GNDA e Síndrome Nefrótica

Apresentação em tema: "GNDA e Síndrome Nefrótica"— Transcrição da apresentação:

1 GNDA e Síndrome Nefrótica
Universidade Católica de Brasília Internato em Pediatria-6ª Série Acadêmico: Fillipe Ferreira Rodrigues Orientador: Prof. Dra. Carmen Lívia Martins Brasília, 01 de junho de 2016

2 Caso Clínico Identificação: Queixa principal:
J.P.S.A, masculino, branco, 12 anos, estudante, natural de Brasília, reside em taguatinga. Queixa principal: “Inchaço nos olhos” há 4 dias.

3 Caso Clínico História da Doença Atual:
Mão refere que há 14 dias a criança iniciou quadro de adinamia, sonolência (dormia durante toda a tarde), edema bipalpebral 3+/4+ e edema de MMII 2+/4+, que eram mais intensos pela manhã. Refere que a criança queixou-se também de dor para urinar (disúria) e pouca urina (oligúria) associada a urina concentrada e espumosa. Refere ainda que 2 dias antes do início dos sintomas a garganta da criança inflamou (SIC). Apresentou 2 episódios de febre não aferida neste período. Procurou o hospital de Planaltina onde foi diagnosticado com “infecção nos rins" (SIC), sendo iniciado cefalexina. Fez uso da medicação por 2 dias, sem melhora dos sintomas. Então, deu entrada no PS-HRAS apresentando piora do edema e início de quadro de vômitos (3 episódios com restos alimentares) e de diarreia líquida (4 episódios, sem muco ou sangue). Sendo internado para investigação diagnóstica.

4 Caso Clínico Antecedentes pessoais: Antecedentes patológicos:
Mãe G2Pc2A0, nasceu de parto cesárea por DCP, gestação a termo e sem intercorrências; Refere desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade e sexo. Antecedentes patológicos: Refere varicela aos 4 anos, nega outras patologias prévias como PNM, ITU, Asma; Nega internações prévias, cirurgias e transfusão sanguínea; Vacinação atualizada.

5 Caso Clínico Hábitos de vida: Antecedentes familiares:
Reside com a família em casa de alvenaria, com 7 cômodos, 7 moradores, com água tratada e fossa séptica; Refere alimentação com carnes, frutas e verdura; Nega tabagismo e etilismo na família; Nega prática de atividade física. Antecedentes familiares: Avó paterna com DM; Nega casos de HAS, neoplasias, TB, doenças cardíacas e renais na família.

6 Caso Clínico Exame Físico:
BEG, corado, hidratado, eupnéico, afebril, acianótico, anictérico, eutrófico; AR: MVF sem RA FR: 16 rpm; ACV: RCR 2T BNF, sopro sistólico 2+/6+; Abdome: plano, flácido, indolor a palpação, RHA+, sem VMG; Extremidades.: edema de face 2+/4+ e de MMII +/4+, sem sinais de artrite.

7 Hipóteses Diagnósticas:
Síndrome nefrótica; Síndrome nefrítica; Hipoproteinemia grave; Insuficiência cardíaca.

8 Caso Clínico: Exames Solicitados: Proteínas totais e frações Hemograma
Colesterol total e frações Eletrólitos Proteinúria de 24 horas EAS Clearence de creatinina Função Renal US de rins e vias urinárias VHS e PCR Complemento

9 Resultados: Datas 19/03/10 22/03/10 23/03/10 24/03/10 Leucócitos 6.140
8.670 - 20.700 Neutrófilos 70 84 Bastões 1 2 Linfócitos 22 20 10 Monócitos 7 4 Eosinófilos Hemoglobina 12,5 11,8 11,5 Hematócrito 38,3 36,1 35,8 Plaquetas VHS 30 36 Uréia 148 184 188 185 Creatinina 5,6 6,3 5,4 5,2 Sódio 125 131 132 136 Potássio 5,7 4,9 5,1 4,7 Cloro 101 104 106 109

10 Resultados: EAS 19/03/10 22/03/10 Densidade 1020 PH 6,0 Proteínas +++
CED 10 a 15 p/c 8 p/c Hemoglobina ++ - Leucócitos 6 a 8 p/c 6 p/c Hemácias 1 a 2 p/c Flora Escassa Muco Outros Cilindros granulosos e leucocitários raros Cilindros granulosos e hialinos raros

11 Resultados: Proteínas totais e frações: Colesterol total e frações:
Albumina: 2,4 Colesterol total e frações: Colesterol: 235 HDL: 39 LDL: 144 VLDL: 53 Triglicerídeos: 263 * Sorologias negativas Complemento: C3: 95,90 (VR 85 – 185 mg/dl) C4: 23,50 (VR 20 a 58 mg/dl) Clearence de creatinina: 11,3 ml/mim Proteinúria de 24h: 163,18 mg/Kg/dia PCR: 2,52 US de rins e vias urinárias: Rins tópicos, de tamanho aumentados e ecogênicos.

12 Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
Síndrome nefrítica

13 Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
Processo inflamatório agudo dos glomérulos renais; Acomete de forma difusa (todos os glomérulos /ambos os rins); Origem imunológica; perda abrupta da superfície de filtração. Síndrome nefrítica é a manifestação clínica: Hematúria Macro ou Microscópica (estigma) Proteinúria subnefrótica ( < 3,5 g em 24h) Oligúria Edema Hipertensão Azotemia (filtração glomerular < 40% do normal)

14 Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
Causas de Síndrome Nefrítica 1- SÍNDROME PÓS-INFECCIOSA 1.1 – Pós-Estreptocócica 1.2 – Não Pós- Estreptocócica (bacterianas, virais, parasitárias) 2- CAUSADAS POR DOENÇAS SISTÊMICAS ► LES; ► Púrpura de Henoch-Schonlein; ► Crioglobulinemia; ► Poliarterite microscópica; ►Tumores; ► Doença de Goodpasture; ► Granulomatose de Wegener. 3- DOENÇAS PRIMÁRIAS DO GLOMÉRULO (Idiopáticas) ► GN Membranoproliferativa (mesangiocapilar); ► GN Proliferativa Mesangial; ► GN por “imunocomplexos” idiopática; ► GN antimembrana Basal Glomerurar; ► GN pauci-imune (ANCA positivo).

15 Glomerulonefrite Aguda Pós-estreptocócica (GNPE)
70% das causas de síndrome nefrítica. Mais comum entre 2 e 15 anos; Pico de incidência aos 7 anos; 5% em < 2 anos; 5 a 10% em adultos. Incidência maior em meninos (2:1) 20% portadores assintomáticos do estreptococo. Infecção pelo Estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield(S. pyogenes). Reação imunológica cruzada à proteína M tipo-específica. Deposição glomerular: imunocomplexos (IC) e complemento (C3).

16 Glomerulonefrite Aguda Pós-estreptocócica (GNPE)
Causada pelas cepas nefritogênicas do Streptococcus Pyogenes: Pós piodermite (Impetigo ou erisipela) – M tipos 2, 42, 49, 55, 56, 57, 60 Incubação: dias Faixa pré-escolar (2-6 anos) Pós Faringoamigdalite – M tipos 1, 4, 6, 12, 25, 49 Incubação: 7-21 dias Faixa escolar e adolescência (6-15 anos)

17 Glomerulonefrite Aguda Pós-estreptocócica (GNPE)
Processo inflamatório ↓ ↓lúmen dos capilares glomerulares ↓área filtrante ↓TFG ↓capacidade de excreção de água e solutos retenção de sódio e água ↑volemia HAS e edema

18 Glomerulonefrite Difusa Aguda (GNDA)
Aspectos histológicos da GNDA Aspecto de glomérulo normal Aspecto glomerular na GNDA

19 GNPE Manifestações Clínicas
Sintomas e sinais clássicos de uma síndrome nefritica: Hematúria (sempre presente) micro ou macroscópica (30 a 50%) de início abrupto; (coloração acastanhada semelhante à colúria) Oligúria (em até 50% dos casos). < 200 ml/dia em 15% dos casos; Edema (em 85% dos casos), inicio precoce e leve (periorbitário matutino). Pode evoluir para anasarca Proteinúria subnefrótica I3,5 g em 24 horas). 5-10% evoluem para nefrótica. Hipertensão (50 a 90% dos casos) e geralmente é de moderada intensidade; Queixas vagas como mal-estar, indisposição, inapetência, cefaleia; dores abdominais, hipertermia, náuseas e dor lombar bilateral.

20 GNPE Complicações clínicas
Volume-dependente ( Hipervolemia é responsável pelas complicações mais graves). A HAS pode se agravar em 50% dos casos: Encefalopatia hipertensiva (5-10%): sonolência, cefaleia, alterações visuais, edema de papila, vômitos, convulsões e coma. Cogestão volêmica: Edema agudo de pulmão Hipoaldosteronismo: Hipercalemia Insuficiência renal aguda: complicação menos comum. Oligoanúria intensa, retenção de escórias protéicas no plasma e distúrbios hidroeletrolíticos graves.

21 GNPE Diagnóstico Suspeitar especialmente na faixa etária 2-15 anos;
Anamnese e exame físico: procurar manifestações extrarrenais para afastar etiologias específicas (ex: rash malar e artite, para LES); Se a síndrome nefrítica for a única manifestação, seguir algoritmo: 1) Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente; 2) Verificar se o período de incubação é compatível; 3) Documentar a infecção estreptocócica através de laboratório; ASLO (melhor se via faríngea) ou Anti-DNAse B (melhor se via cutânea). (Anticorpos elevam-se 2-5 semanas após a infecção estreptocócica e decaem no 6º mês) Outros anticorpos: anti-hialuronidase, andiestreptoquinase. 4) Demonstrar queda transitória de complemento C3 com retorno ao normal em no máximo 8 semanas. A positividade de uma cultura de orofaringe nos pacientes sob suspeita pode traduzir apenas um estado de portador, portanto para documentar uma infecção estreptocócica de maneira adequada deve-se sempre confirmar com um título elevado de anticorpos contra antígenos estreptocócicos. Se houver forte suspeita diagnóstica + anticorpos ausentes  solicitar os outros anticorpos para aumentar a sensibilidade. Via cutânea o melhor é o anti-DNAse B e depois o anti-hialuronidase. Via faríngea o melhor é o ASLO e depois o anti-DNAse B.

22 GNPE Achados Laboratoriais
EAS: Hematúria micro ou macroscópica com dismorfismo eritrocitário; Proteinúria leve (geralmente até ++); Cilindros hemáticos, hialinos, granulosos e leucocitários; Urina de 24 horas: Proteinúria raramente em níveis nefróticos (> 50mg/Kg/dia). Ureia e creatinina (elevação transitória em 50% dos casos); Azotemia em casos graves Complemento sérico diminuído (C3, C4, CH50); Hipercalemia Proteinúria, raramente, em níveis nefróticos (>50mg/ Kg/dia) e que, na fase aguda, não apresenta correlação entre seus níveis e a gravidade da nefropatia.

23 GNPE - Achados no EAS

24 GNPE Biópsia Renal Indicações Clássicas de Biópsia renal da GNPE
Não é necessária a realização de uma biópsia renal para confirmação de GNPE. Está indicada quando presença de aspectos atípicos: Indicações Clássicas de Biópsia renal da GNPE 1) Oligúria por mais de uma semana. 2) Hipocomplementemia que não melhora em até 8 semanas. 3) Proteinúria > 3,5 g/24h em adulto ou > 50 mg/kg/24h na criança (faixa nefrótica). 4) Evidências clínicas ou sorológicas de doença sistêmica 5) Evidência clínica de glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), com anúria ou aumento acelerado das escórias nitrogenadas 6) Ausência de evidências laboratoriais de infecção estreptocócica. 7) Complemento sérico normal Indicações de Biópsia Renal na GNPE, segundo a SBP 1) Anúria ou oligúria “importante” por mais de 72 h. 2) C3 baixo que não melhora em até 8 semanas. 3) Proteinúria > 50 mg/kg/24h (faixa nefrótica na criança) por mais de 4 semanas. 4) Hipertensão arterial ou hematúria macroscópica por mais de 6 semanas. 5) Azotemia “acentuada” ou “prolongada”.

25 GNPE Tratamento Restrição hidrossalina constitui medida fundamental ( 20ml/kg + volume de diurese); Restrição de potássio está indicada em casos de oligúria importante (diurese < 240ml/m2SC/dia) Diuréticos de alça (furosemida, acído etacrínico)  tratamento do edema, da congestão volêmica e hipertensão. Bloqueadores do canal de cálcio (nifedipina); Vasodilatadores (hidralazina); ou IECA (captopril) em casos de HAS não controlada. Nitroprussiato de sódio em caso de encefalopatia hipertensiva. Hemodiálise (com ultrafiltração) em caso de congestão volêmica grave ou encefalopatia hipertensiva refratários à terapia medicamentosa; ou nível exagerado de azotemia. Não se justifica repouso prolongado, pois não influenciará a evolução da doença. Constatou-se com estudo comparativo e randomizado, em pacientes com GNPE não complicada, com furosemida (4mg/Kg de peso) e placebo, que o tempo de duração do edema e hipertensão foi o mesmo.

26 GNPE Tratamento Penicilina benzatina (primeira escolha):
Antibioticoterapia: Não há benefícios para o quadro de GNDE e administração precoce não diminui os riscos de manifestação da síndrome; Apenas para erradicação das cepas nefritogênicas: Penicilina benzatina (primeira escolha): < 25 Kg: U/ > 25 Kg U. Ou eritromicina: 30mg/Kg/ dia por dez dias. Estudo comparativo e randomizado, em pacientes com GNPE não complicada, com furosemida (4mg/Kg de peso) e placebo, que o tempo de duração do edema e hipertensão foi o mesmo.

27 GNPE Prognóstico O quadro em geral é benigno e alto limitado.
Após 3-4 semanas pós inícios dos sintomas há reestabelecimento clínico geral da criança. Em apenas 1% dos casos há evolução para IRA; 1 a 2 semanas: Aumento da diurese, desaparecimento do edema e normalização da PA. 3 a 4 semanas após o início da doença normalização da ureia e creatinina; Em até 8 semanas: Complemento volta ao normal; Hematúria microscópica pode durar 1-2 anos; Proteinúria desaparece entre 3 e 6 meses, mas pode até 5 anos.

28 Síndrome nefrótica

29 Síndrome nefrótica Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais. Grave alteração na permeabilidade dos glomérulos renais  incapaz de reter macromoléculas, em especial as proteínas. Faixa Nefrótica: superior a 3,5g/1,73m²/24h. Adulto: > 3-3,5g/24h e Criança: > 40-50mg/kg/24h Incidência frequente na faixa etária infantil (1 a 8 anos). Pico de incidência aos 3 anos de idade. Relação de incidência Crianças/Adultos (15:1). Relação de incidência masculino/feminino (2:1).

30 Síndrome nefrótica - Etiologia
Doença renal primária (idiopática): Principais causas: Doença por lesão Mínima (DLM) 85% dos casos; Glomerulopatia Membranosa (8% dos casos); Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (5% dos casos); Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial (5% dos casos); Glomerulopatia Membranoproliferativa (rara). Secundária a fatores ou patologias extrarrenais (infecções, medicamentos, neoplasias, doenças multissistêmicas e distúrbios hereditários) Principais causas: DM (Glomeruloesclerose diabética); Amiloidose (Glomerulopatia amiloide); LES; Linfoma; Hepatite; AIDS; TORCHs

31 Síndrome nefrótica Proteinúria
A PROTEINÚRIA MACIÇA é o estigma da síndrome e resulta nos achados de: Hipoalbuminemia, edema generalizado, hiperlipidemia e lipidúria; Barreira de tamanho x Barreira de carga Barreira de tamanho: fendas de filtração. Barreiras de carga: carga negativa da membrana basal. Perda seletiva x Perda não seletiva Seletiva: Perda predominante da barreira de carga (ex. nefropatia por lesão mínima) – às custas de albumina. Não seletiva : Alteração estrutural do glomérulo! Perda predominante da barreira de tamanho (ex. GEFS ou GP Membranosa) - perda proporcional de todas as macromoléculas protéicas do plasma (albumina, imunoglobulinas...).

32 Síndrome nefrótica Proteinúria
Repercussão de perdas protéicas Albumina: Pressão oncótica (manter o líquido no compartimento intravascular)  Edema Antitrombina III: Hipercoagulabilidade  trombose venosa Globulina de ligação de tiroxina (TBG): altera exames de função tireoideana Proteína fixadora de Vit. D: Hiperparatireoidismo Secundário. Transferrina: Anemia Hipo-Micro Imunoglobulinas: Suscetibilidade às infecções

33 Síndrome nefrótica Formação do Edema Nefrótico
Perda de líquido para o 3º espaço Proteinúria > 3,5g/24h Hipoalbuminemia Redução pressão oncótica Tendência a hipovolemia  SRAA TEORIA DE “UNDERFILLING” Síndrome Nefrótica Edema OSMÓTICO Edema PRESSÓRICO UNDERFILLING: teoria clássica  hipoalbuminemia  redução da P oncótica  líquido intravascular sai para interstício  hipovolemia  SRAA  retenção hidrossalina secundária tentando compensar a hipovolemia. OVERFILLING: queda gradual da P oncótica plasmática é acompanhada por uma queda da P oncótica intersticial  mantendo assim o gradiente oncótico e não haveria formação de edema por este mecanismo. Teoria: Em alguns casos de SN ocorre retenção sódio primária no túbulo coletor por um motivo ainda desconhecido  aumento da pressao hidrostática  hipervolemia Portanto, a formaçao do edema depende da glomerulopatia e varia de pessoa pra pessoa. Sendo mais comum: Under: crianças com DLM + hipoalbuminemia grave. Obs: níveis de renina estariam elevados Over: adultos com GEFS. Renina suprimida ou baixa, TEORIA DE “OVERFILLING” Retenção Primária de Sódio Tendência a hipervolemia e aumento PA

34 Síndrome nefrótica Hiperlipidemia
Mecanismo: Hipoalbuminemia  queda P oncótica  estimula síntese hepática de lipoproteínas  hipercolesterolemia; LDL: Mais aterogênica de todas; Risco de doença coronariana em portadores de SN é 5,5x maior; Hipertrigliceridemia: Menos frequente; Redução do catabolismo do VLDL; Predomina em pacientes com falência renal crônica; Lipidúria: EAS: corpos graxos ovalados e cilindros graxos. Perda urinária da enzima lipoproteína-lipase (responsável por degradar o VLDL)  reduz catabolismo do VLDL  hipertrigliceridemia

35 QUADRO CLÍNICO Edema: Ascite Derrame pleural: Dificuldade respiratória
generalizado, frio, móvel, depressível (ANASARCA) Edema MMII Ascite Derrame pleural: Dificuldade respiratória Proteinúria maçica: >50mg/kg/dia. Urina espumosa Inapetência Sensação de mal-estar generalizado Palidez cutânea Dor abdominal Perda de massa muscular Diminuição do débito urinário Figuras: edema generalizado característico da SN

36 Síndrome nefrótica Avaliação laboratorial
EAS: Proteinúria (3+/4+); Relação proteína total/creatinina ou albumina total/creatinina  estima proteinúria diária; 20%: hematúria microscópica; Corpos graxos ovalados e cilindros graxos. Proteinúria de 24 horas: >50mg/kg/dia (urina de 24hs) < CLEARENCE DE CREATININA (secundário a < volume vascular) Hemograma; (infecção) Perfil lipídico; Bioquímica; Proteínas totais e frações: Eletroforese de proteínas urinárias; (seletiva x não seletiva) Complemento; Função renal: uréia e creatinina; Eletrólitos (sódio, potássio, cálcio); Excreção de creatinina: é uma constante (em média 1g/dia numa taxa constante)

37 Síndrome nefrótica Complicações
Fenômenos trombóticos (estado de hipercoagulabilidade) Perda da antitrombina III, redução da atividade das proteínas C e S, hiperfibrinogenemia, fibrinólise comprometida e aumento da agregação plaquetária. TVP, Trombose de veia renal, TEP e outros. Trombose da veia renal: dor em flancos ou virilha, varicocele à esquerda, aumento significativo da proteinúria, hematúria macroscópica, redução inexplicada do débito urinário, edema renal (assimetria do tamanho ou função renal); Formas mais associadas: nefropatia membranosa, glomerulonefrite membranoproliferativa, amiloidose. Infecções: Deficiência de IgG Streptococcus pneumoniae: PBE (dor abdominal + febre + vômitos). (*)Lembrar: veia testicular E drena diretamente na veia renal Na indicação imediata de anticoagulante (TVR, TEP), utiliza-se a heparina por ter efeito imediato; mesmo que menos eficaz em relação ao warfarim, pois ela depende da antitrombina III para exercer seu efeito. (dúvida!!!!!??)

38 Doença por Lesão Mínima (DLM)
Responsável por 85 % de todas as causas de Síndrome Nefrótica em crianças; Predomina entre 1 e 8 anos. Perda da “barreira de carga” por provável fator circulante neutralizante. Albuminúria (secreção seletiva). Hipótese: Linfócitos T (sensíveis a corticoide) secretam uma citocina desconhecida que age sobre os podócitos inibindo a síntese de poliânions que conferem a carga negativa a membrana basal glomerular

39 Doença por Lesão Mínima (DLM) Manifestações Clínicas
Quadro de síndrome nefrótica clássica (proteinúria maçica podendo chegar a 40g/dia). Início possui relação com infecções virais ou reações a picadas de inseto; Ciclos periódicos de remissão e atividade; Clara associação à fenômenos atópicos (asma e eczema) que acompanham as recidivas do quadro; Possui forte associação com Linfoma de Hodgkin. (A síndrome nefrótica pode ser o primeiro sinal de linfoma oculto); Possui associação com uso de drogas: AINE (fenoprofeno, ibuprofeno, naxopreno, cetoprofeno); Ampicilina, rifampicina, alfainterferon.

40 Doença por Lesão Mínima (DLM) Complicações Clínicas
Instabilidade hemodinâmica com choque circulatório Fase de formação do edema Preciptado por: diarreia, sepse, iatrogenia (uso de diuréticos ou drenagem excessiva de líquido ascítico) PBE Manifestações tromboembólicas: Isquemia e gangrena de membro inferior Redução da volemia e aumento da hemoconcentração AINEs  síndrome nefrótica por DLM + nefrite tubulointersticial aguda  IRenal Aguda oligúrica + proteinúria nefrótica

41 Doença por Lesão Mínima (DLM) Achados Laboratoriais
Revelam alterações comuns da síndrome nefrótica; EAS: proteinúria 3+ a 4+/4: Pode haver hematúria microscópica (20%); Eletroforese de proteínas urinárias: albuminúria (proteinúria seletiva). Função renal não costuma ficar alterada: Exceto: hipovolemia grave com hipotensão e hipoperfusão renal. Hipoalbuminemia sérica; Não há consumo do complemento; Redução dos níveis de IgG, embora IgM possa estar aumentado. Graves: Proteinúria 40g/dia e Albumina plasmática: < 2g/dL (normal 3,5-5)

42 Doença por Lesão Mínima (DLM) Achados Histopatológicos
MO e IFI normais / ME: fusão e apagamento dos processos podocitários: Não há alterações morfológica glomerular; Discreta esclerose focal e segmentar, proliferação mesangial e Acúmulo de lipídios nas células dos túbulos proximais. Figura: Fusão e apagamento dos processos podocitários

43 Doença por Lesão Mínima (DLM) Tratamento
Dieta hipossódica (1g/dia), normoprotéica e com ingesta hídrica normal; Diuréticos: Furosemida 2 a 4mg/Kg/dia, 2 a 4x VO; Espironolactona 2 a 5mg/Kg/dia. Albumina: 0,5 a 1g/Kg/dose, EV, infusão em 1-2h (ao final ou na metade da infusão fazer furosemida EV): Casos de edemas volumosos e persistentes.

44 Doença por Lesão Mínima (DLM) Tratamento
Prednisona 1-2mg/kg/dia (máximo de 80mg/dia) por 4-6 semanas: Respondedores: dose é diminuída para 0,7-1mg/kg/dia em dias alternados, por 4 semanas; Desmame nos 1-2 meses subsequentes. Se a proteinúria persistir por > 8 semanas  resistente a corticoides: Indicado biópsia renal: GEFS ou proliferação mesangial. Para as formas recidivantes recomenda-se a associação com imunossupressores: Ciclofosfamida (2mg/kg/dia) Ciclosporina Tracolimus Micofenolato Levamisol

45 Doença por Lesão Mínima (DLM) Tratamento
Vacinação Sempre deve ser feita em pacientes com Síndrome Nefrótica durante períodos de remissão! vacina antipneumocócica 7-valente para crianças menores de 5 anos de idade e a 23-valente para os maiores. Evitar peritonite ou sepse por pneumococo. Obs: nem sempre é eficaz

46 Doença por Lesão Mínima (DLM) Prognóstico
Resposta dramática à corticoterapia; Evolução favorável: < 5% evolui para “rins em estado terminal”. 85-95% das crianças com DLM há melhora da proteinúria nas 1ºs semanas da corticoterapia. 50% dos respondedores, terão remissão completa ou apenas mais 1 episódio; 50% desenvolverão a forma “recidivante frequente” (≥ 4 recidivas/ ano)

47 Doença por Lesão Mínima (DLM) Biópsia Renal
Não há necessidade de biópsia renal rotineira (DLM é responsável por 85% dos casos de síndrome nefrótica em crianças entre 1-8 anos). Iniciar corticoterapia e observar resposta (dramática na DLM). Indicações de Biópsia Renal Proteinúria persistente por > 8 semanas (casos não responsivos) Recidivas muito frequentes Menores de 1 ano; Maiores de 8 anos de idade Casos atípicos: Hematúria macroscópica Hipocomplementemia Hipertensão Arterial Insuficiência renal progressiva

48 Resumo Diagnóstico diferencial Síndrome néfritica x nefrótica
Parâmetros Síndrome nefrítica Síndrome nefrótica Quadro clínico Edema Hipertensão Hematúria Hipoalbuminemia Proteinúria Exame de urina Cilindros hemáticos Cilindros hialinos Complemento sérico Baixo Normal Antecedente estreptocócico Sim Não Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia Recidivas Tratamento Diuréticos Corticosteróides

49 Referências Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna. 23aEdição. Rio de Janeiro: ELSEVIER, 2009. T. Martin Barrat, Malcolm Holliday, Ellis Avner : Pediatric Nephrology, fourth edition ; 2000 Toporovski J. Nefrologia Pediátrica, Sarvier, 2003 Iza de Castro Oliveira; Vera Maria Santoro Belangero. Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente. J. Bras. Nefrol. vol.31 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2009 Kasper, DL. et al. Harrison Medicina Interna, v.2. 17a. Edição. Rio de Janeiro: McGraw­Hill, 2011 KLIEGMAN, Robert; et al.: Nelson Tratado de Pediatria. 18°ed. Editora Elsevier.2009. Kumar,V; Abbas, A. K; Fausto, N. Robbins & Cotran:Patologia - Bases Patológicas das Doenças. 7ª Ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2004 Sociedade Brasileira De Pediatria. Fábio Ancona Lopez E Dioclécio C. Junior. Tratado De Pediatria. 2ª Edição. Manole, 2009. Souto, M. F. O; Teixeira, M. M; Simôes e Silva, A. C. Fisiopatologia da síndrome nefrótica em crianças e adolescentes. Arch. Latinoam. Nefrol. Pedi tr; 7(3): , 2007. TOPOROVSKI J; BRESOLIN N.L. Glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica (GNPE). Revista Correios da SBP, Departamento de Nefrologia. 2002;5-8.