MONOGRAFIA DE CONCLUSÃO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA

MONOGRAFIA DE CONCLUSÃO DE RESIDÊNCIA MÉDICA EM PEDIATRIA 2012-2013
HOSPITAL MATERNO INFANTIL. BRASÍLIA-DF 26/11/13 Relato de caso: Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. LEILIANE FERREIRA SAMPAIO Orientadora: Sylvia Maria Leite Freire

Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.
Introdução Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é caracterizada: - Anemia hemolítica microangiopática, - Trombocitopenia, - Doença renal. Menores que 5 anos. Principal causa de IRA em crianças menores de 3 anos. Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é doença rara caracterizada pela tríade: - Anemia hemolítica microangiopática, - Trombocitopenia, - Doença renal. Faixa etária principalmente acometida são menores que 5 anos. É a principal causa de insuficiência renal aguda em crianças menores de três anos. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Introdução SHU: Forma típica: Precedida por doença diarreica Infecção Escherichia coli Produtora de Toxina Shiga. A forma atípica: Não relacionado à toxina Shiga. Associada a diversos fatores. Apresentação SHU: Forma típica: É precedida por doença diarreica induzida principalmente por infecção Escherichia coli produtora de toxina Shiga. A forma atípica: É caracterizada por não estar relacionada à toxina Shiga. Associada a diversos fatores.: alterações genéticas, doença pneumocócica, auto-imune, HIV, transplante, irradiação, uso prévio de drogas, ... Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Descrição do caso Criança de 1a3m, sexo masculino, hígida. Atendimento inicial: - Febre, tosse e cansaço há 6 dias, - Em tratamento por pneumonia com amoxicilina. Exame solicitado: Rx de tórax pneumonia extensa Internação (O₂, P.cristalina) Criança de um ano e três meses, sexo masculino, previamente hígida, sem história familiar de doenças renais, foi atendida no pronto-socorro com quadro de febre, tosse e cansaço há seis dias, já em tratamento por pneumonia com amoxicilina. Foram solicitados exames complementares, sendo evidenciada pneumonia extensa, que motivou internação para oxigenoterapia e antibioticoterapia endovenosa com penicilina cristalina. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Descrição do caso 3º DIH piora do estado geral + palidez cutânea Alteração das transaminases, Anemia, Leucocitose com desvio à esquerda. Evoluiu com: Piora do desconforto respiratório, Crise convulsiva, Epistaxe, Diarréia sanguinolenta. HD: Hepatite Transinfecciosa No 3º dia de internação (09/05/13) evoluiu com piora do estado geral e palidez cutânea importante. Coletados exames que evidenciaram alteração das transaminases, anemia e leucocitose com desvio à esquerda, sendo feita hipótese diagnóstica (HD) de hepatite transinfecciosa. Evoluiu nas horas subsequentes com piora do desconforto respiratório, crise convulsiva, epistaxe e diarréia sanguinolenta. Diante dos achados, aventada HD de Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) atípica e alterado antimicrobiano para ceftriaxona. Solicitada ainda tomografia computadorizada de crânio e coletados novos exames, que evidenciaram retenção de escórias nitrogenadas e acidose metabólica importante. HD: Síndrome Hemolítico Urêmica Atípica Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Descrição do caso ATB Ceftriaxona, Exames laboratoriais: Retenção de escórias nitrogenadas, Acidose metabólica importante. Evoluiu com: Queda do nível de consciência, Anúria. Diante dos achados, aventada HD de Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) atípica e alterado antimicrobiano para ceftriaxona. Solicitada ainda tomografia computadorizada de crânio e coletados novos exames, que evidenciaram retenção de escórias nitrogenadas e acidose metabólica importante. Neste dia apresentou comprometimento do nível de consciência e anúria, sendo necessário realizar intubação orotraqueal, indicado diálise e monitorização em ambiente de terapia intensiva pediátrica. Indicado: - IOT, Diálise, UTI. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Descrição do caso ATB Ceftriaxona, Exames laboratoriais: Retenção de escórias nitrogenadas, Acidose metabólica importante. Evoluiu com: Queda do nível de consciência, Anúria. Diante dos achados, aventada HD de Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) atípica e alterado antimicrobiano para ceftriaxona. Solicitada ainda tomografia computadorizada de crânio e coletados novos exames, que evidenciaram retenção de escórias nitrogenadas e acidose metabólica importante. Neste dia apresentou comprometimento do nível de consciência e anúria, sendo necessário realizar intubação orotraqueal, indicado diálise e monitorização em ambiente de terapia intensiva pediátrica. Não foi possível instalar cateter de diálise de imediato devido a sangramento importante no sítio cirúrgico, sendo necessário concentrado de hemácias e plaquetas para estabilização. Encaminhado à UTI no final do dia. Manteve acidose metabólica, anúria, anemia e plaquetopenia progressivamente pioradas. Realizada correção parcial da acidose, mantido diurético contínuo e prescrito novo concentrado de hemácias e plaquetas. Indicado: - IOT, Diálise, UTI * Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Descrição do caso 4º DIH Cateter de Tenckhoff (Diálise peritoneal) 5º DIH Diurese + Melhora progressiva do quadro Alta Hospitalar: 28ºDIH Hoje com 1ano e 10 meses: 13º DIH- Enfermaria de Nefrologia Diálise por mais 12 dias (D15 total) No 4º dia de internação (10/05/13) instalado o cateter de Tenckhoff e iniciada diálise peritoneal. Já em diálise evoluiu com retorno da diurese no 5º dia de internação (11/05/13) e melhora progressiva do quadro geral. - Assintomático, - Função renal inalterada, - Acompanhamento na nefrologia pediátrica. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Descrição do caso Tabela 01: Referências:
DIH : Dia de Internação hospitalar *** : Realizado no dia da Alta da Unidade de Terapia Intensiva * : Realizado antes do início da diálise ● : Realizado 1 dia antes da Alta hospitalar ** : Realizado 1 dia após o início da diálise ●● : Realizado 66 dias após a Alta hospitalar

Comentários Caso descrito é compatível com SHU: Lactente; Anemia hemolítica, Trombocitopenia, Doença renal O caso descrito é compatível com Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) com o acometimento em lactente, faixa etária característica da doença, e apresentando anemia hemolítica, trombocitopenia e doença renal com evolução rápida dessa tríade. Observamos a evolução rápida da tríade, com o aumento progressivo das escórias nitrogenadas, plaquetopenia e anemia. Evolução Rápida Referências: DIH : Dia de Internação hospitalar Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Comentários Apresentação clínica : A forma típica: % dos casos, Precedida por doença diarreica Infecção Escherichia coli ( frequentemente sanguinolenta) Produtora de Toxina Shiga. E coli O157:H7 Shigella . Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC), also known as enterohaemorrhagic E. coli (EHEC), and Shigella dysenteriae serotype 1 (S. dysenteriae type 1) (3,4 Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Comentários - Esporádico, mas pode ocorrer em epidemias. Contaminação por transmissão fecal-oral: Alimentos contaminados; Pessoa-pessoa; Bom prognóstico, Resolução espontânea entre 1 a 3 semanas do início da doença. - Habitualmente tem caráter esporádico, mas pode ocorrer em epidemias. A contaminação ocorre por transmissão fecal-oral, sendo a maioria por meio de alimentos contaminados ou pessoa-pessoa; - Tem normalmente bom prognóstico e, na maioria, a resolução espontânea ocorre entre 1 a 3 semanas do início da doença. JAMA, March 14, 2012—Vol 307, No. 10 Hemolytic Uremic Syndrome Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Comentários A forma atípica: Rara % dos casos, Não relacionado à toxina Shiga, Associado a diversos fatores: - Pior prognóstico, . Fase aguda: mortalidade morbidade, . 50% dos casos Insuficiência renal +diálise. A forma atípica: - Mais rara, ocorre em cerca de 10% dos casos de SHU; Caracterizada por não estar relacionado à toxina Shiga. Tem relação com uma grande variedade de gatilhos: - Pior prognóstico com alta taxa de mortalidade e morbidade na fase aguda da doença, e a progressão para insuficiência renal com necessidade de diálise ocorre em cerca de 50% dos casos. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Comentários SHU ATÍPICA: 14-30% de SHU atípica infecção por S. pneumoniae; Mais jovens, mais suscetíveis a necessitar de diálise, taxa de mortalidade mais elevada. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Comentários SHU ATÍPICA: Lesão celular Circulação da enzima neuramidase Expõe o antígeno T (Thomsen-Friedenreich) plaquetas, hemácias e células endoteliais Reação Antígeno-Anticorpo: Dano Endotelial, Hemólise e Agregação Plaquetária Lesão celular está relacionada à circulação da enzima neuramidase, liberada pelas bactérias, que expõe o antígeno T (Thomsen-Friedenreich) em plaquetas, hemácias e células endoteliais provocando uma reação antígeno-anticorpo que culmina em dano endotelial, hemólise e agregação plaquetária. Nestes casos, a plasmaférese é contra-indicada, pois fornece novos anticorpos contra o antígeno T (Thomsen-Friedenreich) que podem acelerar a poliaglutinação e hemólise. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

SHU ATÍPICA: Caso relatado: - Diagnóstico prévio de pneumonia comunitária Provável etiologia pneumocócica Comentários -Anterior à tríade, -Sem outras comorbidades. No caso apresentado o diagnóstico prévio de pneumonia comunitária foi bem estabelecido, sugerindo provável etiologia pneumocócica, apesar da ausência das evidências microbiológicas. O paciente apresentava acometimento pulmonar anterior à apresentação da tríade, sem outras comorbidades até o início do declínio clínico e laboratorial. Evolução rápida + Provável Doença Pneumocócica Dano renal progressivo com necessidade de diálise Forma de SHU Atípica Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Comentários SHU ATÍPICA: Estudos de coorte: Franceses % Italianos % Episódio de diarréia sanguinolenta Não elimina a HD de SHU atípica Caso: - Não havia diarréia anterior à descompensação, -Episódio único de diarréia sanguinolenta. SHU Atípica precedida por Diarréia -Já apresentava discrasia sanguínea. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

SHU ATÍPICA: Pacientes com mutação genética: -Qualquer idade, -Pior prognóstico Recorrência da doença, Progressão para IRC, Falha após transplante renal. Normalmente esta etiologia não está relacionada à infecção por Streptococcus pneumoniae . Comentários Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

SHU ATÍPICA: Mais de 50% dos casos, Herdada ou adquirida, Principal forma conhecida: Deficiência de proteínas reguladoras do sistema complemento (Fator H, fator I , Cd46) Excessiva ativação do complemento Dano endotelial. Comentários A alteração genética na forma atípica é vista em mais de 50% dos casos na forma herdada ou adquirida. Estudos recentes definem como a principal forma conhecida a deficiência de proteínas reguladoras do sistema complemento, como o fator H, o fator I e o Cd46. Estas mutações resultam em desregulação do sistema complemento, que conduz à excessiva ativação do complemento e resulta em dano endotelial. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

SHU ATÍPICA: Caso: - Sem alterações no C3 ou C4 (não foi realizado a pesquisa dos demais marcadores) *** S. pneumoniae na SHU atípica não é comum com alteração no sistema complemento. Comentários Não há tempo hábil para ensaios e estudos genéticos para especificar a causa subjacente, e em 40% dos casos nenhuma anomalia pode ser encontrada nessa fase. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

SHU ATÍPICA: Tratamento: Urgência (primeiras 24h após o DX), Não há tratamento específico, Terapia de suporte é decisiva: . Aporte hídrico, . Correção dos distúrbios hidroeletrolíticos, hematológicos e trombocitopênicos, . Início precoce de diálise, quando indicado. Comentários Na fase inicial da SHU atípica não há tempo hábil para ensaios e estudos genéticos para especificar a causa subjacente, e em 40% dos casos nenhuma anomalia pode ser encontrada nessa fase. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

SHU ATÍPICA: A plasmaférese Substitui a falta ou deficiência de proteínas, Remove anticorpos da doença Fundamental no tratamento de SHU atípica. Porém em doença desencadeada por pneumococo... Comentários A plasmaférese, que substitui a falta ou deficiência de proteínas e remove anticorpos da doença, constitui etapa importante no tratamento de SHU atípica. Porém em doença desencadeada por pneumococo é contraindicada, pois fornece novos anticorpos contra o antígeno T (Thomsen-Friedenreich) que podem acelerar a poliaglutinação e hemólise. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

SHU ATÍPICA: A plasmaférese Substitui a falta ou deficiência de proteínas, Remove anticorpos da doença Fundamental no tratamento de SHU atípica. Porém em doença desencadeada por pneumococo... Comentários A plasmaférese, que substitui a falta ou deficiência de proteínas e remove anticorpos da doença, constitui etapa importante no tratamento de SHU atípica. Porém em doença desencadeada por pneumococo é contraindicada, pois fornece novos anticorpos contra o antígeno T (Thomsen-Friedenreich) que podem acelerar a poliaglutinação e hemólise. Contra-indicada Fornece novos anticorpos Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

SHU ATÍPICA: Caso: -Tratamento Antibioticoterapia, De suporte, Diálise precoce. A plasmaférese não estava indicada diante do provável agente desencadeante. Comentários No caso descrito, o tratamento por meio de antibioticoterapia, o tratamento de suporte (correção dos distúrbios hidroeletrolíticos, hematológicos, trombocitopênicos) e a diálise precoce foram essenciais para minimizar o risco de sequela renal e melhorar o prognóstico da comorbidade. No caso exposto, a plasmaférese não estava indicada diante do provável agente desencadeante. - Risco de sequela renal, - Melhorar prognóstico. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

SHU ATÍPICA: Novas opções de tratamento são os inibidores de complemento como o eculizumab. -Anticorpo monoclonal recombinante, C5b (peptídeo pró-inflamatório) -Impede a clivagem de C5 em C5b C5b-9 (complexo citotóxico de ataque à membrana) Etapa essencial para SHU atípica por desregulação do sistema complemento. Comentários Novas opções de tratamento são os inibidores de complemento como o eculizumab. Este é um anticorpo monoclonal recombinante que impede a clivagem de C5 em C5b, impedindo a geração do peptídeo pró-inflamatório C5b e do complexo citotóxico de ataque à membrana C5b-9, sendo essas etapas essenciais para o desenvolvimento de SHU atípica decorrente da desregulação do sistema complemento. No paciente em questão não havia alterações no sistema complemento que justificassem o uso. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Comentários Activation via the classical, lectin, or alternative pathway leads to production of C3 convertases, which can cleave C3 in C3b and the anaphylatoxin C3a. Active C3b finally initiates the production of membrane attack complexes that can cause lysis of the cells. The regulators of the complement system, important in the protection of host cells against complement activation, are shown in italic. C1-inh = C1 inhibitor; C4bp = C4 binding protein; CR1 = complement receptor-1; DAF = decay accelerating factor; MAC = membrane attack complex; MAS P = mannose associated serine protease; MBL = mannose binding lectin; MCP = membrane cofactor protein. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução. The Journal of Medicine - Netherlands 2012 April; Vol 70, n 3. A new era in the diagnosis and tratament of atypical haemolytic uraemic syndrome-Review.

Comentários Caso: Criança evoluiu bem após a diálise, Segue assintomático, Função renal inalterada. Compatível com SHU atípica sem alteração genéticas (prognósticos semelhantes aos quadros típicos) De fato, o menor evoluiu bem após a diálise e até o momento segue assintomático e com função renal inalterada, compatível com caso de SHU atípica sem alteração genética com prognósticos semelhantes aos quadros típicos. Apresentamos este caso clínico a fim de ressaltar a importância do diagnóstico precoce e manejo adequado dessa enfermidade. Ressalta-se ainda o desfecho favorável diante do uso de terapia de suporte agressiva e eficaz, resultando na redução de possíveis sequelas. Intro: Importância do conhecimento dessa enfermidade em nosso meio para o diagnóstico precoce e consequentemente redução das possíveis sequelas e dano renal permanente. Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Comentários Apresentamos este caso clínico: Importância do Conhecimento dessa Doença em nosso meio Terapia de Suporte Agressiva e Eficaz De fato, o menor evoluiu bem após a diálise e até o momento segue assintomático e com função renal inalterada, compatível com caso de SHU atípica sem alteração genética com prognósticos semelhantes aos quadros típicos. Apresentamos este caso clínico a fim de ressaltar a importância do diagnóstico precoce e manejo adequado dessa enfermidade. Ressalta-se ainda o desfecho favorável diante do uso de terapia de suporte agressiva e eficaz, resultando na redução de possíveis sequelas. Intro: Importância do conhecimento dessa enfermidade em nosso meio para o diagnóstico precoce e consequentemente redução das possíveis sequelas e dano renal permanente. Desfecho Favorável Redução de Possíveis Sequelas Diagnóstico Precoce Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica: Diagnóstico Precoce e Evolução.

Agradecimentos: Obrigada!
Agradeço a Deus pelo Dom da Vida e por todas as graças e oportunidades recebidas, Agradeço a minha Família pelo Amor Incondicional e Companheirismo em todas as etapas de minha vida, Agradeço à Familía HMIB que é uma família linda que tenho orgulho de participar e com quem aprendi tantos ensinamentos na medicina e na vida. ‘’Verdadeiros humanos com coração de ANJOS”! Obrigada!

Referências Bibliográficas:
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