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Relato de caso: Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. LEILIANE FERREIRA SAMPAIO Orientadora: Sylvia Maria Leite Freire www.paulomargotto.com.br.

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1 Relato de caso: Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. LEILIANE FERREIRA SAMPAIO Orientadora: Sylvia Maria Leite Freire MONOGRAFIA DE CONCLUSÃO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA HOSPITAL MATERNO INFANTIL. BRASÍLIA-DF 26/11/13

2 Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é caracterizada: - Anemia hemolítica microangiopática, - Trombocitopenia, - Doença renal. Menores que 5 anos. Principal causa de IRA em crianças menores de 3 anos. br Introdução

3 SHU: -Forma típica: Precedida por doença diarreica Infecção Escherichia coli Produtora de Toxina Shiga. -A forma atípica: Não relacionado à toxina Shiga. Associada a diversos fatores. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Introdução

4 Criança de 1a3m, sexo masculino, hígida. Atendimento inicial: - Febre, tosse e cansaço há 6 dias, - Em tratamento por pneumonia com amoxicilina. Exame solicitado: -Rx de tórax pneumonia extensa Internação (O, P.cristalina) Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Descrição do caso

5 3º DIH piora do estado geral + palidez cutânea -Alteração das transaminases, -Anemia, -Leucocitose com desvio à esquerda. Evoluiu com: -Piora do desconforto respiratório, -Crise convulsiva, -Epistaxe, -Diarréia sanguinolenta. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Descrição do caso HD: Síndrome Hemolítico Urêmica Atípica HD: Hepatite Transinfecciosa

6 ATB Ceftriaxona, Exames laboratoriais: -Retenção de escórias nitrogenadas, -Acidose metabólica importante. Evoluiu com: -Queda do nível de consciência, -Anúria. Descrição do caso Indicado: - IOT, -Diálise, -UTI. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

7 ATB Ceftriaxona, Exames laboratoriais: -Retenção de escórias nitrogenadas, -Acidose metabólica importante. Evoluiu com: -Queda do nível de consciência, -Anúria. Descrição do caso Indicado: - IOT, -Diálise, -UTI * Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

8 4º DIH Cateter de Tenckhoff (Diálise peritoneal) 5º DIH Diurese + Melhora progressiva do quadro Alta Hospitalar: 28ºDIH Hoje com 1ano e 10 meses : Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Descrição do caso 13º DIH- Enfermaria de Nefrologia -Diálise por mais 12 dias (D15 total) - Assintomático, - Função renal inalterada, - Acompanhamento na nefrologia pediátrica.

9 Referências: DIH : Dia de Internação hospitalar *** : Realizado no dia da Alta da Unidade de Terapia Intensiva * : Realizado antes do início da diálise : Realizado 1 dia antes da Alta hospitalar ** : Realizado 1 dia após o início da diálise : Realizado 66 dias após a Alta hospitalar Tabela 01: Descrição do caso

10 Caso descrito é compatível com SHU: -Lactente; -Anemia hemolítica, -Trombocitopenia, -Doença renal Referências: DIH : Dia de Internação hospitalar Comentários Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Evolução Rápida

11 Apresentação clínica : A forma típica: % dos casos, Precedida por doença diarreica Infecção Escherichia coli ( frequentemente sanguinolenta) Produtora de Toxina Shiga. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

12 JAMA, March 14, 2012Vol 307, No. 10 Hemolytic Uremic Syndrome - Esporádico, mas pode ocorrer em epidemias. -Contaminação por transmissão fecal-oral: Alimentos contaminados; Pessoa-pessoa; -Bom prognóstico, -Resolução espontânea entre 1 a 3 semanas do início da doença. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

13 A forma atípica: -Rara 10% dos casos, -Não relacionado à toxina Shiga, -Associado a diversos fatores: - Pior prognóstico,. Fase aguda: mortalidade + morbidade,. 50% dos casos Insuficiência renal +diálise. r Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

14 SHU ATÍPICA: 14-30% de SHU atípica infecção por S. pneumoniae; Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários Mais jovens, mais suscetíveis a necessitar de diálise, taxa de mortalidade mais elevada.

15 SHU ATÍPICA: Lesão celular Circulação da enzima neuramidase Expõe o antígeno T (Thomsen-Friedenreich) plaquetas, hemácias e células endoteliais Reação Antígeno-Anticorpo: Dano Endotelial, Hemólise e Agregação Plaquetária Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

16 SHU ATÍPICA: Caso relatado: - Diagnóstico prévio de pneumonia comunitária Provável etiologia pneumocócica Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários Evolução rápida + Provável Doença Pneumocócica + Dano renal progressivo com necessidade de diálise Forma de SHU Atípica -Anterior à tríade, -Sem outras comorbidades.

17 SHU ATÍPICA: Estudos de coorte: Franceses % Italianos % Episódio de diarréia sanguinolenta Não elimina a HD de SHU atípica Caso: - Não havia diarréia anterior à descompensação, -Episódio único de diarréia sanguinolenta. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários SHU Atípica precedida por Diarréia

18 SHU ATÍPICA: Pacientes com mutação genética: -Qualquer idade, -Pior prognóstico Recorrência da doença, Progressão para IRC, Falha após transplante renal. Normalmente esta etiologia não está relacionada à infecção por Streptococcus pneumoniae. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

19 SHU ATÍPICA: Mais de 50% dos casos, Herdada ou adquirida, Principal forma conhecida: Deficiência de proteínas reguladoras do sistema complemento (Fator H, fator I, Cd46) Excessiva ativação do complemento Dano endotelial. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

20 SHU ATÍPICA: Caso: - Sem alterações no C3 ou C4 (não foi realizado a pesquisa dos demais marcadores) *** S. pneumoniae na SHU atípica não é comum com alteração no sistema complemento. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

21 SHU ATÍPICA: Tratamento: -Urgência (primeiras 24h após o DX), -Não há tratamento específico, -Terapia de suporte é decisiva:. Aporte hídrico,. Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos, hematológicos e trombocitopênicos,. Início precoce de diálise, quando indicado. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

22 SHU ATÍPICA: A plasmaférese Substitui a falta ou deficiência de proteínas, Remove anticorpos da doença Fundamental no tratamento de SHU atípica. Porém em doença desencadeada por pneumococo... Comentários Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

23 SHU ATÍPICA: A plasmaférese Substitui a falta ou deficiência de proteínas, Remove anticorpos da doença Fundamental no tratamento de SHU atípica. Porém em doença desencadeada por pneumococo... Comentários Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Contra-indicada Fornece novos anticorpos

24 SHU ATÍPICA: Caso: -Tratamento Antibioticoterapia, De suporte, Diálise precoce. A plasmaférese não estava indicada diante do provável agente desencadeante. Comentários Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. - Risco de sequela renal, - Melhorar prognóstico.

25 SHU ATÍPICA: Novas opções de tratamento são os inibidores de complemento como o eculizumab. -Anticorpo monoclonal recombinante, C5b (peptídeo pró-inflamatório) -Impede a clivagem de C5 em C5b C5b-9 (complexo citotóxico de ataque à membrana) Etapa essencial para SHU atípica por desregulação do sistema complemento. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

26 The Journal of Medicine - Netherlands 2012 April; Vol 70, n 3. A new era in the diagnosis and tratament of atypical haemolytic uraemic syndrome-Review. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

27 Caso: -Criança evoluiu bem após a diálise, -Segue assintomático, -Função renal inalterada. Compatível com SHU atípica sem alteração genéticas (prognósticos semelhantes aos quadros típicos) Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

28 Apresentamos este caso clínico: Terapia de Suporte Agressiva e Eficaz Importância do Conhecimento dessa Doença em nosso meio Diagnóstico Precoce Desfecho Favorável Redução de Possíveis Sequelas Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. Comentários

29 Agradeço a Deus pelo Dom da Vida e por todas as graças e oportunidades recebidas, Agradeço a minha Família pelo Amor Incondicional e Companheirismo em todas as etapas de minha vida, Agradeço à Familía HMIB que é uma família linda que tenho orgulho de participar e com quem aprendi tantos ensinamentos na medicina e na vida. Verdadeiros humanos com coração de ANJOS! Obrigada! Agradecimentos:

30 1. Banerjee S. Hemolytic Uremic Syndrome - Review article. Indian pediatrics 2009 Dez; Vol Loirat C, Fremeaux-Bacchi V. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Orphanet Journal of Rare Diseases 2011 Dez; 6: Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster J. Robbins and Cotran - Pathologic basic of Disease. 8 th ed. [S.I.]: Elsevier; Mandell GL, Bennet JE, Dolin R. Mandell, Douglas, and Bennetts - Principles and Practice of Infectious Diseases. 7 th ed. [S.I.]: Churchill Livingstone; Niaudet P. Treatment and prognosis of Shiga Escherichia coli (STEC) Hemolytic Uremic Syndrome (HUS) in children. Up To Date 2013 Jul. Referências Bibliográficas:

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