co-morbidades importantes Suporte inadequado Condição de acompanhamento médico a posteriori

CRITÉRIOS DE INCLUSÃO PARA TRATAMENTO CIRÚRGICO FETAL Anomalias fetais em que a intervenção intra-útero ofereça risco-benefício favorável Cariótipo fetal normal Idade materna a partir de 18 anos. Obs: Nenhuma intervenção fetal é completa se não for feita uma pesquisa minuciosa de outras anomalias associadas àquela que está sendo alvo do tratamento.

CRITÉRIOS DE INCLUSÃO PARA TRATAMENTO CIRÚRGICO FETAL Desordens fetais  anormalidades de cariótipo Importância da amniocentese diagnóstica Ecocardiografia Importância de se conversar com a gestante Segurança da mãe permanece sendo prioridade no tratamento

FETAL SURGERY TIPOS DE INTERVENÇÃO CIRURGIA ABERTA FETOSCOPIA PERCUTÂNEA

FETAL SURGERY CIRURGIA ABERTA - Dr. Lorimier e Harrison, cirurgiões pediátricos da Universidade da California (anos 70/80) - Anestesia geral - Incisão transversa no abdômen materno - Mapeamento da posição da placenta com US - Incisão uterina (8-10cm) com preservação das membranas amniocoriais

FETAL SURGERY CIRURGIA ABERTA - Analgesia (fentanil, IM) e bloqueio neuromuscular (vecuronium, IM) fetal - Ringer-lactato para manter distenção uterina - Fechamento da histerotomia - Uso de sulfato de magnésio e indometacina - Transferência do centro cirúrgico para ala obstétrica

- Tocodinamômetro (força de contração uterina) FETAL SURGERY CIRURGIA ABERTA - Tocodinamômetro (força de contração uterina) - Ecocardiogramas fetais diários - Repouso materno - Parto prematuro ocorre na maioria das vezes (intervalo de 5 a 12 semanas)

- Início dos anos 70 FETAL SURGERY FETOSCOPIA TRANSABDOMINAL - Diagnóstico de doenças genéticas como hemoglobinopatias, mielomeningocele e distrofias musculares - Acesso à cavidade amniótica com visualização externa do feto e possibilidade de algumas cirurgias corretivas - Importância da US de alta resolução

- Pré-operatório semelhante ao da cirurgia aberta FETAL SURGERY FETOSCOPIA TRANSABDOMINAL - Pré-operatório semelhante ao da cirurgia aberta - Anestesia regional ou geral - Vantagens em relação a anterior: x Menos trauma a cavidade abdominal materna e útero x Menor irritabilidade uterina, necessidade de tocolíticos e trabalho de parto prematuro x Preservação da homeostase fetal - Desvantagens x Dificuldades técnicas x limitação dos instrumentos atuais

FETAL SURGERY - Frigoletto (início dos anos 80) PERCUTÂNEA - Tratamento da hidrocefalia fetal - Drenagem de espaço pleural e bexiga - Intervenções neurológicas abandonadas - Sedação materna (diazepan, morfina) e associação com ultrassom

FETAL SURGERY PERCUTÂNEA - Bloqueio muscular fetal pode ser necessário - Tocolíticos são usados no pós-operatório imediato - Ultrassons semanais recomendados - Menos invasivo, porém há riscos: Amniorrexe prematura

FETAL SURGERY TRANSFUSÃO ENTRE GEMELARES - Conexões vasculares anômalas em gêmeos univit. - Desequilíbrio hemodinâmico (15%) - Mortalidade de 80-90% se não-tratado - Ultrassonografia (variação no peso e volume de líq.amniótico) - Hipovolemia no doador e hipervolemia no receptor

FETAL SURGERY TRANSFUSÃO ENTRE GEMELARES - Mortalidade maior no receptor e sequelas (neuro) no doador - Tto até 26 semanas: Amnioredução seriada x fotocoagulação a laser por fetoscopia - Estudo randomizado na Europa com 140 pacientes favorece fetoscopia Sobrevivência de ao menos um gemelar (76%x56%) Sequelas neurológicas em 6 meses (31%x52%)

FETAL SURGERY TWIN REVERSED ARTERIAL PERFUSION - Complicação rara de gestações gemelares univitelínicas (1%) - Feto acardíaco e acefálico recebendo fluxo sanguíneo do feto normal - Sobrecarga cardíaca do feto normal (50-70%) - Morte em 90% dos casos

FETAL SURGERY TWIN REVERSED ARTERIAL PERFUSION - Tratamento atual: fetoscopia com oclusão do cordão umbilical - Índice de sobrevivência do feto normal: ≥ 80% - Outras modalidades de tratamento não-recomendadas: Remoção do feto doente por histerotomia Infusão de substâncias tóxicas no cordão do feto doente

FETAL SURGERY OBSTRUÇÃO DE VIAS AÉREAS - Defeitos intrínsecos x extrínsecos compressivos - Cirurgia aberta intrautero durante o parto com controle da via aérea antes do clampeamento do cordão umbilical (EXIT – ex utero intrapartum treatment) - Evita hipoxia, injuria cerebral e morte

FETAL SURGERY TERATOMA SACROCOCCÍGEO - Tumor germinativo benigno raro (incidência = 1/40.000) - Associação com shunt arteriovenoso - Teratomas sólidos costumam ser bem vascularizados com consequente sobrecarga cardíaca - Seguimento com ultrassom e ecocardiografia - Geralmente bebes nascem a termo por cesariana

FETAL SURGERY TERATOMA SACROCOCCÍGEO - Geralmente bebes nascem a termo por cesariana - Intervenção em caso de hidropsia antes de 26 semanas - Cirurgia aberta – melhores resultados

FETAL SURGERY OBSTRUÇÃO VESICAL - Única condição genitourológica que pode ser tratada por intervenção fetal. - Válvula de uretra posterior, atresia uretral etc - Sinais: aumento vesical, espessamento da parede, hidroureter. - Uropatia obstrutiva + oligohidrâmnio com função renal preservada é indicação pela mortalidade perinatal

FETAL SURGERY OBSTRUÇÃO VESICAL - Fetoscopia: descompressão do trato urinário e melhora da hipoplasia pulmonar - 1/3 ainda assim precisam de diálise

INDICAÇÕES EXPERIMENTAIS FETAL SURGERY INDICAÇÕES EXPERIMENTAIS

FETAL SURGERY HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA - Incidência: 1/2500 - Interesse alto para intervenção fetal pela hipoplasia pulmonar severa que está geralmente associada - 50% sobrevivem após parto - Estudos com modelos animais (Harrison et al) - Tentativas em humanos (1989) Cirurgia aberta = cuidados pós-natais

FETAL SURGERY HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA - Principal promessa: Oclusão traqueal temporária - Boston por Wilson et al - Demonstrou primeiramente em animais - Hoje: colocação de balão endoscopicamente e posterior correção do defeito após nascimento - Estudo de coorte em 2003 não mostrou diferença significativa quando comparado ao tratamento agressivo pós-natal (73% x 77%)

FETAL SURGERY MIELOMENINGOCELE - Defeito no tubo neural presente em 1/1500 - Consequências: paraplegia, incontinência fecal ou urinária, disfunção sexual, malformações esqueléticas - Hidrocefalia associada - Padrão: Cesariana eletiva a termo com fechamento do defeito na medula espinhal no período pos-natal precoce e reabilitação.

FETAL SURGERY MIELOMENINGOCELE - Fechamento do defeito intraútero? - Estudos em animais foram promissores com melhorias nas funções reguladas pelo SNC - Inicialmente: laparotomia materna com fetoscopia (de difícil realização e morbimortalidade alta) - Desde 1997, histerotomia com fechamento do defeito em múltiplas camadas (operating microscope)

FETAL SURGERY MIELOMENINGOCELE - Resultados em humanos não tão bons quanto animais Função neurológica distal ao defeito Prematuridade

FETAL SURGERY ESTENOSE DE VALVA AÓRTICA - Morbimortalidade elevada no nascimento por falência cardíaca esquerda - Atualmente: cirurgias de reconstrução seriadas 25% morrem após primeira cirurgia - Alternativa: transplante cardíaco (dificuldades) - Terapia emergente: valvoplastia aórtica intrautero Minimizar ou até reverter grau de hipoplasia E

FETAL SURGERY ESTENOSE DE VALVA AÓRTICA - Início em 1991 com resultados desapontadores (altos índices de mortalidade) - Laparotomia materna ou de forma percutânea - Colocação de pequeno balão que insuflava e abria a Valva - Atualmente retomada do procedimento

CONCLUSÃO Embora a grande maioria das patologias pré-natais sejam melhor conduzidas no período pós-natal, muitas delas são irreversíveis. Em alguns desses casos as terapias fetais têm algo a oferecer, tendo, porém, o parto prematuro como principal consequência negativa. O progresso científico nessa área associado com profissionais cada vez mais capacitados poderão minimizar os riscos maternos e reduzir os efeitos adversos das cirurgias fetais.

Obrigado!