ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE CASO CLÍNICO: Estenose valvar pulmonar ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE INTERNATO EM PEDIATRIA ALUNOS: GABRIELLE CÂMARA RAFAEL REZEK Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br Brasília, 28/9/2010
IDENTIFICAÇÃO QUEIXA PRINCIPAL KSG, 5 meses, natural de Santa Maria (BA). QUEIXA PRINCIPAL “ Acho meu filho roxinho desde que nasceu”.
Mãe refere que lactente apresenta cianose de extremidades e labial desde o nascimento. A cianose piora durante o esforço físico, interrompendo inclusive as mamadas. Refere ainda que já apresentou 04 episódio de sialorréia, cianose labial e inconsciência breve após choro intenso. Convulsão ?Há 02 meses vem apresentando piora da cianose devido a um quadro de IVAS. Procurou atendimento médico e foi solicitado ecocardiograma.
Antecedentes Fisiológicos G2P1C0 Gestação ectópica Nasceu à termo, P= 3050g, PC= 32 cm, E= 48 cm, Apgar= 9. Realizou 09 consultas de PN. Nega intercorrências durante a gestação. Nega uso de medicação, tabagismo e etilismo. DNPMN Em aleitamento materno exclusivo. Vacinação em dia.
Antecedentes Patológicos Nega doenças e internações anteriores. Nega cirurgias e tranfusão sanguínea. Nega alergia medicamentosa conhecida.
Hábitos de Vida Reside em casa de alvenaria com esgoto e água encanada. Nega animais na residênica. Não há fumantes.
Antecedentes Familiares Mãe, 25 a, saudável. Pai, 31 a, possui D. de Chagas. Avô, 78 a, possui DAC ( 2 IAM). Tio materno, 33 a, DM. Nega cardioapatia congênita na família.
Exame físico da admissão BEG, cianose labial e de extremidades (3+/4+), hipocorada (1+/4+), taquipnéica, hidratada, afebril, anictérica. FR= 60 irpm FC= 155 bpm ACV= ictus no 4˚ EICE, normo impulsivo. RCR em 2T, sopro sistólico em FP (1+/6+) e em BEE baixa sistólico (3+/6+). AP= MVF +, s/ RA. TSC sem BAN. Sat O2= 60% com O2 a 1L/min. AA= Globoso, flácido, fígado a 1 cm do RCD. MMII= Cianóticos e sem edema.
Exame de imagem
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Exame de imagem
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EVOLUÇÃO DI= 19/08 – Realizado Ecocardiograma Dia 20/08 – Ás 6:30 da manhã apresentou vômito em jato após mamada, seguido de convulsão e PCR. Entubada com TT 4,0 após sequência rápida e encaminhada para UTI. Melhora com ventilação bolsa-valva-máscara, porém persisitiu com Sat O2 de 30%.
Evolução na UTI Paciente gravíssima, saturando 40%, com FC= 90 bpm, TEC= 4-5 s e pulso filiforme. Acesso em VSCE e expansão volêmica com melhora da Sat para 80%. Ás 18:40 encaminha para o INCOR.
Evolução no INCOR Foi submetida ao cateterismo cardíaco. Apresentou 02 PCR durante o procedimento. Êxito nas manobras de reanimação. Sat de O2 inicial= 30% Sat de O2 final= 96% Retorna ao HRAS estável hemodinamicamente.
HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS CARDIOPATIAS ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
Ecocardiograma Conexões AV e VA concordantes. Importante dilatação das câmaras direitos. Hipertrofia importante das paredes de VD. Valvas mitral, tricúspide e aórtica com aberturas normais. Valva pulmonar espessada com abertura diminuída em “down shape”. Anel pulmonar estimado em 8 nm. Fluxo pulmonar com velocidade aumentada e gradiente transvalvar máximo estimado em 150 mmHg.
Ecocardiograma Refluxo tricúspide moderado. Pressão sistólica do VD estimado em 134 mmHg. Arco aórtico à Esq sem coarctações. CONCLUSÃO: ESTENOSE VALVAR PULMONAR DE GRAU IMPORTANTE.
LAUDO DA HEMODINÂMICA Insuficiência tricúspide acentuada. Valva pulmonar espessada. VE com tamanho e contratilidade espessada. Aorta sem alterações, não visualizado canal arterial. Realizada dilatação valvar pulmonar com cateter balão sequencial: B.Maverick, B.Ultrasoft e finalmente Profiler. Gradiente final VD-TP 10 mmHg. Não observamos IP signifativa residual e manteve IT acentuada igual a condição inicial. Saturação de O2 inicial de 30% e Sat final= 96%.
Cardiopatias congênitas
Circulação cardíaca fetal
Epidemiologia Incidência: 0,5-0,8%; Diagnosticada na 1ª semana de vida: 40-50%; Principal causa de mortalidade em criança com malformações congênitas; Epidemiologia Cardiopatia Frequência CIV 35-30% CIA 6-8% PCA CoAo 5-7% T4F Estenose pulmonar Estenose aórtica 4-7% TGA 3-5%
Classificação Acianóticas Sobrecarga de volume: Comunicação entre VD e VE=>Shunt E-D de acordo com a resistência pulmonar e o tamanho do gap. Há também um aumento das catecolaminas por aumento da pré-carga causando irritabilidade e insuficiente ganho de peso e estatura; Sobrecarga de pressão: Obstrução do fluxo de saída de VD ou VE(Estenose pulmonar e aórtica), causando hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca retrógrada; =>Sd. de Eisenmenger
Classificação Cianóticas Aumento do volume pulmonar: A transposição de grandes vasos que é dependente de shunts; Diminuição do volume pulmonar: Obstrução ao trato de saída de VD, como na tetralogia de Fallot, atresia tricúspide e estenose pulmonar.
Etiologia Desconhecida Possui relação com cromossomopatias (trissomia do 18 e 21 e Sd. de Turner); Agentes teratogênicas: rubéola congênita, álcool, hidantoína, ác. Valpróico, ác. Retinóico, warfarin; Condições maternas: fenilcetonúria, diabetes e LES.
Apresentação Clínica As principais apresentações clínica são: Cianóticas; Insuficiência cardíaca; Sopro cardíaco isolado; Arritmias.
Coloração azulada de pele e mucosas; Aparece na concentração de 5g/dl de hemoglobina desoxigenada; Pode ser periférica ou central; Teste da hiperóxia: Se PaO2 >160 mmHg afasta cardiopatia cong. e >250mmHg a exclui
Insuficiência cardíaca Principalmente nas cardiopatias com hiperfluxo pulmonar e obstrução de saída de VE; Achados clínicos: Taquipneia, dispneia, interrupção das mamadas, taquicardia, precórdio hiperdinâmico, hepatomegalia, roncos, creptos e sibilos a ausculta, edema periférico em couro cabeludo e dorso, sudorese, irritabilidade e atraso em ganho de peso e estatura.
Sopro cardíaco Sopro pode ser a forma inicial de diagnóstico pelo pediatra no período neonatal; Sopro inocente: Comum e sem expressão patológica, geralmente em crianças de 3-7 anos, sistólico, em borda esternal E média e inferior, com timbre musical ou surdo, sem irradiação, que altera com a respiração, decúbito e praticamente desaparecendo ao ficar de pé.
Arritmias Muito raras
Cardiopatias Cianóticas TETRALOGIA DE FALLOT TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES VASOS
Tetralogia de Fallot(T4F) Cardiopatia cianótica mais comum na infância Apresenta 4 achados cardinais: Estenose pulmonar, comumente do tipo infundibulo-ânulo-valvular CIV perimembranoso Dextroposição da aorta Hipertrofia ventricular Direita
Tetralogia de Fallot(T4F)
T4F-Fisiopatologia A gravidade é variável de acordo ao grau de estenose pulmonar; Contração de VD desvia o sangue para a cavidade E e aorta; A persistência do canal arterial permite um fluxo pulmonar adequado; Fallot róseo: estenose pulmonar pouco importante, com shunt E-D pelo septo interventricular.
Dependem do grau de obstrução de saída de VD Obstruções pouco significativas: Fallot róseo, com a hipertrofia de VD aparece a cianose Cianose após atividade e melhora com repouso e cócoras Obstruções muito significativas, como estenose grave ou atresia pulmonar causa cianose intensa, logo após o nascimento e concomitante ao fechamento do canal arterial
Aumento da resistência vascular periférica
T4F-Exame Físico Posição de cócoras; Cianose generalizada; Baqueteamento digital; Ausculta:Sopro sistólico em borda esternal E, em 3° e 4° EIC e estalido protossistólico de origem aórtica, 2ª bulha única de válvula aórtica.
T4F-Exames complementares Radiologia: Botão aórtico saliente, arco da pulmonar escavado, ponta cardíaca acima do diafragma(Sinal do tamanco holandês), vasos pulmonares pouco desenvolvidos; ECG: Hipertrofia de VD, onda T + em V1 e R predominante em derivações precordiais; Eco:aspectos anatômico do defeito infundibular e valvar, tamanho do CIV, dextroposição da aorta, diâmetro do tronco e ramos pulmonares;
T4F-Exames complementares Botão aórtico saliente. Arco da pulmonar escavado. Ponta cardíaca acima do diafragma (Sinal do tamanco holandês). Vasos pulmonares pouco desenvolvidos.
T4F-Exames complementares Hipertrofia de VD. Onda T + em V1. R predominante em derivações precordiais.
T4F-Complicações Trombose cerebral:<2a, em crianças policitêmicas e desidratadas; Abscesso cerebral; Endocardite bacteriana: no infundíbulo de VD, valvas tricúspides, pulmonar ou aórtica; Insuficiência cardíaca: inicialmente devido a CIV e após predomina a cianose.
T4F-Crises hipercianóticas Nos primeiros 2 anos de vida; Após choro, são imprevisíveis e espontâneos; Hiperpneia, agitação, piora da cianose e síncope, hemiparesia e convulsões; Sopro diminui a intensidade, pois é explicado por espasmos da artéria pulmonar; Tratamento: Posição genupeitoral, O2, morfina, bicarbonato de sódio, se refratário aminas e betabloqueadores.
T4F-Tratamento Prostaglandina E1 nos RN com obstrução graves; Correção cirúrgica definitiva em crianças com anatomia favorável, com cianose leve e bom crescimento; Correção paliativa: shunt de Blalock-Taussig
Transposição de Grandes Artérias(TGA) Uma das principais cardiopatias cianóticas; 3-5% das cardiopatias congênitas; Mais comum em RN filhos de mães diabéticas; Sexo masculino 3:1 Deleção do cromossoma 22q:11
TGA-Fisiopatologia Características: Topografia anormal da aorta, anterior e à direita em relação ao tronco pulmonar; Aorta sai de VD; Tronco da pulmonar sai de VE. Se não houver mistura sanguínea entre as circulações é incompatível com a vida(FOP e PCA)
TGA-Fisiopatologia
TGA-Clínica Cianose e taquipneia, ocorrendo piora em 12 a 24 horas, momento que fecha o canal arterial; Depende principalmente se o septo interventricular estiver íntegro; Hipoxemia grave, constituindo uma emergência médica.
TGA-Exame físico Cianose; Segunda bulha desdobrada ou única, podendo haver sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE; Sem melhora ao teste da hiperóxia.
TGA-Exames complementares Radiologia: mediastino superior estreito, sombra cardíaca com aspecto de “ovo deitado”, aumento da trama vascular; ECG: ondas p proeminentes, HVD isolada ou biventricular se defeitos do septo ventricular, se septo normal ECG sem alterações; Eco: avalia o percentual de sangue misturado
TGA-Exames complementares mediastino superior estreito, sombra cardíaca com aspecto de “ovo deitado”, aumento da trama vascular
TGA-Tratamento Prostaglandina E1(manter canal arterial pérvio); Atrioseptostomia de Rashkind por balão; Quando septo ventricular íntegro: Inversão arterial de Jatene, nas primeiras duas semanas de vida.
Atrioseptostomia de Rashkind por balão
Inversão arterial de Jatene
Atresia tricúspide(AT) Anomalia que consiste na inexistência de comunicação entre o AD e VD; A sobrevida depende da perviedade da CIA, CIV e PCA; Cerca de 3% das cardiopatias congênitas; Ligeira predominância no sexo masculino; Pode estar associada a estenose pulmonar e transposição de grandes artérias
AT-Fisiopatologia Evolução intra-útero normal; Ausência completa de comunicação entre AD e VD; Todo sangue que chega a A. pulmonar é oriundo do Canal arterial ou do CIV, e através do CIA o sangue venoso sistêmico chega ao AE;
AT-Fisiopatologia
AT-Clínica Varia de acordo com a obstrução de saída de VD, se restritivo causa cianose e se amplo causa Insuficiência cardíaca; Baqueteamento digital, posição de cócoras, hipodesenvolvimento físico, cansaço, intolerância ao exercício e taquipneia; Crise hipoxêmica: Fechamento do canal arterial.
AT-Exame físico Cianose ou sinais de insuficiência cardíaca; B1 e B2 hiperfonéticas em foco mitral e aórtica respectivamente; Sopro contíuo de alta frequência em borda esternal E alta dependendo do tamanho do canal arterial.
AT-Exames complementares ECG: Desvio do eixo QRS para E e para cima, sobrecarga ventricular E e atrial D; Radiografia: Pedículo vascular estreito, com AD saliente e segmento inferior reentrante; Cateterismo: Impossibilidade de progressão do cateter de AD até VD;
AT-Exames complementares Pedículo vascular estreito, com AD saliente e segmento inferior reentrante
AT-Diagnóstico diferencial Cardiopatia cianogênica precoce, com desvio de eixo elétrico para Esquerda e sobrecarga ventricular Esquerda: Atresia pulmonar com septo interventricular intacto e estenose pulm. grave com VD hipoplásico, ventrículo único com estenose pulmonar, transposição das grandes artérias associada com estenose pulmonar.
AT-Tratamento Indicações cirúrgicas: em RN hipoxemia importante e em crianças maiores cianose progressiva ou crises de hipóxia; Se fluxo pulmonar diminuído: Blalock-Taussig (Anastomose da a. subclávia com a. pulmonar); Se fluxo pulmonar aumentado: Cerclagem da artéria pulmonar; Em pré-escolares e adolescentes pode fazer Fontan-Baudet e Kreutzer que colocam tubo valvulado conectando AD com a. pulmonar.
Fontan-Baudet
Estenose pulmonar(EP) Relativamente frequente 9-12%; Apresentam uma enorme variação de apresentações anatômicas.
EP-Fisiopatologia Impõe uma resistência para o esvaziamento de VD; Causa um gradiente de pressão entre VD e AP, que quanto mais elevado mais grave é a estenose pulmonar apresentada
EP-Classificação EP discreta: pressão sistólica de VD até 50% da pressão sistêmica; EP moderada: pressão sistólica de VD de 50%- 75% da pressão sistêmica; EP grave: pressão sistólica de VD de 75%- 120% da pressão sistêmica; EP extrema: pressão sistólica de VD maior que 120% da pressão sistêmica;
Alguns assintomáticas até a vida adulta. Cansaço aos esforços físicos. Síncope, palpitação, angina. Insuficiência cardíaca direita precoce no 1° mês de vida.
EP-Exame físico Cianose pode estar presente se houver CIA associado; Pulso venoso de jugular pode tornar visível e palpável dependendo da gravidade; Baixo débito cardíaco periférico se EP grave; Precórdio hiperdinâmico em posição de VD, com frêmito sistólico intenso no 2° e 3° EICE em borda esternal; Ausculta:Sopro sistólico de ejeção no 2° EICE, com irradiação para região infraclavicular E em crescendo-decrescendo terminando antes de B2 pulmonar;
EP-Exames complementares Radiografia: Área cardíaca aumentada às custas de cavidades D, arco médio abaulado e circulação pulmonar pobre; ECG: Sobrecarga de AD(apresenta uma das maiores onda p) e VD e com desvio do eixo para a direita; Cateterismo: Ao fazer o recuo lento da AP para o VD é capaz de medir o gradiente de pressão e identificar a estenose.
EP-Exames complementares
EP-Exames complementares
EP-Diagnótico diferencial Sopro inocente: geralmente tem componente musical e não acompanha de frêmito; CIA: B2 desdobramento fixo com ruflar curto em região tricúspide; Dilatação idiopática de válvula pulmonar: apresenta sopro sistólico de ejeção, mas sem aumento da pressão sistólica de VD; CIV com estenose pulmonar: induz cianose e diminui a intensidade do sopro ao fazer vasodilatador sistêmico.
EP-Complicações Endocardite infecciosa: rara; Fibrose de VD: ocorre na EP grave e prolongada podendo causar IC; ICC.
EP-Tratamento Cirurgia eletiva nos casos de gradiente de VD-AP >50mmHg, dependendo da gravidade da EP pode ser considerada uma emergência cirúrgica.
Obrigado!