Vasculites sistêmicas

Apresentação em tema: "Vasculites sistêmicas"— Transcrição da apresentação:

1 Vasculites sistêmicas
Diagnóstico diferencial Dr.Gebrim

2 Vasculites Síndromes em que ocorre inflamação e necrose de parede vascular, podendo determinar arterite, venulite ou combinação de ambas, afetando vasos de diversos calibres. Podem ser: primárias secundárias (a drogas, infecções ou outras doenças).

3 Vasculites - diagnóstico
Clínico-laboratorial Biópsia Arteriografia ou angioressonância

4 Vasculite - manifestações cutâneas
púrpura palpável urticária crônica lesões isquêmicas – gangrena, úlceras, nódulos inflamatórios livedo reticular fixo

5 Púrpura palpável

6 Livedo reticulado Livedo reticulado fixo

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8 Vasculites - manifestações sistêmicas
Febre, anorexia, emagrecimento, astenia Artralgias, artrite, mialgias VHS elevada Hipertensão arterial Comprometimento renal Comprometimento pulmonar Comprometimento do sistema nervoso

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11 Vasculites primárias 1- Acometimento de pequenos vasos:
Henoch Schönlein, vasculites por hiperssensibilidade, Granulomatose de Wegener, Churg Strauss... 2- Acometimento de vasos de médio calibre: Poliarterite nodosa, Doença de Kawasaki.

12 Vasculites primárias 3 - Acometimento de vasos de grande calibre
Takayasu, Arterite temporal/polimialgia reumática. 4 - Outras: Tromboangeite obliterante, S. de Behçet, S. de Kawasaki...

13 Vasculites secundárias
Manifestam-se como as vasculites por comprometimento dos vasos de pequeno / médio calibre. Etiologias: Endocardite bacteriana subaguda, sífilis, hanseníase, neoplasias, crioglobulinemia essencial, vírus (hepatite B), outras.

14 1- Vasculites - pequenos vasos
1) Hiperssensibilidade a drogas 2) Henoch Schönlein: púrpura não trombo-citopênica + artrite + dor abdominal + glo-merulopatia A LESÃO CARACTERÍSTICA É A PÚRPURA PALPÁVEL

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17 3 - Vasculite de grandes vasos
1) Arterite Temporal (craniana, de células gigantes) e Polimialgia Reumática (mesma doença) 2) Arterite de Takayasu

18 Arterite temporal e polimialgia reumatica
Consideradas espectros da mesma doença. Podem se manifestar isoladamente ( apenas a AT ou a PMR) mas freqüentemente coexistem, sendo geral-mente a PMR a primeira a se manifestar. Rara antes dos 50 anos.

19 Arterite temporal Febre, anorexia, perda de peso... Cefaléia
Alterações visuais (turvação transitória, ptose palpebral, diplopia, cegueira transi-tória ou permanente, parcial ou total)

20 Arterite temporal Hiperssensibilidade de couro cabeludo
Claudicação da mandíbula VSG aumentada Diagnóstico: biópsia de artéria temporal

21 Polimialgia reumática
50 casos / habitantes Desconforto (rigidez) e mialgias localizadas no pescoço, ombros e cintura pélvica. Inicio pode ser insidioso ou abrupto Anemia moderada e VHS elevada Em % dos casos é seguida por AT

22 AT e PMR - tratamento AT - Corticosteróides em doses elevadas no início e por tempo prolongado (1-2 anos) PMR - resposta espetacular com doses moderadas/pequenas de corticóides

23 Arterite de Takayasu “doença sem pulso”
Acomete artérias do arco aórtico, espe-cialmente as subclávias Mais em mulheres, em asiáticos, inicio entre anos.

24 Arterite de Takayasu Quadro geral de febre, artralgias, emagre-cimento, mialgias...seguido de obstruções arteriais (pulsos diminuidos ou ausentes, diferença na medida da PA nos MsSs, sopros arteriais, HAS renovascular, AVE, insuficiência aórtica...)

25 2 - Vasculites com acometimento de vasos de médio/pequeno calibre
Granulomatose de Wegener (pequeno?) Poliarterite nodosa, doença de Kawasaki e e poliangeíte microangiopática Angiíte alérgica granulomatosa de Churg-Strauss (pequeno?)

26 2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS Manifestações clínicas
SISTÊMICAS: febre, adinamia, emagrecimento PELE: lesões isquêmicas de extremidades, úlceras com perda de tecido, nódulos subcutâneos, livedo reticular fixo OSSOS E ARTICULAÇÕES:  artralgias, artrite

27 2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS Manifestações clínicas
SISTEMA DIGESTÓRIO: dor abdominal (angina) na PAN SIST.NERVOSO: AVE, alteração cortical, mononeurite múltipla, polineurite CARDIOVASCULAR: angina, infarto agudo do miocárdio, ICC, HAS (rara na G. Wegener)

28 2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS Comprometimento do ap.respiratório
Granulomatose de Wegener : acometimento de vias aéreas superiores (rinorréia, sinusite...) e inferiores (hemoptises, infiltrados, nódulos, escavações pulmonares Doença de Churg-Strauss: rinite, asma, otite... Poliarterite nodosa: acometimento do aparelho respiratório é raro

29 2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS Manifestações renais
Lesão renal isquêmica, glomerulonefrite focal, insuficiência renal crônica / rapidamente progressiva Acometimento pouco freqüente na doença de Churg- Strauss

30 2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS Alteração laboratoriais
VSG elevada, anemia de doença crônica Eosinofilia (Churg- Strauss) - > eosinófilos / mm3 Anticorpos c-ANCA (Granulomatose de Wegener)

31 2 - PAN, GW E CHURG STRAUSS Tratamento
Glicocorticóides Glicocorticóides + ciclofosfamida