Monografia apresentada ao Programa de Residência Médica em Pediatria Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF Perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Henoch-Schönlein no HRAS no período de março de 2007 a junho de 2011 Rodrigo Coelho Moreira ORIENTADORA: Marne Rodrigues P. Almeida www.paulomargotto.com.br BRASÍLIA , 22 DE NOVEMBRO DE 2011

INTRODUÇÃO A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite leucocitoclástica aguda, sistêmica, mediada por imunocomplexos. Ocorre em cada 10 a 22 pessoas por 100.000 habitantes; (90% são crianças menores de 10 anos de idade), com maior incidência entre final do outono e início da primavera. Quadro clínico: púrpura palpável, artrite, dor abdominal, nefrite e sangramento gastrointestinal; outras alterações como lesões cutâneas bolhosas, comprometimento testicular, convulsões e obstrução intestinal são menos comuns. Etiologia ainda desconhecida.

INTRODUÇÃO Não há testes diagnósticos específicos para a PHS; seu diagnóstico é essencialmente clínico. A PHS é uma condição tipicamente auto-limitada, que normalmente não requer tratamento específico. O prognóstico em pacientes com PHS é excelente, raramente evoluindo para episódios fatais; já a recaída pode acontecer em até 40% dos casos. Na maior parte dos pacientes a recidiva poderá ocorrer em até 3 meses após o episódio inicial, mas alguns podem recidivar, embora mais raramente, até anos depois.

OBJETIVOS Objetivo geral Avaliar perfil epidemiológico dos pacientes com Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) atendidos no HRAS, no período de março de 2007 a junho de 2011. Objetivos específicos Realizar revisão da literatura especializada sobre a Púrpura de Henoch-Schönlein; Analisar o perfil epidemiológico dos pacientes com PHS atendidos no HRAS; Comparar os dados encontrados com a literatura.

MATERIAIS E MÉTODOS O estudo foi realizado no Hospital Regional da Asa Sul (HRAS), situado em Brasília-DF, hospital de referência em pediatria no DF. Foi realizado estudo retrospectivo de crianças com PHS, acompanhadas no ambulatório de Reumatologia Pediátrica do HRAS, entre março de 2007 a junho de 2011, avaliando-se dados clínico-epidemiológicos dos prontuários. Foram analisados todos os prontuários do ambulatório de Reumatologia Pediátrica do HRAS com diagnóstico de PHS, no período determinado pelo estudo, totalizando 24 indivíduos. Nenhum tipo de critério de exclusão foi utilizado.

REVISÃO DE LITERATURA: HISTÓRICO Em 1801, Heberden relatou o primeiro caso de PHS; Em 1837, Schönlein associou púrpura palpável e artralgia; Em 1914, Osler associou mecanismos alérgicos ou imunológicos com sua patogênese; Em 1915, Frank, cunhou o termo “púrpura anafilactóide”; Em 1916, Glanzmann, especulou sobre a teoria de resposta imuno-mediada a infecções não-identificadas na PHS.

REVISÃO DE LITERATURA: EPIDEMIOLOGIA A incidência anual varia entre 6.2 a 70.3/100.000 habitantes, (população < 17 anos); Discreta predominância do sexo masculino (M:F=1.2:1.0); A incidência de PHS é bastante inferior na população negra se comparada a qualquer outra população.

REVISÃO DE LITERATURA: ETIOLOGIA Inúmeras possíveis etiologias já foram descritas: infecções bacterianas ou virais, alergia (medicamentos/ alimentares), picadas de insetos, vacinas e outros gatilhos; Apesar de sua causa ser desconhecida, destacam-se como possíveis gatilhos da PHS as infecções por estreptococos do grupo A, parvovírus B19, Bartonella henselae, Helicobacter pylori, Haemophilus parainfluenza, vírus Coxsackie, adenovírus, vírus da hepatite A e B, Mycoplasma sp., vírus Epstein-Barr, varicela, Campylobacter sp. e o MRSA.

REVISÃO DE LITERATURA: FISIOPATOLOGIA Sua patogênese é, em grande parte, desconhecida. Acredita-se que a PHS é uma doença medida por imunocomplexos, caracterizada pela presença de imunocomplexos contendo IgA1 polimérico (pIgA1) predominantemente nos capilares cutâneos, gastrointestinais e glomerulares.

REVISÃO DE LITERATURA: QUADRO CLÍNICO As quatro principais alterações da PHS são: Púrpura palpável ; Artrite; Alterações urinárias e, Comprometimento gastrointestinal.

Fonte: Rodrigo C. Moreira – Paciente Pronto Socorro - HRAS

REVISÃO DE LITERATURA: COMPLICAÇÕES Apesar de ser quase sempre um quadro benigno, pode ocorrer nefropatia ; Dor abdominal é o sintoma mais frequente de comprometimento gastrointestinal; Outros sintomas: náuseas, vômitos, hematêmese, melena e hematoquezia, todos estes secundários à vasculite mesentérica.

REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO Diagnóstico essencialmente clínico (apresentação típica); Não há teste diagnóstico específico para a PHS; Nas formas atípicas, a biópsia das lesões purpúricas é importante; A contagem de plaquetas diferencia PHS com púrpuras trombocitopênicas.

REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO Atualmente os critérios mais utilizados são os da International Consensus Conference, de 2006, elaborados em conjunto pela European League Against Rheumatism (EuLAR) e Pediatric Rheumatology Society (PReS); porém, em alguns serviços e em diversos estudos, os critérios do American College of Rheumatology, de 1990, ainda são utilizados.

Critérios diagnósticos da PHS ICC (EuLAR & PReS), 2006 ACR, 1990 Púrpura palpável, na presença de pelo menos um dos seguintes critérios: (1) Dor abdominal difusa; (2) Qualquer tipo de biópsia revelando depósitos predominantes de IgA; (3) Artrite (aguda, em qualquer articulação) ou artralgia (4) Alterações renais (hematúria e/ou proteinúria de qualquer intensidade). Três ou mais dos seguintes critérios: (1) Idade igual ou inferior a 20 anos no momento do episódio inicial; (2) Púrpura palpável sem trombocitopenia; (3) Dor abdominal difusa, diagnóstico de isquemia intestinal e/ou sangramento gastrointestinal; (4) Biópsia mostrando granulócitos nas paredes de pequenas arteríolas ou vênulas, em camadas superficiais da pele. Adaptado de: Sohagia et al. (2010) e Reamy et al. (2009)

REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Poliarterite nodosa; Artrite reumatóide juvenil; Edema Hemorrágico Agudo da Infância (EHAI); Granulomatose de Wegener; Meningococcemia; Doença de Kawasaki; Nefropatia por IgA; Síndrome hemolítico-urêmica; Púrpuras trombocitopênicas...

REVISÃO DE LITERATURA: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Outras causas de púrpura palpável: febre maculosa das Montanhas Rochosas e a endocardite bacteriana; Pode estar associada a outras doenças auto-imunes, como a Febre Familiar do Mediterrâneo, a Doença de Crohn ou a Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF).

REVISÃO DE LITERATURA: TRATAMENTO O tratamento de escolha é o de suporte (“conservador” ou “sintomático”); AINEs para o alívio da artralgia; Opióides e anti-hipertensivos; Recomenda-se repouso relativo e a elevação dos membros afetados durante a fase ativa da doença; Indicar hospitalização para avaliação (se usando corticóide); A corticoterapia é indicada nos pacientes comprometimento renal, escrotal ou testicular ou outras complicações; Indicar quadro neurológico.

REVISÃO DE LITERATURA: TRATAMENTO Ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina A e o micofenolato mofetil (MMF), em combinação com altas doses de corticóides; A plasmaferése ou doses altas de imunoglobulina intravenosa podem ser indicadas em casos de hemorragias pulmonares, gastrointestinais ou cerebrais; Pacientes com doença renal severa devem ser encaminhados ao nefrologista.

REVISÃO DE LITERATURA: PROGNÓSTICO Excelente, na maioria dos casos; Recuperação completa em até 4 semanas com taxa de sobrevida em 5 anos de pelo menos 95%; A longo prazo depende da severidade do comprometimento renal, e somente 2 a 5% dos pacientes evoluem com doença renal crônica em estágio final; Recomenda-se o seguimento de todos os pacientes com PHS devido às recidivas.

Resultados e Discussão

Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011 Proporção entre os gêneros Feminino e Masculino dos pacientes com PHS no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

Sazonalidade no episódio inicial da PHS, em pacientes do HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

IVAS antecedendo o quadro da PHS, em pacientes do HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

Sangramento Gastrointestinal Comprometimento Articular 100% 62,5% Alterações mais frequentes nos pacientes com PHS, no HRAS Púrpura palpável Dor abdominal Alterações urinárias Sangramento Gastrointestinal Comprometimento Articular 100% 62,5% 41,7% 16,7% 33,3% Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

Terapêutica adotada nos pacientes com PHS, no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011 Comportamento dos pacientes durante acompanhamento ambulatorial após diagnóstico de PHS, no HRAS Fonte: HRAS, março de 2007 a junho de 2011

CONCLUSÕES Mostra-se importante o seguimento destes pacientes, tanto pela análise da literatura consultada quanto pelos resultados do estudo, apesar do baixo índice de recaídas nos pacientes deste estudo. São necessários estudos maiores, de forma a analisar o real perfil epidemiológico dos pacientes com PHS na população atendida no HRAS.

Obrigado!