Distrofia de becker Tabea Epp

Caracterização É um distúrbio hereditário ligado um gene recessivo localizado no cromossomo X. Normalmente são os homens que apresentam os sintomas, as mulheres são as portadoras.

A DMB se diferencia da de Duchenne por ter uma progressão mais lenta os homens afetados pela doença produzem a distrofina, mas ela é maior do que o normal e não funciona adequadamente. Os sintomas começam a aparecer na adolescência e os indivíduos começam a usar a cadeira de rodas aproximadamente nos 25 aos 30 anos

Inicialmente há uma hipertrofia dos musculos da panturrilha que tentam compensar a perda de força muscular, mas depois essa pseudo-hipertrofia é substituída por gordura e tecido conjuntivo. Começam a aparecer contracturas nas perna e calcanhares que levam ao encurtamento das fibras musculares e causam dificuldades de movimento normal, então o doente começa a ter movimentos anormais que vão levar à deformação esquelética do toráx e outras áreas. Mais tarde então a distrofia vai progredindo do tronco para as extremidades até atingir os braços.

Os sinais e sintomas da DMB são: Fraqueza muscular (lenta e progressiva) que se traduz em: Dificuldade em correr, brincar, saltar, etc. Dificuldade em caminhar, Caídas frequentes, Problemas respiratórios. Disfunção cognitiva, Deformidades tórax e coluna (escoliose). Deformidades musculares: Contracturas de calcanhares e pernas, Pseudohipertrofia dos músculos gastrocnémios. Fadiga, Problemas cardíacos.

DIRCEU

ELISEU E MARCELO

ELISEU Idade: 33 anos Os sintomas começaram aos 10 anos Suas pernas começaram a afinar As quedas se tornaram frequentes Começou a usar a cadeira com +ou- 25 anos Treina na bocha desde os 28 anos

HOJE É OURO PARAOLÍMPICO

MARCELO Idade: 37 anos Os sintomas leves sempre o acompanharam mas a frequencia das quedas começou a aumentar com 30 anos. Até os 20 anos ele ainda andava de bicicleta! Está na cadeira de rodas há 3 anos (com 34) Treina bocha desde os 36 anos.

Os dois lutaram ao máximo para não pegar a cadeira de rodas e andaram até realmente não poder mais. A família tinha que carregá-los e servir de apoio, mas com o tempo nem com apoio eles ficavam em pé. LUTAM ATÉ O FIM

TREINAMENTO Exercícios de força, para manutenção da força e manter a doença controlada. Os exercícios devem ser leves pois o uso da força intensivamente pode agravar o quadro da doença. Quando sentirem um pouco de cansaço eles devem parar o exercício imediatamente. Os dois atletas citados estão estáveis e treinam para manter isso.