Hidropsia Fetal não imune e doença fatal fulminante por infecção congênita por Citomegalovírus em Recém nascido prematuro Nonimune Hydrops Fetalis and Fulminant Fatal Disease Due to Congenital Cytomegalovirus Infection in a Premature Infant Venkatest Sampath, MD; Vivek Narendran, MD; Eduard F. Donovan, MD;Jerzy Stanek,MD, PhD; Mark R. Schleiss,MD J Perinatol 2005; 25 : 608-611 Luciana do N. M. Carneiro Maria Carolina Guimarães Santos Marina Mendes Vasco Orientador: Dr. Paulo Roberto Margotto

Caso Clínico Mãe: 21 a, GIII PI AI, 28 s com história de hipotireoidismo, usuária de álcool e de cocaína e ATPP . Sorologias maternas: Varicela, Toxoplasmose, Sífilis, Rubéola, HSV e HIV negativas. Parvovírose B19 e CMV IgG positivas. USG de 28s: oligoâmnio, derrame pericárdico e ascite. Ecocardiograma fetal (28s): derrame pericárdico moderado e estruturas cardíacas normais. RM fetal: oligoâmnio, cardiomegalia, derrame pericárdico e ascite com hepatoesplenomegalia. Cordocentese: leuc: 2900/mm 3, Hg: 8,6g/ dl, plaq. 16000/mm 3 .

Ressonância Magnética Caso Clínico Ressonância Magnética

Caso Clínico Transfusão fetal Bradicardia Cesareana. RN, masculino, IG: 29s, peso:695g, Apgar: 1/1/2/4, PIG simétrico, severa hepatoesplenomegalia e palidez. Realizada ressuscitação pulmonar e infusão de solução salina e de NaHCO3.

Caso Clínico Hemograma 1º DV: HT: 14%; plaq: 29/mm 3 ; neutrófilos: 800/mm 3. Rx tórax 1ºDV: compatível com S. do desconforto respiratório e alargamento da silhueta cardíaca. ECO cardio 2ºDV: cardiomegalia e moderado derrame pericárdico. Ex. histopatológico placenta: vilite compatível com infecção por CMV (Fig. A) confirmada por imunohistoquímica e hibridização (Fig B).

Caso Clínico Histopatologia da Placenta

Caso Clínico USG transfontanela: calcificações periventriculares Hepatite (2º DV): TGO: 33 e TGP: 248 Cultura de urina positiva para CMV Bilirrubina dir: 3.2 (2ºDV) e 8 (25º DV) 2ª semana de vida: deterioração das condições de vida com pneumonite e disfunção hepática progressiva. Trombocitopenia refratária à transfusão de plaquetas. Iniciado Ganciclovir (12mg/kg/dia) no 14º DV. Morte do RN no 25º DV

Caso Clínico Autópsia: Inclusões citomegálicas no pulmão (Figura a), mucosa gástrica e intestinal, tireóide, rins, adrenais e miocárdio ( Figura b). Pulmão Miocárdio

Caso Clínico A patogênese da Hidropsia Fetal secundária à infecção por CMV intra uterina é multifatorial. A anemia decorrente das alterações da eritropoiese é conseqüente à disseminação do CMV ao fígado e baço fetais. A miocardite pode ter contribuído para a falência cardíaca. A infecção primária durante a gestação é mais grave que a reinfecção, porém a prematuridade extrema, a transferência inadequada de Ac maternos e a provável alta carga viral contribuíram para o desfecho fulminante.

Caso Clínico A terapia com Ganciclovir em RN sintomáticos reduz os riscos de comprometimento sensorioneural e sistêmico. O caso ilustra a importância de estudos apropriados para o rápido diagnóstico de infecção por CMV em RNs com Hidropsia inexplicada, possibilitando maiores chances de sucesso terapêutico.

Hidropsia Fetal Hidropsia: excesso de líquidos em duas ou mais áreas corporais, como o tórax, o abdome ou a pele Pode associar-se ao polidrâmnio e ao espessamento de placenta Incidência: 1:1500 a 1:4000 partos Etiologia: em 44% dos casos é idiopática

Hidropsia Fetal Imune Incompatibilidade Rh ou ABO Identificação de risco fetal: História de RN afetados Títulos de Ac maternos: Coombs Indireto 1/16 10% 1/32 Antes da 32ª sem 25% 1/64 50% Espectrofotometria do LA: prediz a gravidade e o progresso da hemólise fetal.

Hidropsia Fetal Imune Hemólise Aumento das ilhotas hepáticas de eritropoiese Redução da capacidade de síntese Hipoalbuminemia Baixa pressão coloidosmótica: Hidropsia.

Hidropsia Fetal não Imune Hematológica - hemoglobinopatias, hemorragias feto-maternas, sind.de transfusão feto-fetal Cardíaca – arritmias ( 40% dos casos), defeitos anatômicos como coração esquerdo hipoplásico, tetralogia de Fallot, fechamento precoce do forame oval Urinária – estenose ou atrofia de uretra, obstrução do colo posterior, ureterocele GI- peritonite meconial, vólvulo, malrotações intestinais Respiratória – hipoplasia pulmonar, hérnia diafragmática

Hidropsia Fetal não Imune Placentária – corioangioma Cromossômica – triploidias, trissomias, sind. De Turner Sind. de malformações – osteogênese imperfeita, acondroplasia, nanismo tanotrófico Neurológica – encefalocele Medicações – Indometacina anteparto (fechamento do canal arterial fetal e hidropsia) Infecções - citomegalovírus, parvovírus, toxoplasmose, sífilis, rubéola, hepatite congênita, doença de Chagas, leptospirose

Quadro Clínico Imune: Anemia, edema, sinais hipóxicos e hipoalbuminemia. Não Imune: S. de Turner, hemoglobinopatias, erros inatos do metabolismo, infecções perinatais crônicas entre outras.

Diagnóstico Diferencial Imune Não Imune Não primigesta Pode ser primigesta Mãe Rh - Pode ser Rh + Coombs Ind. + Coombs Ind. pode ser - História de RN com E.T, icterícia ou hidropsia Sem história prévia Sem malformação fetal Malformação fetal Hepatoesplenomegalia Pode não ocorrer

Diagnóstico USG: edema da pele (>5mm), derrame pericárdico e pleural, ascite, polidramnia e placentomegalia. Análise do sangue materno: Teste de Coombs indireto Sorologias: sífilis, toxoplasmose, rubéola, CMV e parvovírus B19 Cordocentese: cariotipagem, exame hematológico, sorologias para toxoplasmose, CMV, rubéola, sífilis, parvovírus B19, tipagem sangüínea e Coombs direto. Exame histopatológico da placenta.

Tratamento Deve ser imediato e intensivo a fim de corrigir a hipóxia , acidose, hipoglicemia e anemia. Medidas de suporte: Ventilação mecânica; Exsangüíneotransfusão (imune); Monitorização da PA, diurese, glicemia e PVC ; Correção do edema pulmonar: Furosemida, restrição hídrica e digitálicos; Paracentese e toracocentese de alívio. Freqüentemente não há tratamento possível.

Prognóstico É ruim, especialmente se diagnosticado antes de 24 semanas de IG e nas formas graves de hidropsia. Cursa com mortalidade perinatal de 70-90%.

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Referências da revisão Leveno KJ.Manual de Obstetrícia de Williams. Artmed Editora. 21ª edição. Montenegro R. Obstetrícia Fundamental.Guanabara Koogan. Nona edição. Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de risco. Segunda Edição, 2006