CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.) E CICLO da URÉIA 0 0H C H2N C R NH2 0=C

NÃO ESSENCIAIS ESSENCIAIS Arginina# Alanina Histidina Asparagina Ac. Aspártico Cisteina* Ac. Glutamico Glutamina Glicina Prolina Serina Tirosina§ Arginina# Histidina Isoleucina Leucina Lisina Metionina Fenilalanina Treonina Triptofano Valina

R-CH2-N+H3-COO- N Amínico C R-C-O-COO- NH3 AcetilCoA Urina PROTEÍNAS Dieta PROTEÍNAS Corpóreas R-CH2-N+H3-COO- Neurotransmissores Catecolaminas Comp. Membranas Heme Bases Nucleotídicas N Amínico C R-C-O-COO- Cetoácidos NH3 a.a. GLICOGÊNICOS a.a. CETOGÊNICOS AcetilCoA PIRUVATO ou Comp. Ciclo Krebs 0=C(NH2)2 Glicose (Glicogênio) CO2 + H2O Gordura CO2 + H2O Urina

aa. glicogênicos aa. cetogênicos corpos cetônicos Ciclo do Ácido Cítrico glicose aa. glicogênicos aa. cetogênicos 

DESAMINAÇÃO dos a.a. Coo- H3+NCH CH2 Glutamato Coo- O=CH CH2 -Cetoglutarato + NAD(P) + H2O + NAD(P)H + NH4+ Glutamato desidrogenase Inibida por ATP e GTP Ativada por ADP e GDP

Desaminação Oxidativa do Glutamato -cetoglutarato NAD+ ou NADP+ : cofatores GTP e ADP : regulação alostérica

DESAMINAÇÃO dos a.a. - TRANSAMINAÇÃO Coo- O=CH CH2 -Cetoglutarato Coo- H3+NCH CH2 Glutamato Coo- H3+NCH + R a.a. R = CH3 = Ala Coo- O=C + R a.a. Piruvato R = CH3 Vit. B6 Glutamato + NAD+ + H2O -Cetoglutarato + NADH + NH4+ Alanina + NAD+ + H2O Piruvato + NADH + NH4+

Catabolismo dos grupos amino no fígado aa. das proteínas ingeridas proteínas celulares alanina do músculo glutamina do músculo e outros tecidos uréia ou ácido úrico Catabolismo dos grupos amino no fígado aminoácidos -cetoácidos -cetoglutarato glutamato NH4 alanina piruvato glutamina

CICLO da URÉIA 2HN NH2 C O + HN NH2 C NH CH2 + H2O CH2 NH3+ CH2 3HNCH COO- H2O Arginina Uréia NH3+ CH2 3H+NCH COO- Ornitina Citrulina Arginina Ornitina

Ciclo da Uréia arginino-succinato aspartato fumarato citrulina 2NH-C-NH2 arginina ornitina citrulina arginino-succinato aspartato fumarato carbamil-fosfato uréia

NH4 CO2 NH4 H2O O 2NH-C-NH2

glicose piruvato alanina alanina glicose piruvato glicose sanguínea alanina sanguínea alanina -cetoglutarato glicose piruvato

Fenilcetonúria (PKU) defeito genético na fenilalanina hidroxilase acúmulo de fenilalanina e fenilpiruvato no sangue e tecidos excreção urinária de fenilalanina, fenilpiruvato, fenilactato e fenilacetato* (odor característico) retardo mental severo controle alimentar (aspartame) defeito na regeneração da tetraidrobiopterina

Via Alternativa de Degradação da Fenilalanina