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Flavia Rocha Scarpetti Residente de Gastroenterologia Pediátrica Escola Paulista de Medicina – UNIFESP.

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1 Flavia Rocha Scarpetti Residente de Gastroenterologia Pediátrica Escola Paulista de Medicina – UNIFESP

2 A Síndrome do intestino curto é um transtorno intestinal no qual são perdidos segmentos importantes de superfície absortiva. Está associada à incapacidade do intestino para absorver água e nutrientes em quantidades suficientes para atender a demanda calórica, de fluidos e de eletrólitos, exigindo assim a dependência de nutrição parenteral (NP). Essa dependência é responsável pela maioria das morbidades e mortalidades associadas a NP (cateter venoso central, incluindo infecções e NP- disfunção hepática colestática induzida). A síndrome do intestino curto (SIC) é a morbidade intestinal mais frequente em pacientes pediátricos. 1. Kocoshis S, Beath S, Booth I et al. Intestinal failure and small boel transplantation, including clinical nutrition: Working group report of the 2 nd world congress of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2004; 39 (Suppl. 2): S655- S661.

3 80% das crianças com ressecções intestinais extensas sobrevivem, porém com altas taxas de morbimortalidade a longo prazo 2. O atendimento destas crianças deve ser realizado em centros multidisciplinares que incluem cirurgiões, nutricionistas, enfermeiros, gastroenterologistas, assistentes sociais e psicólogos 3. Encaminhamento precoce a esses centros tem mostrado alterações significativas na evolução destas crianças Goulet O, Sauvat F, Short bowel syndrome and intestinal transplantation in children. Curr Opin Clin Nutr Metab Care 2006; 9 (3): Wales PW, De Silva N, Kim JH et al. Neonatal short bowel syndrome: population-based estimates of incidence and mortality rates. J Pediatr Surg 2004; 39 (5):

4 PRE NATAL (80%)NEONATALPOSNATAL Atresia (única ou múltipla) Volvo de ID ou de segmento Volvo de ID (má rotação, tumor, bandas) Apple peel syndrome (desenvolvimento anormal da artéria mesentérica superior) Enterocolite necrozanteComplicação de Intussuscepção Volvo de ID (má rotação)Trombose arterial Defeitos da parede abdominal Trombose venosaDoença inflamatória intestinal Gastrosquise > onfalocele Ressecção pós- traumática Doença de Hirschsprung extensa Angioma extenso Goulet O, Ruemmele F. Causes and management of intestinal failure in children. Gastroenterology 2006; 130 (2 Suppl. 1): S16-28.

5 As consequências funcionais da SIC dependem do comprimento, da superfície e do local da ressecção do ID. A causa da ressecção e a idade do paciente no momento em que a cirurgia foi realizada também influencia a capacidade da função do intestino remanescente e o potencial de adaptação. Ao nascimento ID= 250 ± 40 cm. Alcança o comprimento máximo no 1º ano de vida. O comprimento do ID dobra no último trimestre da gestação. Bryant J. Observations upon the growth and length of the human intestine. Am J Med Sci 1924;167:499–520. Siebert JR. Small intestine length in infants and children. Am J Dis Child 1980;134:593–598.

6 3 níveis após a ressecção do ID: Ressecção curta: deixa mais de cm de ID Ressecção longa: deixa entre 40 – 100 cm de ID Ressecção maciça: deixa menos de 40cm de ID Em todos os casos, deve-se considerar a idade do paciente no momento da ressecção, a parcela do ID ressecado e a integridade funcional do ID remanescente e a presença ou ausência da válvula ileocecal. Wales PW, de Silva N, Kim JH et al. Neonatal short bowel syndrome: a cohort study. J Pediatr Surg 2005; 40 (5):

7 Capacidade de absorver macro e/ou micronutrientes adequadamente MÁ ABSORÇÃO. A perda da produção GI hormonal pode alterar a motilidade intestinal, trânsito e esvaziamento gastroduodenal DISMOTILIDADE. O grau de comprometimento funcional depende de: comprimento do intestino, segmentos do intestino intacto, qualidade de absorção da vilosidade remanescente do intestino e individualidade na eficiência da capacidade de absorção e adaptação. Messing B, et al. Long-term survival and parenteral nutrition dependence in adult patients with the short bowel syndrome. Gastroenterology 1999;117(5):1043e50.

8 ABSORÇÃO INTESTINAL A maior parte dos carboidratos e as proteínas são absorvidos no duodeno e no jejuno. As gorduras e as vitaminas lipossolúveis são absorvidas no íleo. Os sais biliares são excretados no duodeno e são necessários para a absorção dos ácidos graxos de cadeia longa. A vitamina B12 necessita do fator intrínseco (estômago) e é absorvida no íleo terminal. É no íleo terminal que se dá, ainda, a reabsorção dos sais biliares. Água e eletrólitos são predominantemente absorvidos no íleo terminal e no colon.

9 Diarreia/esteatorréia Distúrbios hidroeletrolíticos e acidobásico Desnutrição/perda ponderal Deficiência de vitaminas lipossolúveis, zinco, magnésio, ferro, cobre, vit B12 e ácido folínico. Nightingale J, Woodward JM. Guidelines for management of patients with a short bowel. Gut 2006;55(Suppl. 4):iv1e12.

10 Mais de 90% dos lactentes e crianças sobrevivem após enterectomia extensa no período neonatal. A duração da dependência NP varia de acordo com o comprimento intestinal e a presença da válvula ileocecal. Após 2 anos de NP, a taxa de falência intestinal é de 94% FR: doença de Crohn, enterite de radiação, carcinoma ou pseudo-obstrução. Goulet O, Baglin-Gobet S, Jais JP, Michel JL, Jan D, Ricour C. Outcome and long-term growth after extensive small bowel resection in the neonatal period: a survey of 87 children. Eur J Pediatr Surg 2005;15:95–101.

11 Citrulina é uma proteína produzida pela mucosa do intestino; Os níveis plasmáticos podem indicar se o funcionamento da mucosa está presente; Crenn et al. Utilizaram níveis de citrulina plasmática para prever se os pacientes com SIC depois de dois anos iriam desenvolver permanente falência intestinal. Nível de <20 mmol/L teve um VPP de 95% Nível >20mmol/L, teve um VPN de 86% para permanente falência intestinal Crenn P, et al. Postabsorptive plasma citrulline concentration is a marker of absorptive enterocyte mass and intestinal failure in humans. Gastroenterology 2000;119(6):1496e505.

12 Presença de ressecção intestinal – o cirurgião deve quantificar a medida do intestino remanescente e a presença ou ausência da válvula íleo cecal; Presença de síndrome de má absorção – esteatócrito, Van de Kamer, pesquisa de distúrbios hidroeletrolíticos. Gracey M. The contaminated small bowel syndrome: pathogenesis, diagnosis, and treatment. Am J Clin Nutr 1979; 32(1):234e43.

13 PRECOCES: Distúrbios hidroeletrolíticos Magnésio, Cálcio e Potássio podem ser de difícil controle. TARDIAS: Relacionadas a NPT, sobrecrescimento bacteriano, deficiência de micronutrientes e distúrbios metabólicos. Matarese LE, Steiger E. Dietary and medical management of short bowel syndrome in adult patients. J Clin Gastroenterol 2006;40(Suppl. 2):S85e93.

14 Fator complicador na SIC A ausência da VIC permite que bactérias colônicas entrem no ID. Ou quando a motilidade está deficiente ou a anastomose é apertada. É uma complicação frequente, que causa inflamação da mucosa e consequente prejuízo na absorção dos nutrientes, desconjugação dos sais biliares, tendo como resultado esteatorreia e deficiência de vitaminas lipossolúveis Aumenta o risco de translocação bacteriana Agrava a hepatotoxicidade causada pela NP Dibaise JK, Young RJ, Vanderhoof JA. Enteric microbial flora, bacterial overgrowth, and short-bowel syndrome. Clin Gastroenterol Hepatol 2006;4(1):11e20.

15 Deve ser confirmada pesquisando-se a flora intestinal (fecal e duodenal) e/ou teste do hidrogênio no ar expirado. Dibaise JK, Young RJ, Vanderhoof JA. Enteric microbial flora, bacterial overgrowth, and short-bowel syndrome. Clin Gastroenterol Hepatol 2006;4(1):11e20.

16 Promover a adaptação do intestino e recuperar a função intestinal suficiente para alcançar a autonomia intestinal e conseguir o desmame da nutrição parenteral. O uso precoce do TGI especialmente por via oral (aumento da secreção GI, salivar, fator de crescimento, a motilidade da vesícula biliar) é recomendado. O suporte nutricional deve ser adequado para garantir o crescimento e o desenvolvimento normal. Vanderhoof JA, Young RJ. Enteral and parenteral nutrition in the care of patients with short-bowel syndrome. Best Pract Res Clin Gastroenterol 2003;17:997–1015.

17 Consiste na tentativa do intestino remanescente em adquirir autonomia funcional; É progressiva e pode ocorre num período de 1 a 2 anos. Características: Hiperplasia da Mucosa Dilatação do segmento Aumento da cito-renovação Fatores desencadeantes: alimentos, hormônios, e fatores do crescimento Nightingale J, Woodward JM. Guidelines for management of patients with a short bowel. Gut 2006;55(Suppl. 4):iv1e12.

18 FATORES QUE INFLUENCIAM NA ADAPTAÇÃO INTESTINAL Peptídeo Glucagon-símile (GLP-2) Hormônio do Crescimento (GH) Glutamina Triglicerídeos de cadeia média Fibras solúveis Fator de crescimento epidérmico (EGF) Secreções pancreato-biliares Nightingale J, Woodward JM. Guidelines for management of patients with a short bowel. Gut 2006;55(Suppl. 4):iv1e12.

19 Glucagon-like peptide-2 (GLP-2) - Teduglutide®- é um potente fator de crescimento dos enterócitos com potencial terapêutico para a prevenção ou tratamento de um número crescente de doenças gastrointestinais, incluindo a síndrome do intestino curto (SIC). Teduglutide, demonstrou uma redução > 20% no desmame da NP. 1. Yazbeck R, Howarth GS, Abbott CA. Growth factor based therapies and intestinal disease: Is glucagon-like peptide-2 the new way forward?.Cytokine & Growth Factor Reviews 20 (2009) 175– Jeppesen PB et al. Randomised placebo-controlled trial of teduglutide in reducing parenteral nutrition and/or intravenous fluid requirements in patients with short bowel syndrome. Gut doi: /gut

20 GH + GLUTAMINA Byrne, 1995: Growth hormone, glutamine, and a modified diet aproximadamente 200 pacientes com SIC GH – 0,03 a 0,14mg/kg/dia (dose média 0,06mg/kg/dia) Glutamina oral (30g/dia) Dieta (rica em carboidratos complexos, moderada em proteína e pobre em gordura) Ao final de 1 mês: 52% estavam independentes de NPT 38% reduziram suas necessidades de NPT 10% permaneceram igualmente dependentes de NPT Byrne TA, et al. A new treatment for patients with shortbowel syndrome. Growth hormone, glutamine, and a modified diet. Ann Surg 1995;222(3):243e54 [discussion 254e5].

21 Em um acompanhamento médio de 1,3 anos: 41% permaneceram independentes 37% reduziram suas necessidades 22% permaneceram igualmente dependentes Esta terapia demonstrou um aumento na absorção de água, eletrólitos e carboidratos, além de reduzir o volume das fezes. Byrne TA, et al. A new treatment for patients with shortbowel syndrome. Growth hormone, glutamine, and a modified diet. Ann Surg 1995;222(3):243e54 [discussion 254e5].

22 SRO pode ser necessário se houver menos de 100cm de jejuno residual e a secreção for maior que a ingestão. DIETA NPT: primeiros 7 a 10 dias Introduzir após paciente hemodinamicamente estável kcal/kg/dia e 1,0 -1,5 kg/dia de proteína. Fórmulas a base de aminoácidos (Neocate®) podem ser usadas para induzir a aceleração do desmame da NPP. De Greef E, Mahler T, Janssen A, Cuypers H, Veereman-Wauters G. The influence of Neocate in Pediatric Short Bowel Syndrome on PN Weaning. J Nutr Metab. 2010;2010. pii: Epub 2010 May 31.

23 Dismotilidade do TGI Investigar obstrução Antiácidos em dose plena Uso de alimentação por Sonda Oro-Gástrica ou colocação de uma sonda de alimentação distal ao piloro Tratar enteropatias adjacentes (sobrecrescimento bacteriano) Medicamentos procinéticos (metoclopramida ou cesaprida) Metoclopramida – discinesia tardia Cisaprida – melhora a motilidade aumentando a acetilcolina no plexo mioentérico Raphael BP et al. Cisapride Improves Enteral Tolerance in Pediatric Short-bowel Syndrome With Dysmotility. J Pediatr Gastroenterol Nutr May;52(5):590-4.

24 Objetivo: descrever a segurança e eficácia da cisaprida para a tolerância enteral em pacientes pediátricos com SIC. Metodologia: indicações - SIC com dismotilidade e dificuldade de aceitar dietas enterais e sem evidências de obstrução anatômica. Os pacientes receberam cisaprida 0,1 a 0,2 mg/kg/dose, 3 a 4 doses por dia. Coletado ecocardiograma e dados antropométricos dos pacientes

25 RESULTADOS: 10 pacientes com idade média de 30,5 meses (3 com gastrosquise isolada, 4 com gastrosquise com atresia intestinal, 2 com enterocolite necrosante e 1 paciente com Doença de Hirschsprung segmento longo). 6 pacientes tiveram pelo menos 1 procedimento prévio de alongamento do intestino A duração mediana do acompanhamento foi de 8,7 meses (3,1-14,3) A mediana do comprimento do intestino residual foi de 102 cm (85-130) A mediana do nível de citrulina foi de 14,5mmol/L (10,5-31,3) 7 pacientes apresentaram melhora da tolerância enteral durante o tratamento 2 foram desmamados completamente da NP Complicações: em 2 pacientes teve que corrigir o intervalo QT, hemorragia digestiva (2), acidose láctica (1) e morte por sepse presumida (1) Análise longitudinal mostrou uma forte associação positiva entre a duração da cisaprida e melhora da tolerância enteral. Média percentual de ingestão enteral aumentou 2,9% a cada mês de tratamento com cisaprida (P <0,0001).

26 CONCLUSÃO: A cisaprida é uma terapia potencialmente útil em pacientes pediátricos com SIC com alterações da motilidade gastrointestinal. Foi observada melhoria na tolerância alimentar, no entanto, os pacientes tratados com cisaprida exigem monitorização cardíaca devido a prolongamento do intervalo QT, que ocorreu em 20% dos pctes.

27 Loperamida, difenoxilato ou codeína podem ser usados com sucesso para reduzir a motilidade intestinal. Octreotida inibe a secreção pancreática e aumenta o tempo de trânsito do ID – estudos tem mostrado que não ajudam a diminuir o tempo de NP, diminuem o processo de adaptação e, portanto, não tem sido usados. Colestiramina- pacientes com esteatorréia secundária a má absorção de ácidos biliares devido a ressecção ileal; Pré e probióticos 1.Donohoe CL, Reynolds JV. Short bowel syndrome. Surgeon Oct;8(5): Review 2. Stoidis CN, Misiakos EP, Patapis P, Fotiadis CI, Spyropoulos BG. Potential benefits of pro- and prebiotics on intestinal mucosal immunity and intestinal barrier in short bowel syndrome. Nutr Res Rev Oct 21:1-9.

28 Opção: transplante e não transplante Não-transplante: visa aumentar a absorção de nutrientes e líquidos, restaurando a continuidade intestinal ou retardando o trânsito intestinal ou aumentando a área de superfície intestinal. Thompson JS, et al. Surgical approach to short-bowel syndrome. Experience in a population of 160 patients. Ann Surg 1995;222(4):600e5 [discussion 605e7].

29 INDICAÇÕES Absoluta: <10 cm ID (intestino ultra-curto); Perda de 80% de área funcional Outras: doença hepática relacionada a nutrição, sepse de repetição, perda de acesso venoso central Contra – indicações: HIV, sepse, peso< 5Kg, múltiplas cirurgias abdominais Tipos: ID ou combinado (ID + fígado) Kaufman SS, et al. Indications for pediatric intestinal transplantation: a position paper of the American Society of Transplantation. Pediatr Transplant 2001;5(2):80e7

30 Combinado: menor taxa de rejeição, porém maior taxa de enterite por Citomegalo Virus e doenças linfoproliferativas pós-transplante. Sobrevida: 1 ano: 90% 3 anos: 62% Kaufman SS, et al. Indications for pediatric intestinal transplantation: a position paper of the American Society of Transplantation. Pediatr Transplant 2001;5(2):80e7


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