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HEMATÚRIA NA INFÂNCIA INTRODUÇÃO Hematúria é comum em pediatria.Hematúria é comum em pediatria. Diversas EtiologiasDiversas Etiologias A investigação freqüentemente.

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1 HEMATÚRIA NA INFÂNCIA INTRODUÇÃO Hematúria é comum em pediatria.Hematúria é comum em pediatria. Diversas EtiologiasDiversas Etiologias A investigação freqüentemente demanda vários exames.A investigação freqüentemente demanda vários exames. Prevalência em escolares saudáveis:Prevalência em escolares saudáveis: –1º urina : 4 a 6 %. –2º urina : 0,5 a 1 %. ICr HCFMUSP

2 HEMATÚRIA NA INFÂNCIA DEFINIÇÃO AUTORANO CRITÉRIO Graff1983> 1 a 2 hem / c Fairley/Birch1982> 8000 hem / ml Gubler1983> 5 hem / mm 3 Perrone1994> 5-8 hem / c ICr - HCFMUSP

3 Hematúria Distúrbio metabólico Glomerulopatias I.T.U. Massas: tumores/cistos Mal-formações refluxo vésico-ureteral Litíase da vias urinárias Alterações vasculares: fístula artério-venosa síndrome Nut-Cracker hemangioma Doenças hematológicas: coagulopatias anemia falciforme Processos inflamatórios: alérgicos/infecciosos

4 HEMATÚRIA NA INFÂNCIA Protocolo de Investigação audiometria exame oftalmológico Urina I + sedimento dismorfismo eritrocitário urocultura BUN / creatinina hemograma CT / C3 / C4 séricos CALCIÚRIA USG vias urinárias proteinúria 24 Hr eletroforeses proteínas séricas colesterol / triglicérides IgA sérica calciúriauricosúria cistine urinária oxalato urinário citrato urinário magnésio urinário Cultura de urina para M. tuberculosis coagulograma eletroforese de hemoglobina UGE / UCM BIÓPSIA RENAL CISTOSCOPIA ARTERIOGRAFIA ARTERIOGRAFIA ICr - HCFMUSP

5 Avaliação inicial das hematúrias: UI + DE/urocultura/CaU 24Hs ou Ca/|CrU HMG/Us/Crs/CT+F USG/Rx simples de abdome Positiva prosseguir de acordo Negativa prosseguir: freqüência e gravidade CausasmetabólicasglomerulopatiashemoglobinopatiasInfecçõesurinárias negativo Hematúria micro persistente Hematúria macro Biópsia renal Cistoscopiaarteriografia

6 Hematúria na Infância: Estudo retrospectivo de 128 pacientes pediátricos - Fujimura MD, Koch VH, Vaisbich MH, Furusawa EA,Schvartzmann BG, Pozzi RA, Saldanha LB, Penna DO & Okay Y. J Pediatria 74(2): ,1998. HEMATÚRIA NA INFÂNCIA Distribuição dos casos de acordo com sexo e idade. Anos N n = 128

7 HEMATÚRIA NA INFÂNCIA RESULTADOS - DIAGNÓSTICOS n = 128 Hematúria na Infância: Estudo retrospectivo de 128 pacientes pediátricos - Fujimura MD, Koch VH, Vaisbich MH, Furusawa EA,Schvartzmann BG, Pozzi RA, Saldanha LB, Penna DO & Okay Y. J Pediatria 74(2): ,1998.

8 HEMATÚRIA NA INFÂNCIA RESULTADOS - Diagnósticos das Glomerulopatias - n = 31 Hematúria na Infância: Estudo retrospectivo de 128 pacientes pediátricos - Fujimura MD, Koch VH, Vaisbich MH, Furusawa EA,Schvartzmann BG, Pozzi RA, Saldanha LB, Penna DO & Okay Y. J Pediatria 74(2): ,1998.

9 HEMATÚRIA NA INFÂNCIA RESULTADOS - Diagnósticos dos Distúrbios Metabólicos Hematúria na Infância: Estudo retrospectivo de 128 pacientes pediátricos - Fujimura MD, Koch VH, Vaisbich MH, Furusawa EA,Schvartzmann BG, Pozzi RA, Saldanha LB, Penna DO & Okay Y. J Pediatria 74(2): ,1998.

10 HEMATÚRIA NA INFÂNCIA RESULTADOS - DIAGNÓSTICOS DIAGNÓSTICOS Nº CASOS% Distúrbios Metabólicos 45 35,2 Distúrbios Metabólicos 45 35,2 Glomerulopatias 32 25,0 Distúrbios Metabólicos+Litíase 2721,0 Litíase Idiopática12 9,3 Inconclusivos 6 4,7 Tuberculose renal 1 0,8 Anomalis Vasculares 1 0,8 Tumor de Wilms 1 0,8 Tumor de Wilms 1 0,8 Anemia Falciforme 1 0,8 Alport + Hpercalciúria 1 0,8 Tuberculose + Hipercalciúria 1 0,8 TOTAL ,0 Hematúria na Infância: Estudo retrospectivo de 128 pacientes pediátricos - Fujimura MD, Koch VH, Vaisbich MH, Furusawa EA,Schvartzmann BG, Pozzi RA, Saldanha LB, Penna DO & Okay Y. J Pediatria 74(2): ,1998.

11 história familiar positiva, doença sistêmica, presença de edema, hipertensão arterial, proteinúria, DE e/ou cilindros hemáticos e consumo de complemento.história familiar positiva, doença sistêmica, presença de edema, hipertensão arterial, proteinúria, DE e/ou cilindros hemáticos e consumo de complemento. Excluir causas extra-glomerulares;Excluir causas extra-glomerulares; Indicação de biópsia renal:Indicação de biópsia renal: hematúria macro hematúria micro  anos Investigação das hematúrias causas glomerulares

12 Hematúria Glomerular Crianças com hematúria glomerular podem ter : –Doenças genéticas da membrana basal glomerular Síndrome de Alport Doença da Membrana Basal Fina –Nefropatia por IgA –outras glomerulopatias

13 Doenças genéticas da MBG Doença da membrana basal fina e síndrome de Alport apresentam inicialmente afilamento difuso da MBG; na Síndrome de Alport ocorre posteriormente áreas de espessamento conjuntamente com aparecimento de proteinúria e declínio de função renal.

14 Doenças genéticas da MBG Na década de 90 foram identificadas 6 isoformas geneticamente distintas do colágeno tipo IV e 3 destes genes mostraram-se envolvidos nas formas autossômicas e ligada ao X da Membrana Fina e do Alport. As cadeias alfa3, alfa4 e alfa5 do colágeno tipo IV constituem o arcabouço da MBG; uma alteração em qualquer das cadeias leva a alteração na integridade da membrana. Síndrome de Alport com todas as suas alterações é associada a uma mutação no alelo COL4A5 no sexo masculino na forma ligada ao X ou mutação em ambos os alelos do COL4A3 e COL4A4 na forma autossômica recessiva. Mutações heterozigóticas em COL4A3 e COL4A$ causam anormalidades mais leves na Doença de membrana Fina. Quando estas últimas mutações associam-se com proteinúria e declínio na função renal constitui-se a Síndrome de Alport autossômica dominante.

15 Espectro de doença associada a mutações nos genes COL4A3 e COL4A4 hematúria proteinúria Perda de função renal surdez Alport aut.rec. Alport aut.dom. Membrana fina Sem sintomas Mutações em ambos alelos COL4A3 e COL4A4 Mutações em 1 alelo COL4A3 e COL4A4 Kashtan CE. Familial hematuria due to type IV collagen mutations:Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy. Current Opinion Ped 2004, 16:

16 Associação de distúrbio metabólico e doença da membrana basal fina Após a investigação inicial da hematúria com a confirmação de distúrbio metabólico e afastando-se outras causas, interrompe-se a avaliação e inicia-se o tratamento; a persistência da hematúria após o tratamento e controle do distúrbio metabólico, por exemplo da hipercalciúria, indica a realização de biópsia renal, para investigação de causa glomerular da hematúria.

17 Associação de hipercalciúria (Hca), hiperexcreção de ácido úrico (HU) e nefrolitíase com Membrana Fina (MF) DiagnóstNIdade anos F/MmicroH persist Hca HU LitíasemacroH episod Dor lombar MF /927 (100%) 10 37% 7 25% 6 22% 4 14% parentes c/microH /419 (100%) 8 42% 4 21% 4 21% 2 10% parentes s/microH / 13 0 (0%) 3 12% 0 0% 0 0% 0 0% Pac. com NIgA /9 27 (100%) 3 11% 1 3% 17 62% 1 3% controles normais /8 0 (0%) 1 5% 0 0% 0 0% 0 0% Praga M, Martinez MA et al. Kidney Int 54(3), 1998

18 Enalapril em crianças com Síndrome de Alport n=10 seguimento= 5 anos idade início: 5,15-13,75 anos (mediana=10,25) 1 ano2 anos3 anos4 anosinício dose(mg/Kg) proteinúria mg/Kg/dia 0,240,370,450,430, Proesmans W. Ped Nephrol 19: , anos 0,49 40 Boa resposta com variação individual: proteinúria i: > versus < 50 mg/Kg/dia foi o diferencial 3 casos de Clcr 80. Clcr ml/min/1,

19 Geier P et al.Nephrology Dialysis Transplantation 18 (4),372,2003 Ciclosporina no tratamento da Síndrome de Alport t de tratamento = 6 m com enalapril + 6 meses enalapril + CYA

20 Recomendações Diagnóstico precoce da hematúria, partindo do fluxograma de investigação e sempre afastando as causas mais graves e freqüentes. Se biópsia renal for indicada para investigar hematúria é obrigatória a realização de microscopia óptica, imunofluorescência e microscopia eletrônica. Futuro do tratamento da Síndrome de Alport poderá envolver terapia gênica; no momento não há consenso sobre tratamento realmente efetivo em evitar a progressão da doença.


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