Obstrução Intestinal no Neonato e no Lactente Marcelo M. Stegani Disciplina de Cirurgia Pediátrica

Líquido Amniótico Feto deglute 25 a 40% do líquido amniótico 4o e 5o meses Reabsorvido nos 1os 25 a 35 cm do jejuno Polidrâmnio > 2.000 ml de líquido amniótico 3

Atresia Duodenal Falha da recanalização da luz duodenal Classificação Tipo I - Membrana mucosa (diafragma) Tipo II - Atresia com pequeno cordão fibroso Tipo III – Separação completa dos cotos duodenais 3

Atresia Duodenal Apresentação clínica US - 7o e 8o meses Polidrâmnio - 30 a 59% dos casos Obstrução duodenal com estômago e duodeno dilatados e cheios de líquido Vômitos precoces e intolerância à alimentação 85% distais à entrada do ducto biliar - biliosos Dilatação ocasional no epigástrio 3

Atresia Duodenal Diagnóstico 1/3 com síndrome de Down Desidratação Rx - sinal da “dupla bolha” 3

Atresia Duodenal Tratamento Sobrevida > 90% Sonda orogástrica Estabilização hidro-eletrolítica Pesquisa de MF associadas Operação Duodeno-duodenostomia “diamond-shaped” Sobrevida > 90% 3

Obstrução Duodenal Parcial Vômitos recorrentes, falha de crescimento, aspiração SEED Estenose duodenal Membrana duodenal Pâncreas anular Duplicação duodenal Pressão externa Veia porta pré-duodenal Mal-rotação intestinal com bridas de Ladd 3

Mal-rotação Intestinal Não-rotação ou rotação incompleta do intestino ao redor da artéria mesentérica superior Envolve anomalia de fixação 1:500 nascidos vivos 2M:1F na apresentação neonatal Sem diferença após 1 ano de idade 3

Mal-rotação Intestinal SEED Exame de escolha no paciente estável Rotação normal Duodeno cruza a linha média Junção duodeno-jejunal à esquerda da coluna a um nível ≥ ao piloro Parada abrupta em saca-rolha Volvo Obstrução proximal

Mal-rotação Intestinal Enema opaco Localização do ceco Exclui obstrução colônica e atresia ileal Ceco normalmente posicionado não exclui MR Intestinal

Mal-rotação Intestinal Procedimento de Ladd (1936) Redução do volvo Divisão das traves do mesentério Colocação do intestino delgado à direita e do intestino grosso à esquerda do abdome Apendicectomia Laparoscopia

Atresia de Piloro Forma mais rara de atresia digestiva Familiar - provável herança autossômica recessiva Polidrâmnio > 60% dos casos Vômitos não-biliosos Rx - bolha gasosa única 3

Membrana Antral e Pré-pilórica Vômitos não-biliosos SEED EDA - difícil diagnóstico Classificação Diafragma verdadeiro - mais raros Prega da mucosa 3

Estenose hipertrófica de piloro 1:300 nascidos vivos (EUA) Brancos 4M:1F Primogênitos Vômitos não-biliosos progressivos (2a a 4a semanas) Tumor palpável - Oliva pilórica - 70 a 90% Ondas gástricas visíveis Desnutrição

Estenose hipertrófica de piloro Alcalose metabólica hipoclorêmica hipocalêmica SEED Ecografia Espessura do piloro Comprimento do canal pilórico Piloromiotomia à Fredet-Rammstedt

Atresia Intestinal 1:400 a 1:5.000 nascidos vivos 1F:1M PIG Atresia de jejuno 33% Atresia de íleo 25% Atresias múltiplas 50% 10% com mal-rotação associada 3

Atresia Intestinal Classificação Tipo I - membrana ou diafragma mucoso Tipo II - cordão fibroso Tipo III - separação completa IIIa - falha do mesentério em “V” IIIb - “apple peel” ou “Christmas tree” Tipo IV - múltiplas 3

Atresia Intestinal Apresentação clínica Polidrâmnio (24%) Vômitos biliosos (jejunal 85%) Icterícia (jejunal 30%, ileal 20%) Distensão abdominal Distensão venosa, alças visíveis, distress respiratório Retardo nas evacuações nas 1as 24 horas de vida 3

Atresia Intestinal Exames complementares Rx simples de abdome Distensão intestinal com níveis hidro-aéreos, sem ar além desse ponto Calcificação - peritonite meconial - perfuração intra-uterina (12%) 3

Atresia Intestinal Exames complementares Diagnóstico diferencial Enema opaco Microcólon Diagnóstico diferencial Íleo meconial 9% tem atresia jejuno-ileal associada 3

Atresia Intestinal Tratamento Complicações Ressecção da porção dilatada Anastomose Avaliação da porção distal Complicações Estenose, fístula 3

Íleo meconial Apresentação neonatal de obstrução distal do intestino delgado por mecônio espessado em paciente com fibrose cística 15-20% dos pacientes com fibrose cística Íleo proximal dilatado e contendo mecônio espesso e pegajoso Íleo distal e cólon colabados e obstruídos por rolhas arredondadas e compactas

Íleo meconial Quadro clínico RN de termo com peso normal Distensão abdominal progressiva e difusa Vômitos biliosos Ausência de eliminação de mecônio em 48 horas Alça palpável em flanco direito

Íleo meconial Quadro clínico Obstrução intestinal entre 24 e 48 horas História familiar presente em 25% dos casos Polidrâmnio materno (20%) - casos complicados MF associadas são incomuns Incomum em prematuros

Íleo meconial Quadro clínico – complicados Atresia ou perfuração com vários graus de peritonite meconial Ao nascimento ou logo após Distensão abdominal severa associada a distress respiratório Hiperemia de parede abdominal Hipovolemia – instabilidade hemodinâmica

Íleo meconial Diagnóstico Rx simples de abdome Dilatação das alças intestinais de vários tamanhos Ausência relativa de níveis hidro-aéreos Bolhas de sabão – QID Áreas de calcificação - complicados

Íleo meconial Diagnóstico Enema opaco Teste do suor Contraste solúvel Coletar 100 mg de suor Na e Cl > 60 mEq/l Pilocarpina – estimula produção do suor

Íleo meconial Tratamento Compensação clínica Lavagem das rolhas obstrutivas Solução hiperosmolar Gastrografina (meglumina) Hypaque (diatrizoato de sódio) N-acetilcisteína 30-40% de sucesso com tratamento clínico Risco de perfuração – 3 a 10%

Íleo meconial Tratamento cirúrgico Desobstrução das rolhas Irrigação por enterotomia Ressecção e anastomose primária Se não conseguir limpar a porção distal ou mal estado geral Procedimento de Bishop-Koop

Íleo meconial Tratamento cirúrgico complicados Lise de aderências Ressecção de segmentos necróticos e atrésicos Derivação por Bishop-Koop ou Mikulicz

Íleo meconial Pós-operatório Mortalidade cirúrgica Expectativa de vida Suporte nutricional Suplementação das enzimas pancreáticas Administração de vitaminas lipossolúveis Mortalidade cirúrgica 10 a 20% Expectativa de vida 25 a 30 anos

Síndrome do cólon esquerdo curto neonatal Associações Diabetes materno Hipertireoidismo Drogadição Eclâmpsia Estreitamento em forma de funil no cólon esquerdo

Síndrome da rolha meconial Rolhas de mecônio no sigmóide ou cólon descendente Associações Prematuridade Hipotonia Hipermagnesemia Distress respiratório Sepse Hipotireoidismo Megacólon congênito

Peritonite meconial Intensa reação peritonial química e tipo corpo estranho devido a extravazamento de mecônio por perfuração intestinal pré-natal 1:20.000 nascidos vivos

Peritonite meconial Etiologia Atresia intestinal Íleo meconial Comprometimento vascular – necrose, perfuração e extravazamento de mecônio Perfuração tardia do segmento dilatado Íleo meconial Volvo Pressão da massa meconial intraluminal – necrose localizada

Peritonite meconial Etiologia Apendicite fetal Invaginação intestinal Volvo Hérnia interna Bridas congênitas Trombose mesentérica Diverticulite de Meckel Apendicite fetal Duplicidade Úlcera duodenal Perfuração iatrogênica Amniocentese

Peritonite meconial Patologia Extrazamento do mecônio Exsudato fibrinoso, proliferação de fibroblastos, formação de granuloma, reação de células-gigantes Calcificações - 2 a 4 dias Degeneração dos ácidos graxos livres pelas enzimas pancreáticas com subseqüente saponificação

Peritonite meconial Quadro clínico Polidrâmnio - 10% Prematuridade – 35% Distensão abdominal – 71% Vômitos biliosos – 59% Obstrução intestinal Eliminação de mecônio – 11% Desconforto respiratório

Peritonite meconial Quadro clínico Ascite Massa abdominal palpável (pseudocisto) Edema e hiperemia de parede Peritonite franca e sepse Massa palpável em testículo* Obstrução intestinal tardia* Hidrocele ou calcificação escrotal

Peritonite meconial Diagnóstico História familiar de mucoviscidose Ultra-som pré-natal e pós-natal Polidrâmnio Sombra acústica – focos de calcificação Ascite fetal Dilatação intestinal

Peritonite meconial Rx simples de abdome Dilatação das alças intestinais Calcificações Mecônio intra-luminal, hemorragia adrenal e tumores Lineares Face externa do intestino e/ou órgão abdominal Delinear peritônio Ao longo de processo vaginal pérvio e escroto* TAC

Peritonite meconial Tratamento Indicações Perfuração com pneumoperitônio Obstrução intestinal Pseudocisto – massa abdominal Celulite de parede abdominal Sepse ou deterioração clínica

Peritonite meconial Tratamento Laparotomia + correção Segmento necrótico pequeno – ressecção e anastomose primária Grandes segmentos intestinais dentro do pseudocisto - abertura Ascite – aspiração e observação Identificação do local da perfuração - 64%

Atresia de Cólon 1:1.500 a 1:20.000 nascidos vivos Falha do suprimento vascular Transverso e sigmóide - mesentério mais móvel Termo sem MF associadas Retardo na evacuação, distensão abdominal e vômitos biliosos 3

Atresia de Cólon Rx simples de abdome Enema opaco Colostomia Microcólon Falha de enchimento Colostomia Fechamento aos 3 a 6 meses de idade Sobrevida - 90 a 100% 3

Megacólon congênito Aganglionose intestinal congênita Hirschsprung, 1886 Ausência dos plexos mioentéricos (Auerbach) e submucosos (Meissner)

Hérnia inguinal Lado afetado Tumor inguinal redutível Direito - 60% Esquerdo - 25% Bilateral - 15% Tumor inguinal redutível Encarceramento - 12% 1o ano de vida - 31%