Doença Reumática Problema ainda Atual

Histórico da Febre Reumática Passado Presente Futuro

Histórico da Febre Reumática Passado Presente Futuro Angústia Desafio Promissor

Histórico da Febre Reumática Passado Presente Futuro Angústia

Histórico da Febre Reumática 400 a. a.C. - Hipócrates 1940 - 2ª grande guerra mundial 50% das doenças = FR Temor dos militares 20.000 soldados - compl. cardíaca 1944 - Thomas Duchert Jones Estabelece sistemática diagnóstica

The House of Good Samaritan Massachusetts General Hospital Thomas Duckett Jones (1899 - 1954) The House of Good Samaritan Massachusetts General Hospital Boston

Critérios de Jones Originais 1944 Modificados 1955 Revistos 1965 Atualizados 1992 Predominância regional de sinais

Revisões Aplicadas ao Critério de Jones Manifestações Revisões - ano 1944 1955 1965 1992 H. pregressa FR Maior Menor Menor NC Poliartrite NC Maior Maior Maior Artralgia Maior Menor Menor Menor Coreia NC Maior Maior Maior E. Marginatum Menor Maior Maior Maior N. Sub cutâneo Maior Maior Maior Maior

Revisões Aplicadas ao Critério de Jones Manifestações Revisões - ano 1944 1955 1965 1992 Dor abdominal - Epistaxe - D. pulmonar Menor NC NC NC Febre Menor Menor Menor Menor Reações Laboratoriais VHS - PCR - Leucograma Menor Menor Menor Menor PR NC Menor Menor NC Cardite Maior Maior Maior Maior Infecção Strepto pré existente NC NC Plus Plus

Critérios de Jones Sinais Maiores Sinais Menores Cardite Artralgia Poliartrite Febre Coréia FR prévia Eritema marginatum Reações de fase aguda (+) Nódulos subcutâneos PR  Evidências de infecção estreptocócica Cultura da garganta(+) Streptococcus grupo A ASLO  Escarlatina recente

Pontuação para Diagnóstico FR da Fase Aguda Sinais Maiores Menores 2 1 2

Manifestações Objetivas na Fase Aguda Quadro Clínico da FR Manifestações Objetivas na Fase Aguda

Histórico da Febre Reumática Passado Presente Futuro Desafio

Parâmetros para Febre Reumática Aguda Diagnosticar Tratar

Parâmetros para Febre Reumática Aguda Fisiopatologia da Doença Reumática

Etapas da Febre Reumática DVR Sequela Recorrência infecção Predisposição Pop. 3% Infecção Strep. b hem.

Etapas da Febre Reumática DVR Sequela Recorrência infecção Predisposição Pop. 3% Passível de erradicar Infecção Strep. b hem.

FARINGITE ESTREPTOCÓCICA

Faringite Estreptocócica Dor de garganta intensa Febre alta Adenopatia cervical e submandibular Orofaringe e amígdalas hiperemiadas com petéquias e pontos de pus em palato e úvula Sem secreção nasal ou tosse Diferencial com infecções virais

Tratamento da Faringite Estreptocócica Penicilina G benzatina IM dose única < 25 kg - 600.000 UI > 25kg - 1.200.000 UI Baixo custo e grande eficácia Usar droga bactericida Iniciar antes de 7 a 9 dias

Profilaxia Primária da FR Pacientes Alérgicos Eritromicina oral 10 - 12 mg / Kg de 8 / 8 horas por 10 dias Lincomicina oral 15 - 20 mg / Kg de 6 / 6 ou 8 / 8 horas por 10 dias Sulfas Inadequadas

Porque não tratar a Faringite ? Cura espontânea Desdenhar b hemolítico ?

Resposta Imunológica

Estrutura do Estreptococo Proteína M Capa de mucopolissacáride anti-fagocítico imunogênica

Imunogenéticas do hospedeiro Antígenos Estreptocócicos Características Imunogenéticas do hospedeiro 97% 3% Resposta imune normal Resposta imune anormal Cura da supuração Complicação não-supurativa (FR)

Sucesso da Resolução Espontânea da Orofaringe Febre Reumática Sucesso da Resolução Espontânea da Orofaringe Traiçoeiro Troca Cura da Orofaringite Instalação da Endocardite

oportunidade do tratamento da orofaringite purulenta Não devemos perder a oportunidade do tratamento da orofaringite purulenta

Respostas Imunológicas na FR fagócito Macrófago + bactéria Macrófago Epítopo processar HLA M (antigeno) APC (diferenciado) reconhecido Epítopo LTh LTh une Ativado - CD4 LTh1 IL2  INF- a TNF ativa polarizam LTh LTh IL1 LTh2 IL4 BCGF LB - Plasmócito - ICx reconhecidos ICx LTh Miosina - Vimentina

ocorrer de forma desapercebida A formação dos Icx pode ocorrer de forma desapercebida

Respostas Imunológicas na FR Cardite Nódulos Subcutâneos Resposta Th1 - celular Coréia Artrite Eritema Marginatum Resposta Th2 - humoral

Miocardite - leve – desapercebida Sopro (exame pré-admissional) Identificação Desadaptação hemodinâmica

Consequência Clínica – Resp. Imunológica Th1 Miocardite - moderada / grave Identificação - evidente

Incidência de Cardite na FR Relação com a Idade 90 50 (%) 32 3 4-6 14-17 25 Anos

Sinais Estetoacústicos Forma Cardíaca da FR Sinais Estetoacústicos B3 IM - IAo Sopros Corey Coombs

ECG DII PR alongado

Verrugas - borda livre das cúspides ECO Dd > 60 mm FE < 55 Derrame pericárdico Verrugas - borda livre das cúspides

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Tratamento da Cardite Reumática Forma Moderada / Grave Repouso no leito ( ± 4 sem. ) Restrição hidrossalina Medicação para ICC – Digital, diuréticos, IECA (mas não beta-bloqueadores)

Tratamento da Cardite Reumática Medicar sempre com corticoterapia Reduz sintomas / citocinas (IL 2) Droga: Predinisona 1mg/kg Casos graves - 2mg / kg (adultos 60 - 80 mg) Manter dose máxima por 6 semanas Desmame progressivo a seguir (20% sem) Tempo total: 12 semanas AAS não reduz cardite

Tratamento da Cardite Reumática Cardite Refratária Pulso terapia: Metil predinisona 1 g EV

Cardite Aguda Tratamento Ausente Presente Lesão miocárdica - Tm ¯ Reduz o tempo dos sintomas Reduz sequelas Tm (N) D. valvar ( < ) Lesão valvar: - D. hemodinâmica precoce Não impede a presença do Icx LTh1 ICx Lth LTh2

Consequências Clínicas da Resposta Imunológica Th2 Manifestações clínicas periféricas evidentes Alerta para o tratamento e prevenção da recorrência

Poliartrite Migratória

Reação I Humoral - Frequência de Manifestação Poliartrite Reação I Humoral - Frequência de Manifestação (%) 15-18 11-14 7-10 Anos

Reação I Humoral - Articulações mais Comprometidas Poliartrite Reação I Humoral - Articulações mais Comprometidas Mandíbula 0,5% Mão 8% Cotovelo / punho 15% Tornozelo 50% Joelho 1-2 75% Mono articular 25%

Tratamento da Artrite da FR Aintinflamatórios não hormonais Evitar introdução precoce AAS - 80 - 100 mg/Kg/dia 2 g/dia - 2 sem. ½ dose 1 g/dia - 2 sem. Naproxeno - 500 mg 1,5 g/dia - 2 sem. ½ dose 750 mg/dia - 2 sem. Indometacina - 25 mg Falhas anteriores Dor intensa Diagnóstico duvidoso Codeínas Acetominofeno

Coréia de Sydenham

Coréia de Sydenham

Predominância - sexo feminino Irritabilidade Movimentos involuntários Coréia de Sydenham Início tardio - 6 meses Predominância - sexo feminino Irritabilidade Movimentos involuntários Dificuldade escrever Apreensão de objetos Fasciculação da língua Prevalência em 6 - 36% Duração: 2 a 3 meses até 1 ano

Tratamento da Coréia de Sydenham Ácido valpróico 10 mg Kg / dia mx - 30 mg Kg / dia Reserpina Haloperidol 1 - 5 mg VO / dia Carbamazepina 7 a 20 mg / dia Tratamento: 3 meses

Eritema Marginatum

Eritema Marginatum

Forma Aguda Clássica da FR Exames Laboratoriais Hemograma pouco expressivo Eletroforese de proteína a2 ­ Glicoproteína ácida a1 ­ PCR ­ ASLO ­ Mucoproteína ­

Etapas da Febre Reumática DVR Sequela Recorrência infecção Predisposição Pop. 3% Passível de erradicar Infecção Strep. b hem.

Se os sinais da DR são evidentes, temos a segunda oportunidade de tratamento

Prevenção da Recorrência da DR Prevenção Secundária

Profilaxia Secundária da FR Prevenção da Recorrência Antibiótico: Penicilina G benzatina Dose: Semelhante à erradicação Cardite Ausente Presente Durante 2 a. - 15 / 15 d. Durante 2 a. - 15 / 15 d. A seguir: - Por 5 a. ou 18 a. (cronol.) 21 / 21 d. A seguir: - Sem sequelas Até 10 a. após surto Até 25 a. cronológico - Com sequelas Até 40 a. cronológico (21/21 d.)

Prevenção da Recorrência da FR Alérgicos à Penicilina Medicação Dose Sulfadiazina 500 mg / d (25 Kg) 1 g / d (adulto) Eritromicina 5 a 10 mg / d (25 Kg) 500 mg / d (adulto)

Níveis Séricos da Penicilina G Benzatina > 0,03 U / ml dias Não prescrever a cada 30 dias

Recorrência de FR Ausência de Prevenção % Criança Adulto 1 - 2 5 Idade Tempo (anos)

Recorrência de FR Presença de Prevenção Penicilina oral Sulfa benzatina

Febre Reumática Impacto Social

Número de Casos de FR Aguda por Ano Internação Hospitalar Anos Fonte: SIH / SUS

Doença Valvar - Sequelas da FR 200.000 2000000 60.000 60000 30% 40000 45% 18.000 20000 30% 2% 5.000 Internação FR Aguda Cardite Sequelas graves (DVR)

Cirurgia Cardíaca Impacto Social 10.000 65% 2.000 Implante prótese Plastia SO Sequelas DR

FR - Problema Desafiador Qualidade de vida duvidosa Prevenção Primária: R$ 1,28 / evento Secundária: R$ 23,04 / ano Tratamento - consequências Internação + cirurgia Tratamento - pré e pós cirúrgico Sociais - aposentadoria - licença R$ 55.450,00 / ano Qualidade de vida boa Qualidade de vida duvidosa Gasto total estimado R$ 66.540.000,00 / ano

FR - Problema Desafiador Qualidade de vida duvidosa Prevenção Primária: R$ 1,28 / evento Secundária: R$ 23,04 / ano Tratamento - consequências Internação + cirurgia Tratamento - pré e pós cirúrgico Sociais - aposentadoria - licença R$ 55.450,00 / ano Qualidade de vida boa Qualidade de vida duvidosa Gasto total estimado R$ 276.480,00 / ano Gasto total estimado R$ 66.540.000,00 / ano

Histórico Passado Presente Futuro Promissor

Vacina

Guia de bolso - Doenças infecciosas e parasitárias Sumário

Campanhas Educativas

Campanhas Educativas Escolas Creches Postos de Saúde Hospitais

Mutirão de Triagem

Mutirão de Triagem Amigdalite Frequente Rara Atenção Maior Menor

Mutirão de Triagem Sopros Presente Ausente Anamnese Excluídos Ecocardigrama Prevenção 2aria FR

Conjunto de Etapas da FR Orofaringe bacteriana Reação Imunológica Defesa

Conjunto de Etapas da FR Orofaringe bacteriana Reação Imunológica Defesa Desejável

Conjunto de Etapas da FR Orofaringe bacteriana Reação Imunológica Defesa Reação Auto Imune Lesão Endocárdio Desejável Traiçoeiro

Conjunto de Etapas da FR Orofaringe bacteriana Reação Imunológica Defesa Reação Auto Imune Lesão Endocárdio Desejável Traiçoeiro

Forma Assintomática mais frequente (80%) Cardite leve desapercebida Ausência de outros sinais Cura da orofaringe espontânea Presença de Icx - reconhece bactéria Sem profilaxia - reações repetitivas

Controle da Evolução Fase Aguda Cardite Reumática Clínico  FC Compensação hemodinâmica Laboratorial  a1 glicoproteína ácida  a2 eletroforese de proteína

Consequências Clínicas da Resposta Imunológica Th2 Miocardite - IL 4 (Th2) cura espontânea Endocardite – IL 4 (Th2) ¯ sequelas

Consequências Clínicas da Resposta Imunológica Th2 Resposta Imunológica Humoral Manifestações clínicas evidentes Subsidio para o diagnóstico Alerta para o tratamento Trat.: prevenção da recorrência

Forma Aguda Clássica da FR Manifestações Cardíacas Exame Laboratorial Hemograma pouco expressivo Eletroforese de proteína a2 ­ Glicoproteína ácida a1 ­ PCR ­ ASLO ­ Mucoproteína ­

Etapas da Febre Reumática DVR Recorrência infecção Predisposição Pop. 3% Passível de erradicar Infecção Strep. b hem.

Respostas Imunológicas na FR Predominância de formas Th1 Th2 Atraem Vimentina M bactéria Miosina Articulações Predominância de tecidos Coração Miocárdio Th1 Endocárdio Concentração Articulação Th2 Miocárdio

Tipos e Consequências da Resposta Imunológica Periférico Cardite Endocardite Th1 ­ Th2 ¯ - + + Th1 ¯ Th2 ­ + - + leve desapercebida + tardia Th1 ­ Th2 ­ + + + tardia Th1 ¯ Th2 ¯ - - leve + tardia leve

Respostas Imunológicas na FR + frequente + agressiva Traiçoeira - tratamento ? Sintomas - L. valvar Th1 - frequente - agressiva + tratamento / prevenção Th2

Consequências Clínicas da Resposta Imunológica Th1 Endocardite Sopro (exame pré-admissional) Perceptível Desadaptação hemodinâmica Leve - desapercebida Miocardite Moderada / grave - prevenção - tratamento

Definição de Febre Reumática Complicação tardia da resposta imunológica, manifesta em indivíduos hipersensíveis, desencadeada pela bactéria Streptococos b hemolítica Complicação - sem ação direta do agente Tardia - Da orofaringe até quadro clínico - 9 dias Hipersensível - Endemias 3% Ocasional 0,3%

Profilaxia Primária da FR Tratamento da Amigdalite Objetivo Erradicação total da infecção da orofaringe Regra Usar drogas bactericidas Iniciar antes de decorridos 7 a 9 dias

Tratamento da Amigdalite Profilaxia Primária Tratamento da Amigdalite Penicilina G benzatina Até 25 Kg - 600.000 UI > 25 Kg - 1.200.000 UI Via intramuscular, dose única Baixo custo e grande eficácia

Profilaxia Primária da FR Pacientes Alérgicos Eritromicina oral 10 - 12 mg / Kg de 8 / 8 horas por 10 dias Lincomicina oral 15 - 20 mg / Kg de 6 / 6 ou 8 / 8 horas por 10 dias Sulfas Inadequadas

Conjunto de Etapas da FR Orofaringe bacteriana Reação Imunológica Defesa

Conjunto de Etapas da FR Orofaringe bacteriana Reação Imunológica Defesa Desejável

Conjunto de Etapas da FR Reação Auto Imune Lesão Endocárdio Traiçoeiro 3% pop. Orofaringe bacteriana Reação Imunológica Defesa Desejável

Recorrência da Orofaringite