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CASO CLINICO:ANEURISMA DA AORTA TORÁCICA E ABDOMINAL Leatrícia Oba HRAS/SES/DF ID: T P S, 9 anos, procedente do Maranhão (Caxias) HISTÓRIA: - - PN 2150g,

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1 CASO CLINICO:ANEURISMA DA AORTA TORÁCICA E ABDOMINAL Leatrícia Oba HRAS/SES/DF ID: T P S, 9 anos, procedente do Maranhão (Caxias) HISTÓRIA: - - PN 2150g, a termo, PIG, parto normal, apresentação cefálica, sem intercorrências. - - Desenvolvimento neuropsicomotor adequado e pondero-estatural inadequado no 1º ano de vida - - Assintomática até 8 anos de idade - - Abril 2007: Iniciou quadro de dor abdominal contínua, associada a febre e vômitos. - - Avaliado no MA encaminhada a Brasília - - Sem uso de medicação. - - Eliminações fisiológicas preservadas. 14/4/2008

2 Antecedentes Nega antecedentes patológicos importantes. Sem cirurgias prévias ou hemotransfusões Alergia à dipirona Aleitamento materno Mãe, 26 anos, G3P3A0, sadia Pai, 25 anos, sadio Irmãos sadios Avó materna – insuficiência coronariana

3 Relato de Caso Controles: Peso 18,5kg (

4 Em discussão: Em discussão: Diagnóstico sindrômico Diagnóstico sindrômico Diagnóstico etiológico Diagnóstico etiológico

5 Exames complementares Hemograma e outros Hb14,3; Ht43,4; Leuc10100; seg 49; bast0; linf 37; mono 08; eos 06 ; Plaq Hb14,3; Ht43,4; Leuc10100; seg 49; bast0; linf 37; mono 08; eos 06 ; Plaq PCR 0,10 - VHS 30mm/h - Eletroforese de proteínas sem alterações

6 Raio-X de Tórax

7 Raio-X de Abdome

8 Exames complementares Ultra-sonografia de abdome (27/03/07): aneurisma de aorta abdominal TC de tórax e abdome (03/04/07): aneurisma de aorta torácica e abdominal

9 Exames Complementares

10 ECG (18/09/07)

11 Ecocardiograma

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13 Arco aórtico Aorta abdominal Ecocardiograma

14 Ecocardiograma (18/09/07) - AD e AE com dimensões normais. VD normal e VE com dilatação discreta. Boa função sistólica biventricular; - Valvas cardíacas não apresentam disfunção significativa; - Ectasia acentuada de todo o arco aórtico, desde a região supra- valvar, extendendo-se até a aorta abdominal: aorta ascendente mede 21mm, (valor Z = +4,3); arco transverso mede 24mm (valor Z = +7); o istmo mede 24mm (valor Z = +7,7); a aorta descendente mede 14mm (Valor Z: +3) e a aorta abdominal mede 28mm; - Dilatação discreta do tronco e artérias pulmonares;

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17 Angioressonância de aorta (13/02/08)

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21 - Ao ascendente e arco aórtico de trajeto normal e paredes regulares, com acentuada ectasia medindo 26mm (escore Z = 6,16) e 23,5mm (escore Z = 6,58) - Ao descendente com irregularidades parietais e acentuada ectasia em seu terço proximal (19mm; escore Z = 5,69). Calibre preservado em seu segmento médio-distal (11mm). - Ramos principais do arco aórtico de origem normal, sem alterações evidentes em seus segmentos proximais. - Ao abdominal de contornos irregulares, observando-se aneurisma fusiforme acometendo os segmentos supra e infra-renal, medindo 28,5x25mm de diâmetros e 8cm de extensão, com colo proximal de 12mm de diâmetro, distando cerca de 15cm da emergência da artéria subclávia esquerda. O colo distal mede 8,5mm de diâmetro, distando cerca de 6cm da bifurcação aórtica e estende-se por 2cm, onde começa outra dilatação aneurismática. Esta última, por sua vez, tem diâmetro máximo de 15mm e estende-se até a origem das artérias ilíacas.

22 Evolução - Evoluiu com dor intermitente, que melhorava com repouso. Dispnéia aos médios esforços - Permaneceu internada no HRAS por 11 dias. Apresentou dois picos hipertensivos (130x66 e 136x90) durante esforço. Sem medicações. Avaliação da Genética: hipermobilidade articular, fragilidade vascular; estudo molecular para definir diagnóstico, investigação de aneurisma nos pais - HD: Ehlers-Danlos tipo IV - HD: Ehlers-Danlos tipo IV - Transferida para o INCOR, para tratamento cirúrgico.

23 Internação - Queixa de dor abdominal persistente Exame Físico: Peso 20kg (

24 Cirurgia Suspeita clínica de Ehler Danlos tipo IV, não afastada em avaliação com especialista. Suspeita clínica de Ehler Danlos tipo IV, não afastada em avaliação com especialista. Diante do quadro de dor torácica persistente que configura urgência cirúrgica, optado por tratamento cirúrgico do aneurisma tóraco- abdominal com substituição subtotal da aorta descendente e acompanhamento clínico das dilatações proximais. Diante do quadro de dor torácica persistente que configura urgência cirúrgica, optado por tratamento cirúrgico do aneurisma tóraco- abdominal com substituição subtotal da aorta descendente e acompanhamento clínico das dilatações proximais. Técnica convencional com CEC. Uso de Cell saver Técnica convencional com CEC. Uso de Cell saver Correção com tubo de Dacron 18 Correção com tubo de Dacron 18 Tempo de CEC: 2h e 6 min Tempo de CEC: 2h e 6 min Tempo de pinçamento: 1h e 44min Tempo de pinçamento: 1h e 44min Atibióticoprofilaxia: Cefuroxima Atibióticoprofilaxia: Cefuroxima Reposições: concentrado de hemácias, plasma fresco, albumina, plaquetas Reposições: concentrado de hemácias, plasma fresco, albumina, plaquetas Correção de acidose metabólica Correção de acidose metabólica Drenos: D, E1, E2 e abdominal Drenos: D, E1, E2 e abdominal Biópsia de aorta Biópsia de aorta

25 Pós-operatório Pneumotórax à direita Pneumotórax à direita Hemorragia intensa por dreno E Hemorragia intensa por dreno E Choque hipovolêmico Choque hipovolêmico Síndrome do coágulo retido -> revisão de hemostasia Síndrome do coágulo retido -> revisão de hemostasia Peritonite abdominal secundária ao extrasamento de sangue na cavidade Peritonite abdominal secundária ao extrasamento de sangue na cavidade Derrame pleural Derrame pleural Episódios de hipertensão – iniciado captopril em 08/03/08 Episódios de hipertensão – iniciado captopril em 08/03/08 Atelectasia em base esquerda Atelectasia em base esquerda

26 Pós-operatório 11/03/08: Realizado ECO: cavidades cardíacas de dimensões normais com boa função sistólica biventricular; regurgitação tricúspide de grau discreto; dilatação acentuada de toda aorta ascendente apresentando fluxo de baixa velocidade (0,6m/s); ausência de derrame pericárdico 11/03/08: Realizado ECO: cavidades cardíacas de dimensões normais com boa função sistólica biventricular; regurgitação tricúspide de grau discreto; dilatação acentuada de toda aorta ascendente apresentando fluxo de baixa velocidade (0,6m/s); ausência de derrame pericárdico 12/03/08: iniciado digoxina (1,5ml 12/12h) 12/03/08: iniciado digoxina (1,5ml 12/12h) 13/03/08: Laudo ANÁTOMO-PATOLÓGICO – alterações degenerativas, compatíveis com aneurisma; vasculite em vasa vasorum. 13/03/08: Laudo ANÁTOMO-PATOLÓGICO – alterações degenerativas, compatíveis com aneurisma; vasculite em vasa vasorum. USG de tórax: moderado derrame pleural à E USG de tórax: moderado derrame pleural à E

27 Anátomo-Patológico Macroscopia : fragmento irregular de tecido pardo- esbranquiçado e consistência elástica, medindo 1,7x0,8x0,6cm Macroscopia : fragmento irregular de tecido pardo- esbranquiçado e consistência elástica, medindo 1,7x0,8x0,6cm Microscopia: segmento de grande vaso com áreas de degeneração mixóide de suas camadas musculares. A íntima está muito espessada, com presença de miócitos. Nota-se infiltrado inflamatório linfocitário perivascular no vas vasorum da camada adventícia do órgão. Alguns destes vasos tem paredes musculares espessas e fibrose intimal, com diminuição luminal significativa. Não há, entretanto, agressão endotelial. Microscopia: segmento de grande vaso com áreas de degeneração mixóide de suas camadas musculares. A íntima está muito espessada, com presença de miócitos. Nota-se infiltrado inflamatório linfocitário perivascular no vas vasorum da camada adventícia do órgão. Alguns destes vasos tem paredes musculares espessas e fibrose intimal, com diminuição luminal significativa. Não há, entretanto, agressão endotelial. Diagnóstico Histopatológico – aorta: Diagnóstico Histopatológico – aorta: - Alterações degenerativas, compatíveis com aneurisma - Alterações degenerativas, compatíveis com aneurisma - Vasculite em vasa vasorum. - Vasculite em vasa vasorum.

28 PO i – 5/3/08 3ºPO – 8/3/08

29 Alta em 18/03/08 (D13 pós-operatório), em uso de captopril e digoxina Alta em 18/03/08 (D13 pós-operatório), em uso de captopril e digoxina

30 Ehlers-Danlos É um grupo de desordens heterogêneas do tecido conjuntivo, que ocasiona anormalidade na biosíntese do colágeno, afetando pele, órgãos e articulações. Mutações em genes relacionados ao tecido conjuntivo. É um grupo de desordens heterogêneas do tecido conjuntivo, que ocasiona anormalidade na biosíntese do colágeno, afetando pele, órgãos e articulações. Mutações em genes relacionados ao tecido conjuntivo. É transmitido por herança autossômica dominante, autossômica recessiva, ligada ao X. É transmitido por herança autossômica dominante, autossômica recessiva, ligada ao X. 10 tipos (OMIM); 6 principais 10 tipos (OMIM); 6 principais Expectativa de vida depende do tipo. Expectativa de vida depende do tipo. 1:5.000, dependendo do tipo. No clássico, 1: : :5.000, dependendo do tipo. No clássico, 1: : Atinge homens e mulheres igualmente. Atinge homens e mulheres igualmente.

31 Ehlers-Danlos Fisiopatologia Fisiopatologia - Anormalidades no tecido conjuntivo como resultado de defeitos na força adquirida, elasticidade, integridade e propriedades de regeneração dos tecidos. - Cada tecido e órgão expressa um grupo de proteínas conectivas. - Tipos: dependem da distribuição específica tecidual dos vários componentes da matriz extracelular.

32 Ehlers-Danlos – Características Todas as formas da síndrome compartilham algumas características em graus variados: Todas as formas da síndrome compartilham algumas características em graus variados: - Hiperextensibilidade e elasticidade da pele - Hipermobilidade das articulações e deslocamento excessivo - Fragilidade tecidual - Cicatrização alterada/prejudicada – cigarette paper scars - Formação de hematomas/nódulos subctâneos após trauma. Podem ocorrer: prolapso da valva mitral, esclera azul, aneurisma, dissecção de aortas, hérnias, angina, hemorragia gastrointestinal (perfuração), e doença vascular periférica, dependendo do tipo e severidade da doença. Podem ocorrer: prolapso da valva mitral, esclera azul, aneurisma, dissecção de aortas, hérnias, angina, hemorragia gastrointestinal (perfuração), e doença vascular periférica, dependendo do tipo e severidade da doença.

33 Ehlers-Danlos – Formas Clínicas EDNF (1997) – Classificação de Villefranche EDNF (1997) – Classificação de Villefranche Tabela – Tipos da Sínd Ehlers-Danlos (modificado) Tabela – Tipos da Sínd Ehlers-Danlos (modificado) Type / Pevius Inheritance Major Diagnostic Criteria Classic/ Type I and II (Type V collagen) 9q q31 AD Skin hyperextensibility Skin hyperextensibility Wide atrophic scars Joint hypermobility Smooth, velvety skin Easy bruising Molluscoid pseudotumors Subcutaneous spheroids Joint hypermobility Muscle hypotonia Postoperative complication (hernia) Positive family history Manifestations of tissue fragility: hernia, prolapse Hipermobilty / Type III UnknownAD Skin involviment (soft, smooth and velvety) Joint hypermobility Recurrent joint dislocation Chronic joint or limb pain or both Positive family history

34 Vascular / Type IV (Type III collagen) 9q q31AD Thin, translucent skin Arterial/intestinal fragility or rupture Extensive bruising Characteristic facial appearance Acrogeria / Hypermobile small joints Tendon/muscle rupture / Clubfoot Early-onset varicose veins Arteriovenus, carotid-cavernous sinus fistula Pneumotórax Gengival recession Positive history, sudden death in close relative Kyphoscolio sis / Type VI – lysyl hydroxylase deficiency 1p AR Joint laxity Severe hypotonia at birth Scoliosis,progressive scleral fragility or rupture of globe Tissue fragility / Easy bruising Arterial rupture / Marfanoid Microcornea / Ostepenia Positive family Arthrochalasi a / Type VII A, B Type I collagen 17q q22.1AD Congenital bilateral dislocated hips Severe joint hypermobility Recurrent subluxations Skin hyperextensibility Tisssue fragility with atrophic scars Muscle hypotonia Easy bruising Kyphoscoliosis Mild osteopenia Dermatospar axis / Type VII C N-proteinase5q23-25AR Severe skin fragility Saggy, redundant skin Soft, doughy skin Easy bruising Premature rupture of membranes Hernias (umbilical and inguinal) Other

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36 Ehlers-Danlos – Diagnóstico Diferencial Cutis laxa syndrome Cutis laxa syndrome Sindrome de Marfan Sindrome de Marfan Sínd. da hipermobilidade articular familial Sínd. da hipermobilidade articular familial Tenascin X deficiency Tenascin X deficiency Síndrome De Barsy Síndrome De Barsy Síndrome de Stickler Síndrome de Stickler

37 Ehlers-Danlos – Análise Complementar Atualmente, o diagnóstico de relativamente poucos dos tipos conhecidos (IV, VI, VII A e B, VII C) podem ser confirmados usando-se testes moleculares e bioquímicos. Atualmente, o diagnóstico de relativamente poucos dos tipos conhecidos (IV, VI, VII A e B, VII C) podem ser confirmados usando-se testes moleculares e bioquímicos. Laboratório Laboratório Estudos bioquímico-moleculares podem detectar alterações nas moléculas do colágeno em culturas de fibroblastos cutâneos – tipos IV, VIIA e VIIB, e VIIC Estudos bioquímico-moleculares podem detectar alterações nas moléculas do colágeno em culturas de fibroblastos cutâneos – tipos IV, VIIA e VIIB, e VIIC Teste molecular (DNA) – tipos IV e VII Teste molecular (DNA) – tipos IV e VII Estudo urinário – tipo VI Estudo urinário – tipo VI As formas mais comuns: identificação por exme clínico As formas mais comuns: identificação por exme clínico Procedimentos Procedimentos Biópsia de pele (histopatológico) – não diagnóstico Biópsia de pele (histopatológico) – não diagnóstico

38 Ehlers-Danlos – Conduta Medidas preventivas Medidas preventivas Acompanhamento regular Acompanhamento regular Exames complementares Exames complementares Uso de vitamina C Uso de vitamina C Orientações Orientações

39 Ehlers-Danlos – Complicações Relacionadas à patofisiologia primária Relacionadas à patofisiologia primária - Descolamento articular - Problemas com a cicatrização - Forma vascular: ruptua arterial, perfuração intestinal (sigmóide, em particular) ou de outro órgão com cavidade. # Prognóstico para estes pacientes: expectativa de vida de 50 anos

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41 Síndrome de Marfan É uma doença genética autossômica dominante do tecido conjuntivo É uma doença genética autossômica dominante do tecido conjuntivo Epidemiologia: afeta homens e mulheres igualmente. Epidemiologia: afeta homens e mulheres igualmente. - 1: a 30% dos casos – mutações genéticas (1:20.000). - Expressão variável

42 Síndrome de Marfan Patogênese: mutação no gene FBNI do cromossomo 15 (fibrillin-1) - atuação na matriz extracelular -> fibras de elastina ( abundantes na aorta, ligamentos e zona ciliar do olho Patogênese: mutação no gene FBNI do cromossomo 15 (fibrillin-1) - atuação na matriz extracelular -> fibras de elastina ( abundantes na aorta, ligamentos e zona ciliar do olho - TGFB Mortalidade/Morbidade: doença cardiovascular (dilatação e dissecção aórtica) é a principal causa. Mortalidade/Morbidade: doença cardiovascular (dilatação e dissecção aórtica) é a principal causa. Critério Ghent: observação clínica dos sistemas e história familiar, estudo molecular e teste genético Critério Ghent: observação clínica dos sistemas e história familiar, estudo molecular e teste genético

43 Síndrome de Marfan - Sintomas Características Características - extremidades extremamente longas - aracnodactilia, alta estatura - hipermobilidade das articulações - predisposição a alterações cardíacas (ex: dilatação/aneurisma da aorta, valvulopatia) - descolamento de retina - Esqueleto, pele e articulações Sistema esquelético – aracnodactilia; dolicoestenomelia; escoliose; pectus excavatum ou pectus carinatum; hipermobilidade articular; palato alto; pé plano. Sistema esquelético – aracnodactilia; dolicoestenomelia; escoliose; pectus excavatum ou pectus carinatum; hipermobilidade articular; palato alto; pé plano.

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46 Síndrome de Marfan - Sintomas Olhos – miopia, astigmatismo; deslocamento/subluxação da lente do cristalino; descolamento de retina; glaucoma Olhos – miopia, astigmatismo; deslocamento/subluxação da lente do cristalino; descolamento de retina; glaucoma Sistema cardiovascular – aneurisma de aorta ; prolapso da valva mitral, valva aórtica bicúspide Sistema cardiovascular – aneurisma de aorta ; prolapso da valva mitral, valva aórtica bicúspide Pulmões – pneumotórax espontâneo, doença pulmonar obstrutiva idiopática(enfisema), apnéia do sono Pulmões – pneumotórax espontâneo, doença pulmonar obstrutiva idiopática(enfisema), apnéia do sono SNC – ectasia dural SNC – ectasia dural Estrias. Hérnia Estrias. Hérnia

47 Síndrome de Marfan Diagnóstico: considerar história familiar, alterações cardíacas, músculo-esqueléticas ou oculares Diagnóstico: considerar história familiar, alterações cardíacas, músculo-esqueléticas ou oculares Diagnóstico Diferencial Diagnóstico Diferencial - Aneurisma aórtico familial - Sínd. de Ehlers-Danlos - Fenotipo MASS - Aracnodactilia contratural congênita (Sínd. Beals) - Sínd do X Frágil / Sínd de Klinefelter - Gigantismo e acromegalia / Hiperpituitarismo / Hipertireoidismo / NEM tipo 2B - Homocistinúria - Sínd. de Loeys-Dietz - Sínd. De Shprintzen-Goldberg - Sínd de Stickler

48 Síndrome de Marfan Complicações: Complicações: - Regurgitação aórtica; ruptura aórtica - Endocardite bacteriana - Aneurisma de aorta dissecante - Dilatação da base da aorta - Falência cardíaca - Prolapso da valva mitral - Escoliose - Problemas visuais Antibioticoprofilaxia quando tratamento dentário Antibioticoprofilaxia quando tratamento dentário Aconselhamento genético Aconselhamento genético

49 Síndrome de Marfan Tratamento Tratamento - Prevenir dissecção de aorta - Beta-bloqueadores - Controle da pressão arterial - Cirurgia de aorta – recomendação quando diâmetro aórtico alcança 50 a 60mm. Antibioticoprofilaxia quando tratamento dentário Antibioticoprofilaxia quando tratamento dentário Aconselhamento genético Aconselhamento genético

50 Arterite de Takayasu É uma vasculite crônica, granulomatosa, que envolve principalmente a aorta e seus ramos principais. É uma vasculite crônica, granulomatosa, que envolve principalmente a aorta e seus ramos principais. Epidemiologia: principalmente em crianças e mulheres com menos de 30 anos de idade; 9:1; descendentes asiáticos e africanos Epidemiologia: principalmente em crianças e mulheres com menos de 30 anos de idade; 9:1; descendentes asiáticos e africanos - Doença rara 2-3: /ano Causas: é desconhecida. Parece ser uma condição auto-imune. Algumas evidências sugerem que uma infecção de algum modo (viral, bacteriana ou outro) ocorre em uma pessoa com outro fator predisponente. Causas: é desconhecida. Parece ser uma condição auto-imune. Algumas evidências sugerem que uma infecção de algum modo (viral, bacteriana ou outro) ocorre em uma pessoa com outro fator predisponente.

51 Arterite de Takayasu - Patofisiologia - Inflamação granulomatosa da aorta e seus ramos, levando a estenose, trombose, e formação de aneurisma. - A lesão é segmentar com distribuição em blocos. - Infiltração mononuclear da adventícia ocorre precocemente, alteração do vasa vasorum - Enrugamento da íntima é visível na macroscopia

52 Arterite de Takayasu – Patofisiologia - Alterações granulomatosas podem ser observadas na túnica média, com células de Langerhans e necrose central das fibras elásticas e células musculares lisas. - Uma panarterite com infiltrado de linfócitos, plasma cells, histiócitos e células gigantes está presente. - Posteriormente, fibrose da média e espessamento acelular da íntima compromete o lumen vascular.

53 Arterite de Takayasu: Clínica Estenoses ocorrem em 90% dos pacientes com Takayasu. Frequentemente ocorrem dilatações pós-estenóticas e outras áreas com aneurisma. Estenoses ocorrem em 90% dos pacientes com Takayasu. Frequentemente ocorrem dilatações pós-estenóticas e outras áreas com aneurisma. Estenoses: dor abdominal, hipertensão, claudicação Estenoses: dor abdominal, hipertensão, claudicação Ativação endotelial leva a um estado de hipercoagulabilidade, predispondo a tromboses. Ativação endotelial leva a um estado de hipercoagulabilidade, predispondo a tromboses. ICC pode ocorrer, decorrente de HAS, dilatação da raiz aórtica, ou miocardite ICC pode ocorrer, decorrente de HAS, dilatação da raiz aórtica, ou miocardite

54 Arterite de Takayasu: Clínica AIT, acidentes cerebrovasculares, isquemia mesentérica, carotidinia, claudicação AIT, acidentes cerebrovasculares, isquemia mesentérica, carotidinia, claudicação Sintomas de comprometimento vascular podem ser minimizados pelo desenvolvi- mento de colaterais ocasionando formação lenta da estenose Sintomas de comprometimento vascular podem ser minimizados pelo desenvolvi- mento de colaterais ocasionando formação lenta da estenose Dissecção ou aneurisma – áreas fragilizadas pela inflamação Dissecção ou aneurisma – áreas fragilizadas pela inflamação

55 Arterite de Takayasu Diagnóstico: pode ser extremamente difícil Diagnóstico: pode ser extremamente difícil - Ação nas paredes de grandes vasos por anos, causando somente sintomas não-específicos associado com a fase sistêmica da doença, até que uma complicação grande aconteça. - Complicações grandes: dilatação da aorta com repercussão para valva aórtica; redução do fluxo sanguíneo para um braço ou perna; infarto causado por PA aumentada em vasos do cérebro. - Confirmação diagnóstica por angiograma ou uma RNM

56 Arterite de Takayasu Arterite de Takayasu é patologicamente indistinguível de arterite de células gigantes. Em ambos, há destruição da parede dos vasos sanguíneos e células gigantes estão frequentemente presentes. Arterite de Takayasu é patologicamente indistinguível de arterite de células gigantes. Em ambos, há destruição da parede dos vasos sanguíneos e células gigantes estão frequentemente presentes. Sintomas clássicos – 2 fases: Sintomas clássicos – 2 fases: Fase sistêmica: sinais e sintomas de uma doença inflamatória ativa Fase sistêmica: sinais e sintomas de uma doença inflamatória ativa - Febre, fadiga, perda de peso - Artrite, algias não específicas - Pode haver sensiblidade sobre artérias afetadas - Maioria tem elevação do VHS

57 Arterite de Takayasu Fase oclusiva: sintomas causados pelo estreitamento das artérias afetadas Fase oclusiva: sintomas causados pelo estreitamento das artérias afetadas - Claudicação – MMSS e MMII - Tontura ao se levantar, cefaléia, distúrbios visuais. - Pulsos diminuídos ou não palpáveis - Sopro - passagem de sangue pelos vasos estreitados - HAS. Onde estreitamentos – PA falsamente baixa. - Malformações características de vasos sanguíneos de olhos nos casos avançados. Artérias pulmonares podem ser afetadas Artérias pulmonares podem ser afetadas

58 Arterite de Takayasu Sintomas: fraqueza ou dor em braços com o uso, dor torácica, tontura, fadiga, febre, dor articular e muscular, rash cutâneo, sudorese noturna, alterações visuais e perda de peso. Sintomas: fraqueza ou dor em braços com o uso, dor torácica, tontura, fadiga, febre, dor articular e muscular, rash cutâneo, sudorese noturna, alterações visuais e perda de peso. - FOI; sinais de vasculite de grandes vasos - HAS devido estenose de artéria renal, regurgitação aórtica da aortite ou isquemia devido oclusão da artéria carótida. - Diferença de PA entre os dois braços - Anemia e VHS aumentado - Pode: pericardite ou pleurite

59 Arterite de Takayasu Exames a serem solicitados: arteriograma, angiograma, HC, PCR, ECG, VHS, angioressonância, RNM, USG, raio-X de tórax Exames a serem solicitados: arteriograma, angiograma, HC, PCR, ECG, VHS, angioressonância, RNM, USG, raio-X de tórax Possíveis complicações: coagulação sanguínea, Infarto do miocárdio, falência cardíaca, pericardite, pleurite, derrame. Possíveis complicações: coagulação sanguínea, Infarto do miocárdio, falência cardíaca, pericardite, pleurite, derrame.

60 Arterite de Takayasu Confirmação diagnóstica Confirmação diagnóstica - Angiografia: estenose e/ou dilatação da aorta e seus ramos - Espessamento da parede aórtica detectada por RNM ou USG – pode preceder mudanças angiográficas

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63 Arterite de Takayasu Diagnóstico Diferencial Diagnóstico Diferencial - LLA - Síndrome de Behçet - FOI - Aneurismas cerebrais - Doença de Hodgkin - Poliarterite nodosa - Doençsa de Churg-Strauss - Granulomatose de Wegener - Febre reumática

64 Arterite de Takayasu -Tratamento - A grande maioria responde à prednisona – efetiva nos sintomas sistêmicos e na progressão da vasculite. - Tratamento a longo prazo, em adição à prednisona: metrotrexate, azatioprina, ciclofosfamida – há poucos estudos sobre o uso desses medicamentos. - Angioplastia: alivia estenose de artéria renal em 50% - Cateterismo, valvuloplastia (quando doença inativa) Estimativa de atividade da doença – baseado em: sintomas sistêmicos, anemia, VHS, progressão das lesões e patologia (quando disponível) Estimativa de atividade da doença – baseado em: sintomas sistêmicos, anemia, VHS, progressão das lesões e patologia (quando disponível)

65 OBRIGADA!


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