Osteotomia com Ressecção Vertebral no Tratamento na Cifoescoliose em Neurofibromatose (NF1) RODRIGO AUGUSTO DO AMARAL 1, RUBENS JENSEN 1, LUIS MARCHI 1, JOES NOGUEIRA NETO 1, LEONARDO OLIVEIRA 1, ETEVALDO COUTINHO 1, LUIZ PIMENTA 1 1 IPC - Instituto de patologia da coluna

Introdução Curvas distróficas da neurofibromatose tipo I (NF-1) podem resultar em escoliose, cifose, ou freqüentemente, cifoescoliose. Lykissas et al. SPINE Volume 38, Number 18

Introdução O tratamento cirúrgico, que classicamente é artrodese anterior e posterior, é um desafio especial nestes pacientes porque muitas vezes eles têm problemas médicos complexos.

Introdução VCR é uma osteotomia das três colunas de Dennis que cria um defeito ósseo permitindo uma instabilidade suficiente para instrumentação de correção e fixação. Wang & Lenke. Eur Spine J (2011) 20:1703–1710

Objetivo O objetivo deste trabalho é determinar e descrever, em pacientes pediátricos com NF-1 submetidos à ressecção da coluna vertebral (VCR) (1)quais casos podem ser acessados com esta abordagem (2)características da cirurgia realizada (3)quantidade da correção sagital e coronal alcançada (4)perda de sangue e complicações (5)benefícios e restrições da VCR em neurofibromatose.

Material e métodos Revisão dos dados da literatura (base de dados Pubmed/Medline) e análise retrospectiva de casos da casuística dos autores.

Resultados A complicação óssea mais comum da NF-1 é deformidade da coluna vertebral (10%-30%) A presença de 3 ou mais características distróficas é altamente preditiva da necessidade de cirurgia, com os mais significativos preditores individuais a concavidade do corpo vertebral e a ectasia dural. Cerca de 40% dos casos de deformidade vertebral na NF-1 foram considerados casos cirúrgicos. Os pacientes com NF-1 com curvas não focais, sem características distróficas, e sem tumores paravertebrais são menos propensos a progredir para a necessidade de cirurgia.

Resultado radiológico e clínico Preoperative and 4+5 years postoperative AP and lateral radiographs. Preoperative, 3-month postoperative (in halo), and 3-year postoperative clinical photographs demonstrating correction of his chin-on-chest deformity. Stoker et al. SPINE Volume 37, Number 26

A radiografia pré-operatória com tração é útil para determinar a vértebra a ser ressecada, coincidindo com o ápice da maior deformidade (em geral a vértebra com a maior e mais rígida deformidade). Resultados Wang et al. JBJS E 2014

Exemplo de Caso Masculino, 14anos, NF1

Exemplo de Caso Pré 4 anos pós-op VCR por via única (posterior)

Discussão Complicação frequente em correção de cifoescoliose por NF-1 = pseudoartrose e soltura de parafusos por falta de estabilidade do ápice da deformidade. Resolução = osteotomia de três colunas para criar leito viável para integração óssea!!! VCR alcança correção significativa mas se feita por abordagem combinada (anterior e posterior) resulta em tempos operatórios maiores e importantes perdas sanguíneas Resolução = VCR por via posterior!!!

Conclusão Apesara de ainda não ser amplamente discutida na literatura, a VCR alcança significativa restauração sagital e coronal e sagital em crianças com doenças neuromusculares e deformidade rígida da coluna. A cifoescoliose torácica é a principal deformidade da NF1 Tradicionalmente, a artrodese circunferencial com via comcombinada (anterior e posterior) é recomendada, mas é muito agressiva O procedimento de única via chamado de VCR corrige a deformidade angular e a cifoescoliose associada, e é menos mórbida que a técnica 360°. A cifoescoliose torácica é a principal deformidade da NF1 Tradicionalmente, a artrodese circunferencial com via comcombinada (anterior e posterior) é recomendada, mas é muito agressiva O procedimento de única via chamado de VCR corrige a deformidade angular e a cifoescoliose associada, e é menos mórbida que a técnica 360°.

Instituto de Patologia da Coluna (IPC) São Paulo - SP