SÍNDROMES COLESTÁTICAS

Icterícia Icterícia provém do grego Ikteros. O termo já era utilizado na época de Hipócrates para designar a coloração amarelada da pele e das mucosas, causada pela deposição do pigmento biliar.

Icterícia Acúmulo de bilirrubina e outros componentes da bile no soro e tecidos. Manifesta-se clinicamente quando os níveis de bilirrubinas ultrapassam 2,5 mg/dl

Bilirrubinas Provêm da degradação do heme Bilirrubina Indireta Lipossolúvel Circula ligada à albumina Bilirrubina Direta Conjugada ao ácido glicurônico no fígado Hidrossolúvel Excretável pela bile/rins

Metabolismo da Bilirrubina

Metabolismo da Bilirrubina Bilirrubina Indireta (Ligada à albumina) CAPTAÇÃO Hepatócitos CONJUGAÇÃO Glicuroniltransferase Bilirrubina Direta (Bilirrubina + Ac. Glicurônico) EXCREÇÃO Vias Biliares

COLESTASE Alteração/impedimento no fluxo biliar, levando ao acúmulo de bile (com ou sem icterícia) FADIGA PRURIDO ICTERÍCIA MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS COLÚRIA HIPO/ACOLIA FECAL

COLESTASE OUTRAS MANIFESTAÇÕES Esteatorréia Diminuição da absorção de vitaminas lipossolúveis (ADEK)  Fenômenos Hemorrágicos Colangite

COLESTASE Laboratório: Elevação de Fosfatase Alcalina Elevação da GamaGT Bt elevada às custas da BD ALT e AST podem estar elevadas

COLESTASE Tipos: Intrahepática Extrahepática

COLESTASE

PRINCIPAIS CAUSAS DE COLESTASE INTRA-HEPÁTICA COM LESÃO HEPATOCELULAR: Hepatite viral HAI Álcool Fármacos Cirrose hepática Após Tx hepático Lesões de Ductos SEM LESÃO HEPATOCELULAR: Gravidez Trans-infecciosa Cirrose Biliar Primária Colangite Esclerosante Primária Medicamentosas Idiopática

PRINCIPAIS CAUSAS DE COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA Coledocolitíase Obstrução por ascaris Inflamatória (estenose cicatricial, CEP) Neoplasias de canais biliares, papila e pâncreas.

HISTÓRIA CLÍNICA E EXAME FÍSICO Idade Sexo História familiar Hábitos de vida Cronologia Doenças pregressas Cirurgia prévia Dor Febre Anorexia Náusea e vômitos Colúria - acolia fecal - prurido Perda de peso Estigmas de doença hepática crônica Hepatoesplenomegalia Massas abdominais Ascite Sinal de Courvoisier-Terrier (Vesícula palpável)

Diagnóstico Etiológico Colestase Intra-hepática: Anticorpo Antimitocôndria (AMA) Biópsia hepática Colestase Extra-hepática: US, CT, CRNM, CPRE

US ABDOME VANTAGENS: DESVANTAGENS: SENSÍVEL E ESPECÍFICO NÃO INVASIVO BARATO DESVANTAGENS: OPERADOR DEPENDENTE ANORMALIDADES DOS DUCTOS BILIARES (CEP) PODEM SER PERDIDAS.

IMAGEM COMPLICAÇÕES DA CPRE: PANCREATITE- 3 a 5% SANGRAMENTO- 2% CT DE ABDOME COLANGIORRESSONÂNCIA COLANGIOPANCREATOGRAFIA ENDOSCÓPICA RETRÓGRADA (CPRE) Padrão ouro para diagnóstico e tto de obstrução biliar extrahepática. COMPLICAÇÕES DA CPRE: PANCREATITE- 3 a 5% SANGRAMENTO- 2% COLANGITE- 1% MORTALIDADE- 0,4%

CT/RNM

CRNM

CPRE

CPRE

TRATAMENTO MEDIDAS GERAIS Prevenção e controle das complicações Reposição de vitaminas A, D, E e K, Tratar prurido Tratar colangite TRATAMENTO DA DOENÇA DE BASE

MANEJO DIAGNÓSTICO DA COLESTASE Síndrome Colestática Bilirrubinas - FA - GGT MANEJO DIAGNÓSTICO DA COLESTASE US Abdome Colestase IH Colestase EH Investigação Específica Anti-mitocôndria + - Medicamentos? CBP + - Bx Hepática Descontinuar o uso