Cardiopatia Congênita Cianótica CLÍNICO CASO Cardiopatia Congênita Cianótica INTERNO: Vinicius Amaral COORDENADORA: Dra. Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

IDENTIFICAÇÃO: W.J.M.R; 6 meses; natural e procedente do DF. História Clínica obtida em 26/10/2005 (Admissão no PSI) IDENTIFICAÇÃO: W.J.M.R; 6 meses; natural e procedente do DF.

H.D.A.: Criança cardiopata, portadora de Tetralogia de Fallot, esteve internada neste hospital (HRAS) há 1 mês, com quadro de PNM. Foi tratada adequadamente, apresentando melhora do quadro. Há 3 dias, iniciou quadro de tosse produtiva, coriza com secreção mucopurulenta e febre (39,9° C). Está aceitando bem a dieta; diurese e evacuações normais. Não está em uso de nenhuma medicação. Como apresentou piora do quadro, foi trazido a este serviço.

ANTECEDENTES FISIOLÓGICOS: Mãe fez pré-natal adequadamente (6 consultas); usou Eutirox durante a gestação; s/ intercorrências. (G1P1A0) Parto normal; termo; chorou ao nascer (Apgar 5´: 10); 2665 g, ESTATURA: 47 cm, PC: 32 cm ao nascer. Sem intercorrências neonatal. aleitamento materno até o 4º. mês. Vacinação completa.

ANTECEDENTES PESSOAIS PATOLÓGICOS: -Intercorrências clínico-cirúrgicas: - 3ª. internação. - Diagnósticos anteriores: Tetralogia de Fallot e síndrome genética A/E. - 7 hemotransfusões.

HÁBITOS E CONDIÇÕES DE VIDA: ANTECEDENTES FAMILIARES: Mãe→ 30 anos; hipotireoidismo; sem vícios. Pai → 29 anos; saudável; sem vícios. HÁBITOS E CONDIÇÕES DE VIDA: Alimentação: frutas + sopa. Casa com 5 cômodos, sem rede de esgoto (fossa asséptica). 2 cachorros em casa. REVISÃO DE SISTEMAS: Aceitando bem a dieta, diurese e evacuações normais. Sem alterações.

EXAME FÍSICO Sinais Vitais: FC: 150 bpm FR: 38 irpm. Geral: REG, taquipnéia, acianótico, anictérico, afebril, mucosas normocoradas, hidratado, ativo, reativo, hipertelorismo ocular e mamário.

Cardiovascular: BNF, RCR em 2T, sopro sistólico 2+/6+ em BEE. Respiratório: MV+, roncos difusos, estertores creptantes em base. Abdômen: Globoso, RHA+, fígado palpável há 3 cm do RCD. Extremidades: Boa perfusão; sem edemas.

Pele: Turgor e elasticidade normais. Oroscopia: Palato em ogiva, retrognatia, saliva fluida. Otoscopia: Não foi realizada. SNC: Ativo e reativo; sem alterações.

CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA EXAMES COMPLEMENTARES EXAMES DE ADMISSÃO NO PSI (26/10/2005) HC: LEUCO: 8,9 x 103 (53/02/40/04/01/00); Hb: 12,2 g/dL; Ht: 38,5%; Plaq: 272 x 103. VHS: Material insuficiente. URÉIA: 22; CREATININA: 0,4; CA2+ TOTAL: 8,4; Na+: 141; K+: 4,7; Cl-: 107.

EXAMES COMPLEMENTARES RX de Tórax PA/perfil (26/10/05): Aumento da área cardíaca. Infiltrados pneumônicos em ambos os pulmões, sobretudo no lobo superior direito.

HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS TETRALOGIA DE FALLOT. SÍNDROME GENÉTICA A/E. PNEUMONIA.

Prescrições médica (26/10/05) Penicilina Cristalina Captopril (1 mg/kg/dia) Furosemida (3 mg/kg/dia) Espironolactona (2 mg/kg/dia)

EXAMES COMPLEMENTARES DIA 18/11/05 HC: LEUCO: 7,6 x 103 (67/05/25/01/02/00); Hb: 12,3; Ht: 39,3; Plaq: 147 x 103. VHS: 05. Ca2+ total: 10,2; Na+: 144; K+: 5,5; CL-: 100.

ECOCARDIOGRAFIA (01/11/05) Presença de ampla CIV, cavalgando septo intraventricular em mais de 50%, c/ shunt D/E, c/ fluxo direcionado p/ Aorta. Não foi observado desvio anterior do septo infundibular nem obstrução da via de saída de VE. Fluxo transvalvar pulmonar de velocidade aumentada. (hiperfluxo). CONCLUSÃO: Dupla via de saída de ventrículo direito.

CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA ECOCARDIOGRAFIA (11/11/05) Atresia pulmonar + CIV + FOP + colaterais desenvolvidas saindo de Aorta descendente.

Evolução GERAL: Cianótico (2+/+4), taquidispnéico. ACV: RCR em 2T, sopro sistólico (3+/6+) em BEE baixo. RESP: MV rude, c/ creptos difusos bilaterais e sibilos esparsos. ABD: Fígado a 3 cm do RCD.

CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA

DEFINIÇÕES Cardiopatias congênitas que cursam com cianose em repouso. Sangue venoso chega à circulação sistêmica sem ser oxigenado adequadamente.

CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANÓTICA TETRALOGIA DE FALLOT É a mais comum na infância. Barreira ao fluxo pulmonar (hipofluxo pulmonar) + shunt D-E.

TETRALOGIA DE FALLOT Estenose pulmonar (obstrução ao trato de saída de VD); CIV perimembranoso (abaixo da valva aórtica); Dextroposição da aorta (arco aórtico p/ direita); Hipertrofia de VD.

TETRALOGIA DE FALLOT Retorno venoso ao AD e VD é normal. Na contração de VD, sangue sem oxigenação é desviado p/ cavidade esquerda e aorta, gerando cianose. Fluxo pulmonar é complementado por colaterais brônquicas e por canal arterial patente.

TETRALOGIA DE FALLOT MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Pode não haver cianose ao nascimento (ductus arteriosos aberto). Cianose reflete gravidade da obstrução à saída de VD. (Lábios, boca, extremidades digitais, superfície cutânea escurecida e azulada).

TETRALOGIA DE FALLOT MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Dispnéia aos esforços. Posição de cócoras p/ melhora do cansaço ( do retorno venoso e  da resistência arterial sistêmica, levando a uma  do shunt D/E e  do fluxo sangüíneo pulmonar). Pode haver baqueteamento digital, tardiamente.

TETRALOGIA DE FALLOT MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Hipodesenvolvimento pôndero-estatural. Frêmito sistólico em BEE baixa. Sopro protossistólico com foco em BEE. 2ª. bulha é única. (corresponde somente ao fechamento da valva aórtica).

TETRALOGIA DE FALLOT CRISES HIPERCIANÓTICAS PAROXÍSTICAS Relacionadas ao  da resistência ao fluxo de saída de VD ou a  da resistência vascular sistêmica. Sério problema nos primeiros 2 anos de vida. Caracteriza-se por hiperpnéia, agitação,  da cianose, engasgos, síncope, convulsões. Podem ser fatais. Sopro sistólico diminui de intensidade e duração.

TETRALOGIA DE FALLOT EXAMES COMPLEMENTARES RADIOLOGIA: Área cardíaca normal ou pouco ; arco aórtico à direita; elevação do ápice cardíaco; vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos poucos expressivos.

TETRALOGIA DE FALLOT EXAMES COMPLEMENTARES ECG: Desvio do eixo p/ direita e hipertrofia de VD; onda T ascendente em V1 com onda R pura (hipertrofia de VD); onda P elevada ou bífida.

TETRALOGIA DE FALLOT EXAMES COMPLEMENTARES ECOCARDIOGRAMA: Aspectos anatômicos do defeito valvar; tamanho do CIV; dextroposição da aorta; diâmetro do tronco e ramos pulmonares. CATETERISMO CARDÍACO: Hipertensão sistólica de VD (80-110 mmHg). VENTRICULOGRAFIA SELETIVA: Contraste delineia o VD espessado.

TETRALOGIA DE FALLOT COMPLICAÇÕES Trombose cerebral (em crianças policitêmicas e desidratadas). Abscesso cerebral. Endocardite bacteriana (pode ocorrer em valvas tricúspide, pulmonar ou aórtica). Insuficiência cardíaca (presente ao nascimento devido à CIV).

TETRALOGIA DE FALLOT ANOMALIAS ASSOCIADAS Forame oval e ductus arteriosus patente. Ausência da valva pulmonar (cianose branda, coração grande e hiperdinâmico, sopros de atrito). Estenose aórtica, valva aórtica bicúspide, anomalias do arco aórtico.

TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMENTO Crises Hipercianóticas Morfina (0,1 mg/kg IM); NaHCO3 se PO2 < 40 mmHg (correção da acidose metabólica). β-bloqueadores via parenteral (0,1 mg/kg, infusão lenta). Medidas para  a resistência periférica (posição genopeitoral, aminas vasoativas).

TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMENTO Cirúrgico RN c/ obstrução grave, infusão contínua de PGE1 (0,05-0,2 mg/kg/min), até o momento da cirurgia. Crianças < 6 meses de idade, em condições graves, fazer a correção paliativa c/ o shunt de Blalock-Taussig modificado (shunt entre Aa. subclávia e ramo homolateral da Aa. pulmonar).

TETRALOGIA DE FALLOT TRATAMENTO Cirúrgico Crianças entre os 6 meses e 1 ano de idade, hemodinamicamente estável e c/ anatomia favorável, realiza-se a correção total. (alívio da obstrução da saída de VD, fechamento da CIV c/ um patch). Se houver valva pulmonar estenótica, deve-se fazer uma valvotomia.

DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD Difícil distinção da Tetralogia de Fallot. Aa. aorta e pulmonar se originam de VD. Há um hiperfluxo pulmonar (shunt E-D). Via de saída do VE é pelo septo ventricular. Defeito ventricular situa-se abaixo da crista supraventricular.

DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD DIAGNÓSTICO História, exame físico e ECG são semelhantes aos da Tetralogia de Fallot. ECOCARDIOGRAMA: Ausência da continuidade mitro-aórtica (essencial p/ o diagnóstico). ANGIOCARDIOGRAMA: Valvas aórtica e pulmonar no mesmo plano corporal no sentido horizontal. Posição anterior anormal da aorta (origem exclusiva de VD).

DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD TRATAMENTO CIRÚRGICO Difícil. ANASTOMOSE PALIATIVA:  do fluxo sangüíneo pulmonar, levando a melhora sintomática. DEFINITIVO: Construção de túnel que permita uma saída adequada de VE p/ aorta; fechamento do defeito ventricular.

ATRESIA PULMONAR COM CIV Pseudotronco arterioso. Forma extrema da Tetralogia de Fallot. Barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E S/ comunicação direta entre VD e Aa. pulmonar (valva e tronco pulmonares são atrésicos).

ATRESIA PULMONAR COM CIV Débito ventricular é ejetado no interior da aorta. Fluxo sangüíneo pulmonar depende das colaterais brônquicas ou de um ductus arteriosus patente.

ATRESIA PULMONAR COM CIV Manifestações Clínicas Semelhantes à Tetralogia de Fallot. Cianose ao nascer. Sopro sistólico brando; B1 seguida por clique de ejeção; B2 é intensa e única em base; sopro contínuo audível sob clavículas (devido ao ductus arteriosus patente e fluxo brônquico colateral).

ATRESIA PULMONAR COM CIV Exames Complementares Raio-X de Tórax: Coração aumentado; padrão reticular de fluxo brônquico colateral. Ecocardiograma:  do calibre da aorta ascendente, CIV subaórtica, saída de VD fechada, s/ valva pulmonar detectável. (achados semelhantes a Tetralogia de Fallot)

ATRESIA PULMONAR COM CIV Exames Complementares Ventriculografia direita: Opacificação da aorta, de tamanho aumentado.

ATRESIA PULMONAR COM CIV Tratamento Anastomose cirúrgica: Circulação arterial pulmonar e sistêmica. (evitar crises de hipercianoses e  do HT no lactente. Cirurgia definitiva: Fechamento do defeito do septo ventricular; inserção de conduto que atua como valva pulmonar e Aa. pulmonar principal.

ATRESIA PULMONAR SEM CIV Associado c/ VD hipoplásico. Valva tricúspide incompetente.

ATRESIA PULMONAR SEM CIV Sem saída de VD. (shunt D-E por forame oval ou defeito do septo atrial). Mistura de sangue, bombeado por VE p/ dentro da aorta. Fluxo pulmonar por ductus arteriosus patente e vasos brônquicos.

ATRESIA PULMONAR SEM CIV Manifestações Clínicas Cianose inicia na lactência. B2 é única; podem haver sopros contínuos ou sistólicos

ATRESIA PULMONAR SEM CIV Exames Complementares ECG: Ondas P apiculadas; sinais de hipertrofia de VE. Onda r pequena em V1, compatível c/ hipoplasia do VD

ATRESIA PULMONAR SEM CIV Exames Complementares Raio-X de tórax: VD normal ou aumentado;  da circulação pulmonar. Ecocardiograma: Plano da valva pulmonar está fechado no corte das vias de saída; insuficiência tricúspide; fluxo retrógrado no tronco da Aa. pulmonar.

ATRESIA PULMONAR SEM CIV Exames Complementares Cateterismo: Hipertensão de AD e VD. Ventriculografia direita: Valva pulmonar atrésica, regurgitação de tricúspide e enchimento sucessivo de AD, AE, VE aorta, ductus arteriosus e Aa. pulmonares.

ATRESIA PULMONAR SEM CIV Tratamento Valvotomia pulmonar: libera obstrução, se valva tricúspide, VD, anel valvular pulmonar e Aa. pulmonar forem de tamanho quase normal. Anastomose arterial-sistêmico-pulmonar: se VD for hipoplásico. (criação de grande defeito do septo atrial). Depois realiza-se valvotomia pulmonar.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS Classificações Transposição isolada das grandes Aa.; Transposição das grandes Aa. c/ defeito do septo ventricular; Transposição das grandes Aa. c/ um grande ductus arteriosus patente; Transposição das grandes Aa. c/ estenose pulmonar; Transposição das grandes Aa. c/ atresia tricúspide; Transposição da aorta c/ Aa. pulmonar cavalgando o septo.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS Principal cardiopatia congênita cianótica no período neonatal. Se o septo estiver íntegro, a cianose surge nas primeiras horas. Há piora em 12-24 horas. (fechamento do ductus arteriosus) Presença de ICC.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS Precórdio hiperativo. B2 desdobrada ou não; sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE (pulmonar). Hipocratismo digital acentuado nas crianças mais velhas.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS Raio-X: Cardiomegalia, coração em forma de “ovo deitado”, circulação pulmonar aumentada.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS ECG: Raramente auxilia o diagnóstico. Ecocardiograma: Define conexões anormais e alterações associadas.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS TRATAMENTO RN: PGE1 (0,05-0,2 mg/kg/min), c/ o intuito de manter o canal arterial pérvio ( a mistura de sangue saturado e dessaturado. Pode-se realizar à atrioseptostomia de Rashkind por balão. Septo ventricular íntegro: Inversão arterial de Jatene. (deve ser realizada nas primeiras 2 semanas de vida).

TRONCO ARTERIOSO

TRONCO ARTERIOSO Ventrículos esvaziam o conteúdo no tronco sob pressão sistêmica. Hiperfluxo pulmonar. Dispnéia, cianose. Cardiomegalia. Sopro sistólico de ejeção em BEE; B2 única; sopro mesodiastólico apical.

TRONCO ARTERIOSO ECG: Hipertrofia de VD ou VE. Raio-X: cardiomegalia; vasculatura pulmonar .

TRONCO ARTERIOSO TRATAMENTO Cerclagem de Aa. pulmonar. Inserção de conduto que atua como válvula pulmonar e Aa. pulmonar principal. Tratar insuficiência cardíaca.

ATRESIA TRICÚSPIDE

ATRESIA TRICÚSPIDE VD hipoplásico; barreira ao fluxo pulmonar + shunt D-E. Cianose, dispnéia, crises anóxicas hipercianóticas. Baqueteamento dos dedos. Sopro de ejeção sistólico, c/ foco em BEE. B2 é única (P2).

ATRESIA TRICÚSPIDE Raio-x:  da circulação pulmonar; coração normal ou levemente aumentado. ECG: Ondas P anormais; onda S em V1 é profunda. Ondas P são altas e acuminadas, bifásicas ou bífidas. Cateterismo: Pressão de AD é normal ou aumentada.

ATRESIA TRICÚSPIDE TRATAMENTO Anastomose arterial-sistêmica-pulmonar. Inserção de conduto c/ valva, do AD p/ Aa. pulmonar.  do defeito interatrial por septostomia por balão. Anastomose término-terminal da Vv. cava superior c/ Aa. pulmonar direita.

SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO

SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO Manutenção inadequada da circulação sistêmica e  da pressão venosa pulmonar. Cianose em 48 horas de vida; insuficiência cardíaca na 1ª. Semana de vida; aumento do coração c/ abaulamento paraesternal, c/ VD palpável. Pode não haver sopro.

SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO Raio-x: Cardiomegalia +  da vascularização pulmonar. ECG: Ondas P proeminentes + hipertrofia de VD. Ecocardiograma:Ausência de valva mitral; ventrículo posterior pequeno; ventrículo anterior grande. Angiocardiografia: Grande parte do contraste passa do VD p/ Aa. pulmonar, e através do ducto arterioso patente, p/ aorta descendente.

SÍNDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO TRATAMENTO PGE1 p/ manter o ductus arteriosus aberto. Drogas inotrópicas. Cirurgia

OBRIGADO