Prof. José Marcos Iório Carbonari Pediatria PUC-Campinas 2009

Apresentação em tema: "Prof. José Marcos Iório Carbonari Pediatria PUC-Campinas 2009"— Transcrição da apresentação:

1 Prof. José Marcos Iório Carbonari Pediatria PUC-Campinas 2009
SÍNDROME NEFRÓTICA Prof. José Marcos Iório Carbonari Pediatria PUC-Campinas 2009

2 SÍNDROME NEFRÓTICA DEFINIÇÃO
Sindrome caracterizado por proteinúria maciça (>50mg/kg/dia) + hipoalbuminemia + edema (anasarca) + hiperlipidemia

3 EPIDEMIOLOGIA INCIDÊNCIA : 90% DAS NEFROSES NA INFÂNCIA
IDADE : ENTRE 2 A 6 ANOS FATORES DE RISCO : HOMENS 2 : 1 MULHERES

4 PATOGÊNESE PATOLOGIA : 90% OCORRE ENTRE 1 E 8 ANOS DE IDADE
S.N.LESÃO MÍNIMA (85%) M.O. : GLOMERULOS NORMAIS OU PEQUENO AUMENTO NAS CELULAS MESANGIAIS M.E. : RETRAÇÃO DOS PODÓCITOS M.I.F. : NEGATIVA

5 PATOGÊNESE S.N. COM ESCLEROSE FOCAL (10%) :
M.O. : GLOMERULOS NORMAIS OU COM PROLIFERAÇÃO MESANGIAL, ALGUNS COM CICATRIZ SEGMENTAR EM 1 OU MAIS LÓBULOS (EVENTUALMENTE TODOS ENVOLVIDOS) S.N. COM PROLIFERAÇÀO MESANGIAL (5%) : M.O. : AUMENTO DIFUSO DAS CÉLULAS MESANGIAIS E MATRIZ M.I.F. : NEGATIVA

6 PATOGÊNESE PATOLOGIA : 10% OCORRE EM CRIANÇAS > 8 ANOS
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOSA OU MEMBRANO PROLIFERATIVA

7 PROTEINURIA DEVIDO A AUMENTO DA PERMEABILIDADE DA PAREDE CAPILAR DO GLOMÉRULO, TALVEZ SECUNDARIA À PERDA DE CARGA ELETRICA NEGATIVA (CAMADA DE SIALOPROTEÍNA) OU SECUNDÁRIA À UMA ANORMALIDADE DA FUNÇÃO DE CELULAS T, PROPORCIONANDO UM FATOR QUE AUMENTA A PERMEABILIDADE VASCULAR E PROTEINÚRIA.

8 EDEMA SURGEM QUANDO ALBUMINA < 2,5GR/dl Redução da pressão oncótica
Transudação de liquido para o espaço intersticial Redução do volume intra-vascular Aumento da reabsorção de Na (hiperaldosteronismo) e água ( ADH)

9 HIPERLIPIDEMIA AUMENTO DE COLESTEROL E TRIGLICÉRIDES E LIPOPROTEÍNAS :
HIPOALBUMINEMIA : acarreta em aumento da síntese protéica hepática, inclusive de lipoproteínas, fato este que associado à redução da lipase e catabolismo lipídico, levam à hiperlipidemia

10 HIPERCOAGULABILIDADE
AUMENTO DA SÍNTESE HEPÁTICA DE VARIOS FATORES DE COAGULAÇÃO, ASSOCIADO `A PERDA URINÁRIA DE ANTITROMBINA III

11 ACHADOS CLÍNICOS PRÓDROMOS : o primeiro episódio e seguintes recaídas costumam ocorrer após I.V.A.S. MANIFESTAÇÕES RENAIS : PROTEINÚRIA (>50mg/kg/dia ou 40mg/m2/hora EDEMA : EVOLUE PARA ANASARCA HIPERTENSÃO : INCOMUM GERAIS : DOR ABDOMINAL , ANOREXIA, DIARRÉIA

12 COMPLICAÇÕES : INFECÇÕES
> susceptibidade às infecções bacterianas Peritonite (infecção mais comum) Streptococcus pneumoniae Gram negativos Sepsis, pneumonias, celulites, I.T.U. Deve-se vacinar com vacina pneumocócica polivalente quando em fase de remissão

13 TROMBOSE ARTERIAL E VENOSA
SECUNDÁRIA À : AUMENTO DOS FATORES DE COAGULAÇÃO AUMENTO DE FATORES INIBITORES DA FIBRINÓLISE AUMENTO DA AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA DECRÉSCIMO DE ANTI-TROMBINA III DEFICIÊNCIA DE FATORES DE COAGULAÇÃO : IX , XI , XII REDUÇÃO DOS NÍVEIS DE VITAMINA D

14 AVALIAÇÃO LABORATORIAL
EXAME DE URINA : PROTEINAS +++/++++ PROTEINÚRIA : >50mg/kg/dia (urina de 24hs) SULFO-SALICÍLICO A 3% RELAÇÃO PROTEÍNA/CREATININA EM AMOSTRA ISOLADA DE URINA (nl= 0,2mg/mg , proteinúria macissa> 3,5mg/mg) < CLEARENCE DE CREATININA (secundário a < volume vascular) HEMATÚRIA MICROSCÓPICA( 25% SNLM) (raramente macroscópica)

15 AVALIACÃO LABORATORIAL
SORO : > COLESTEROL (> LDL E VLDL ) e TRIGLICÉRIDES HIPOALBUMINEMIA (< 2,5 gr/dl ) EFP : < ALFA-1-GLOBULINA , > ALFA-2 e BETA-GLOBULINA COMPLEMENTO C3 NORMAL FUNÇÃO RENAL NORMAL OU DIMINUIDA

16 BIOPSIA RENAL CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS SUGEREM NÃO SER SNLM
AUSENCIA DE RESPOSTA À CORTICO-TERAPIA Doença no início primeiro ano de vida Hematúria macroscópica inicial na ausência de I.T.U. Hematúria microscópica persistente associada à hipertensão C3 baixo Insuficiência renal não atribuível à hipovolemia Fora da faixa etária Cortico-resistência

17 Orientação dietética Dieta normo-proteica
Hipossódica nos períodos de atividade de doença,enquanto o paciente apresentar proteinúria macissa e hipoalbuminemia Estimular a movimentação do paciente, pelo risco aumentado de trombose

18 TRATAMENTO EDEMA LEVE A MODERADO : EDEMA SEVERO : Dieta sem sal
Clorotiazida (10-40mg/Kg/d) + potassio Espironolactona (3-5mg/kg/d) EDEMA SEVERO : Restrição hídrica Furosemida (1-2mg/kg/d) Espironolactona (antagonista da aldosterona) Albumina 25% (0,5-1,0gr/kg/d) seguida de furosemida

19 TRATAMENTO INICIAL PROTEINÚRIA : PREDNISONA : OBJETIVOS DO TRATAMENTO:
Inicial : 2mg/kg/d ou 60mg/m2 (max. 80mg) / 4 semanas Resposta em 50% casos dentro de 8 dias Resposta em 80% casos dentro de 1 mês Maioria responde dentro de 2 semanas OBJETIVOS DO TRATAMENTO: Ausência de proteinúria por 5 dias consecutivos Normalização da albumina sérica

20 CORTICO-SENSÍVEL 95% PACIENTES LESÃO MÍNIMA
55% PACIENTES COM PROLIFERAÇÃO MESANGIAL 20% PACIENTES COM ESCLEROSE FOCAL

21 TRATAMENTO DE DESMAME PREDNISONA : 2mg/kg/d / dias alternados / 4 (protocolo standart) ou 6 semanas (protocolo longo) Inicia-se quando houver remissão completa Protocolo longo decresce as recidivas anuais frequentes, de 60% para 30% Pacientes podem necessitar de suplementação com corticosteroide, por doença severa

22 TRATAMENTO DA RECIDIVA
PREDNISONA : 2mg/kg/d até proteinúria ausente por 3 dias consecutivos, passando para 1 mg/kg/d/ dias alternados / por 4 semanas 60% pacientes apresentam pelo menos 1 recaída 1/3 deles tem recaídas não frequentes 2/3 deles tem recaídas frequentes (2x em 1 mês ou 4x em 1 ano) Pacientes com recaídas frequentes, geralmente permanecem corticosteroides responsivos

23 PACIENTES CORTICO-RESISTENTES
PROTEINÚRIA PERSISTENTE (++ OU MAIS) APÓS 1 MÊS DE TERAPIA CONTÍNUA COM PREDNISONA PACIENTES CORTICO-DEPENDENTES : RECAÍDA DE CURTA DURAÇÃO, APÓS MUDANÇA PARA OU CONCLUSÃO DA TERAPIA DE DIAS ALTERNADOS

24 TERAPIAS ALTERNATIVAS
AGENTES ALQUILANTES : CICLOFOSFAMIDA OU CLORAMBUCIL Dose : 3mg/kg/dia por 8 semanas Efeitos colaterais : leucopenia, varicela disseminada, cistite hemorrágica, alopécia, esterilidade INDICAÇÕES : FALHA DA CORTICO-TERAPIA GRAVE TOXICIDADE AO CORTICOSTEROIDE RECAÍDAS FREQUENTES

25 PROGNÓSTICO Maioria com cortico-dependência apresentam recaídas repetidas até a resolução espontânea entre 10-20anos Recaída é definida com recorrência do edema

26 Resposta após 1 mês de cortico-terapia
78% respondem : 92% lesão mínima 8% outras(3% esclerose focal) 22% não respondem : 25% lesão mínima 25% esclerose focal 25% proliferação mesangial 25% outras lesões Pobre prognóstico : hematúria, hipertensão, complemento baixo