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UMA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Fernandes D., Gonçalves BM, Soares JB, Gonçalves R. XXVIII R EUNIÃO A NUAL NGHD V ILA F RANCA DE X IRA 22 E 23 DE.

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1 UMA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Fernandes D., Gonçalves BM, Soares JB, Gonçalves R. XXVIII R EUNIÃO A NUAL NGHD V ILA F RANCA DE X IRA 22 E 23 DE N OVEMBRO H OSPITAL DE B RAGA S ERVIÇO DE G ASTRENTEROLOGIA

2 HISTÓRIA CLÍNICA Homem, 66 anos de idade A NTECEDENTES HTA Esquizofrenia paranóide M EDICAÇÃO HABITUAL Candesartan, Furosemida, Clopidogrel, Risperidona e Mexazolam U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA

3 HISTÓRIA CLÍNICA Enviado para a Consulta por: Prurido generalizado Edemas dos MIs Aumento dos marcadores hepáticos de colestase 1 ano de evolução U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA

4 EXAME FÍSICO Anictérico Hepatomegalia e ascite Edema dos MIs U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA

5 EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO A NÁLISES U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA B IOQUÍMICA HEPÁTICA FA 864U/L (6xLSN) e GGT 497U/L (6xLSN) TGP e TGO normais Bilirrubina normal INR 1.2 Albumina 1.8g/dL S EROLOGIAS VÍRICAS Negativas C INÉTICA DO FERRO Sem alterações A UTOIMUNIDADE Sem alterações H EMOGRAMA Sem alterações F UNÇÃO RENAL Creatinina 3.1mg/dL. TFG 27mL/min F UNÇÃO TIROIDEIA TSH 5.4uUI/mL e T3 e T4 livres normais

6 EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO Hepatoesplenomegalia Ascite Ø dilatação das vias biliares E COGRAFIA ABDOMINAL U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA C OLANGIO -RM P ARACENTESE Proteínas 0.9 g/dL Ø critérios de PBE Ø células neoplásicas

7 EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO B IÓPSIA HEPÁTICA U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Cedido pelo Serviço de Anatomia-patológica H. Braga

8 EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO B IÓPSIA HEPÁTICA U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Cedido pelo Serviço de Anatomia-patológica H. Braga

9 EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA 3 linhas hematopoiéticas Preenchimento do compartimento medular por substância amilóide Hipocelularidade Infiltrado de plasmócitos (5%; 88% binucleados/fenótipo anormal) Ø Blastos Ø Lesões osteolíticas Ø Hipercalcemia Ratio Kappa/Lambda 0.3 ( )

10 EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Proteinúria (1.5g/24h) Hipertrofia concêntrica do VE Pró-BNP pg/mL (LSN<125) ECG normal Tiróide heterogénea 3 nódulos, o maior com 1.3cm Ø Adenopatias

11 TRATAMENTO A MILOIDOSE AL COM ATINGIMENTO MULTISISTÉMICO (H EPÁTICO, R ENAL E C ARDÍACO ) Bortezomib + Dexametasona + Ciclofosfamida Falecimento 1 mês depois por agravamento de insuficiência renal apesar de hemodiálise U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA

12 AMILOIDOSE Amiloidose - termo genérico que se refere à deposição extracelular de uma proteína fibrilar nos tecidos e órgãos U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA T IPO P ERCURSOR S ÍNDROME CLÍNICO O RGÃOS ATINGIDOS AL Cadeias leves de imunoglobulina Primária ou associada a Mieloma múltiplo ou Linfoma não-Hodgkin Diversos AA Proteína amilóide A sérica (proteína de fase aguda) Secundária; Reactiva a inflamação crónica (AR, EA, DII), infecção ou febre mediterrânica familiar Rim, Diversos AF Transtirretina Apolipoproteinas AI ou AII Gelsolina Fibrinogénio Lisozima Familiar Coração SNPeriferico SNAutónomo Fígado Rim Córneas Aβ2-M β2-microglobulinaRelacionada com a diálise Membrana sinovial Osso O RGÃO - ESPECÍFICA Proteína amilóide β Cistatina C Proteína prião Amilina Calcitonina PNA Prolactina Doença de Alzheimer Angiopatia amilóide cerebral Encefalopatias espongiformes Associada a diabetes Carcinoma medular da tiróide Relacionada com a idade Endocrinopatia SNCentral Vascular Pâncreas Tiróide Aurícula Hipófise Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrisons Principles of Internal Medicine, 18th Edition

13 AMILOIDOSE AL - D EFINIÇÃO Pode estar associada: Mieloma múltiplo (10% dos casos) Linfoma não-Hodgkin Macroglobulinemia de Waldenström U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Discrasia de células plasmáticas da MO Superprodução cadeias leves monoclonais Fibrilas de amilóide que se depositam nos órgãos Clinical presentation, laboratory manifestations, and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis) in uptodate

14 AMILOIDOSE AL - C LÍNICA U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Ó RGÃO ATINGIDO M ANIFESTAÇÕES CLÍNICAS R IM 70% Proteinúria; Síndrome nefrótico C ORAÇÃO 60% IC; Arritmia; Angina/EAM; BNP S ISTEMA G ASTROINTESTINAL 70% Hepatomegalia com ou sem esplenomegalia; 25% Padrão colestático; 1% manifestações GI ( hemorragia GI, gastroparésia, obstipação, sobrecrescimento bacteriano, má absorção e pseudo-obstrução intestinal) S ISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO E AUTÓNOMO 20% Neuropatia periférica (Parestesia, Dor, Síndrome do túnel cárpico) 15% Neuropatia autónoma (Disfunção intestinal e vesical, Hipotensão ortostática) M ÚSCULOS 10% Macroglossia; Artropatia P ELE Púrpura; Raccoon-eye; Equimoses; Espessamento ceroso; Nódulos subcutâneos; Placas C OAGULAÇÃO Diátese hemorrágica Clinical presentation, laboratory manifestations, and diagnosis of immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis (primary amyloidosis) in uptodate

15 AMILOIDOSE AL - D IAGNÓSTICO U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson JL, Loscalzo J: Harrisons Principles of Internal Medicine, 18th Edition

16 AMILOIDOSE AL - T RATAMENTO U MA CAUSA RARA DE COLESTASE HEPÁTICA

17 Obrigado pela atenção Dália Fernandes


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