CONDUTA TERAPÊUTICA EM TUMOR DE CÉLULAS EPITELIÓIDES PERIVASCULARES (PECOMA) IRRESSECÁVEL: RELATO DE CASO. Thiago Batista Ravanelli¹*; Maylla Gomes Xavier¹;

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1 CONDUTA TERAPÊUTICA EM TUMOR DE CÉLULAS EPITELIÓIDES PERIVASCULARES (PECOMA) IRRESSECÁVEL: RELATO DE CASO. Thiago Batista Ravanelli¹*; Maylla Gomes Xavier¹; Luanda Prata Fraga Resende¹; Prof. Msc. Thaiana Aragão Santana¹. ¹ Universidade Tiradentes, Aracaju – Sergipe, Brasil INTRODUÇÃO PEComa é um tipo raro de neoplasia que afeta predominantemente mulheres jovens e pode acometer diversos sítios anatômicos. Seu diagnóstico diferencial pré-operatório radiológico é desafiador, tornando imprescindível a investigação anátomo-patológica, que, além do diagnóstico, classifica o risco desta doença. O tratamento padrão é cirúrgico, porém quando este não é possível, não há melhor conduta definida na literatura. OBJETIVOS Relatar caso de paciente com diagnóstico de PEComa intrabdominal irressecável tratada clinicamente. MÉTODOS As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, registro das medidas terapêuticas utilizadas na paciente e registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos quais o paciente foi submetido e revisão da literatura. RELATO DE CASO Imagem 1. TC de abdômen superior evidenciando lesão heterogênea com limites imprecisos. MPF, 61 anos, sexo feminino, apresentava queixa de empachamento e desconforto respiratório progressivos há cerca de 01 mês. Ao exame físico, evidenciou-se massa epigástrica de consistência pétrea, grande volume e limites imprecisos. Tomografia Computadorizada de abdômen superior demonstrou massa heterogênea de 17x13cm, sem plano de clivagem com pâncreas e fígado. A biópsia da lesão diagnosticou neoplasia maligna com diferenciação para células epitelióides perivasculares (PEComa maligno) de alto risco. Dada à irressecabilidade da lesão, iniciou-se o tratamento com quimioterapia sistêmica com intenção inicialmente neoadjuvante baseada em antraciclina, obtendo-se resposta clínica satisfatória e doença estável radiologicamente, segundo RECIST. À despeito do alto risco, paciente se manteve estável clínica e radiologicamente durante 4 meses, quando então evoluiu com perda ponderal, dispneia, empachamento e clara progressão radiológica. Realizou-se a radioterapia com intuito de controle local seguida de nova tentativa de quimioterapia baseada em taxano, ambas sem resposta, com clara progressão de doença e perda progressiva de status performance em vigência dos tratamentos. Iniciou-se, portanto, cuidados de suporte paliativo exclusivos a partir do 14° mês após diagnóstico inicial e paciente evoluiu a óbito ao final do 15° mês. CONCLUSÃO Descrevemos caso de PEComa irressecável com resposta clínica satisfatória inicialmente com quimioterapia baseada em antracíclico, que evoluiu posteriormente com progressão rápida e incontrolável de doença a despeito de outras tentativas de tratamento paliativo, o que enfatiza a necessidade de padronização do tratamento desta doença a fim de obtermos melhores desfechos para estes pacientes. REFERÊNCIAS REGO, JL. et al. PEComa uterino: uma entidade rara. Acta Obstet Ginecol Port, Coimbra, v. 8, n. 4, p , 2014. FARIAS, FRB. et al. PEComa de partes moles – relato de caso. Rev Med Res, Curitiba, n. 4, p , jul/set 2011. WILDGRUBER, M. et al. Perivascular epitheloid cell tumor (PEComa) mimicking retroperitoneal liposarcoma. World Journal of Surgical Oncology, London, v. 12, n. 3, 2014. KANAZAWA, A. et al. Perivascular epithelioid cell tumor of the rectum: report of a case and review of the literature. World Journal of Surgical Oncology, London, v. 12, n. 12, 2014. BERGAMO, F. et al. Neoadjuvant sirolimus for a large hepatic perivascular epithelioid cell tumor (PEComa). World Journal of Surgical Oncology, London, v. 12, n. 46, 2014. ARMAH, HB; PARWANI, AV. Malignant perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) of the uterus with late renal and pulmonary metastases: a case report with review of the literature. Diagnostic Pathology, London, v. 2, n. 45, set/dez 2007. DIMMLER, A. et al. Late pulmonary metastasis in uterine PEComa. J Clin Pathol, London, v. 56, p. 627–628, fev 2003. SELVAGGI, F. et al. Malignant PEComa: a Case Report With Emphasis on Clinical and Morphological Criteria. BMC Surgery, London, v. 11, 2011.  MARTIGNONI, G. PEComas: the past, the present and the future. Virchows Archiv, Berlin, v. 452, p. 119–132, set/dez 2008. BANDHLISH, A. et al. Perivascular Epithelioid Cell Tumors (PEComas) of the Head and Neck: Report of Three Cases and Review of the Literature. Head and Neck Pathol, Orlando, v. 5, n. 3, p. 233–240, set 2011. Correspondência: