FEBRE REUMÁTICA COM ENFOQUE PARA DOENÇA CARDÍACA REUMÁTICA Secretaria de Estado de Saúde do Governo do Distrito Federal Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) Programa de Residência Médica em Pediatria FEBRE REUMÁTICA COM ENFOQUE PARA DOENÇA CARDÍACA REUMÁTICA RELATO DE UM PACIENTE ACOMPANHADO NO HOSPITAL REGIONAL DA ASA SUL – DF (Monografia) Viviane de Almeida Justus Alves Orientadora: Dra. Antonella do Nascimento

Objetivos Revisão bibliográfica de febre reumática, com enfoque no acometimento cardíaco da doença Relatar um caso observado no Hospital Regional da Asa Sul

Métodos Revisão bibliográfica com bases de dados no Scielo, Medline, Google, Capes e ProQuest Prontuário de um paciente do HRAS

Introdução Febre reumática – doença inflamatória multissistêmica Complicação tardia de infecção da orofaringe pelo Estreptococo beta-hemolítico do grupo A desencadeada por respostas imunológicas Enfermidade reumática mais freqüente e principal causa de cardiopatia adquirida

Epidemiologia Faixa etária: 5 – 15 anos Pequena porcentagem desenvolve a doença – predisposição genética Baixo nível sócio-econômico Altas morbidade, mortalidade e custo - valvulopatia reumática Latência de 1 a 3 semanas Alta taxa de recorrência

Etiopatogenia Mecanismo patogênico: sensibilidade genética mimetismo molecular: estreptococos e tecidos humanos - reatividade cruzada - lesões cardíacas, neurológicas, articulares e cutâneas mimetismo entre a miosina e proteína M – reação cruzada contra o estreptococo e o coração

Imunogenética É decorrente de resposta imune humoral e celular anormal Doença reumática cardíaca Polimorfonucleares macrófagos e linfócitos apresentação de auto- antígenos cardíacos às células T  processo auto-imune dano residual

Quadro clínico Artrite Manifestação mais comum Poliartrite aguda, migratória, grandes articulações 1 a 3 semanas após infecção Duração: 4 – 5 dias em cada articulação Total: 3 – 4 semanas Cura

Quadro clínico Artrite Dor: resposta rápida aos antiinflamatórios Manifestações articulares atípicas

Quadro clínico Coréia de Sydenham Movimentos abruptos, desordenados, involuntários Principalmente em repouso Exacerbação com estresse Fraqueza muscular e labilidade emocional Seis primeiros meses da FR

Quadro clínico Nódulos subcutâneos Raros e específicos Associados à cardite Firmes, indolores e imóveis, nas superfícies extensoras das articulações

Quadro clínico Eritema marginado Raro Comprometimento cardíaco Lesões cutâneas maculares, halo hiperemiado, centro pálido Tronco e partes proximais dos membros

Quadro clínico Outras manifestações Epistaxe Dor abdominal Pleurite Pneumonite

Doença reumática cardíaca CARDITE REUMÁTICA Pancardite Endocardite Miocardite Pericardite 3 primeiras semanas Duração: 1 a 6 meses

Doença reumática cardíaca CARDITE REUMÁTICA Sintomas constitucionais Leve - 80% evolui para cura em 5 anos Grave com ICC - 30% Miocardite: taquicardia, aumento da área cardíaca, ritmo de galope e precórdio hiperdinâmico Valvulite: mitral aórtica tricúspide pulmonar

Doença reumática cardíaca CARDITE REUMÁTICA IM: sopro holossistólico em FM, com irradiação para axila/dorso IA: sopro diastólico em FA, pulsos em martelo d´água, dissociação da PA Concomitância de IM e IA - sugere FR Pericardite: detectada 5 a 10% dos casos. Não ocorre isoladamente

Doença reumática cardíaca CARDITE REUMÁTICA Cardite reumática subclínica - alterações ao ecodoppler sem alterações ao exame físico Sopro, taquicardia, aumento da área cardíaca, ICC e pericardite: sinais clínicos

Doença reumática cardíaca DOENÇA REUMÁTICA CARDÍACA CRÔNICA Insuficiência mitral: espessamento dos folhetos valvares  redução da motilidade do folheto posterior e falha de coaptação  regurgitação mitral  aumento de AE e VE por sobrecarga volumétrica

Doença reumática cardíaca DOENÇA REUMÁTICA CARDÍACA CRÔNICA Insuficiência aórtica: Aumento volume diastólico final do VE Aumento da complacência e hipertrofia VE Sobrecarga de volume e pressão Estenoses mitral e aórtica: evolução mais tardia, rara em crianças

Diagnóstico Critérios de Jones, atualizado em 1992 Manifestações maiores Manifestações menores Evidência de infecção prévia Cardite Artralgia Cultura de orofaringe positiva Artrite Febre Títulos de anticorpos elevados Coréia Alteração proteínas Eritema marginado Aumento do intervalo PR (ECG) Nódulos subcutâneos

Diagnóstico Critérios de Jones: 2 critérios maiores 1 maior + 2 menores Evidência prévia de infecção estreptocócica

Diagnóstico Diagnóstico laboratorial: Provas de fase aguda - VHS, PCR, alfa1 glicoproteína ácida Evidência de estreptococcia prévia - cultura, anticorpos específicos, teste rápido

Diagnóstico Diagnóstico de cardiopatia reumática: Suspeita - sopro Radiografia de tórax - aumento da área cardíaca Eletrocardiograma - alargamento do espaço P-R Cintilografia - cardite ativa

Diagnóstico Diagnóstico de cardiopatia reumática: Ecocardiograma doppler - fase aguda: derrame pericárdico, disfunção miocárdica, espessamento valvar, redução da mobilidade do folheto posterior mitral, falha de coaptação, regurgitação valvar, aumento do AE, espessamento das cúspides aórticas com regurgitação aórtica e aumento de VE. Auxilia no diagnóstico diferencial.

Diagnóstico Diagnóstico de cardiopatia reumática: Ecocardiograma doppler fase crônica: detecta e mensura o grau de comprometimento valvar e a função ventricular Inclusão nos critérios de Jones?

Diagnóstico diferencial Colagenoses Endocardite infecciosa Artrites reativas Infecções Doenças hematológicas

Tratamento Cardite: Repouso Corticosteróides - prednisona 2 mg/Kg/dia, mínimo 21 dias, desmame de 10% por semana Pulsoterapia - metilprednisolona 30 mg/Kg/dose ICC - diuréticos, vasodilatadores, inotrópicos

Tratamento Doença reumática crônica: Prevenção da dilatação e disfunção sistólica de VE, do aumento de AE, da FA, da hipertensão pulmonar e dos eventos embólicos: vasodilatadores e betabloqueadores Intervenção cirúrgica Profilaxia de endocardite infecciosa

Tratamento Coréia: Ambiente calmo Haloperidol/ ácido valpróico Artrite: Antiinflamatórios (ácido acetilsalicílico, naproxeno, ibuprofeno, indometacina) - excelente efeito com melhora em até 48 horas

Profilaxia Primária: Redução do contato com o EBGA, tratamento da amigdalite e erradicação da bactéria Antibiótico Penicilina benzatina até 9 dias após início da infecção estreptocócica. Criança < 25 Kg: 600.000 UI e > 25 Kg: 1.200.000 UI

Profilaxia Secundária: Obrigatória - evitar recorrências Penicilina benzatina 21/21 dias Sem comprometimento cardíaco: 18 anos ou 5 anos após FR Lesão cardíaca: até pelo menos 35 anos

Prognóstico Principal fator determinante: cardiopatia Quanto mais grave a cardite, maior a chance de progressão para DRC crônica grave Recorrência da FR - fator principal para acelerar o processo degenerativo valvar Profilaxia secundária é fundamental

Relato de caso IDENTIFICAÇÃO: M.G.V., masculino, 12 anos, branco, natural e procedente do Gama-DF. Data de internação: 07.01.07 QUEIXA PRINCIPAL: Inchaço há 3 dias.

Relato de caso HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL Há 2 meses criança foi internada no Hospital do Paranoá com diagnóstico de hepatite (sic). Evoluiu com dor nas articulações interfalangeanas, pulsos, cotovelos, joelhos e tornozelos, cumulativa, sem sinais flogísticos e com dificuldade de deambulação, durando 2 semanas.

Relato de caso HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL Desde então apresenta edema vespertino em membros inferiores associado a palidez, dispnéia que piora com o esforço, dor abdominal, empachamento e anorexia. Há 3 dias evoluiu com piora do edema em membros inferiores e tronco, da dispnéia e do desconforto abdominal.

Relato de caso ANTECEDENTES Piodermite de repetição Amigdalite 2 vezes por ano Mãe com história de picada pelo barbeiro na infância

Relato de caso EXAME FÍSICO Ectoscopia: Paciente em regular estado geral, hipocorado(2+/4+), anictérico, acianótico, hidratado, afebril e astênico. Aparelho cardiovascular: ritmo cardíaco regular em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sopro sistólico 3+/6+ em foco mitral com irradiação para axila. FC: 106bpm. Turgência jugular. PA: 90/60mmHg. Aparelho respiratório: murmúrio vesicular fisiológico, sem ruídos adventíceos. FR: 25irpm. Leve desconforto respiratório.

Relato de caso EXAME FÍSICO Abdome: globoso, cicatriz umbilical retificada, doloroso difusamente, fígado a 7,5cm do rebordo costal direito, ruídos hidroaéreos normoativos. Extremidades: edema 4+/4+ de membros inferiores com cacifo, indolor, atingindo coxa, região genital e tronco. Pele: lesões crostosas úmidas disseminadas.

Relato de caso HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS Insuficiência Cardíaca Congestiva decompensada a esclarecer - Glomerulonefrite difusa aguda? Febre reumática? Colagenose? Piodermite

Relato de caso EVOLUÇÃO No PSI foram iniciados furosemida, espironolactona, captopril e cefazolina. Em 09/01, na Ala A, foi feita penicilina benzatina, já que criança apresentava ASLO aumentada e C3 consumida. Foi transferida para a Ala B por suspeita de nefropatia (escórias renais aumentadas).

Relato de caso EVOLUÇÃO Após ecocardiodoppler (miocardiopatia dilatada, disfunção sistólica, imagem em folheto anterior da mitral - vegetação?, IM moderada a grave, IA leve a moderada, IT leve, IP discreta) foi feita a HD de cardite reumática , retornando a Ala A. Como a GAC estava normal, foi descartada cardite em atividade. Após evidência de cardite ativa na cintilografia, foi iniciado prednisona 60mg/dia. Evoluiu com taquicardia, sendo iniciado carvedilol.

Relato de caso EVOLUÇÃO Recebeu alta em 24/02, em uso de furosemida, digoxina, espironolactona, captopril, carvedilol, prednisona (desmame) e penicilina benzatina de 21/21 dias. Dia 07/05 foi reinternado em ICC. Mãe suspendeu por conta própria as medicações e não fez seguimento ambulatorial. Na internação foram reintroduzidas as medicações (exceto a prednisona pois fez o desmame até o final e as provas de fase aguda estavam normais). Evoluiu com remissão dos sintomas, recebendo alta dia 23/05 em uso de penicilina benzatina 21/21 dias, captopril e seguimento ambulatorial.

Dilatação das câmaras esquerdas Ecodoppler 23/02 AE AD VE VD Dilatação das câmaras esquerdas

Folheto mitral espessado e falha de coaptação VM Folheto mitral espessado e falha de coaptação

Insuficiência mitral importante

Espessamento das cúspides aórticas VD Ao VE AE VM Espessamento das cúspides aórticas

Insuficiência aórtica AD AE Ao VD VE IAo Insuficiência aórtica

Comentário do caso Internação com quadro de ICC a esclarecer Quadro renal agudo (edema, oligúria, C3 consumido e ASLO aumentado). Ausência de hipertensão e hematúria afastam o diagnóstico de GNDA Hepatite viral - sorologias negativas Doença de Chagas congênita - sorologia negativa Endocardite infecciosa (imagem sugestiva de vegetação) - hemoculturas negativas, ausência de febre, esplenomegalia e hematúria

Comentário do caso Febre reumática: Faringoamigdalite de repetição Quadro articular prévio Características do sopro Taquicardia persistente (miocardite) Aumento do PCR, apesar da GAC normal Cintilografia positiva para cardite ativa Ecodoppler com comprometimento miocárdico e valvar múltiplo

Comentário do caso Febre reumática: Preenchimento dos critérios de Jones, com 1 critério maior (cardite) e 2 menores (artralgia e PCR elevado) bem como a evidência de estreptococcia prévia (ASLO aumentada). Boa resposta ao corticóide, com regressão da ICC e da disfunção contrátil, e posterior melhora das lesões valvares no último ecocardiograma. Alta com profilaxia secundária e vasodilatador visando desacelerar o aumento das câmaras cardíacas esquerdas, com a redução da pós-carga.

Considerações finais FR é frequente e grave, principalmente nos países em desenvolvimento Doença auto-imune que acomete indivíduos geneticamente predispostos, como conseqüência de uma faringoamigdalite pelo EBGA

Considerações finais Elevados custos sociais, econômicos e morbimortalidade Critérios de Jones geram dúvidas e erros Profilaxias primária e secundária são prioridades no controle da FR

OBRIGADA!!!!!!