Hérica Barra de Souza Residente de Reumatologia do Hospital Heliópolis 7º Encontro de Reciclagem do Serviço de Reumatologia do Hospital Heliópolis Caso Clínico 3 Hérica Barra de Souza Residente de Reumatologia do Hospital Heliópolis

Caso 1

IDENTIFICAÇÃO SAT, sexo feminino, branca, 22 anos, casada, residente em SP, procedente Enfermaria de Infectologia do Hospital Heliópolis

HDA Junho 2008 Artralgia Edema em joelhos Fraqueza muscular proximal (cinturas pélvica e escapular) Perda ponderal Anorexia Alopécia

HDA Dezembro 2008, Fevereiro e Março 2009 Diarréia líquida Março 2009 – internação hospitalar Perda ponderal 6kg 3 meses Febre alta (39°C) 2-3 picos diários Piora fraqueza muscular, alopécia e anorexia

HDA Sintomas negativos Lesões cutâneas Queixas urinárias ou gastrointestinais Manifestações pulmonares

Antecedentes Mórbidos G0P0 Negava qualquer patologia pessoal prévia Mãe hipertensa Ausência de história familiar de patologias autoimunes

EXAME FÍSICO Consciente, orientada, eupneica, acianótica, anictérica, hidratada, afebril ao toque Mucosas hipocoradas 2+/4+ Pele Ausência de lesões cutâneas Musculoesquelético Força muscular grau 3 em MMSS e MMII Ausência de artrite em grandes e pequenas articulações

EXAME FÍSICO Pulmonar Cardíaco Abdome Ausculta, palpação e percussão sem alterações Cardíaco Bulhas normofonéticas, em 2 tempos, sem sopros FC: 80 bpm PA: 130X70 Abdome Flácido, doloroso a palpação difusamente, DB -, Murphy -, Blumberg – Ausência de visceromegalias ou massas palpáveis

EXAMES COMPLEMENTARES Hemograma Hb: 11,5 Ht: 35% VCM e HCM normais Plaquetas: 325.000 Ur: 22 Cr: 0,8 Na: 142 K: 3,8 TGO: 140 TGP: 18

EXAMES COMPLEMENTARES DHL: 1600 CPK: 1830 C3: 42 (nl – 90-180) C4: 2,8 (nl – 10-40) TSH: 7,42 (nl – 0,4-4) T4l: 0,67 (nl – 0,8-1,9) Clearance de Cr: 68 ml/min Proteinúria 24h: 553mg/24h

EXAMES COMPLEMENTARES Anti-HIV não reagente Sorologias para hepatites B e C negativas FR negativo Anti-CCP :1,6 (nl - <25) Anti-Jo1 negativo

EXAMES COMPLEMENTARES Urina I: normal Rx tórax PA e Perfil: normal Eletroneuromiografia Miopatia Inflamatória aguda predomínio médio proximal. Teste de fatigabilidade negativo à estimulação repetitiva

DIAGNÓSTICO Polimiosite Hipotiroidismo? Diarréia infecciosa?

EVOLUÇÃO Iniciado TTO – melhora clínica - alta Retorno ambulatorial Prednisona 70mg/d (1 mg/kg/d) MTX 10mg/sem Retorno ambulatorial Melhora clínica significativa TGO: 29, CPK: 317, Ur: 21, Cr: 0,38, Hemograma normal, C3, C4 e CH50 normais Piora proteinúria : 973 mg/24h Urina I: 2+ proteínas

EVOLUÇÃO Retorno ambulatorial FAN + 1/640 pontilhado grosso nuclear Anti-Sm, Anti-DNA, Anti-Ro e Anti-La, anti- cardiolipina, anti-coagulante lúpico negativos Anti-RNP: 158 (nl - <9) Anti-TPO: 355 (nl - <35) Anti-tireoglobulina: 95 (nl - <39)

EVOLUÇÃO PM e Nefrite + Hipotiroidismo autoimune MTX 15mg/sem + Prednisona 50mg

PM E DOENÇA RENAL Envolvimento renal é raro Relato de GN por deposição de complexos imunes Mecanismo fisiopatogênico desconhecido

CASO 2

IDENTIFICAÇÃO PCR, sexo feminino, 16 anos, estudante, solteira, residente em Limeira-SP, procedente do ambulatório de Reumatologia do Hospital Heliópolis

HDA LES desde novembro de 2007, predomínio cutâneo-articular (Prednisona 10mg/d, dose em redução progressiva) Ambulatório: 10/06/2009 2 sem: astenia, adinamia e fraqueza muscular proximal simétrica em MMSS e MMII

EXAME FÍSICO Consciente, orientada, eupneica, acianótica, anictérica, afebril, mucosas hipocoradas 2+/4+, hidratada Pele: hiperpigmentação em MMSS (impregnação Cloroquina); ausência de outras lesões Pulmonar Inspeção, palpação e ausculta torácica dentro da normalidade

EXAME FÍSICO Cardíaco Abdome Musculoesquelético Bulhas normofonética, em 2 tempos, ritmo regular, sem sopros Abdome Normal Musculoesquelético Força muscular Grau III em MMSS e Grau II em MMII Ausência de sinais de artirte

EXAMES LABORATORIAIS FAN + 1/1280 Pontilhado grosso Anti-DAN +, Anti-Sm +, Anti-RNP +, Anti-Ro+, anticardiolipina e anticoagulante lúpico – Hemograma Hb: 10,9 Ht: 31% Leucócitos: 5720 (diferencial normal) Plaquetas: 138.000

EXAMES LABORATORIAIS VHS: 42 TGO: 130 TGP: 74 FA: 126 GGT: 21 Ur: 0,5 Cr: 27 Na: 146 K: 4,1 CPK: 1420 DHL: 1240 TSH: 5,96 T4l: 1,15 ENMG: miopatia inflamatória de predomínio proximal

CONDUTA e EVOLUÇÃO ↑ Prednisona par 40 mg/d Iniciado Azatioprina 100mg/d Evolui com melhora clínica progressiva e redução gradual de dose do corticóide

LES e Miosite 4-16% LES evoluem com DM ou PM , porém < 15% tem elevação de enzimas musculares Diferencial com miopatia induzida pelo TTO (corticóide ou anitmalárico)

LES e Miosite Garton e Isenberg (1997): estudo comparativo miosite no LES e Idiopática Apresentação clínica e evolução similares à miosite primária No LES: sexo F, caucasianos e mais jovens Isenberg et al (2002): Overlap LES e Miosite Mais susceptíveis a alópecia, úlceras orais, artropatia erosiva e doença pulmonar. Menos doença renal Anti-RNP + associado