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Hérnia Diafragmática no Recém Nascido Paulo R. Margotto - 13/8/2008 Protusão do intestino por um orifício do diafragma www.paulomargotto.com.br.

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1 Hérnia Diafragmática no Recém Nascido Paulo R. Margotto - 13/8/2008 Protusão do intestino por um orifício do diafragma

2 • É um defeito de nascimento letal (<25 sem) • 30 a 50% da mortalidade se deve a hipoplasia pulmonar; • Incidência: - 1/3000 nascimentos • 4 x mais à esquerda que a direita (bilateral raro) • Taxa de sobrevida é maior quando ocorre à esquerda (68,1% x 63,4) –Keller, 2003 – 59% – Stege, 2003 – 70% Margotto.PR, Rocha MD ESCS Hérnia Diafragmática

3 •Participantes: 13 centros de cirurgia pediátrica em 4 países escandinavos: dois na Dinamarca, quatro na Finlândia, três na Noruega e quatro na Suécia; população atendida de 22 milhões de pessoas com aproximadamente 280 mil nascimentos por ano Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia

4 •A taxa de sobrevivência foi de 65% em pacientes com sintomatologia precoce (primeiras 24 h) e 100% em pacientes com sintomatologia tardia Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia

5 Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia •3 centros realizam o seguimento de longo prazo •A literatura registra 50% de morbidade a longo prazo em HDC, tais como: • RGE, pneumopatias, obstrução intestinal, problemas nutricionais, problemas auditivos e malformações ósseas

6 •Etiologia Não fechamento dos canais pleuroperitoneais (8ª a 10 ª sem) Herniação do lado esquerdo:8:1 Efeito de massa do intestino herniado Comprometimento da ramificação e proliferação das vias aéreas e vasos ( 5ª a 17 ª sem) nº de alvéolos: 20 milhões 1-2 milhões Volume vascular pulmonar: RVP Hérnia Diafragmática Anormalidade primária pulmonarFalha indução fechamento diafragma

7 • % dos casos: outras malformações -Cromossômicas (4-16%) -SNC -Genitourinária -Cardíacas:2 terços (hipoplasia coração esquerdo, defeitos no septo atrial e ventricular, coartação da aorta -Prognóstico/ Gravidade da Insuf.Respiratória -Hipoplasia Pulmonar -Hipertensão Pulmonar -Se diagnosticada até 25 ª sem 100% mortalidade Hérnia Diafragmática

8 Diagnóstico Pré-natal:  US Gestacional: vísceras abdominais na cavidade torácica, desvio do mediastino, polihidrâmnio;  Doppler: nas artérias pulmonares fetais: hipoplasia pulmonar Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

9 Corte transversal do tórax, o coração encontra-se desviado para a direita com a presença do estômago no lado esquerdo •Hérnia diafragmática de Bockdalek. Hérnia Diafragmática

10 Diagnóstico: •Pós-natal:  Abdome escavado;  Ruídos hidroaéreos no tórax;  Desvio do ictus cardíaco;  Grave insuficiência respiratória  RX de Tórax: Hemitórax com estruturas semelhantes a cistos (alças intestinais) Diag diferencial: Malform.adenomatóide cística (a direita) Hérnia Diafragmática

11 Abordagem imediata •Intubação imediata.Não ventilar com balão e máscara (devido a distensão gástrica e abdominal com compressão pulmonar •Atraso na intubação: a acidose e hipoxia podem piorar a hipertensão pulmonar •Sonda orogástrica Kathleen S, 2008

12 Uso do Surfactante Profilático •A administração do surfactante ao nascimento não diminui a mortalidade (46 x 57%). •Se sintomáticos (35% x 51%). •Pool de surfactante pulmonar: 73 mg/kg (Janssen e cl ( J Pediatr 142: 247, 2003) •Concluem que a administração do surfactante não traz benefícios podendo inclusive trazer problemas (necessário mais estudos) Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

13 Tratamento: emergência fisiológica, não cirúrgica (mortalidade: 66,7% (precoce) x 18,2% (tardia) •Saturação pós (esquerdo e membros inferiores) e pré-ductal (direito):manter entre 75% a 90% •Sedoanalgesia •Estabilização do RN é decisivo: VM convencional (aceitar PaCO 2 de 60-85mmHg)  Tratar a severa hipoxemia: NO, VAF  SOG para descomprimir estômago/alças intestinais  Drogas inotrópicas e vasoativas Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS Kathleen S, 2008

14 Uso do Óxido Nítrico •John Kinsella ( Seminar Perinatol, 2005) o uso de NOi melhora a PaO 2 com queda na pressão da artéria pulmonar •Belik, Importância do NOi: estimulador da angiogênese (resposta após ma semana) •Fine N – Cochrane, 2001 – evidencia que o uso de NOi diminui o risco de ECMO. Não melhora a sobrevida desses pacientes Ventilação de Alta Frequência •Bhuta T –Cochrane, 2001 – sem evidência de benefício Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

15 •Uso da ECMO-Perfluorcarbono-Ventilação gentil •Bebês muito doentes – Alta P(A – a) O 2 e alto IO: sem claros benefícios •Hurschl, 2003 – uso de perfluorcarbono por 7 dias não mudou a sobrevida, mas é promissor. •Barotrauma: significante causa de morbimortalidade (manter PaO2 >85mmHg: tolerar PaCO2 mais alta: 60 – 65mmHg)(outros: até 85mgHg) Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

16 RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, Peso Nasc: 2855g, HDC diagnosticada com IG= 18 sem D.Nasc:14/09/05 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

17 Diagnóstico: Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

18 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

19 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g, HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-8hs

20 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g, HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-13hs

21 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

22 Hipoplasia Pulmonar Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

23 Malf. Adenomatóide Congênita Cística do Pulmão (MACC)  Defeito do desenv embrionário dos bronquíolos (terminais/resp) e ductus alveolares  Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais  Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos normais  Incidência: 1/10000 nasc.  Predomínio no sexo masculino Hérnia Diafragmática Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de Pulmão Autor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS. Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo

24 (MACC): 3 tipos (Stocker) 1. Grande cisto (> 10 cm): % dos casos maior possibilidade de recuperação total 2. Origem brônquica (múltiplos cistos de 0,5 cm) : % dos casos (prognóstico menos favorável) 3. Origem das estruturas bronquiolar-alveolar: múltiplos cistos de 0,5 - 1,5 cm ( prognóstico grave) Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

25 (MACC):Tipo 3 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

26 (MACC):Tipo 3 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

27 (MACC):Tipo 3 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

28 (MACC):Tipo 3 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

29 Hérnia Diafragmática (MACC TIPO 3:quilotórax Margotto.PR, Rocha MD ESCS

30 (MACC):  Severo DR ao nascer Hipertensão Pulmonar/Hipoplasia  Diagnóstico Pré-Natal: ª semana ( < 22 sem: 19% regressão espontânea)  Tratamento : - Clínico: Ressecção do lobo pulmonar - Assint: cirurgia - 6 meses - 1 ano - 4 anos Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

31 Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

32 –Paciente E.C.S, 17 anos, sexo feminino, procedente de São Sebastião, gestante (IG:31 semanas + 6 dias) deu entrada no Centro Obstétrico do HRAS em em trabalho de parto prematuro. Recebeu dose de corticóide pré-natal (betametasona) por dois dias e evoluiu para parto normal ocorrendo em com recém-nascido de 33 semanas (idade estimada por exame físico), nascido em boas condições, chorando ao nascer, Apgar de 8/9, porém evoluindo com desconforto respiratório e gemência alta, sendo reanimado com O 2 por máscara e colocado no CPAP facial. Hérnia diafragmática com 33 semanas Anátomo Clínica: Tamponamento cardíaco com o uso do catéter central de nserção periférica Autor(es): Francisco Pereira, Julio Cesar Albernaz Guimarães e Paulo R. Margotto

33 Hérnia diafragmática com 33 semanas

34 Hérnia diafragmática com 33 semanas PICC – 7/09/2006

35 Hérnia diafragmática com 33 semanas Óbito: 10/9/2006 –Segue sem melhora, com diminuição da saturação de O2 e diminuição de FC; –TOT 3,0 com expansão pulmonar, sem melhora de saturação; –Feito adrenalina IV + Bicarbonato de Sódio - Sem melhora; –Repetida adrenalina e infusão de SF 0,9% 20ml/kg; –Evolui sem melhora com diminuição de batimentos cardíacos; –Apresentou gaspings, pulmões expandidos com murmúrio vesicular inaudível. FC= 0 bpm; –Reanimação por 30 minutos; –Midríase constatada durante reanimação; Óbito – 13:00hs Causa: Tamponamento cardíaco

36 Hérnia diafragmática com 33 semanas Hipoplasia (leve) pulmonar esquerda devido à hérnia diafragmática congênita

37 Hérnia diafragmática com 33 semanas Perfuração cardíaca pelo PICC

38 Hérnia diafragmática com 33 semanas Perfuração cardíaca pelo PICC e Pulmões D e E

39 Hérnia diafragmática com 33 semanas

40 PICCs – Mal Posicionados Manter a ponta do catéter 1cm (RN prematuro) e 2 cm (RN a termo) fora da silhueta cardíaca, porém na veia cava

41 PICC:SUSPEITA DE TAMPONAMENTO CARDÍACO •Apresentação clínica do quadro de efusão pericárdica e tamponamento cardíaco: – Alterações de ausculta respiratória – Bradicardia – Taquicardia – Pulso paradoxal – Edema de veia jugular ou ruborização – Súbita necessidade de uso de drogas inotrópicas e de suporte ventilatório •

42 Complicações do PICC – Cateter Central de Inserção Periférica  Pericardiocentese imediata é procedimento de eleição em tamponamento cardíaco detectado.

43 Hérnia Diafragmática Congênita  Hipoplasia Pulmonar •Antes de 26 sem a histologia do pulmão é normal, incluindo o componente vascular. •Mais tardiamente, a compressão exercida pelas vísceras herniadas, especialmente o fígado, expressa seu efeito nocivo tanto no desenvolvimento alveolar como vascular e aumento dos vasos distais. •A hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica. Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006 Margotto.PR, Rocha MD ESCS

44 Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006

45 Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006

46 Contagem alveolar e medida a parede arterial.Left CDH 30 weeks: hérnia diafragmática à esquerda com 30 semanas. Pulmão esquerdo (Left lung) e pulmão direito (Right lung). Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006 Hérnia Diafragmática

47 Uso corticosteróide pré-natal •Prevenção de alterações estruturais na art. Pulmonar (espessamento na adventícia/media) na percentagem de vaso intracinares muscularizados •Moya F – propõe o uso do corticóide apenas em mães em trabalho de parto prematuro < de 34 sem, Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

48 Prognóstico:  Santos e cl (J Pediatr (Rio J) 79: 81, 2003):  Entubação < 6 horas de vida  Não obtenção de paO 2 > 100 (100% de mortalidade)  Apgar < 6 no 5 º min Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS

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50 TRATAMENTO INTRA-UTERO  Correção cirúrgica do defeito foi abandonada pois está associada à elevada morbidade materna  Não podia ser realizado nos fetos com herniação do fígado (grupo que teoricamente mais se beneficia com o tratamento cirúrgico pré-natal), pois a redução do fígado ao abdome provocava obstrução da veia umbilical. Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS Moya F, 2005

51 TRATAMENTO INTRA-UTERO  Obstrução da traquéia  Leva a retenção de secreção dos pulmões e expansão destes, está associado ao crescimento e desenvolvimento pulmonares.  Nos fetos humanos com HDC, a dissecção do pescoço e o clampeamento da traquéia e posteriormente por fetoscopia, resultaram no crescimento pulmonar fetal.  Esta técnica foi também abandonada por sua associação com elevadas taxas de parto prematuro e pela irreversibilidade das lesões na traquéia e no nervo laríngeo. Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS Moya F, 2005

52 O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24: )  cirurgia fetal minimamente invasiva é factível.  Usou-se técnica de oclusão fetoscópica endoluminal da traquéia (FETO), com um balão.  Em animais demonstrou que o balão poderia ser inserido endoscopicamente ocluindo a traquéia em crescimento, não causando lesão e poderia ser removido no período pré-natal através de endoscopia. Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS Dr. Renato Sá (RJ),

53 O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24: )  Parece ser seguro para a mãe  Resultou em expansão pulmonar fetal e RN cm HDC letal que sobreviveram saudáveis.  A ultra-som realizado após a FETO, houve evidência de aumento de ecogenicidade dos pulmões dentro de 48 h e melhora na relação LHR em média de 0,7 (variou de 0,4- 0,9) antes da FETO para 1,8 (variou de 1,1-2,9) dentro de 2 sem após a cirurgia Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS Dr. Renato Sá (RJ),

54 O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24: )  Dos 21 RN submetidos à cirurgia (média de 26 sem),  9 morreram no período neonatal por hipoplasia pulmonar;  12 foram para a cirurgia,  1 faleceu por complicações da hipoplasia pulmonar e  1 por falência hepática associada a deleção do cromossomo 8 que não foi diagnosticado por cariotipo no pré-natal (neste RN a função pulmonar era normal). Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS Dr. Renato Sá (RJ),

55 O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24: )  Até a publicação do estudo, havia 10 sobreviventes  (idade entre 6 e 25 meses).  Complicação da FETO é a amniorrexe (5 a 6 sem após o procedimento) e parto prematuro  Incidência de 52% de amniorrexe, utilizando uma cânula de 3,3mmm. O número de casos é pequeno. Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS Dr. Renato Sá (RJ),

56 Hérnia Diafragmática Prática Baseada na Melhor Evidência Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies J W Logan1, H E Rice, R N Goldberg1 and C M Cotten J Perinatol 2007;27: Diagnóstico pré natal/nascimento no centro terciário 2- Uso de corticosteróide pré natal: não há suporte(somente 3 de 11 centros usaram sem benefícios claros) 3- Oclusão traqueal  pode melhorar a função pulmonar. Ensaios clínicos: não demonstraram eficácia 4- Surfactante: aumenta a mortalidade

57 5- Ventilação Mecânica: –Limitar PIM(pressão inspiratória máxima) •Aceitar < PaO 2 (<85mgHg: hipoxemia permissiva) •Aceitar 7,25; PaCO 2 entre 60-65: adequar a perfusão/débito urinário/lactato adequado –Uso judicioso VAF: nos RN com alto PIM 6- Hipertensão Pulmonar: pressão artéria pulmonar/pressão sistêmica = 0,7 –NO i: não há supoerte para uso rotineiro –Sedoanalgesia –Bloqueador neuromuscular: sem suporte Índices de ventilação: abandonados; evidência da hiperventilação levando a lesão pulmonar irreversível Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies FREE J W Logan, H E Rice, R N Goldberg and C M Cotten Abstract | Full Text | PDFAbstractFull TextPDF

58 Referências do artigo: •Clark RH, Hardin Jr WD, Hirschl RB, Jaksic T, Lally KP, Langham Jr MR et al. Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the congenital diaphragmatic hernia study group. J Pediatr Surg 1998; 33(7): 1004– | Article | PubMed | ISI | ChemPort |ArticlePubMedISIChemPort •Kitagawa M, Hislop A, Boyden EA, Reid L. Lung hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. A quantitative study of airway, artery, and alveolar development. Br J Surg 1971; 58(5): 342–346. | Article | PubMed | ISI | ChemPort |ArticlePubMedISIChemPort •George DK, Cooney TP, Chiu BK, Thurlbeck WM. Hypoplasia and immaturity of the terminal lung unit (acinus) in congenital diaphragmatic hernia. Am Rev Respir Dis 1987; 136(4): 947–950. | PubMed | ISI | ChemPort |PubMedISIChemPort •Javid PJ, Jaksic T, Skarsgard ED, Lee S. Survival rate in congenital diaphragmatic hernia: the experience of the Canadian neonatal network. J Pediatr Surg 2004; 39(5): 657–660. | Article | PubMed | ISI |ArticlePubMedISI •de la Hunt MN, Madden N, Scott JE, Matthews JN, Beck J, Sadler C et al. Is delayed surgery really better for congenital diaphragmatic hernia? A prospective randomized clinical trial. J Pediatr Surg 1996; 31(11): 1554– | Article | PubMed | ChemPort |ArticlePubMedChemPort •Harrison MR, Keller RL, Hawgood SB, Kitterman JA, Sandberg PL, Farmer DL et al. A randomized trial of fetal endoscopic tracheal occlusion for severe fetal congenital diaphragmatic hernia. N Engl J Med 2003; 349(20): 1916– | Article | PubMed | ISI | ChemPort |ArticlePubMedISIChemPort •Nio M, Haase G, Kennaugh J, Bui K, Atkinson JB. A prospective randomized trial of delayed versus immediate repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994; 29(5): 618–621. | PubMed | ISI | ChemPort |PubMedISIChemPort •Lotze A, Knight GR, Anderson KD, Hull WM, Whitsett JA, O'Donnell RM et al. Surfactant (beractant) therapy for infants with congenital diaphragmatic hernia on ECMO: evidence of persistent surfactant deficiency. J Pediatr Surg 1994; 29(3): 407– 412. | Article | PubMed | ISI | ChemPort |ArticlePubMedISIChemPort •Kinsella JP, Truog WE, Walsh WF, Goldberg RN, Bancalari E, Mayock DE et al. Randomized, multicenter trial of inhaled nitric oxide and high-frequency oscillatory ventilation in severe, persistent pulmonary hypertension of the newborn. J Pediatr 1997; 131(1 Pt 1): 55–62. | Article | PubMed | ISI | ChemPort |ArticlePubMedISIChemPort •Finer NN, Etches PC, Kamstra B, Tierney AJ, Peliowski A, Ryan CA. Inhaled nitric oxide in infants referred for extracorporeal membrane oxygenation: dose response. J Pediatr 1994; 124(2): 302–308. | PubMed | ISI | ChemPort |PubMedISIChemPort

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65 Considerações Finais: É difícil fazer atualmente qualquer recomendação com base em Medicina Baseada em Evidências. A Literatura traz muitas interrogações. Sendo alguns pontos claros:  Diagnóstico pré – natal.  Transferência da gestante para serviços de referência  Usar esteróide se IG < 34 sem  Correção cirúrgica após estabilização inicial Hérnia Diafragmática Margotto.PR, Rocha MD ESCS Moya F, 2005

66 •Neurodesenvolvimento com 1 e 3 anos (69 pacientes) Friedman S et al ( J Pediatr Surg 2008;43: ) •Problemas pulmonares: 34% x 33% •Problemas motores e de linguagem: 6º% e 18% x 73% e 60% Análise multivariada: tempo de ventilação: único preditor independente para problemas motores: OR:1,12 (IC a 95%: 1.05 – 1.20) Foi observado discrepância entre a observação dos pais e do especialista: -com 1 ano: 3,2% x 59,7% -com 3 anos: o% x 73,3% Importante acompanhamento com especialista em desenvolvimento Hérnia Diafragmática

67 Complicações gastrintestinais Refluxo gastroesofágico: 89% -provavelmente relacionada a disfunção diafragmática -a maioria requer correção cirúrgica Insuficiência respiratória crônica: acima de 48% -hipoplasia pulmonar -lesão pulmonar Conforti, Losty,2006

68 Consulte: •Causa dos Distúrbios Respiratórios nos Recém-Nascidos (Do Livro: Margotto PR. Assistência ao Recém- Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília, 2ª Edição, 2006, p ) Autor: Paulo R. Margotto

69 Hérnia diafragmática no recém-nascido Autor(es): Fernando Moya (EUA).Realizado por Paulo R. Margotto Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita Autor(es): Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França). Resumido por Paulo R. Margotto

70 Muito Obrigado !!! Os Recém-nascidos agradecem a sua atenção!!! Hérnia Diafragmática


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