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Caso da Semana Karina B. Calil. Quadro Clínico: RN de E.S.S., 1 mês e 6 dias de vida Hipoatividade e hiporreflexia Crises convulsivas Solicitado RM crânio.

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1 Caso da Semana Karina B. Calil

2 Quadro Clínico: RN de E.S.S., 1 mês e 6 dias de vida Hipoatividade e hiporreflexia Crises convulsivas Solicitado RM crânio

3 RM Sequência Axial T1: Extensa fenda longitudinal no hemisfério cerebral direito com polimicrogiria do tipo laminar ou pós-migratória nas bordas, comunicando os ventrículos laterais com os espaços liquóricos da convexidade. Heterotopias de substância cinzenta na porção profunda da fenda.

4 RM Sequência Sagital FLAIRRM Sequência Axial FLAIR

5 RM Sequência Axial T2 SPIR

6 DIAGNÓSTICO???

7 ESQUIZENCEFALIA DE LÁBIOS ABERTOS À DIREITA

8 ESQUIZENCEFALIA Fenda que se estende da superfície pial até a ventricular, revestida por substância cinzenta displásica, que pode ter áreas de polimicrogiria, paquigiria e heterotopia de substância cinzenta. Localização mais comum: parietal e temporal ou perissilviana. Geralmente é bilateral. Septo pelúcido ausente em 70 a 90% dos casos. Em associação com hipoplasia do nervo óptico e ausência do septo pelúcido Síndrome de De Morsier ou displasia septo-óptica.

9 TIPOS: LÁBIOS ABERTOS: Amplo espaço da calota craniana até o ventrículo ipsilateral, preenchido por líquor. A calota craniana pode estar espessada junto à malformação. Principal diagnóstico diferencial: Hidranencefalia, em que não se identificam os ventrículos laterais. LÁBIOS FECHADOS: Irregularidade ao longo da parede do ventrículo lateral ao nível da fenda, onde a substância cinzenta está em contato com o epêndima.


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