Dra. Marisa Buriche Liberato Colestase Neonatal Dra. Marisa Buriche Liberato

Colestase Neonatal Pode ser definida como a diminuição ou ausência de fluxo biliar. Lesão dos hepatócitos, ductos biliares intra-hepáticos ou ductos biliares extra-hepáticos. Bilirrubina – icterícia e urina escura Ácidos biliares – prurido Colesterol – hipercolesterolemia e xantomas Conseqüências: Má absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis. Disfunção hepatocelular.

Colestase Neonatal Anatômicas Infecciosas Tóxicas Metabólicas Genéticas

Colestase

Prognóstico RAPIDEZ do diagnóstico e tratamento instituído.

Colestase Urgência médica O atraso no diagnóstico e encaminhamento para um Centro de Referência, ainda constitui o maior problema para o sucesso terapêutico.

Colestase Causas EXTRA-HEPÁTICA Atresia de vias biliares extra-hepáticas Cisto de colédoco Estenose de ducto biliar Hipoplasia das vias biliares extra-hepáticas Colangite esclerosante Anomalia da junção colédoco-ducto pancreático Perfuração espontânea do ducto biliar Litíase Tumores Tampão mucoso ou barro biliar

Colestase Causas INTRA-HEPÁTICA Doenças infecciosas Causas tóxicas Doenças metabólicas Hipoplasia dos ductos biliares intra-hepáticos – sindrômica (Síndrome de Alagille) e não sindrômica Colestases intra-hepáticas recorrentes Colesteses intra-hepáticas familiares Doenças endócrinas Doenças genéticas/cromossômicas Hepatite neonatal idiopática e outras

Lactente ictérico com: Bilirrubina direta > 2mg/dl Bilirrubina direta > 20% da Bb total Icterícia por mais de 14 dias

Atresia de vias biliares extra-hepáticas Sucesso terapêutico Portoenterostomia (Cirurgia de Kasai) 80% - < 60 dias 20% - > 03 meses Cisto de Colédoco Infecciosas Sepse Torch Sífilis congênita Galactosemia Tirosinemia

Colestase Neonatal Diagnóstico Anamnese – história familiar, pré, peri e pós-natal Exame físico completo

Diagnóstico Observação da cor das fezes

Diagnóstico Urina Hemograma completo Culturas Bioquímica (sangue) Transaminases, FA, Gama GT, Avaliação da função hepática (TAP, PTT, Albumina colesterol), uréia, creatinina, eletrólitos, eletroforese de proteínas Sorologias – Torch, HIV, VDRL, Hepatites B e C Dosagem de alfa 1 antitripsina sérica com fenotipagem Teste do suor Triagem para erros inatos do metabolismo

Diagnóstico Imagem Ultra-sonografia cisto de colédoco trígono ou cordão fibroso – atresia de vias biliares extra-hepáticas Cintilografia – a eliminação do contraste pelo intestino ajuda a descartar atresia de vias biliares extra-hepáticas, mas o contrário não a exclui. Colangiorressonância – Radiology 2002 mar; 222(3); 687 – Radiology 1999 jul; 212(1);249-56

Biópsia Hepática Melhor teste para o diagnóstico de atresia de vias biliares extra-hepáticas. Material bem representado – 5 a 7 espaços porta Patologista experiente

Dosagens hormonais – T3, T4, TSH Exame oftalmológico Mielograma doença de Gaucher e Nieman-pick

Pode haver sobreposição de patologias O achado de uma causa nem sempre nos autoriza a interrupção da investigação diagnóstica.

Colestase Neonatal Tratamento Importante reconhecer no paciente com Colestase aqueles distúrbios imediatamente tratáveis: Infecciosas Sífilis congênita Metabólicas – galactosemia e tirosinemia Hipotireoidismo Hipoptuitarismo NPT prolongada Uso de drogas ATRESIA DE VIAS BILIARES EXTRA-HEPÁTICAS

Colestase Neonatal Tratamento Suplementação de vitaminas lipossolúveis Nutrição Aporte calórico e protéico adequado – uso de TCM Ácido Ursodeoxicólico

Colestase Neonatal Tratamento das complicações Prurido Ácido ursodeoxicólico Hipertensão porta Varizes esfágicas Ascite