Teste do “coraçaozinho” (oximetria de pulso) no diagnóstico de cardiopatia congênita crítica! Jorge Yussef Afiune afiune.jorge@gmail.com

RN de termo (peso 3050g) (1o filho) Índice de Apgar : 8/9 Pré-natal sem intercorrências 4 US normais Icterícia no 2º dia de vida(fototerapia) Alta no 4º dia de vida 10º dia de vida: 1ª consulta (pediatra) Auscultado um sopro cardíaco Solicitado um ecocardiograma 30º dia de vida: Realizado ECO: Interrupção do arco aórtico Comunicação interventricular Persistência do canal arterial Hipertensão arterial pulmonar

“Dr, eu sempre achei a respiração do meu filho cansada, mas o pediatria dizia que era normal”

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN O que é cardiopatia congênita crítica Cardiopatia potencialmente fatal, que necessita receber tratamento cirúrgico ou intervencionista no 1o ano de vida Cerca de 2 de cada 1000 recém-nascidos vivos apresentam uma cardiopatia congênita crítica ≈30% destes RN’s recebe alta dos berçários sem o diagnóstico Evolução para choque ou hipóxia ou óbito precoce, antes de receber tratamento adequado. Kuehl KS et al Pediatriccs 1999;103:743-7. Mellander M et al. Acta Paediatr 2006;95:407-13. Wren C et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2008;93:F33-F35

As cardiopatias congênitas críticas no RN Atresia Pulmonar (Fx pulmonar canal dependente) SHCE (Fx sistêmico canal dependente) TGA

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Porque não estamos conseguindo diagnosticar todas estas cardiopatias críticas? A nossa taxa de diagnóstico fetal ainda é pequena Detecta cerca de 20% dos casos no nosso meio (?) Nem toda gestante faz o ecocardiograma fetal Dificuldades para o diagnóstico de TGA e anomalias do arco aórtico

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Porque não estamos conseguindo diagnosticar todas estas cardiopatias críticas? Os RN’s tem aparência saudável nas primeiras horas de vida (enquanto o canal arterial está aberto!) Ausculta cardíaca pode ser “aparentemente” normal A detecção clínica de cianose é difícil! A maioria dos RN’s está em alojamento conjunto, o que dificulta uma observação clínica mais rigorosa Muitas altas são realizadas antes das 48 horas de vida

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Porque não estamos conseguindo diagnosticar todas estas cardiopatias críticas? Hipoxemia: fenômeno bioquímico que ocorre quando a saturação de oxigênio está abaixo do normal (normal>95%) Cianose: coloração azulada da pele e mucosas que é visível ao olho humano quando a quantidade de hemoglobina reduzida é > 3 a 5 g/dl Hipoxemia está presente na maioria das CC críticas, porém a cianose nem sempre está presente! Um RN com Hemoglobina de 18g/dl só apresentará cianose clínica se a saturação periférica for < 85%!!!

Taxa de Mortalidade Infantil no Brasil Fonte: MS -2009

* Cardiopatias congênitas

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Importância do diagnóstico precoce das CC críticas: Evitar choque, acidose, infecção, parda cardíaca, lesão neurológica antes do tratamento da cardiopatia Reduzir a taxa de mortalidade neonatal Cardiopatias congênitas representam cerca de 10% dos óbitos infantis e cerca de 20 a 40% dos óbitos decorrentes de malformações congênitas Abu-Harb M, Arch Dis Child 1994;71:3-7.

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Quadros clínicos principais das CC críticas! Hipóxia Cianose Choque Taquipnéia, Hipoperfusão sistêmica Insuficiência cardíaca Taquipnéia Quando o quadro clínico é exuberante, não há dificuldade em se fazer a suspeita clínica de CC crítica A dificuldade está nas situações de apresentação clínica “silenciosa” e “mais tardia”

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN O CONCEITO DE TRIAGEM Detectar o “anormal” onde a maioria é “normal”! Exemplo de triagem neonatal no nosso país! Teste do “pezinho”: Fenilcetonúria: 1:10.000 Hipotiroidismo: 1:2500 Anemia falciforme: 1,5:1000 Fibrose cística: 1:2500 Toxoplasmose congênita: 1:1000 Hiperplasia congênita de adrenal: 1:1000 Incidência de cardiopatias congênitas: 8:1000 Incidência de cardiopatias congênitas críticas: 2,5:1000

Cardiopatias congênitas no Brasil ~ 3 milhões de nascimentos/ano ~ 24.000 RN com cardiopatia congênta (8/1000 nascidos vivos) ~ 6.000 RN com cardiopatia congênita crítica (2/1000 nascidos vivos) ~ 1800 RN com CC crítica recebem alta dos berçários sem o diagnóstico da cardiopatia Quantos destes bebês conseguem chegar em tempo a um centro de tratamento ???

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Oximetria de pulso como ferramento de diagnóstico de cardiopatia congênita crítica O oxímetro de pulso detecta hipoxemia O olho humano detecta cianose Como a hipoxemia está presente antes da cianose… O oxímetro de pulso poderá detectar precocemente as CC críticas!

Os principais estudos publicados até o momento Oximetria de pulso como ferramento de diagnóstico de cardiopatia congênita crítica Os principais estudos publicados até o momento Data Autor Pais N Idade Local SpO2 nl ≠ Sens. Espec. Falso + 2008 Granelli et al Suécia 38.821 38h MSD e MI ≥95% ≤3% 62,1% 99,8% 0,17% 2010 Riede et al Alemanha 42.240 24h MI - 77,8% 99,9% 0,10% 2011 Ewer Reino Unido 20.055 12h 75% 99,2% 0,8% de Wahl Granelli A et al. BMJ 2009; 338: A3037 Riede FT et al Eur J Pediatr 2010;169: 975–81. Ewer K A et al.Lancet 2011;378:785-94

De Wall G.A et al. BMJ 2009;337:a3037

Falha no Dx de CC Crítica no RN em West Gotaland (com teste da oximetria) em relação a outras regiões da Suécia (sem o teste da oximetria) Tipo de CC crítica West Gotaland Outras regiões Comparação Fluxo sistêmico canal dependente 5/30 (17%) 16/48(33%) P=0,12 Fluxo pulmonar canal dependente ou circulação mista 0/30 (0%) 12/52(23%) P=0,003 Total 5/60(8%) 28/100 (28%) P=0,0029; RR 3,36(1,37-8,24) De Wall G.A et al. BMJ 2009;337:a3037

2010 2012

SpO2 < 95% ou ≠ ≥ 3% SpO2 ≥95% SpO2 < 95% ou ≠ ≥ 3% SpO2 ≥95% DC de cardiologia + DC de neonatologia da SBP : Novembro 2011 Triagem neonatal de cardiopatia congênita crítica Teste através da oximetria de pulso Membro superior direito e em um dos membros inferiores Entre 24 e 48 horas de vida e antes da alta hospitalar SpO2 < 95% ou ≠ ≥ 3% SpO2 ≥95% Realizar outra oximetria em 1 hora SpO2 < 95% ou ≠ ≥ 3% SpO2 ≥95% e ≠ < 3% Realizar ecocardiograma Não dar alta até esclarecimento diagnóstico Seguimento neonatal de rotina https://www.sbp.com.br/show_item2.cfm

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Teste do coraçaozinho (oximetria de pulso) Vai aumentar o número de ecocardiogramas? Não. A taxa de falso positivo é <1% (bem menor que a do exame clínico que é de 5%)! Vai retardar a alta do berçário? Sim… mas daqueles bebês que realmente precisam ser melhor avaliados! Vai aumentar os custos? Quase nada! Estima-se que o teste custe cerca de U$ 3,00 Vai detectar todas as cardiopatias congênitas críticas? Não… mas a maioria delas!

Onde o teste pode falhar?

Onde o teste pode falhar? 10 dias de vida Choque cardiogênico Coarctação de aorta crítica + CIV + Disfunção ventricular

Teste do coraçaozinho FALSO NEGATIVO Cardiopatias com obstrução lado esquerdo: COAO, SHCE, EAO Erro de aferição da oximetria

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Cenário ideal para o dx das cardiopatias congênitas críticas Exame clínico pós-natal Teste do coraçaozinho (oximetria de pulso) Rastreamento pré-natal + ecocardiograma fetal

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Cenário ideal para o tratamento das cardiopatias congênitas críticas Centros de Referência de Cardiologia Pediátrica Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica

Cardiopatia Congênita Crítica no RN Experiência no ICDF (13%) (37%) (45%) (34%) (42%) (29%) (37%) (29%)

RN’s admitidos no IC-DF em 2012 37% 31% 21% 10%

Teste do coraçaozinho no Brasil Já é Lei... 6 estados 1o estado: MATO GROSSO DO SUL de 5 de dezembro de 2011. AM, MS, PB, PR, PE, RS 54 cidades (2011 a 2012) Em tramitação… 18 estados e 51 cidades

Conclusões A oximetria de pulso como ferramente de triagem para o diagnóstico de cardiopatia congênita crítica é um método fácil, barato e eficaz! A utilização desta ferramente de forma rotineira nas unidades neonatais brasileiras aumentará a taxa de diagnóstico neonatal destas cardiopatias e permitirá a redução da mortalidade e morbidade neste grupo de recém-nascidos!

OBRIGADO!

TESTE DO CORAÇaOZINHO RN com 24 a 48 horas de vida: Avaliar os seguintes itens Oximetria de pulso (SpO2) no braço direito e em um dos MMII Aferir frequência respiratória (FR) Aferir frequência cardíaca (FC) SpO2 < 95% , e/ou FR > 70irpm, e/ou FC < 80bpm ou > 180bpm SpO2 ≥ 95% , e FR ≤ 70irpm, e FC entre 80bpm e 180bpm Reavaliação em 1 hora CONDUTA: Pode receber alta e fazer acompanhamento pediátrico SpO2 < 95% , e/ou FR > 70irpm, e/ou FC < 80bpm ou > 180bpm CONDUTA Realizar ecocardiograma em 24 a 48 horas Na presença do item 3, realizar também eletrocardiograma

Exemplo de um oxímetro de pulso utilizado para aferição da saturação periférica de oxigênio

Teste do coraçaozinho: o primeiro projeto de lei!

7 meses; Peso: 4Kg (PN:3,5Kg); Em UTI desde o 4º mês de vida Naturalidade: Teresina (PI) (com consentimento) Dx: Conexão anômala total de veias pulmonares

(com consentimento) 4º PO de correção total da conexão anômala de veias pulmonares

40 dias depois....

Diagnóstico de cardiopatia congênita crítica no RN Oximetria de pulso como ferramento de diagnóstico de CC crítica Vários estudos mostraram sua eficácia na detecção precoce de CC críticas Richmond S. et al Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2002;87: F83–F88. Koppel RI, et al. Pediatrics 2003; 111: 451–55. de Wahl Granelli A et al. Acta Paediatr 2005; 94: 1590–96. Meberg A, et al. J Pediatr 2008; 152: 761–65. de Wahl Granelli A et al. Impact of pulse oximetry screening on detection of duct dependent congenital heart disease: a Swedish prospective screening study in 39 821 newborns. BMJ 2009; 338: A3037 Riede FT, Worner C, Dahnert I et al. Effectiveness of neonatal pulse oximetry screening for detection of critical congenital heart disease in daily clinical routine–results from a prospective multicenter study. Eur J Pediatr 2010;169: 975–81. Ewer K A et al. PulseOx: a test accuracy study. Lancet 2011;378:785-94

Período de Julho 2004 a março 2007 De Wall G.A et al. BMJ 2009;337:a3037 Objetivo: Estudo prospectivo para avaliar a acurácia da oximetria de pulso como um teste de screening para detecção de cardiopatias congênitas Métodos: Período de Julho 2004 a março 2007 5 maternidades de West Gotaland x Outros centros de cirurgia cardíaca da região Oximetria de pulso (Radical set 4- Masimo): Membro superior direito e membros inferiores Realizado durante o exame físico pré-alta hospitalar 39.821 bebes foram triados Teste positivo: SpO2 <95% ou ≠ > 3% entre MMSS e MMII ( 3 medidas repetidas)→Ecocardiograma Nos casos de teste negativo →Exame clínico para avaliação de cardiopatia

De Wall G.A et al. BMJ 2009;337:a3037

Falha no Dx de CC Crítica no RN em West Gotaland (com teste da oximetria) em relação a outras regiões da Suécia (sem o teste da oximetria) Tipo de CC crítica West Gotaland Outras regiões Comparação Fluxo sistêmico canal dependente 5/30 (17%) 16/48(33%) P=0,12 Fluxo pulmonar canal dependente ou circulação mista 0/30 (0%) 12/52(23%) P=0,003 Total 5/60(8%) 28/100 (28%) P=0,0029; RR 3,36(1,37-8,24) De Wall G.A et al. BMJ 2009;337:a3037

6 maternidades do Reino Unido Ewer K A et al. Lancet 2011;378:785-94 Objetivo: Estudo prospectivo para avaliar a acurácia da oximetria de pulso como um teste de screening para detecção de cardiopatias congênitas Métodos: 6 maternidades do Reino Unido RN’s com IG > 34 semanas foram avaliados, antes da alta do berçário Oximetria de pulso: MSD e um dos MMII Radical 7 oximeter (Masimo) Teste positivo: SpO2 <95% ou ≠ > 2% entre MMSS e MMII (3 medidas repetidas)→Exame clínico e nova oximetria → Ecocardiograma Follow-up durante 1 ano Resultados Coorte total: 20.055 RN’s 54 CC significativas (2,7/1000) e 24 CC críticas (1,2/1000) 35 casos tinham suspeita ao Dx fetal

Desenho do estudo Oximetria de pulso antes da 24 horas de vida ou antes da alta SpO2 < 95% ou ≠ > 2% SpO2 ≥95% Exame clínico Anormal Normal Oximetria (1-2 h) SpO2 < 95% ou ≠ > 2% SpO2 ≥95% Alta com follow up clínico Ecocardiograma Com cardiopatia Sem cardiopatia Com cardiopatia Sem cardiopatia

Definições do diagnóstico ecocardiográfico Ewer K A et al. Lancet 2011;378:785-94 Definições do diagnóstico ecocardiográfico Normal Cardiopatia insignificante: CIA pequena, PCA pequeno, CIV apical pequena, Estenose de ramos pulmonares discreta (até 6meses de idade) Cardiopatia significante: CIA pequena, PCA pequeno, CIV apical pequena, Estenose de ramos pulmonares discreta, presentes após 6 meses de idade Cardiopatia “séria”: Qualquer cardiopatia que não seja crítica, mas que requereu tratamento (cirurgia ou cateterismo) no 1o ano de vida Cardiopatia crítica: SHCE, AP, TGA, IAAO. Todos os lactentes que morreram ou requereram tratamento nos primeiros 28 dias de vida com COAO, EAO, EP,T4F, CATVP.

Análise estatística Acurácia para detectar as cardiopatias maiores (críticas e as sérias) Tamanho amostral: prevalencia estimada de 2/1000 Sensibilidade de 75% e especificidade de 99.5% Tamanho da amostra de 20.000 bebes Poder de 80% para sensibilidade de 52% e 90% para especificidade de 99,3% Duas coortes 1a: Todos os bebes 2a: Foram excluídos aqueles com dx fetal

Resultados

Resultados Acurácia da oximetria de pulso para o diagnóstico de cardiopatia em toda coorte (n=20055) (0,8%) Ewer K A et al. Lancet 2011;378:785-94

Resultados Acurácia do ultrassom pré-natal para o diagnóstico de cardiopatia em toda coorte (n=20055) Ewer K A et al. Lancet 2011;378:785-94

Resultados

Resultados Acurácia da oximetria de pulso em relação ao momento do teste! 1,2% 0,8% 0,7% 0,6% Ewer K A et al. Lancet 2011;378:785-94

O que propomos…. Triagem cardiológica neonatal Objetivo: detectar as cardiopatias congênitas críticas no RN Metodologia: Realizar em todo RN com idade gestacional acima de 34 semanas, aparentemente saudável, entre a 6a hora de vida e a alta hospitalar: Oximetria de pulso aferida no membro superior direito e em um dos membros inferiores: Valor esperado: SpO2 ≥95% Valor anormal: SpO2<95% Caso a SpO2 em qualquer das medidas seja menor que 95%, repetir a medida em 1 hora Caso seja confirmada a alteração, realizar ecocardiograma em 24 horas

Drs. Nelson Diniz, Jorge Afiune, Paulo R Drs. Nelson Diniz, Jorge Afiune, Paulo R. Margotto, Carlos Zaconeta e Kelly Cristina S. Simplício