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Carcinoma de células renais Incidência e Factores de risco: H-M: 1.5-1 Idade: 60-70 anos cigarro: + 40% de hipoteses exposição a agentes químicos aromáticos,

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1 Carcinoma de células renais Incidência e Factores de risco: H-M: Idade: anos cigarro: + 40% de hipoteses exposição a agentes químicos aromáticos, nitrosamina, brometo, cádmio. obesidade: IMC elevada em mulheres multiparidade: se > 06 filhos genética: oncogenes e genes supressores gene VHL: 3p25-26 Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL) translocações entre os cromossomos 3 e 6, com perda de gene supressor de tumor em 3p (gene VHL) hemangiomas de retina ( %) hemongioblastomas do cerebelo ou da medula espinhal ( %) adenocarcinoma renal ( %) feocromocitoma (0 - 50%) Pacientes com Insuficiência Renal Crónica (IRC) em hemodiálise: 30 a 45% desenvolvem a DCAR, doença cística adquirida do rim cerca de 0,5 a 6% dos doentes em hemodiálise há mais de 03 anos desenvolvem carcinoma renal metástases só entre 6 a 15% dos casos.

2 Carcinoma de células renais Sintomas: Assintomáticos/ incidental: 50% Triade clássica: 6-10%: dor lombar massa palpável Hematúria Sintomas relacionados com metástases: 25 a 30%: Tosse e dor óssea Síndrome paraneoplásico: 30%: Hipertensão. Caquexia. Perda de peso. Pirexia. Neuromiopatia Amiloidose, VS elevada,, Hipercalcémia, Policitémia Exame fisico: Valor limitado Massa palpável, Gânglios cervicais, Varicocele, Edema dos membros inf. Laboratório: Rotinas incluindo: Hemograma, VS, Fosfatase alcalina, Cálcio

3 Carcinoma de células renais Eco abdominal RX torax TAC abdominal e toráxica RMN: avaliação extensão local massas não sólidas suspeitas / quisto complexo / classificação de Bosniak envolvimento venoso na insuficiencia renal alergia ao contraste Cintigrafia óssea TAC ou RMN cerebral Eco Doppler Avaliação de envolvimento vascular Imagiologia : Uso generalizado da Ecografia e TAC aumentou nº de tumores incidentais. Diagnóstico e estadiamento TMN.

4 Carcinoma de células renais

5 Diagnóstico diferencial das massas renais: TAC ou RMN Quistos Simples Complexos Múltiplos Tumores malignos Carcinoma de células renais Linfoma Sarcoma Metástases benignos Adenoma Angiomiolipoma Oncocitoma Outros Lesões inflamatórias Infecção Infarto Trauma (hematoma) Carcinoma de células renais

6 Bosniak 1: Quistos simples, conteúdo homogêneo (0-20 UH) contornos regulares, sem calcificações, espessamentos parietais, septações ou realce pelo contraste Não prosseguir investigação Bosniak 2 Qistos minimamente complicados, com finas septações (< 1mm) pequenas calcificações lineares parietais ou septais, quistos hiperdensos (> 20 UH) menores que 3 cm, sem realce pelo contraste Não prosseguir investigação BOSNIAK II F (de follow-up) Quistos minimamente complicados Quistos minimamente complicados que requerem seguimento; maior número de septações finas, septos ou paredes minimamente espessados porém regulares, calcificações espessas ou nodulares, quistos hiperdensos intrarrenais > 3cm reavaliação em 06 meses e seguimento anual Quisto complexo - BOSNIAK 3 Quistos indeterminados com septações complexas; paredes espessas, irregulares; calcificações grosseiras; realce pelo contraste > 15 UH Exploração cirúrgica Hipotese de tumor = 45-60% Neoplasia quística - BOSNIAK 4 Lesões claramente malignas, sólidas, com margens irregulares e áreas císticas e/ou hemorrágicas (necrose tumoral); espessamento parietal ou septal grosseiro e nodular ou tecido sólido junto às paredes ou septos. Exploração cirúrgica Tumor:90 a 100% Bosniak

7 Carcinoma de células renais Estadio TMN TNM classification and stage grouping of RCC (45). Primary tumour (T) TX Primary tumour cannot be assessed T0 No evidence of primary tumour T1 Tumour 7 cm in greatest dimension, limited to the kidney T1a Tumour 4 cm in greatest dimension, limited to the kidney T1b Tumour >4 cm but 7 cm in greatest dimension, but not more than 7 cm T2 Tumour > 7 cm in greatest dimension, limited to the kidney T3 Tumour extends into major veins or directly invades adrenal gland or perinephric tissues but not beyond Gerotas fascia T3a Tumour directly invades adrenal gland or perinephric tissues (renal sinus included) but not beyond Gerotas fascia T3b Tumour grossly extends into renal vein(s) or its segmental branches, or the vena cava below the diaphragm T3c Tumour grossly extends into vena cava or its wall above diaphragm T4 Tumour directly invades beyond Gerotas fascia Regional lymph nodes (N) - Includes renal hilar, paracaval, para/peri- aortic lymph nodes NX Regional lymph nodes cannot be assessed N0 No regional lymph node metastasis N1 Metastasis in a single regional lymph node N2 Metastasis in more than one regional lymph node Distant metastases (M) MX Distant metastasis cannot be assessed M0 No distant metastasis M1 Distant metastasis T1 – limitado ao rim, < 7 cm T2 – limitado ao rim, > 7 cm T3a: invade adrenal ou tecido perinéfrico sem ultrapassar a fáscia de Gerota T3b: veia renal ou cava infra-diafragmática T3c: veia cava supra-diafragmática T4 - ultrapassa a fáscia de Gerota N1 – ganglio regional único N2 Ganglios multiplos M1 Metastases distantes

8 Carcinoma de células renais Distribuição das metástases por frequência 1. Pulmão 2. Esqueleto 3. Cerebro 4. Figado 5. Intrabdminal 6. Pele

9 Carcinoma de células renais Factores de Prognóstico Anatómicos / estadio TMN Tamanho do tumor. Invasão capsular. Invasão venosa.Invasão suprarenal. Metastases ganglionares ou distantes. Histológicos Grau de Fuhrman (+ aceite) Subtipo histológico: Celulas claras (80 a 90%)…pior prognostico Papilar (10 a 15%)….prognóstico intermedio 2 subtipos: Tipo 1 de baixa agressividade e tipo 2 de elevada agressividade. Cromófobo (4 a 5%) …melhor prognostico Focos sarcomatoides. Invasão microvascular. Invasão do excretor. Clínicos : Performance física. Sintomas e analises Moleculares Multiplas moleculas em estudo Factores + importantes: Estadio TMN Grau nuclear de Fuhrman Subtipo histológico. Performance Status Grade ECOG 0 Fully active, able to carry on all pre-disease performance without restriction 1 Restricted in physically strenuous activity but ambulatory and able to carry out work of a light or sedentary nature, e.g, light house work, office work 2 Ambulatory and capable of all self-care but unable to carry out any work activities. Up and about more than 50% of waking hours 3 Capable of only limited self-care, confined to bed or chair more than 50% of waking hours 4 Completely disabled. Cannot carry on any self- care. Totally confined to bed or chair 5 Dead Reviewed nuclear grade for clear cell renal cell carcinoma. A, Grade 1 tumor with small, round nuclei and inconspicuous nucleoli B, Grade 2 tumor with round to slightly irregular nuclei with mildly enlarged nucleoli C, Grade 3 tumor with round to irregular nuclei with prominent nucleoli D, Grade 4 tumor with enlarged pleomorphic cells

10 Carcinoma de células renais Tratamento Cirurgia via aberta ou laparoscópica Nefrectomia radical Com adrenalectomia se: Tumor maior de 7 cm Tumor polar superior. Com linfadenectomia, Invasão ganglionar limitada Nefrectomia parcial: Indicações: Absoluta: Rim único (funcional ou anatómico) Relativa: Rim contralateral insuficiente. Formas hereditárias de CCR Electiva:Rim contralateral normal: Desde que margem de segurança suficiente e parênquima restante funcionante razoável.

11 Carcinoma de células renais Tratamentos alternativos: Ablação percutânea Crioterapia Radiofrequência Micro ondas Laser HIFU (ultra sons focalizados de alta frequência) Vantagem: Tratamento ambulatório Redução da morbilidade. Doentes elevado risco ( ASA) Indicações: Tumores pequenos em doentes idosos. Pacientes com predisposição genética para múltiplos tumores. Tumor em rim único. Tumores bilaterais. Contra-indicações: Coagulopatias. Expectativa de vida inf a 1 ano. Metástases múltiplas. Terapêutica adjuvante:. Aumentam sobrevivência: Interferão alfa. Interleucina-2 Inibidores da angiogénese: Sorafenib Snitinib Novas drogas: Tensirolimus Excisão de metástases isoladas. Excisão de recorrência local

12 Carcinoma de células renais Follow up Temporização: Depende da agressividade do tumor Standard: semestrais por 5 anos; depois anuais RX de tórax Eco abdominal TC e Cintigrafia óssea nas dúvidas marcadores tumorais: cálcio, ferritina, renina, CEA, enzimas hepáticas

13 Carcinoma do epitélio de transição Urotélio superior 7% dos tumores renais. Tipo histológico: Células de transição: 85% Pavimento celular : 15% (associados a litiase e infecção crónica)

14 Carcinoma do epitélio de transição Urotélio superior Urotélio: epitélio que recobre o trato urinário, do sistema coletor renal até a uretra Neoplasias pelve renal ureter bexiga uretra

15 Carcinoma do epitélio de transição Urotélio superior Diagnóstico Sintomas: Hematuria. Lombalgia / cólica renal Secundários à metastização Estadiamento: UIV UROTAC Ureteroscopia com biópsia

16 Carcinoma do epitélio de transição Urotélio superior TNM definitions Primary tumor (T) TX: Primary tumor cannot be assessed T0: No evidence of primary tumor Ta: Papillary noninvasive carcinoma Tis: Carcinoma in situ T1: Tumor invades subepithelial connective tissue T2: Tumor invades the muscularis T3: (For renal pelvis only) Tumor invades beyond muscularis into peripelvic fat or the renal parenchyma T3: (For ureter only) Tumor invades beyond muscularis into periureteric fat T4: Tumor invades adjacent organs or through the kidney into perinephric fat Regional lymph nodes (N)* NX: Regional lymph nodes cannot be assessed N0: No regional lymph node metastasis N1: Metastasis in a single lymph node, 2 cm or less in greatest dimension N2: Metastasis in a single lymph node, more than 2 cm but not more than 5 cm in greatest dimension; or multiple lymph nodes, none more than 5 cm in greatest dimension N3: Metastasis in a lymph node more than 5 cm in greatest dimension * [Note: Laterality does not affect the N classification.] Distant metastasis (M) MX: Distant metastasis cannot be assessed M0: No distant metastasis M1: Distant metastasis AJCC stage groupings

17 Carcinoma do epitélio de transição Urotélio superior Tratamento: Nefroureterectomia com cistectomia perimeática Justificação: Elevada probabilidade de recorencia no ureter restante Raridade de tumor sincrono bilateral ou contralateral Ressecção parcial pielectomia. Elevado risco de recorrência Apenas em monorrenos ou doentes com insuficiencia renal Ureterectomia parcial: possivel nos CET superficial e de localização distal Terapêuticas alternativas (em avaliação) Electrorressecção e fulguração nos CET superficiais. Vaporização com laser. Imunoterapia e quimioterapia por instilação local

18 Carcinoma do epitélio de transição Urotélio superior Tratamento adjuvante: Quimioterapia M-VAC. Resposta: 39%. Outros: Paclitaxel. Ifosfamide. Gallium nitrate. Gemcitabine. Pemetrexed

19 Carcinoma do epitélio de transição Urotélio superior Factores de prognóstico: estádio TMN diferenciação celular + importante: estádio T Ta e T1 Tumor superficial bem ou mediamente diferenciado da pelve renal e do uréter: cura > 90% Tumor T2 mediamente ou pouco diferenciado : probabilidade de cura: 15% A incidência de tumor síncrono é de 2 a 4 % 30% dão recorrência vesical Metástases à distancia = mau prognóstico..

20 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Etiologia: Exposição quimica: Anilinas. Aminas aromáticas Tabaco Agentes de quimioterapia: Ciclofosfamida e Ifosfamida (9xs) Schistosomiase (pavimento celular) Irradiação pélvica (2 a 4 xs) Irritação crónica e infecção em algaliados (15 a 20xs) Fenacitina (ingesta elevada : 5 a 10 kg por perodo longo) Extrofia vesical (adenocarcinoma) Café e chá Sacarina

21 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Epidemiologia anos H-M 3:1 7ª causa de morte por cancro no homem e 12ª na mulher Modificação genética em genes do cromossoma 9. Sinais e sintomas: Hematúria : 85% Sintomas irritativos vesicais: 20% + associado a CIS Achado incidental: Eco e cistoscopia

22 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Diagnóstico: Ecografia Citologia urinária: Sensibilidade: 80% no grau elevado Especificidade: 95% no grau elevado Pouco descriminativa no grau baixo Marcadores tumorais: BTA test Cistoscopia Biopsia RTU Patologia / histologia: Epitélio de transição: 90% Displasia epitelial Carcinoma In Situ : CIS Pavimento celular Adenocarcinoma Sarcoma Pequenas celulas / neuroendocrinos

23 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga TNM Definitions Primary tumor (T) TX: Primary tumor cannot be assessed T0: No evidence of primary tumor Ta: Noninvasive papillary carcinoma Tis: Carcinoma in situ (i.e., flat tumor) T1: Tumor invades subepithelial connective tissue T2: Tumor invades muscle pT2a: Tumor invades superficial muscle (inner half) pT2b: Tumor invades deep muscle (outer half) T3: Tumor invades perivesical tissue pT3a: Microscopically pT3b: Macroscopically (extravesical mass) T4: Tumor invades any of the following: prostate, uterus, vagina, pelvic wall, or abdominal wall T4a: Tumor invades the prostate, uterus, vagina T4b: Tumor invades the pelvic wall, abdominal wall [Note: The suffix m should be added to the appropriate T category to indicate multiple lesions. The suffix is may be added to any T to indicate the presence of associated carcinoma in situ.] Regional lymph nodes (N) NX: Regional lymph nodes cannot be assessed N0: No regional lymph node metastasis N1: Metastasis in a single lymph node 2 cm or smaller in largest dimension N2: Metastasis in a single lymph node larger than 2 cm but 5 cm or smaller in largest dimension; or multiple lymph nodes 5 cm or smaller in largest dimension N3: Metastasis in a lymph node larger than 5 cm in largest dimension Distant metastasis (M) MX: Distant metastasis cannot be assessed M0: No distant metastasis M1: Distant metastasis

24 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Factores de progressão e recorrência em tumores Ta T1 number of tumours tumour size prior recurrence rate T category presence of CIS tumour grade.

25 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Factor Recurrence Progression Number of Tumours Single to >8 6 3 Tumour Diameter < 3 cm 00 > 3 cm 3 3 Prior Recurrence Rate Primary 0 0 < 1 recurrence/year 2 2 > 1 recurrence/year 42 Category Ta 0 0 T1 1 4 CIS No 0 0 Yes 1 6 Grade (1973 WHO) G1 0 0 G2 1 0 G3 2 5 Total Score CIS = carcinoma in situ; rec/yr = recurrence per year.

26 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Probability of recurrence score 1 year (95% CI) 5 years (95% CI) 0 15% 31% % 46% % 62% % 78% Probability of progressionat 1 year (95% CI) at 5 years (95% CI) Score: % 0.8 % % 6 % % 17 % % 45 %

27 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Tratamento: Tumor superficial: RTUV Fotocoagulação com YAG laser Quimioterapia intravesical: Diminue recorrencias Não inibe progressão Mitomicina C 40 mg 1 x sem / 6 sem Imunoterapia com BCG I dose standard 1 x sem /6 sem. Reforço cada 6 meses: 1 x sem durante 3 semanas. Falencias da Mitomicina C CIS Contraindicada em imunodeprimidos ou imunossuprimidos (risco de tuberculose sistemica) e na insuf hepatica Efeitos secundários: Cistite. Febre. BCG eose Sepsis (rara) e contractura vesical. Monitorização da resposta ao tratamento: 1º ano: Citologia + cistoscopia cada 3 meses 2º ano: Citologia e cistoscopia cada 6 meses. 3º ano e seguintes: 1 x ano UIV ou UroTAC 1 x ano durante 3 a 5 anos. BTA - Bladder Tumor Antigen NMP 22 - Nuclear Matrix Protein

28 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Recommendations for intravesical chemotherapy or BCG Patients are at low to moderate risk of recurrence and very low risk of progression, a single immediate dose of chemotherapy is strongly recommended When patients are at low to moderate risk of progression, regardless of risk of recurrence, a single immediate post-operative dose of chemotherapy should be followed by either more chemotherapeutic instillations for a duration of at least months (maintenance) or intravesical BCG instillations for at least 1 year (maintenance) When patients are at high risk of progression, intravesical BCC (at least 1 year of maintenance) or immediate radical cystectomy may be offered

29 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Follow-up cystoscopy Recomendations: Low-risk (TaG1) tumours (50% of all patients): cystoscopy at 3 months. If negative, the following cystoscopy is advised at 9 months and consequently yearly for 5 years High-risk patients (15% of all patients) should have a cystoscopy at 3 months. If negative, the following cystocopies should be repeated every 3 months for a period of 2 years, every 4 months in the third year, every 6 months thereafter until 5 years, and yearly thereafter. A yearly IVU should be recommended Patients with intermediate-risk factors (about one-third of all patients) should have an in-between follow-up scheme, adapted according to personal and subjective factors.

30 Tratamento de tumor infiltrativo Cistectomia radical com derivação continente ou incontinente Cistectomia parcial: Em tumores pequenos da cupula ou parede posterior RTU paliativa Radioterapia Quimioterapia MVAC: Metotrexato+Vinblastina+Adriamicina+Cisplatineo PIP: Taxol + Ifosfamida+cis Platineo Gencitabina Carcinoma do epitélio de transição Bexiga

31 Bricker, 1950 CONDUTO ILEAL = ureteroileostomia cutânea bilateral

32 Lei de LAPLACE T = P x R DETUBULARIZAÇÃO

33 STUDER (J), 1988CAMEY I e II (U), 1979

34 FOCH (Z) HAUTMANN (W), 1988

35 RESERVATÓRIOS HETEROTÓPICOS CONTINENTES Conduto de YANG-MONTI KOCK

36 Carcinoma do epitélio de transição Bexiga Folow up após cistectomia: História e exame físico RX tórax Citologia urinária Analises : 1º ano: cada 3 meses. 2º e 3º ano cada 4 anos cada 6 meses nos anos seguintes UroTAC anual Citologia uretra 4 a 8 semanas após cistectomia. Uretroscopia sos. 50% dos doentes >T2 vão ter metástases. Resposta de 50 a 70% com MVAC…mas apenas 15% mantém resposta.

37 Tumor do pénis Incidência: Europa: 0,1 a 0,9 / USA:0,7-0,9 / Ásia /África/América Sul: 19/ Factores de risco: Falta de higiene. Fimose (44-90%). Inflamação crónica Infecção por serotipos 16 e 21 do HPV Circuncisão neonatal é factor de protecção. Metastização: Via linfática: Inguinal > Pélvica >Distância Localização: Glande: 48% Prepucio:21% Sulco: 6% Haste: 2% Gânglios inguinais palpáveis: 58% : metástases: % % gg inflamatórios Sobrevivência aos 5 anos: gg negativos para metástases: 66%. Gg positivos para metástases: 27%

38 Classificação: Tipo histológico: Pavimento celular: 95% Carcinoma de células basais. Melanoma. Sarcoma Kaposi Angiosarcoma Metastáticos (raramente): Bexiga, próstata, rim, recto Tumor do pénis

39 Lesões pré malignas: Corno cutâneo Eritroplasia de Queyrat Doença de Bowen Balanite xerótica albicans Tumor do pénis

40 Estadio TMN T T0 - no evidence of a tumour TX - the tumour cant be assessed Tis or carcinoma insitu - this is the earliest stage of penile cancer, when the cancer cells are only inside of the lining of the penis and have not grown into any surrounding tissues or spread carcinoma insitu Ta - the cancer is wart like or verrucous and is not deep into the tissue, or spread to another part of the body verrucous T1 - the tumour affects the connective tissue, which is the layer of tissue just under the skin T2 - the tumour affects the muscle columns of erectile tissue in the penis T3 - the tumour has grown into the urethra or the prostate gland urethra prostate gland T4 - the cancer has invaded other nearby parts of the body N N0 - no lymph nodes contain cancer cells N1 - one lymph node under the skin in the groin (inguinal) contains cancer cells N2 - two or more lymph nodes under the skin in the groin contain cancer cells N3 – lymph nodes deeper inside the body in the groin, or in the pelvis contain cancer cellspelvis M The M stage refers to any spread of the cancer (secondary cancers, or metastases) to other organs in the body. M0 - there are no metastases or secondary cancers in the body M1 - the cancer is affecting another part or parts of the body, such as the liver or the lungs

41 Diagnóstico e estadiamento TMN Lesão primária: Número Cor e limites Diâmetro Localização. Morfologia: Papilar, Nodular, Ulcerada, Plana. Relação de vizinhança: Submucosa Corpo esponjoso e cavernoso. Uretra. Tumor do pénis

42 Biópsia : Essencial antes de terapêutica: Tipo histológico e grau de diferenciação: implicações terapêuticas. Estadiamento N Avaliar: Ganglios não palpáveis. Biopsia do gg sentinela, guiada após administração de azul de isosulphan ou de 99 Tc (promissor/em estudo) Ganglios palpáveis : 50% são inflamatórios, associados a infecção do tumor primário. Dimensão. Uni ou bilateral. Móvel ou fixo. Relação de vizinhança. Alterações estruturais: Edema do escroto e perna. Estadiamento M a realizar apenas se N+ TAC abdominal e pélvica RX torax Cintigrafia óssea em doentes sintomáticos. Tumor do pénis

43 Tratamento da lesão primária Neoplasia intraepitelial (CIS)=tratamento conservador da função. Laser: CO2 ou YAG Crioterapia Fotodinâmica Imiquimod (tópico) Aldara ® 5 fluoracil (creme) Excisão cirurgica / tumorectomia (escolha do paciente, cirugião e tecnologia disponivel) Tumor do pénis

44 Ta-1 G1-2: Tratamento conservador do órgão: Laser CO2 ou YAG Excisão local + reconstrução RT ou braquiterapia se tumor inf a 4 cm. Controlo da margem cirúrgica. Exige follow regular. Recorrência: 11 a 55 % T1G3, T>=2 Amputação parcial, total ou emasculação. Recorrência local, após tratamento conservador. 2º tratamento conservador Amputação parcial ou total se infiltração em profundidade. Tratamento por estádio

45 Tumor do pénis Opções se gânglios regionais não palpáveis: Baixo risco de metástases: pTis, pTaG1-2 pT1G1 Vigilância Risco intermédio de metástases: pT1 G2: Linfadenectomia se invasão vascular ou linfática Ou biopsia dinâmica do gânglio sentinela com azul de Isosulphan ou 99 Tc Risco elevado de metástases: pT>=2 ou G3 Linfadenectomia Opções se gânglios regionais + Linfadenectomia radical inguinal bilateral. Sobrevivência a 5 anos: 37% Quimioterapia adjuvante, com Cis+5-FU ou Vincristina + Metotrexato e Bleomicina, após linfadenectomia, aumenta a sobrevivência de 37% para 82% Quimioterapia neo adjuvante com Cis+5-FU: Resposta de 68% Sobrevivência 23%

46 Seguimento Exame fisico. TAC pélvica. RX torax. Doentes tratados conservadoramente: Cada 2 meses durante 2 anos Cada 3 meses no 3º ano. Cada 6 meses nos anos seguintes Doentes tratados com penectomia total ou parcial: Cada 4 meses durante 2 anos Cada 6 meses no 3º ano. Uma vez ano nos anos seguintes. Operados de linfadenectomia ou tratados por metástases distantes : Cada 2 meses durante 2 anos. Cada 3 meses durante no 3º ano Cada 6 meses nos seguintes Tumor do pénis

47 Tumor do testículo 1 a 1,5 % dos tumores masculinos 5% dos tumores urológicos 3 a 6 novos casos / Pico de incidência: Década de 30 nos não seminomatosos Década de 40 nos seminomas puros. Factores de risco Genéticos: Alterações no cromossoma 12 em todos os tumores de células germinais e na Tin (testicular intraepitelial neoplasia) Alteração do locus p53 em 66% dos Tin (Provavel desrregulação no programa das celulas pluripotenciais faz celulas germinativas fetais) Epidemiológicos: Criptorquidia Sind Klinefelter Historia familiar de 1º grau. Tumor contralateral.

48 Classificação patológica (WHO) Tumores germinativos Neoplasia germinativa intratubular Seminoma (incluindo com celulas sinciciotrofoblasticas) Carcinoma embrionário Tumor do saco vitelino (Yolk sac) Coriocarcinoma Teratoma (maduro, imaturo e com compnente maligno) Tumores mistos (indicar % individual) Tumores do cordão sexual e estroma Tumor de células de Leyding Tumor maligno de celulas de Leyding Tumor de células de Sertoli Variante com conteúdo rico em lipidos. Esclerosante. Calcificante com células grandes. Tumores de celulas da granulosa Fibromas Outros: Mistos ou mal diferenciados. Gonadoblastoma ( contendo celulas germinativas e do cordão e /ou estroma) Tumores estromais não especificos Tumores do epitélio ovárico Tumores do rete testis e canais colectores Tumor do testículo

49 Diagnóstico Exame clínico: Nódulo testicular indolor: 80% Ginecomastia: 7% Dor lombar: 11% Sintomas de epididimo-orquite: 10% Imagiologia: Ecografia Laboratório AFP (produzida pelas celulas do saco vitelino) Semivida: 7 dias hCG (expressa pelos trofoblastos) Semivida: 3 dias LDH (marcador de destruição tessidular) válido quando há metastases.Aumenta proporcionalmente ao volume tumoral PLAP (fosfatase alcalina placentária) valor apenas na monitorização de seminoma puro. 90% dos não seminomas têm subida de AFP ou hCG ou ambos. 30% dos seminomas têm subida de hCG Tumor do testículo

50 Tratamento: Tumor primário: Orquidectomia radical Orquidectomia parcial em situações especiais Tumor bilateral. Testiculo único. O tumor está associado a Tin em 82% dos casos. Exige RT adjuvante (20 gy)=Infertilidade imediata e insuficiência tardia das celulas de Leyding. Tumor do testículo

51 Avaliação de: Marcadores tumorais Fígado, gânglios retroperitoneais e supra claviculares Pulmão e gânglios do mediastino Ossos e cérebro (se sintomas suspeitos) Métodos: Analises de sangue: Rotinas + AFP, hCG, (normalização não exclui presença de metastases) LDH, PLAP RX torax TAC toráxica e abdomino pélvica (sensibilidade: 80%) RMN (opcional) PET scan (fluorodeoxiglucose PET), apenas no seguimento após quimio por seminoma. Tumor do testículo

52 Estadiamento (TMN da UICC-2002) Avaliação: Extensão anatómica da doença =T Marcadores (AFP, hCG e LDL) após orquidectomia = categoria S Avaliação dos gânglios regionais = N Tumor do testículo

53 Primary Tumor (T) pTx Primary tumor cannot be assessed pT0 No evidence of primary tumor pTis Intratubular germ cell neoplasia pT1 Tumor limited to the testis and epididymisNo vascular/lymphatic invasionMay invade the tunica albugineaNo invasion of the tunica vaginalis pT2 Tumor limited to the testis and epididymisVascular/lymphatic invasion or tumor extending through the tunica albuginea with involvement of the tunica vaginalisInvades beyond the tunica albuginea or into the epididymis pT3 Tumor invades the spermatic cord with or without vascular/lymphatic invasion pT4 Tumor invades the scrotum with or without vascular/lymphatic invasion Regional Lymph Nodes (N): Clinical Nx Nodes not assessed N0 No regional lymph node metastasis N1 Lymph node mass or multiple lymph node masses £2 cm in greatest dimension N2 Lymph node mass or multiple lymph node masses > 2 cm but £5 cm in greatest dimension N3 Lymph node mass > 5 cm in greatest dimension Regional Lymph Nodes (N): Pathologic pN0 No evidence of tumor in lymph nodespN1Lymph node mass £2 cm in greatest dimension£5 nodes positive pN2 Lymph node mass > 2 cm but 5 nodes positiveEvidence of extranodal extension of tumor pN3 Lymph node mass > 5 cm in greatest dimension Distant Metastases (M) M0 No evidence of distant metastases M1a Nonregional nodal or pulmonary metastases M2b Nonpulmonary visceral metastases

54 Estadio 1 Sub-estadios: 1A - pT1 No Mo So 1B – pT2, pT3 ou pT4 No Mo So 1S – qualquer pT No Mo S1-3 Tumor do testículo

55 Grupos de prognóstico em tumores metastáticos: Grupo com bom prognóstico: Não seminoma em 56% dos casos: Sem progressão aos 5 anos (PFS): 89% Sobrevivência aos 5 anos: 92%, quando reune todos os seguintes critérios: Primário no testiculo ou retroperitoneu Sem metástases viscerais não pulmonares APP <1.000 ng/ml hCG <5000 IU/l (1.000 ng/ml) LDL < 1,5 x UNL Seminoma em 90% dos casos. Sem progressão aos 5 anos (PFS): 82% Sobrevivência aos 5 anos: 86%, quando reune todos os seguintes critérios: Primário com qualquer localização Sem metástases viscerais não pulmonares APP normal hCG : qualquer valor LDL : qualquer valor Tumor do testículo

56 Grupos de prognóstico em tumores metastáticos: Grupo com prognóstico intermédio: Não seminoma em 28 % dos casos: Sem progressão aos 5 anos (PFS): 75% Sobrevivência aos 5 anos: 80 %, quando reune todos os seguintes critérios: Primário no testiculo ou retroperitoneu Sem metástases viscerais não pulmonares APP >1.000 ng/ml e < ng/ml ou hCG >5000 IU/l e < IU/l ou LDL > 1,5 e < 10 x UNL Seminoma em 10% dos casos. Sem progressão aos 5 anos (PFS): 67 % Sobrevivência aos 5 anos: 72 %, quando reune todos os seguintes critérios: Primário com qualquer localização Sem metástases viscerais não pulmonares APP normal hCG : qualquer valor LDL : qualquer valor Tumor do testículo

57 Grupos de prognóstico em tumores metastáticos: Grupo com mau prognóstico: Não seminoma em 16 % dos casos: Sem progressão aos 5 anos (PFS): 41% Sobrevivência aos 5 anos: 48 %, quando reune todos os seguintes critérios: Tumor primário no mediastino Sem metástases viscerais não pulmonares APP > ng/ml hCG > IU/l LDL > 10v x UNL Seminoma : não há doentes classificados com mau prognóstico. Tumor do testículo

58 Tratamento: Estadio 1: Seminoma: Vigilância ( dentro de protocolos) RT para aortica (20 gy) Carboplatino Não seminoma (30% tem metastases subclinicas) CS1A (pT1, sem invasão vascular)= baixo risco: Vigilancia apertada 5 anos…ou…. Quimio adjuvante ou Linfadenectomia retroperitoneal: se pN+, fará 2 ciclos BEP CS1B (pT2-pT4) =risco elevado Quimio BEP Tumor do testículo

59 Tratamento dos tumores germinativos com metástases Estadio IIA/B Com marcadores elevados: Quimio BEP Sem marcadores elevados: Lifadenectomia retroperitoneal ou vigilância. Estadio >=IIC Quimio BEP Massa residual após quimio Linfadenectomia Seminoma metastático

60 Tumor não-seminoma estadio 1: Follow up mínimo na opção vigilância Procedimento1º ano2º ano3º-5º ano6º -10º ano Exame fisico4 x ano 2 x ano1 x ano Marcadores4 xano 2 x ano1xano RX torax2 x ano2 xs ano2 x ano1 x ano TAC abdomino pelvico Aos 3 e 12 meses

61 Tumor do testículo Não - Seminoma estadio 1: Follow up após linfadenectomia retroperitoneal ou quimio adjuvante Procedimento1º ano2º ano3º-5º ano6º -10º ano Exame fisico4 x ano 2 x ano1 x ano Marcadores4 xano 2 x ano1xano RX torax2 x ano2 xs ano TAC abdomino pelvico 1 x ano

62 Tumor do testículo Seminoma estadio 1: Follow up mínimo após orquidectomia na opção vigilância, radioterapia ou quimioterapia. Procediment o 1º ano2º ano3º-5º ano4º e 5º ano Exame fisico4 x ano 2 x ano1 x ano Marcadores4 xano 2 x ano1 x ano RX torax2 x ano 1 x ano TAC bdomino- pelvico 2 x ano 1 x ano

63 Tumor do testículo Procedimento1º ano2º ano3º-5º ano4º e 5º ano Exame fisico4 x ano 2 x ano1 x ano Marcadores4 xano 2 x ano1xano RX torax2 x ano2 xs ano1xano TAC abdomino pelvico 2 x ano 1xano TAC toraxsos Sos TAC craneo encefálico sos Follow up mínimo no follow up de tumor avançado seminoma e não seminoma:

64 Tumores do estroma testicular Raros: 2 a 4 % dos tumores do testiculo no adulto. Apenas o tumor de células de Leyding e Sertoli têm relevância clínica. Tumor do testículo

65 Tumor de células de Leyding: 10% são malignos Diagnóstico: Massa escrotal Ginecomastia : 30% Alteração hormonal: Estrogeneos e estradiol elevado Testosterona baixa LH e FSH elevadas Tratamento: Orquidectomia e vigilância Tumor do testículo

66 Tumor de células de Sertoli Menos de 1% dos tumores do testiculo Idade anos. Tratamento: Conservador / enucleação do tumor Orquidectomia e linfadenectomia retroperitoneal se houver sinais de malignidade. Tumor do testículo


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