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Cuidados Intensivos em Doentes com Doença de Células Falciformes Versão Original: James H. Hanson M.D. Director Cuidados Intensivos Childrens Hospital.

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1 Cuidados Intensivos em Doentes com Doença de Células Falciformes Versão Original: James H. Hanson M.D. Director Cuidados Intensivos Childrens Hospital & Research Center Oakland Professor Associado de Pediatria - UCSF Versão Portuguesa: Helena Loureiro, MD Ester Almeida, MD Unidade de Cuidados Intensivos e Especiais Neonatais e Pediátricos Hospital Fernando Fonseca - Portugal

2 Fisiopatologia da Doença de Células Falciformes Hemoglobina SS Hemoglobina SC Hemoglobina S- talassemia –Alterações do cito esqueleto do Glóbulo Vermelho (GV) –Polimerização da hemoglobina –Alterações da deformabilidade do GV –Alterações do fluxo microvascular –Aumento da activação endotelial

3 Síndrome Torácico Agudo Infiltrado Pulmonar –Por vezes com derrame –Acompanha-se de um ou mais dos seguintes: Dor Torácica –40% - também dor abdominal Febre Hipoxémia Pode haver calafrios –Frequentemente precedido por crise vaso-oclusiva –Níveis elevados de fosfolipase A-2

4 Síndrome Torácico Agudo Formação de rolhões intravasculares de eritrócitos embolia gorda atelectasia infecção tromboembolismo

5 Causas Infecciosas Staph aureus Strep pneumoniae Hemophilus influenzae Klebsiella pneumoniae Chlamydia Mycoplasma Viral Mais comum

6 Ciclo Vicioso Falciformação agrava com hipoxémia, acidose Atelectasia causa vasoconstrição –Lentificação do fluxo e agravamento da oclusão Dor torácica causa –Hipoventilação e atelectasia Analgésicos narcóticos podem diminuir a ventilação –Aumenta a atelectasia –Aumenta a PaCO2 com agravamento da acidose

7 Co-morbilidade asma anemia grave trombocitopenia hipertensão pulmonar cor pulmonale

8 uma alteração conduz a outra O síndrome torácico agudo é frequentemente recorrente Formação progressiva de áreas de fibrose /cicatrização do parênquima doença pulmonar restritiva hipertensão pulmonar –Mesmo sem clínica óbvia de sindroma torácico cor pulmonale 20% dos doentes com STA desenvolvem complicações neurológicas (confusão é frequentemente o sintoma inicial)

9 Terapêutica Síndrome Torácico Agudo Oxigénio –Evitar excesso pois reduz eritropoiese Rehidratação cuidadosa –Manter euvolemia –Uso criterioso de furosemida frequentemente útil Antibióticos –eritromicina ou azitromicina –cefuroxime Controlo da dor –narcóticos –ketoralac –paracetamol

10 Terapêutica Sindrome Torácico Agudo aumentar entrega de oxigénio reduzir % hemoglobina S –Transfusão concentrado eritrocitário– precoce! –Exsanguino-transfusão se agravamento após a transfusão (raramente necessária se transfusão precoce) broncodilatores –salbutamol independentemente da presença ou ausência de sibilância ventilação não invasiva entubação endotraqueal –PEEP adequado Exercícios de expiração forçada

11 Terapêutica Síndrome Torácico Agudo Dexametasona pode encurtar o episódio No entanto, o uso de esteróides está associado a: –Readmissões em 1/3 dos doentes –Aumento do risco de necrose avascular –Pancreatite –Alterações do estado mental Estudos clínicos em elaboração

12 Terapêutica Síndrome Torácico Agudo Terapêuticas não aprovadas mas que parecem resultar –alfa dornase inalada –óxido nitrico –ECMO

13 Acidente Vascular Cerebral 300X > doentes sem anemia de células falciformes 11% com HbSS terão AVC até aos 15 anos 2% de doentes com HbSC 17-22% de doentes com Hb SS têm AVCs silenciosos RM alteradas em 1/3 dos doentes aos 15 anos Doppler transcraniano alterado: risco risco se Hb base é baixa ou leucócitos elevados risco elevado se TA normal ou elevada Risco elevado se doente tiver Moya-Moya AVC diminuem com exsanguino transfusões crónicas manter % Hgb S < 30

14 Acidente Vascular Cerebral Avaliação standard - ABC (airway, breathing, circulation) Maior preocupação com terapêutica hiperosmolar –Pode induzir falciformação Transfusão e/ou exsanguíneo para manter HbS < 30% e Hb mg/dL Evitar valores extremos de TA –TA normal é menor em doentes com anemia células falciformes Evitar hiperglicemia

15 Sequestração Esplénica 15% dos doentes com Hb SS entre 6-36 meses Rápido aumento das dimensões do baço Queda do valor hemoglobina Aumento reticulócitos Queda do valor das plaquetas Choque Hemoglobinúria e insuficiência renal Sequestração hepática é rara Rabdomiólise é rara

16 Sequestração Esplénica volume intravascular de suporte controle da dor transfusão e raramente exsanguino-transfusão esplenectomia se recorrente ou refractária –Vacinação para pneumococcus; meningococcus se envolvimento hepático pode ser necessário vitamina K monitorização diurese

17 Sepsis Terapêutica prolongada com penicilina ou amoxicilina está indicada pela asplenia funcional Assegurar vacinação pneumococcus Seguir as normas da Surviving Sepsis Campaign

18 Sobrecarga de Ferro Resulta de > unidades CE Desferroxamina (ou deferriprona) como quelante de ferro Disfunção cardíaca e insuficiência cardíaca congestiva Doença pancreática e diabetes mellitus (sem cetoacidose) Disfunção hepática –Carcinoma hepatocelular Disfunção pituitária hipotalâmica –Défice das hormonas sexuais

19 Sobrecarga de Ferro Tratar disfunção orgânica como habitualmente Infusão de desferroxamina contínua Deferriprone (L1) disponível em muitos países - pode ser útil Novos agentes quase disponíveis Eligível para transplante

20 Transfusão Transfusão pre-operatória para obter Hb 9-10g/dl –diminui morbilidade Evitar Hb > 12 g/dl (hiperviscosidade) Sangue: Sickledex negativo Fenotipicamente concordante, pelo menos para C, E, Kell –altas taxas de aloimunização Sangue desleucocitado

21 Exsanguino-transfusão Usar apenas se transfusão simples inadequada Preferível com máquina de ferese Mas exsanguino manual aceitável –diluir CE com 5% albumina ou SF para Hct 30% –Monitorização apertada sinais vitais –Pode necessitar de cálcio –150 mL/kg removido e substituído (o dobro da volémia) deve reduzir % S para < 30% precauções exposição sanguínea Use sangue aquecido

22 Priapismo Erecção prolongada dolorosa Difícil de tratar –Hidratação, mas não excessiva –Narcóticos –Transfusão nem sempre bem sucedida –Injecção urológica/aspiração Sequelas comuns, disfunção erectil –Especialmente em doentes mais velhos

23 Estratégias Futuras Sildenafil reduz hipertensão pulmonar –Aumenta resistência ao exercício Bloqueadores dos canais de Gardos ( ainda não disponível) –aumentam desidratação intra GV –aumentam marcadores de hemólise Arginina + hidroxiureia aumentam óxido nítrico disponível, pode ser útil na vasculopatia

24 Transplante de Células Hematopoiéticas TMO ou transplante de outras células precursoras pode ser curativo na anemia células falciformes Cerca de 90 % de sobrevivência Cerca de 80% de sobrevivência sem doença Disfunção das gónadas Minoria com progressão de doença pulmonar –Se doença pulmonar prévia Melhores candidatos são aqueles que tiveram AVCs minor Melhor prognóstico nos hipotransfundidos –Mas como previmos quem está em risco?

25 Abordagem perioperatória Transfusão pré-operatória diminui a morbilidade Maior risco de Síndrome Torácico Agudo nas primeiras 48 horas pós-cirurgia Cirurgia ambulatória não indicada Melhores resultados com laparoscopia


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