Caso Clínico DOENÇA DE KAWASAKI Bruno Toscani / Júlio César P. Veloso Orientadora Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS) www.paulomargottocom.br 29/9/2009

Identificação Willian Barbosa Siqueira Reg 261008-1 9 meses Natural de Ceilândia, procedente do Guará

Queixa Principal “Febre há 05 dias”

História da doença atual Mãe informa início súbito de Febre alta (38.8°C) há 5 dias. Apresentou ainda Tosse seca e Sibilância associado a Dispnéia sem cianose. Há 3 dias apareceram Manchas Pruriginosas no corpo que piorou há 1 dia (criança “não consegue ficar com roupa”) Segundo a mãe foi observado Caroço retro auricular D Sem evacuar há 3 dias

Antecedentes pessoais Parto cesárea por parada de progressão, a termo Peso 4300 g, 54 cm Vacina atualizada Nega alergia, cirurgia e transfusão Internação prévia aos 4 meses por “bronquite”

Condições habitacionais Casa com fossa asséptica, com 4 cômodos para 4 pessoas Sem animais no domicílio

Exame físico REG, irritado, acianótico, anictérico, hidratado, eupnéico, afebril. Hiperemia ocular bilateral. Oroscopia: Fissuras labiais, hiperemia faríngea, língua com proeminência de suas papilas. Nódulo cervical direito. Tórax: exantema polimorfo

ACV: RCR 2T, BNF sem sopro AR: MVF sem RA e sem esforço ABD: globoso, RHA +, flácido, indolor ?, aparentemente sem VMG EXT: sem edema

Impressão diagnóstica Urticária gigante Pneumonia

CONDUTA Internar Hixizine de 6-6h Iniciar Ranitidina, prednisolona, óleo mineral Manter penicilina cristalina Holliday 70%

Evolução Evoluiu com melhora do quadro urticariforme 14/08 MVF ser RA

1º dia de internação EAS densidade 1020, pH 6, Cel epitelias descamativas 8, Leuc 2, Flora 1+, muco 1+, Nitrito – Colesterol 112 Trigliceres 90

Caso Clínico 14/08 Hm - Hg 10.9 Ht 32 Leuc. 13.900 Seg% 68% Bast% 5% Linf% 27% Mono% 0% Eos% Plaquet. 438.000

Caso Clínico Exames complementares: Creatinina - Uréia BT BD Na K PCR 14/08 Creatinina - Uréia BT 4,3 BD 2,8 Na K PCR 8,03 TGO 115 TGP 549 VHS 54

Evoluções Dia 14 – discutido com dr. Bruno e Lúcia = kawasaki? febre madrugada olhos incham e voltam ao normal, criança chorosa o dia todo Ex: rash elevado eritematoso, confluente que desaparece à digitopressão, associado à papula hipocrômica em MMII e dorso de mão E. Hiperemia de lábios

14 Melhora discreta no rash e no edema de mãos . Com aumento das pápulas em dorso de pés perna e mãos. Com prurido. Ex: hiperemia conjuntival bilateral Pápulas hipocrômicas em pés pernas e mãos (dorso e palmas)

Caso Clínico 24/08 Hm 4,19 Hg 11.9 Ht 35.4 Leuc. 13.100 Seg% 72% Bast% Linf% 20% Mono% 4% Eos% Plaquet. 1005000

Caso Clínico Creatinina Uréia BT BD Na K CPR TGO TGP VHS 24/08 0.5 39 2,1 BD 1,5 Na 138 K 5.2 CPR TGO 37 TGP 82 VHS 35

24/08 EAS densidade 1020, pH 5, Cel epitelias descamativas 10, Leuc 6, Flora escassa, muco 3+, Nitrito -

Paciente no decorrer da internação desenvolveu Hipertensão Arterial Sistêmica 15: 133/52; 137/ 68; 145/ 95; 16: 137/82; 17: 125 / 66; 18: 114 / 82; 94 / 54; 105 / 45; 108 / 57 19: 107 / 63; 20: 116 / 79; 21: 116 / 65 22: 116 / 65 23: 113 / 78 24: 117 / 56 25: 123 /67 26: 120 / 76; 89 / 46 27: 119 / 61; 87 / 47 28: 118 / 73; 93 / 39 29: 119 / 66; 77 / 40 30: 118 / 77; 99 / 65 31: 110 / 55 Percentil 95: 108 x 70 Percentil 95 + 20%: 129 x 82

28 Ecocardiograma Não observado alterações em coronárias, ACE mede 2,2mm e a ACE 1,7. Cavidades de dimensões normais. Boa função sistólica biventricular. Ausência de derrame pericárdico.

Hipóteses Diagnósticas???

DOENÇA DE KAWASAKI

Introdução Vasculite de médios e pequenos vasos. Associa-se principalmente com comprometimento das coronárias. Abaixo de 5 anos e com mais de 06 meses de vida. Meninos (1,5:1). Principal causa de doença cardíaca adquirida na infância, em países desenvolvidos.

Etiologia Agente etiológico é desconhecido. Provável origem infecciosa Desencadeada por múltiplos agentes que provocariam uma resposta imune anormal em crianças geneticamente predispostas. Recente sugestão que é mediada por superantígenos Proteínas que têm a capacidade de estimular as células T de uma maneira não específica, resultando em estimulação desproporcional do sistema imune.

Fisiopatologia Extensa vasculite em artérias de médio e pequeno calibres. vasos sangüíneos mostram edema de endotélio e alt. inflamatórias na camada adventícia e , nos locais mais acometidos, edema e necrose da musculatura da camada média e na lâmina extrínseca e intrínseca. Caso essas lesões sejam intensas, podem levar aneurismas Na fase aguda, as alterações inflamatórias são encontradas em vários órgãos. Após um ou dois meses, há redução do processo inflamatório, ocorre regeneração, com participação de tecido conjuntivo frouxo.

Quadro clínico Sintomas principais:

Relação com o caso de Wilian Febre contínua por mais de 5 dias QP: Febre há 05 dias

Relação com o caso de Wilian Congestão ocular REG, irritado, acianótico, anictérico, hidratado, eupnéico, afebril. Hiperemia ocular bilateral.

Alterções da cavidade oral 90% Oroscopia: Fissuras labiais, hiperemia faríngea....

Lingua em framboeza Língua com proeminência de suas papilas

Exantema polimorfo Manchas Pruriginosas no corpo que piorou há 1 dia (criança “não consegue ficar com roupa”)

Alterações das extremidades Pápulas em dorso de pés perna e mãos

Linfadenopatia cervical não supurativa Segundo a mãe foi observado Caroço no pescoço

Quadro clínico (cont) Sintomas associados: Sist. Nervoso: Por vezes são proeminentes e levam a diagnósticos errôneos. Sist. Nervoso: convulsões, meningite asséptica, paralisias, irritabilidade. Alterações no LCR em 25% dos pacientes. Sist. Respiratório: coriza, tosse, pneumonite intersticial. Sist. Cardiovascular: miocardite, pericardite, endocardite(fase aguda);coronarite, formação de aneurismas em artérias periféricas(fase subaguda), obstrução dos aneurismas e infarto do miocárdio(fase crônica)

Quadro clínico Sist. digestivo: Sist. urinário: Pele e anexos: anorexia, vômitos, diarréia, íleo paralítico, hepatite, hidropsia de vesícula biliar, necrose de alça. Sist. urinário: hipertensão, piúria asséptica. Pele e anexos: queda de cabelos, sulcos transversais nas unhas, hiperemia e descamação do períneo(sinal precoce). Sist. osteoarticular: artrite, artralgia, torcicolo.

Evolução clínica Fase aguda: Fase subaguda: Fase de convalescência: 1 a 11 dias – do surgimento da doença à remissão da febre. Fase subaguda: até o desaparecimento dos sintomas da doença (possível persistência de hiperemia conjuntival e da irritabilidade, descamação dos dedos, trombocitose, arterite coronariana, risco de morte súbita). Fase de convalescência: 6 a 8 semanas após início da doença (melhora dos sintomas clínicos, persistência da coronarite). Fase crônica: após 8 semanas, durando anos. Assintomática ou com sintomas cardíacos, persistência de aneurisma coronariano, trombose.

Diagnóstico É clínico Diagnóstico quando não existe nenhum exame complementar patognomônico da doença. Diagnóstico quando 5 dos 6 sintomas principais ou quatro aliados à alteração coronariana (ecocardiográfica). Na presença de 3 sintomas principais associados a aneurisma coronário, estamos frente a uma DK incompleta ou atípica. O diagnóstico deve ser dado precocemente.

Diagnósticos diferenciais Escarlatina – ao exame clínico mostra presença de foco estreptocócico, amigdalite ou piodermite, a ASLO positiva-se e a febre responde rapidamente a antibioticoterapia.

Diagnósticos diferenciais Reação por drogas – ingestão de remédios, ausência de língua em framboesa, VHS pouco elevado. Sarampo – pródromos catarrais exuberantes, vacinação prévia e história de contato. Enteroviroses – principal causa de febre e exantema na infância. Não cursa com edema, hiperemia palmo plantar, língua em framboesa, descamação em ponta de dedos.

Exames complementares Hemograma: anemia normocrômica e normocítica; leucocitose com desvio a esquerda (fase aguda) podendo apresentar cifras superiores a 30000 leucócitos; as plaquetas, na fase aguda, estarão normais ou até diminuídas, mas na fase subaguda nota-se plaquetose que pode chegar a mais de 1 milhão. 14/08 Leuc. 13.900 Plaquet. 438.000 24/08 Plaquet. 1005000

Velocidade de Hemossedimentação/PCR: aumentados em quase 100% dos pacientes. Esta elevação é precoce e se mantém por seis a 12 semanas. Outros exames: piúria estéril e C3 aumentado na primeira semana de doença; elevação de transaminases. 14/08 PCR 8,03 TGO 115 VHS 54 TGP 549

Exames complementares RX de tórax: pneumonite intersticial, aumento da área cardíaca. US de abdome: aumento de vesícula biliar, sem cálculo, distensão de alças. Líquor cefalorraquidiano: aumento de células, em geral predomínio de linfomononucleares, proteinorraquia levemente elevada, glicorraquia normal. Ecocardiograma: aneurismas.

Tratamento Altas doses de imunoglobulina venosa (2g/kg de peso em dose única, infusão em 12 horas) iniciada preferencialmente durante a fase febril (primeiros 10 dias). Salicilatos em doses antiinflamatórias (100mg/kg/dia) até três dias após desaparecimento da febre. A partir de então, reduzir dose para 3 a 5 mg/kg/dia para manutenção de efeito anti-trombótico até a normalização das plaquetas (8 a 12 semanas após DK), caso não haja anormalidades no ecocardiograma.

Tratamento Não há consenso sobre a utilização de pulsoterapia com glicocorticóides para pacientes que não respondem a gamaglobulina. Dependendo do grau de lesão coronariana pode ser indicado bypass arterial ou transplante. Ecocardiograma deve ser realizado no momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas.

Muitoo OobrigadoO!!!