Caso Clínico Tetralogia de Fallot Virgínia Soares Rodrigues Pereira Internato – HRAS-2008 Coordenação: Sueli R. Falcão www.paulomargotto.com.br 13 de agosto de 2008 ESCS

Caso Clínico Identificação: GQM, 11 dias de vida, sexo feminino, branca, nascida e procedente de Formosa-DF. QP: “ Criança fica roxa ao chorar”. HDA: Mãe relata que a RN nasceu de parto cesariano(apresentação pélvica), sem nenhuma intercorrência ao nascer. Recebeu alta após 48h e foi comunicada que a criança apresentava um sopro cardíaco. Refere que em casa notou que a RN apresentava cianose central ao chorar e mamar e que seu choro era fraco. Nega dispnéia após a mamada. Nega outros sintomas.

Caso Clínico Antecedentes gineco-obstétricos: G2 P1C1A0 1ª gestação: sem intercorrências durante a gravidez, cça apresentou 1 episódio convulsivo afebril no período neonatal e fez uso de fenobarbital por 3 meses. 2ª gestação (atual): 10 consultas de pré-natal, nega DM e HAS, nega infecções, nega uso de medicamentos. Sorologias negativas. Gravidez planejada. Fazia uso de ACO e havia parado 5 meses antes da gravidez. Parto cesariano por apresentação pélvica, IG= 40+3, bolsa rota por 6 horas, Apgar 9 e 10, peso= 2535g, estatura= 42 cm, PC= 32cm.

Caso Clínico Antecedentes familiares: Mãe, 28 anos, do lar, saudável; Pai, 34 anos, balconista, saudável; Irmão, 6 anos, saudável; Avó paterna e bisavó materna são diabéticas. Nega consangüinidade. Hábitos de vida: Casa de alvenaria com + de 5 cômodos, fossa séptica e água encanada. Nega tabagismo, etilismo e uso de drogas ilícitas.

Caso Clínico Exame físico: Ectoscopia BEG, fáscies sindrômica, normocorada, acianótica, anictérica, eupnéica, hidratada, afebril, ativa e reativa. AR: MVF sem ruídos adventícios. FR= 60 irpm. ACV: Tórax calmo, sem abaulamentos ou retrações, ictus cordis não visível. RCR em 2T, BNF, 2ª bulha única, SS(3+/6+) com predomínio em FP. FC=130bpm. Pulsos: cheios e simétricos. ABD: semigloboso, flácido, RHA normoativos, indolor à palpação, fígado palpável à 1cm do RCD. EXT: sem edema.

Caso Clínico Exames complementares: Hemograma: Ht= 42,6; Hb= 15,3; Leuc.= 21700 (segm=66; bast= 04; linf=25; mono= 6; eos=1; baso=1 Plaq=380000. VHS= 02mm/h

Caso Clínico Rx de tórax (17/07/08): cardiomegalia às custas de VD, sem sinais de hipofluxo pulmonar ou retificação do tronco pulmonar. No dia 21/07 foi realizado novo RX de tórax que segundo laudo não pode ser interpretado por má-qualidade, mas que parecia normal.

Caso Clínico Ecocardiograma: Trata-se de uma Tetralogia de Fallot, com estenose pulmonar valvar predominante, com gradiente VD-TP de 30mmHg e CIV perimembranoso de 5mm, com fluxo E-D e gradiente de 20mmHg na VSVE. Observa-se ainda FOP de 2mm com fluxo E-D. Aorta desce à esquerda, sem obstruções. Não observado fluxo pelo canal arterial.

Caso Clínico HD: Tetralogia de Fallot com CIV restritiva FOP Obstrução VSVE leve Síndrome genética a/e

Discussão 1. Qual o fator preponderante no quadro clínico? * Cianose *Insuficiência cardíaca *Nenhuma *Ambas

Cianose 1-Há sopros associados? Sim, há sopro sistólico ejetivo, bem audível. · Se for uma cardiopatia com obstrução à circulação pulmonar. *Tetralogia de Fallot · Se for uma cardiopatia com circulação em paralelo. *Transposição com CIV ou EP Não, não há sopros associados. · Se for uma cardiopatia com obstrução mecânica à circulação pulmonar. *Atresia da Valva Pulmonar · Se for uma cardiopatia com circulação em paralelo. * Transposição das Grandes Artérias

Cianose O precórdio é calmo as bulhas normais ou a 2ª bulha é única. 2-Como se comportam o precórdio e os ruídos cardíacos? O precórdio é calmo as bulhas normais ou a 2ª bulha é única. *Transposição Dos Grandes Vasos *Tetralogia de Fallot *Atresia Pulmonar O precórdio é ativo e a 2ª bulha desdobra e é hiperfonética. *Persistência do Padrão Fetal 3-Há Hipo, Normo ou Hiperfluxo pulmonar no RaioX do tórax? Há Hipofluxo Pulmonar. · Com sopro sistólico ejetivo. *Tetralogia de Fallot · Sem sopros significantes. *Atresia Pulmonar *Persistência do Padrão Fetal Há Normo ou Hiperfluxo pulmonar. *Transposição dos Grandes Vasos

Cianose 4-Há Hipertrofia Ventricular no eletrocardiograma? Há hipertrofia ventricular esquerda. *Atresia Tricúspide ou Atresia Pulmonar Há hipertrofia biventricular. *Transposição com CIV Não há hipertrofia ventricular. *Transposição dos grandes vasos Há hipertrofia ventricular direita. *Tetralogia de Fallot *Persistência do padrão fetal

Caso Clínico Tetralogia de Fallot

Introdução É a causa mais comum de cianose em crianças com doença. cardíaca congênita com fluxo pulmonar diminuído; Esta anomalia consiste em: Estenose pulmonar (infundíbulo – anulovalvar); CIV perimembranosa (usualmente grande); Cavalgamento da aorta (dextroposição); Hipertrofia do VD.

Fisiopatologia Os fatores determinantes na fisiopatologia da tetralogia de Fallot são: Grau de estenose infundíbulo-valvar Se discreta: predomínio shunt E-D e sem cianose, Se acentuada: shunt D-E com cianose progressiva Intolerância aos exercícios Tamanho da CIV Resistência vascular periférica

Crises anóxicas: são típicas da T4F (3º e 18º meses de vida) Caracterizam-se por hiperpnéia, agitação e cianose progressiva, podendo evoluir para síncope, convulsões, coma e morte; Durante a crise o sopro sistólico (SS) pode  ou desaparecer; Mais comuns ao despertar pela manhã, mas banho quente, mov. intestinais e alimentação podem precipitá-las.

Quadro clínico Obstruções não significativas do trato de saída de VD podem ao nascimento, apresentar IC devido a CIV (shunt E-D) e não cianose; À medida que a hipertrofia do infundíbulo VD ocorre e a cç cresce, a cianose aparece (mucosas da boca e lábios, extrem.digitais e ponta do nariz);

Quadro Clínico Em crianças mais velhas, as queixas são de cansaço e cianose após atividade física; Em cçs não operadas notamos, mais tardiamente, baqueteamento digital.

Exame físico Cianose generalizada Dedos em baqueta de tambor; Hipodesenvolvimento variável; É comum adotarem a posição de cócoras (resistência sistêmica, o shunt pela CIV e fluxo pulmonar); Precórdio sem abaulamentos ou retrações por não haver cardiomegalia.

Ausculta cardíaca 2ª bulha no FP é praticamente única, aumenta sua intensidade em direção ao FT, correspondendo ao fechamento da valva aórtica; O estalido protossístolico em BEE é de origem aórtica; O sopro sistólico de ejeção auscultado entre o 2º e 4º EICs E é proveniente de estenose infudíbulovalvar.

Diagnóstico RX de tórax: Área cardíaca normal ou pouco aumentada; Botão aórtico saliente; Arco médio escavado (aspecto de “bota” ou “tamanco holandês”); Ponta cardíaca acima do diafragma; Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos.

Diagnóstico Eletrocardiograma: Hipertrofia ventricular direita; Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S.

Diagnóstico Ecocardiograma: -Ressaltar aspectos anatômicos do defeito valvar; -Tamanho do CIV; -Dextroposição da aorta; -Diâmetro do tronco e ramos pulmonares.

Diagnóstico Cateterismo cardíaco: Complementa o diagnóstico com as características anatômicas e conseqüentes alterações hemodinâmicas e oximétricas; Alguns cirurgiões solicitam como exame pré- cirúrgico

Tratamento Crises hipercianóticas: Posição genupeitoral visando aumentar a resistência vascular periférica (shunt D-E); Morfina (0,1mg/kg IM); Bicarbonato de sódio (correção de acidose metabólica) quando pO2<40mmHg; Aminas para resist. sistêmica (casos sem melhora); B-bloqueadores (0,1mg/kg via parenteral em infusão lenta); Prevenção de outras crises: combate às infecções, à anemia e uso de propranolol (1-4mg/kg/dia)

Tratamento cirúrgico RN com obstrução importante do trato de saída de VD: devem ser mantidos até a cirurgia com infusão contínua de prostaglandinas E1(0,05-0,2mg/kg/min.).

Tratamento cirúrgico Paliativo: visa  fluxo sg. pulmonar em <6m sintomáticas, com anatomia desfavorável ou más condições clínicas;

Tratamento cirúrgico Corretivo: visa evitar a hipertrofia do VD e conseqüente fibrose miocárdica, em crianças assintomáticas, entre 3-12 meses de idade.

Obrigada!!!