Síndrome de Guillain Barre Biotherapeutics Síndrome de Guillain Barre

Síndrome de Guillain-Barré Doença neurológica aguda inflamatória autoimune Principal causa de paralisia flácida em indivíduos saudáveis 1:50.000 Adultos e crianças Ambos os sexos

Síndrome de Guillain-Barré Mortalidade : 4 a 15% Insuficiência respiratória aguda: 25% Atualmente: evolução melhor com IVIG do que com plasmaferese Desafio: detecção precoce da SGB em PS e PA disponibilização imediata da IVIG

Fisiopatologia Auto-anticorpos destroem a bainha de Mielina

Sistema Nervoso FISIOLOGIA Os estímulos sensitivos aferentes são enviados ao Cérebro Após processados uma resposta eferente é enviada aos músculos

FISIOPATOGENIA DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE PODE GERAR ANTICORPOS QUE DESTROEM Kerschensteiner M. et al. Ann Neurol 2003 (53):292-304 Martino G 2003 Lancet Neurology 2003 (3)

DOENÇAS AUTOIMUNES NEUROLÓGICAS Ac SISTEMA NERVOSO CENTRAL DOENÇAS DESMIELINIZANTES ADEM DEVIC ESCLEROSE MÚLTIPLA EPILEPSIA: SÍNDROME DE RASMUSSEN SÍNDROME DE STIFF PERSON SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ PDIC VASCULITE PRIMÁRIA SÍNDROME DE ISAAC SÍNDROME DE LAMBERT-EATON JUNÇÃO NEUROMUSCULAR MIASTENIA GRAVE AUTOIMUNE ADQUIRIDA MÚSCULO ESQUELÉTICO DERMATOMIOSITE POLIMIOSITE Ac Ac Ac

FISIOPATOGENIA: DESEQUILÍBRIO NA AUTOIMUNIDADE CAUSAS Falha dos mecanismos de autotolerância. Susceptibilidade Genética à Fatores Ambientais Genes responsáveis pela auto-tolerância CTLA-4, Fas/FasL, SHP-1 Infecções bacterianas ou virais contribuem para alteração na autoimunidade HH6, C. Pneumoniae, Campylobacter Alterações do órgão/tecido alvo Hormonal

Síndrome de Guillain-Barré ANAMNESE Síndrome de Guillain-Barré HISTÓRIA Infecção prévia - 2/3 dos casos: IVAS, gastroenterocolite (10-20%) Período de latência - 2-3 semanas Pós-vacinação: Anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico Infecções virais específicas: CMV, EBV, HIV, varicela-zóster, sarampo

Síndrome de Guillain-Barré QUADRO CLÍNICO Síndrome de Guillain-Barré Paresia ou paralisia simétrica, geralmente de caráter ascendente, associada a perda de reflexos profundos

Síndrome de Guillain-Barré EXAME DO LÍQUOR Síndrome de Guillain-Barré Aumento de proteinorraquia sem pleocitose (AUMENTO DAS CÉLULAS)

Outros Achados Clínicos Síndrome de Guillain-Barré Síndrome secreção inapropriada ADH (Diabetes insipidus) Disautonomia (até 65%) Taquicardia sinusal (50%), bradicardia, assistolia Hipertensão arterial, hipotensão ortostática Hipotermia, hipertermia

Síndrome de Guillain-Barré TRATAMENTO IMUNOGLOBULINA HUMANA ENDOVENOSA 400 mg / Kg / DIA / 5 DIAS VANTAGENS: RÁPIDA DISPONIBILIZAÇÃO RÁPIDO ACESSO AO TRATAMENTO PLASMAFERESE 1,5 VOLEMIA / 4 A 5 SESSÕES DIÁRIAS DESVANTAGENS: DIFICULDADE DE ACESSO FALTA DE EQUIPE TREINADA MANUTENÇÃO DE EQUIPAMENTO Corticóides: são INEFICAZES

IMUNOMODULAÇÃO COM IVIG Mecanismo de Ação