Febre Reumática Revisão Saulo Ribeiro Internato de Pediatria - HRAS – 2006 Coordenação: Elisa de Carvalho, Paulo R. Margotto

Caso 1 Admissão PSI: 25/04/06 Ala B: 27/04 Identificação: I.J.A., 11 anos, masculino, natural e procedente de Campo Alegre – BA, proveniente de zona rural. Mãe: W.A.S., 39 anos, lavradora. Pai: F.J.A., 53 anos, lavrador.

Caso 1 Queixa principal: “Febre e cansaço há 1 mês”. História da doença atual: Mãe informa que há 1 mês, menor apresentou febre (não aferida), dispnéia aos mínimos esforços e dor e edema em tornozelos e joelhos, de caráter migratório, que duravam cerca de 4 dias.

Caso 1 HDA: Procurou o serviço de saúde local onde recebeu diagnóstico de anemia e cardiopatia. Foi encaminhado para o HRAS para acompanhamento. Revisão de sistemas: Refere hiporexia e epistaxe noturna.

Caso 1 Antecedentes gestação/parto/neonatal: Mãe G7P7; não fez pré-natal; parto domiciliar; a termo; chorou ao nascer. Antecedentes pessoais: Leite materno exclusivo até 6 meses. Vacinação completa. Cursa a 2ª série e tem rendimento regular.

Caso 1 Antecedentes pessoais patológicos: Internação aos 8 anos por anemia. Não sabe informar qual o tipo de anemia. Nega hemotransfusão, cirurgias ou outras doenças. Antecedentes familiares: Pais saudáveis, sem vícios. Seis irmãos sadios.

Caso 1 Aspectos sócioeconômicos: Moram em casa de alvenaria, na zona rural, com 8 pessoas em 4 cômodos. Água utilizada da cisterna, não filtrada, sem luz elétrica, fossa séptica.

Caso 1 Exame físico: P: 26.700g. Estatura: 145cm. Sinais vitais: PA: 139X55mmHg. FC: 128bpm. FR: 19irpm. T.: 36,3°C. Ectoscopia: BEG, consciente, hidratado, hipocorado(1+/4), eupneico, taquicárdico, acianótico, anictérico e afebril.

Caso 1 Cabeça e pescoço sem anormalidades; Otoscopia e oroscopia sem alterações; Pele: presença de lesões cicatriciais hipercrômicas em membros inferiores; Gânglios impalpáveis; Apar. Respiratório: expansibilidade torácica simétrica, MVF +, sem ruídos adventícios.

Caso 1 Apar. Cardiovascular: ritmo cardíaco regular, em 2 tempos, bulhas normo-fonéticas, ictus cordis visível, de ± 2 polpas digitais, em 5° espaço intercostal esquerdo com linha hemi-clavicular, presença de sopro holossistólico (3+/6) em foco mitral e sopro diastólico (3+/6) em foco aórtico.

Caso 1 Abdome plano, flácido, RHA presentes, sem visceromegalias. Membros bem perfundidos e sem edema. SNC: sem alterações. Hipótese: Cardite reumática.

Caso 1 Exames complementares (24/04): Hemograma: Leuc.: 14.000(75,02,18,03,02) Hm: 3.640.000 VCM: 77,8 Plaq.: 339.000 Ht: 28,3% HCM: 25,7 Hg: 9,4 g/dL CHCM: 33,1 Proteínas: Totais: 7,0 Albumina: 3,6

Caso 1 Exames complementares (24/04): Bioquímica: Glicose: 124 (não estava em jejum) TGO: 11 TGP: 0,7 Uréia: 35 Cr: 0,4 EAS: Densidade: 1.025, pH: 6,0, proteínas (2+), hemoglobina (1+), traços de acetona, C.E.D. raros, leucócitos: 698 p/c, hemáceas: 294 p/c, flora bacteriana (1+), muco (2+). Rx tórax: cardiomegalia.

Caso 1 Exames complementares (25/04): Ecodopplercardiograma: Insuficiência mitral e aórtica importante de etiologia provavelmente reumática; Cavidades esquerdas bastante dilatadas com predomínio do AE; Válvula mitral com folheto posterior espessado e mobilidade diminuída; Doppler: refluxo valvar mitral e aórtico.

Caso 1 Exames complementares (26/04): PCR: 6,83 mg/dL ASLO: 344 UI/mL -1 glicoproteína ácida: 289,6 mg/Dl Hemocultura negativa colhida em 25/04

Caso 1 Conduta: Penicilina benzatina 600.000 UI IM (26/04); Concentrado de hemáceas(27/04); Furosemida:2mg/kg/dose(27/04); Prednisona: 2mg/kg/dia(29/04); Evolução: Houve melhora clínica, atualmente sem intercorrências, recebeu alta no 30° dia de internação, em desmame do corticosteróide.

Caso 2 Admissão PSI: 14/05/06; Admissão Ala-B: 15/05/06; Identificação: M.P.A., 4 anos, masculino, parda, natural e procedente de Vanderlei-BA. Mãe: D.P.A., 29 anos, do lar. Pai: J.R.A, 32anos, açougueiro.

Caso 2 QP: “Inchaço nas juntas há 1 semana.” HDA: Mãe informa que a criança apresentou febre (não aferida), tosse seca e odinofagia há 10 dias. Procurou o serviço de saúde local onde recebeu diagnóstico de faringo-amigdalite. Prescrito cefalexina. Não sabe informar a dose.

Caso 2 HDA: Há 9 dias, apresentou pápulas em tronco e rosto. Suspendeu o antibiótico por conta própria e procurou ajuda médica. Prescrito Predsin®. Houve regressão das pápulas em 6 dias. Nesse período, iniciou dor e edema em punhos, dedos, articulações coxo-femoral, tornozelos e coluna simultaneamente. Há 2 dias o edema se acentuou nos tornozelos. Foi encaminhada para o HRAS para investigação diagnóstica.

Caso 2 Antecedentes gestação/parto/neonatal: G3P2AO; partos normais, sem intercorrências; 3.700g; alta hospitalar com 48h. LME até 6 meses. Desmame com 1 ano e 11 meses.

Caso 2 Antecedentes pessoais: Vacinação completa; Desenvolvimento neuropsicomotor normal; Bom rendimento escolar; Internações prévias: pneumonia aos 2 anos. Tem asma. Atualmente controlada. Faz companhamento no HBDF;

Caso 2 Antecedentes familiares: primo atópico. Condições sócioeconômicas: Mora em casa de alvenaria com 5 pessoas, com saneamento básico.

Caso 2 Exame físico: P: 18.500g. Estatura: 105cm. Sinais vitais: PA: 105X68mmHg. FC: 120bpm. FR: 28irpm. T.: 36,0°C. Ectoscopia: BEG, consciente, hidratado, corado, taquipneico, taquicárdico, acianótico, anictérico e afebril.

Caso 2 Cabeça e pescoço sem anormalidades; Otoscopia sem alterações; Oroscopia: orofaringe hiperemiada, sem pus, tonsilas palatinas aumentadas de tamanho; Pele de aspecto habitual; Gânglios impalpáveis; Apar. Respiratório: expansibilidade torácica simétrica, MVF +, sem ruídos adventícios.

Caso 2 Aparelho cardiovascular: RR, 2T, BNF, sem sopro; Abdome plano, flácido, RHA presentes, sem visceromegalias; Membros bem perfundidos e sem edema; SNC: sem alterações. Hipótese: Febre reumática.

Caso 2 Exames complementares (14/05): Hemograma: Leuc.: 14.800(66,05,25,00,02) Hm: 4.700.000 VCM: 76,9 Plaq.: 337.000 Ht: 36,7% HCM: 24,9 VHS: 34 Hg: 11,8 g/dL CHCM: 32,3

Caso 2 Exames complementares (14/05): Bioquímica : Glicose: 98,5 Uréia: 18 Cr: 0,5 TGO: 19 TGP: 23 Rx de tórax: normal; ECG: normal; Ecocardio: normal; Hemocultura: negativa.

Caso 2 Exames complementares (14/05): PCR: normal. ASLO: normal. -1 glicoproteína ácida: normal.

Caso 2 Conduta: Penicilina benzatina 600.000 UI IM; AAS, 500mg, VO, 6/6h; Exames. Evolução: Houve remissão completa do quadro, recebendo alta hospitalar no 7° dia de internação.

FEBRE REUMÁTICA Revisão

Epidemiologia Coincide com a da infecção de orofaringe pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A (EBHGA); Endemias: 0,1 a 0,5% Epidemias: 3% Praticamente extinta nos países desenvolvidos; Comum no Brasil (dados do SUS – 1998): R$ 90.000.000,00 – internações cirúrgicas. R$ 20.000.000,00 – internações clínicas.

Etiopatogenia É sempre conseqüente a uma infecção de orofaringe pelo EBHGA; Infecções cutâneas ou em outras localizações, desacompanhadas da faringite estreptocócica, NÃO causam FR; Patogênese = fatores do hospedeiro + fatores do EBHGA fatores ambientais

Fatores ligados ao hospedeiro Suscetibilidade genética; Maior incidência em familiares; Associações com antígenos do sistema HLA (HLA – DRw53).

Fatores ligados ao EBHGA A proteína M do estreptococo desempenha papel importante na patogênese da FR: Cepas reumatogênicas ricas em proteína M; Resposta imune M-específica é intensa; Semelhanças antigênicas com componentes de tecidos humanos (mimetismo molecular). Os sorotipos M1, M3, M5, M6 e M18 são considerados reumatogênicos.

Fatores ambientais Más condições socioeconômicas; Más condições de higiene; Más condições de moradia; Assistência médica precária; Desnutrição.

Patologia Nos tecidos lesados pela FR não são encontrados EBHGA; Alteração patognomônica da doença: nódulo de Aschoff (edema e fragmentação das fibras colágenas e degeneração fibrinóide, de localização miocárdica e/ou valvar). Aparece na 2ª semana de doença e tende a persistir.

Quadro Clínico A FR ocorre de 2 semanas a 6 meses após uma faringite estreptocócica; Sintomática (60 a 70%); Assintomática (30 a 40%); Mais comum à idade escolar; Sem predomínio de sexos; Exceção: coréia (meninas).

Artrite Freqüencia: 60 a 85% Início: 1 a 3 semanas após infecção de orofaringe pelo EBHGA; Características: poliartrite aguda, migratória, de grandes articulações, bastante dolorosa; Comprometimento de pequenas articulações e coluna é infreqüente (0,5 a 15%); Excelente resposta aos AINHs; Duração: 1 a 5 dias em cada articulação; Duração total do surto articular varia de 1 a 3 semanas; Prognóstico: excelente, não deixa seqüelas.

Comprometimento articular atípico Início: 1ª semana após infecção de orofaringe pelo EBHGA; Caract.: poliartrite aguda, aditiva (70%), monoarticular (15%), dolorosa; Presença de rigidez matinal em 20% Má resposta aos AINHs; Duração: em média, 2 semanas em cada articulação. Duração do surto articular de até 9 meses, com curso intermitente; Prognóstico: não deixa seqüelas.

Cardite A presença de cardite (valvulite mitral) permite, habitualmente, maior segurança diagnóstica; Manifestação clínica + importante da FR ( elevadas taxas de morbimortalidade); Ordem decrescente de freqüencia: mitral, aórtica, tricúspide e , excepcionalmente, pulmonar; Sopro + característico (insuf. mitral): holossistólico, de alta freqüencia, com irradiação para a axila; Início: 1 semana a 3 meses;

Cardite Critérios: Duração: 1 a 6 meses ( média: 3 meses); Sopro cardíaco orgânico anteriormente ausente – 95 a 100% Aumento de área cardíaca – 50% Insuficiência cardíaca – 5 a 10% Pericardite – 5 a 10% (sempre associada à pancardite) Duração: 1 a 6 meses ( média: 3 meses); Evolução: Depende da gravidade da cardite no surto inicial e/ou das recorrências; Surto inicial leve: 80% evoluem p/ cura após 5 anos; Cardite grave com ICC: 30% evoluem p/ cura; Doença cardíca prévia: todos permanecem com seqüela.

Coréia de Sydenham A sua presença em crianças é altamente sugestiva do diagnóstico de FR; Freqüencia: 5 a 30% Acomete preferencialmente meninas em idade escolar e início da adolescência; Início: 1 a 6 meses; Caract.: Movimentos abruptos, involuntários, desordenados, mais evidentes em membros e face. Cessam com o sono. Podem ser unilaterais (hemicoréia);

Córeia de Sydenham Labilidade emocional; Fraqueza muscular; Sinal do pronador: pronação das mãos quando da elevação dos braços acima da cabeça; Duração: 1 semana a 2 anos (média: 3,5m); Curso: Não deixa seqüelas, porém labilidade emocional pode persistir por longos períodos.

Nódulos subcutâneos Rara (<3%); Em geral associada a cardite; Costuma aparecer várias semanas após o surto; São duros, indolores, imóveis, localizados nas superfícies das articulações, sobre proeminências ósseas e no couro cabeludo; Variam desde milímetros até 5 cm.

Eritema marginado Bastante raro; Associação freqüente com cardite; Caracteriza-se por lesões de bordas nítidas avermelhadas, serpiginosas, com centro claro, não-pruriginosas e de localização preferencial em tronco e porções proximais dos membros; Costumam ser evanescentes (horas).

Observação Apesar de não serem consideradas manifestações da FR, as epistaxes e as dores abdominais são comuns na fase inicial da doença.

Diagnóstico Critérios de Jones: Sinais maiores: Cardite; Artrite; Coréia* Nódulos subcutâneos; Eritema marginado. Sinais menores: Febre; Artralgia; Alteração das provas de fase aguda; Alargamento do espaço P-R no ECG.

Diagnóstico Critérios de Jones: Evidência de infecção estreptocócica prévia: Cultura de orofaringe positiva para o EBHGA; Aumento dos títulos dos anticorpos antiestreptocócicos: antiestreptolisina O (ASLO), anti-hialuronidase, antiestreptoquinase etc.

Exames complementares Finalidade? Provas de fase aguda: VHS E PCR. Pouco específicas; Persitem por 1 a 2 meses; Importância: controle evolutivo (indicadores da cura do processo). Infecção estreptocócica: Cultura de orofaringe + para o EBHGA; Aumento de títulos dos anticorpos específicos (ASLO, anti-hialuronidase, anti-DNAse B etc).

Exames complementares Avaliação do comprometimento cardíaco: ECG: Aumento do intervalo P-R; Prolongamento do segmento ST e das ondas T; Sinais sugestivos de aumento de câmaras; Sinais de pericardite. Radiografia de tórax; EcoDoppler.

Diagnóstico diferencial Nem todos os pacientes que preenchem os critérios de Jones têm FR; Com a aplicação correta dos critérios , praticamente nenhum paciente com FR deixará de ser diagnosticado, ou seja, o teste apresenta boa sensibilidade, mas a especificidade é duvidosa.

Diagnósticos diferenciais da artrite Artrites infecciosas; Associadas a doenças hematológicas; Associadas a neoplasias; Outras doenças reumáticas.

Diagnósticos diferenciais da cardite Infecções virais; Doenças do tecido conectivo; Alterações cardíacas funcionais; Prolapso da válvula mitral; Aorta bicúspide.

Diagnósticos diferenciais da coréia Encefalites virais; Lúpus eritematoso sistêmico; Síndrome antifosfolipídeo; Coréia familiar benigna.

Curso O episódio agudo é autolimitado, com duração de 1 a 6 meses; A doença tende a recorrer, especialmente nos primeiros 5 anos após o surto inicial; Os surtos subseqüentes tendem a apresentar comportamentos semelhantes ao surto inicial; A freqüencia de recorrências em pacientes não submetidos à profilaxia secundária situa-se entre 20 e 50%.

Tratamento Três fases: Profilaxia primária; Tratamento sintomático; Profilaxia secundária.

Profilaxia primária Erradicação do foco; Droga Dose Duração Penicilina benzatina (IM) 600.000 (≤27kg) 1.200.00(>27kg) Única Penicilina V oral 250mg,2-3xdia* 500mg,2-3xdia 10 dias Estolato de eritromicina (oral) 20-40mg/kg/dia, 2-4x dia(máx.:1g) Etilsuccinato de eritromicina (oral) 40mg/kg/dia, 2-4x dia(máx.:1g)

Tratamento sintomático Artrite: AAS: 80-100mg/kg/dia, VO, 6/6h, ou Naproxeno: 10-15mg/kg/dia, VO, 12/12h OBS.: Duração de 4 a 6 semanas. Cardite: Prednisona: 1-2mg/kg/dia, VO, 6/6h, a seguir, 1 a 2 mg/kg/dia, VO, dose única, a seguir, redução gradual (±20% por semana) até suspensão. OBS.: Duração de 2 semanas para a 2 primeiras dosagens e de 8 semanas para a redução.

Tratamento sintomático Coréia: Haloperidol – iniciar com 1mg, 2x ao dia, VO. Na ausência de resposta após 72h, aumentar até 4-6mg/dia*, ou Ácido valpróico – 20-40mg/kg/dia, VO, 6/6h ou 8/8h,ou Fenobarbital – 5-7mg/kg/dia,VO, 6/6h ou 8/8h.

Profilaxia secundária Prevenção das recorrências; Novos surtos de atividade da doença poderão agravar lesões cardíacas preexistentes ou propiciar seus surgimentos; Droga de escolha: Penicilina benzatina; Profilaxia adequada: Níveis séricos > 0,02 mcg / mL; Duração: Vida inteira se tiver cardite; Até 18 anos e pelo menos 5 anos após o último surto aqueles que não a tiveram.

Profilaxia secundária Droga Dose Administração Penicilina benzatina 1.200.000 U IM a cada 3 semanas Penicilina V 250mg, 2x dia Oral, diária Sulfadiazina 500mg/dia(≤27kg) 1g/dia (>27kg) Eritromicina

Profilaxia da endocardite bacteriana Procedimentos cirúrgicos ou dentários em pacientes com cardiopatia reumática devem ser acompanhados de doses suplementares de antibióticos; As recomendações variam de acordo com o procedimento e a idade do paciente; Para a profilaxia do Streptococcus viridans (50 a 75% das infecções endocárdicas), recomenda-se a utilização da amoxicilina 1 h antes e 6 h após o procedimento.

Referências Marcondes – Pediatria Básica, 2004; Nelson – Tratado de pediatria, 17ª edição; Manual de pediatria da UNIFESP, 1ª edição; Sociedade Brasileira de Cardiologia (site); Sociedade Brasileira de Reumatologia (site); Reumatologia para o clínico – USP.

É ISSO!!!