VASCULITES SISTÊMICAS

Apresentação em tema: "VASCULITES SISTÊMICAS"— Transcrição da apresentação:

1 VASCULITES SISTÊMICAS
Curso de graduação Prof Dr João Francisco Marques Neto FCM-UNICAMP

2 VASCULITES SISTÊMICAS
Primárias : Doenças autoimunes sistêmicas Raras Evolução diferenciada Patogenia obscura Mecanismos de lesão: Reação Inflamatória da parede vascular evoluindo para necrose Isquemia e necrose tecidual de vários órgãos ou sistemas

3 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS: Diagnóstico diferencial
Secundária: complicação de outra doença – lupus eritematoso sistêmico esclerose sistêmica artrite reumatóide miopatias inflamatórias neoplasias infecções Vasculopatias isquêmicas: aterosclerose tromboangiite obliterante (TAO) Coagulopatias: SAF Tromboembolismos

4 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Manifestações gerais: Febre Emagrecimento Artralgia / artrite Mialgia Fadiga crônica Perda de peso

5 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Classificação segundo o tipo de vaso acometido

6 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
CLASSIFICAÇÃO Vasos de grande calibre - aorta e ramos: Arterite de Takayasu Arterite Cels Gigantes (Temporal Polimialgia reumática Vasos de médio calibre: Poliarterite nodosa (PAN) Doença de Kawasaki Vasos de pequeno calibre (arteríolas e vênulas) Poliangiite Microscópica Granulomatose de Wegener Sindrome de Churg-Strauss Purpura de Henoch-Schonlein

7 Arterite de Takayasu Perda de pulsos periféricos
Citólise vascular mediada por cels. T/ CD 8 Atrofia da túnica elástica e da musculatura lisa da parede arterial com hiperplasia da intima com estenose e formação de aneurismas (25%) Granulomas e cels. gigantes na camada média Perda de pulsos periféricos Sexo feminino Acima de 40 anos Claudicação MMSS Carotidínia Isquemia cerebral Isquemia cardíaca Hipertensão arterial Alteraçõs visuais Sopros AVC Angina Perda de pulsos periféricos

8 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Doença de Takayasu Diagnóstico: clínico Imagem: arteriografia ressonância

9 Arterite de cels. gigantes
Forma mais comum de vasculite primária no adulto Cels T e macrófagos infiltram toda a parede vascular formando granulomas com histiocitos e cels. gigantes Ativação imune da adventícia Produção de MMPs e fatores de angiogênese Oclusão da luz vascular Predileção pelos ramos extracranianos das carótidas

10 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Arterite de Celulas Gigantes Sexo feminino, caucasóides Acima de 50 anos Cefaléia Claudicação mandibular Amaurose (neuropatia óptica isquêmica) Acometimento de aorta e ramos Aneurisma aórtico Raynaud

11 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Arterite de Cels Gigantes Polimialgia Reumática (50%) Dor nos ombros e nas coxofemorais, ritmo inflamatório, associada ou não à fraqueza muscular proximal. Enzimas musculares e ENM normais VHS Doppler Biópsia da artéria temporal

12 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Poliarterite Nodosa (PAN) Doença de Kusmaul-Maier Acomete vasos de médio calibre: microaneurismas Hipertensão arterial Artrite Mialgia Neuropatia Necrose digital Hepatite B (10%)

13 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Poliarterite Nodosa (PAN) Pele: Livedo Nódulos Úlceras cutâneas

14 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Poliarterite nodosa Manifestações GI: Dor abdominal Necrose, infarto Perfuração de alça Colecistite

15 Poliarterite nodosa Angiografia: Microaneurismas renais

16 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Poliarterite Nodosa (PAN) Diagnóstico: Histopatológico Pele Músculo Nervo Arteriografia

17 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Doença de Kawasaki ( Sd.mucocutânea-linfonodomegálica ) 80% abaixo de 5 anos Adenomegalia febril Trombose e anneurismas coronarianos Facies: rash eritematoso, lábios e lingua avermelhada ( em framboesa ) Descamação palmo-plantar Artrite

18 Doença de Kawasaki

19 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Doença de Kawasaki Coronarite Aneurismas

20 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Granulomatose de Wegener Vias aéreas superiores Sinusopatias Estenose subglótica Nariz em sela Otite Média Pseudotumor Ocular Proptose Ocular

21 Granulomatose de Wegener
Esclerite ulcerada isquêmica Ulceração superficial na mucosa nasal com infiltrado granulomatoso.

22 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS

23 Granulomatose de Wegener
Necrose fibrinóide inicial e infiltrado polimorfonuclear neutrofílico em paciente ANCA-positivo.

24 Vasculites associadas ao ANCA
Granulomatose de Wegener (c-ANCA) Poliangiite microscópica Angiite de Churg-Strauss (p-ANCA) Inflamação de vasos de pequeno calibre ( arteríolas e vênulas )

25 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS relacionadas ao ANCA (arteríolas e vênulas)
Capilarite pulmonar: hemorragia Capilarite cutânea: púrpura GN necrosante pauci-imune Trato GI Neuropatia periférica Cardiopatia

26 VASCULITES PRIMÁRIAS LIGADAS AO ANCA
O anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)pode ser o responsável pelo dano endotelial e pelas lesões vasculíticas Tem sido utilizado como marcador sorológico para o diagnóstico e para monitoramento da doença. O padrão perinuclear (P-ANCA), associado ao anticorpo antimieloperoxidase (anti-MPO), é mais prevalente (90%) O padrão citoplasmático (C-ANCA) associa-se ao anticorpo antiproteinase-3 (anti-PR3)(2,3)

27 Poliangiite microscópica
Vasculite sistêmica, pauci-imune, descrita inicialmente por Davson et al (1), em 1948, em um grupo de pacientes com poliarterite nodosa (PAN), com elevada taxa de mortalidade precoce. A doença é rara, com incidência maior no sexo masculino. A partir de 1994 após o Chapel Hill Consensus Conference passou a ser considerada entidade distinta da PAN, GW e da angiite cutânea leucocitoclástica. Diagnóstico: biópsia muscular necrose fibrinóide de parte ou de toda a parede vascular de pequenas artérias, arteríolas e capilares, e infiltrado perivascular com proporção variável de neutrófilos, eosinófilos e linfócitos, sem evidências de granulomas

28 Poliangiite microscópica
Clínica: Nefropatia ( 80% ) Perda de peso ( 70% ) Lesões cutâneas( 60%) Neuropatia ( 60% ) Febre (55%) Hemorragia alveolar ( 12% ) Epiesclerite, conjuntivite, artralgia e mialgia Acometimento pulmonar grave: 12 % hemorragia alveolar Hemorragia pulmonar Fibrose septal

29 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Síndrome de Churg-Strauss Asma Manifestçãoes gerais Excluir : Reação a droga Infecções Neoplasias Eosinofilos 

30 Angiite de Churg-Straus
Acomete vasos de pequeno e médio calibre principalmente dos pulmões ( asma grave ), aparelho gastrintestinal, sistema nervoso periférico,coração, pele e rins Diagnóstico sugerido por granulomas e granulócitos nos órgão afetados + a positividade para o p-ANCA Tratamento: glicocorticóides, azatioprina e ciclofosfamida

31 Vasculites leucocitoclásticas (por hipersensibilidade ou mediada por imunecomplexos)
Arteríolas e vênulas Pele + acometimento sistêmico (50%) renal, articular, pulmonar, muscular, cardíaco, gastrintestinal e/ou dos nervos periféricos Idiopáticas Relacionada ao uso de medicamentos, infecções, neoplasias e conectivopatias

32 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA ( Vasculite por hipersensibilidade )

33 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
VASCULITE CUTÂNEA LEUCOCITOCLÁSTICA Associada a : Reação a drogas Infecção: hepatite C (crioglobulinemia) CMV, parvovirus B19 endocardite bacteriana (3%) Conectivopatia : LES, AR Neoplasias: linfomas e mieloproliferativas Granulomatoses: Sarcoidose

34 Vasculites mediadas por imunecomplexo
Vasculites por hipersensibilidade: Acima de 16 anos Púrpura Rash maculopapular Biópsia de pele: infiltrado neutrofilico perivascular Vasculite crioglobulinêmica Urticária hipocomplementemica Púrpura de Henoch-Schönlein ( deposição IgA na parede dos vasos )

35 Vasculite leucocitoclástica
Histopatológico: infiltrado inflamatório com fragmentação de neutrófilos na parede vascular (leucocitoclasia) e necrose fibrinóide

36 Púrpura de Henoch-Schonlein
Púrpura alérgica, anafilactóide ou vascular Deposição de imunecomplexos com IgA em vasos da pele e rins Principalmente em crianças acometidas por viroses, infecções bacterianas (estreptococo, hepatite B, herpes, parvovirose B29, adenovirus, H Pylori, coxsackie, rubéola, micoplasma) e reações a fármacos Evolui com artrite (80%), dor abdominal (63%), hemorragia digestiva (37%) e hematúria (40%). Raramente em pulmões e SNC Resolução espontânea em 4 semanas

37 DOENÇA DE BEHÇET : ESPECTRO CLÍNICO
Úlceras recorrentes: orais e digitais Lesões oculares: uveite anterior, uveite posterior e vasculite de retina Lesões cutâneas: eritema nodoso, pseudofoliculite, lesões acneiformes e pápulo-pustulosas Aneurismas nas artérias pulmonares e cerebrais:hemorragias Teste cutâneo de patergia positivo Artrite / TVP / troboflebite Lesões do SNC : pseudotumor, AVC meningite asséptica, convulsões Epididimite Lesões gastrintestinais História familiar

38 Pseudofoliculites Behçet: substrato histopatológico = vasculite com autoanticorpos circulantes contra a mucosa oral em 50% dos casos.

39 DOENÇA DE BEHÇET

40 Tratamento: glicocorticóides, azatioprina, ciclosporina
Doença de Behçet Aneurisma da aorta abdominal com trombose parcial Tratamento: glicocorticóides, azatioprina, ciclosporina

41 POLICONDRITE RECIDIVANTE
Reação inflamatória intensa com necrose da cartilagem do pavilhão auditivo e reparação fibrocicatricial

42 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Laboratório Hemograma: leucocitose plaquetose eosinofilia FAN e anti-DNA: negativos Sedimento urinário: hematúria, proteinúria Sorologia positiva para hepatite (B e C)

43 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
Laboratório Específico ANCA ( vasculites ANCA relacionadas ) Granulomatose de Wegener: Imunofluorescência c-ANCA ELISA anti-PR3 Poliangiite microscópica e Churg-Strauss: Imunofluorescência p-ANCA ELISA anti-MPO

44 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS Depósitos fluorescentes na membrana basal da pele e paredes vasculares HSP-IgA

45 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
TRATAMENTO ( evidências em relação ao tipo de vasculite e gravidade) Takayasu e Arterite temporal: prednisona oral Poliarterite nodosa: prednisona oral citostáticos (ciclofosfamida/azatioprina) Granulomatose de Wegener: prednisona oral e citostáticos ( ciclofosfamida ) Kawasaki: Gamaglobulina altas doses

46 VASCULITES SISTÊMICAS PRIMÁRIAS
TRATAMENTO (2) (sem evidências formalizadas em estudos controlados = casos pontuais) Agentes biológicos: infliximab rituximab 46

47 UNICAMP - Faculdade de Ciências Médicas

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