Caso clínico HIJPII R1 Anaysa Lamara Janeiro/2011

Anamnese Paciente YSS, sexo masculino, de 9 anos de idade, Peso: 26 Kg, previamente hígido. Foi admitido dia 19/12/10, com relato que dia 17/12/10, iniciou quadro de dormência e perda de força em mãos. Dia 18/12, evoluiu com claudicação e perda de força em mmii. Dia 19/12, houve piora da fraqueza (não conseguia se sentar e ficar em pé sozinho). Mãe nega febre e uso de substâncias. Paciente YSS, sexo masculino, de 9 anos de idade, Peso: 26 Kg, previamente hígido. Foi admitido dia 19/12/10, com relato que dia 17/12/10, iniciou quadro de dormência e perda de força em mãos. Dia 18/12, evoluiu com claudicação e perda de força em mmii. Dia 19/12, houve piora da fraqueza (não conseguia se sentar e ficar em pé sozinho). Mãe nega febre e uso de substâncias.

HP: Nascido a termo, de parto normal, sem intercorrências Vacinação em dia Vacinação em dia Teste do pezinho normal Teste do pezinho normal Internação devido a broncoespasmo, quando lactente Internação devido a broncoespasmo, quando lactente HF: Nega casos de DM, HAS, asma, epilepsia

Exame físico: Paciente em BEG, orientado, corado, hidratado, anictérico, acianótico, afebril. SN: Ausência de sinais meníngeos. Nervos cranianos, sem alterações. Arreflexia nos 4 membros, quadriparesia flácida. Orofaringe e otoscopia: sem alterações ACV: Pulsos periféricos cheios, BNRNF em 2T, sem sopros. FC: 75 bpm Perfusão capilar<2seg AR: MVF,ausência de RA, FR: 24 irpm Sem esforço respiratório. AD: Abdome plano, RHA+, normotenso, ausência de visceromegalias ou massas palpáveis.

Exames laboratoriais: Hb: 13,4 Htc: 38,7 VCM: 88 HCM: 30,3 CHCM: 34,6 RDW: 13,9 LG: 8200 (Linf 19,6 Mono10,7 Neu58,3 Eos10,1 Baso1,3) Plt: PCR: 1,2 VHS: 12 Glicose:101 Na: 140 K:5,2 CK total:138 CKMB: 35,3

Hipóteses diagnósticas: ???

Líquor (20/12/10) Hm: 0 Leu: 2 Seg: 20 Linf64 Mono16 Eos0 Glicose: 59 Lactato: 2 Proteína: 41,7 Gram e cultura: negativos

HD: Polineuropatia desmielinizante (Síndrome de Guillain-Barré)

20/12/10 Solicitado: EPF com MIFF Pesquisa para vírus da Polio Pesquisa para vírus da Polio Iniciado TTO: Imunoglobulina humana venosa 400 mg/kg/dia

Líquor (29/12/10) Hm: 126 Leu:24 Seg: 4 Linf: 84 Mono: 12 Eos: 0 Glicose: 62 Lactato: 2 Proteínas: 365,5 EPF: Negativo

Síndrome de Guillain-Barré Polirradiculopatia aguda ou subaguda, inflamatória, desmielinizante de caráter simétrico e ascendente, com fraqueza muscular, arreflexia e alterações sensitivas variadas.

Etiopatogenia: Idiopático Idiopático Provável processo mediado por imunidade pós-infecciosa Provável processo mediado por imunidade pós-infecciosa Antecedente de infecção respiratória ou gastrointestinal em 2/3 dos casos Antecedente de infecção respiratória ou gastrointestinal em 2/3 dos casos Campylobacter (mais frequente), CMV, EBV, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, enterovírus, hepatite A e B, herpes simples e Chlamydia pneumoniae. Campylobacter (mais frequente), CMV, EBV, Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, enterovírus, hepatite A e B, herpes simples e Chlamydia pneumoniae.

Epidemiologia: Principal causa de paralisia flácida aguda em crianças Principal causa de paralisia flácida aguda em crianças Incidência geral anual de 2 a 4 casos por (América do Norte). Raro, mas pode ocorrer abaixo de 2 anos. Incidência geral anual de 2 a 4 casos por (América do Norte). Raro, mas pode ocorrer abaixo de 2 anos. Pós-vacinal: anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico, hepatite b, Polio oral, Meningo conjugada. Pós-vacinal: anti-rábica, anti-influenza A, toxóide tetânico, hepatite b, Polio oral, Meningo conjugada.

Clínica: Apresentação clássica Parestesias nos dedos dos pés seguida por paraparesia simétrica hiporeflexa ou arreflexa que pode ascender em horas ou dias envolvendo os braços e, em casos severos, a musculatura respiratória Parestesias nos dedos dos pés seguida por paraparesia simétrica hiporeflexa ou arreflexa que pode ascender em horas ou dias envolvendo os braços e, em casos severos, a musculatura respiratória

Clínica: Sintomas autonômicos incluem: Sintomas autonômicos incluem: Arritmias cardíacas Arritmias cardíacas Hipotensão ortostática Hipotensão ortostática Hipertensão transitória ou persistente Hipertensão transitória ou persistente Íleo paralítico Íleo paralítico Disfunção vesical Disfunção vesical Sudorese anormal Sudorese anormal

Formas de SGB: Polineuropatia desmilienizante inflamatória aguda (AIDP) Polineuropatia desmilienizante inflamatória aguda (AIDP) Protótipo da SGB Protótipo da SGB Mais comum nos países desenvolvidos Mais comum nos países desenvolvidos Resposta inflamatória focal contra células de Schwann produtoras de mielina ou contra a própria mielina Resposta inflamatória focal contra células de Schwann produtoras de mielina ou contra a própria mielina Degeneração axonal secundária Degeneração axonal secundária Neuropatia axonal motora aguda (AMAN) Neuropatia axonal motora aguda (AMAN) Acometimento motor puro Acometimento motor puro Padrão eletrofisiológico compatível com lesão axonal Padrão eletrofisiológico compatível com lesão axonal Mais comum em países em desenvolvimento e Japão Mais comum em países em desenvolvimento e Japão Associada a infecção prévia por Campylobacter jejuni Associada a infecção prévia por Campylobacter jejuni Evolução semelhante com AIDP, mas risco aumentado de IRA Evolução semelhante com AIDP, mas risco aumentado de IRA Ausência de infiltrado inflamatório. Ausência de infiltrado inflamatório.

Formas de SGB: Neuropatia axonal sensório-motora aguda (AMSAN) Neuropatia axonal sensório-motora aguda (AMSAN) Semelhante à AMAN mas com mais sintomas sensitivos Semelhante à AMAN mas com mais sintomas sensitivos O curso tende a ser prolongado O curso tende a ser prolongado Síndrome de Miller Fisher Síndrome de Miller Fisher Ataxia, oftalmoplegia,tetraparesia arreflexa Ataxia, oftalmoplegia,tetraparesia arreflexa Achados no líquor e ENMG semelhantes à AIDP Achados no líquor e ENMG semelhantes à AIDP Polineurite craniana Polineurite craniana Acometimento bilateral de múltiplos nervos cranianos e severo acometimento sensitivo Acometimento bilateral de múltiplos nervos cranianos e severo acometimento sensitivo Paresia facial bilateral, disfagia e disfonia, poupando os nervos ópticos são características típicas Paresia facial bilateral, disfagia e disfonia, poupando os nervos ópticos são características típicas Pacientes mais jovens Pacientes mais jovens Infecção por CMV Infecção por CMV Mais crianças requerem VM nesta forma, mas a maioria têm recuperação total Mais crianças requerem VM nesta forma, mas a maioria têm recuperação total

Diagnóstico: Eletroneuromiografia: mais sensível e específica Eletroneuromiografia: mais sensível e específica – Redução da velocidade de condução nervosa – Bloqueio de condução e/ou dispersão – Aumento de latências distais – Ausência ou prolongamento de onda F

Diagnóstico: Líquor Líquor Após a 1ª semana: dissociação proteíno- citológica Após a 1ª semana: dissociação proteíno- citológica As alterações podem ser mais tardias, necessitando de repetidas punções lombares para que sejam vistas As alterações podem ser mais tardias, necessitando de repetidas punções lombares para que sejam vistas Pleocitose pode ocorrer, mas obriga investigação de diagnósticos diferenciais Pleocitose pode ocorrer, mas obriga investigação de diagnósticos diferenciais

Diagnóstico diferencial: Assimetria importante da fraqueza muscular ou da perda de movimento, distúrbios graves de sensibilidade e disfunção vesical ou intestinal persistentes, induzem a diagnósticos diferenciais. Assimetria importante da fraqueza muscular ou da perda de movimento, distúrbios graves de sensibilidade e disfunção vesical ou intestinal persistentes, induzem a diagnósticos diferenciais. Exposição a hexa-carbonos Exposição a hexa-carbonos Difteria, botulismo Difteria, botulismo Porfiria Porfiria Intoxicação por chumbo Intoxicação por chumbo Neuropatias tóxicas Neuropatias tóxicas

Tratamento: Monitorização das funções motora, autonômica e respiratória Monitorização das funções motora, autonômica e respiratória Necessidade de suporte intensivo Necessidade de suporte intensivo Tetraparesia flácida Tetraparesia flácida Fraqueza rapidamente progressiva Fraqueza rapidamente progressiva Paralisia bulbar Paralisia bulbar Instabilidade autonômica cardiovascular Instabilidade autonômica cardiovascular Suporte até que a criança esteja claramente estabilizada Suporte até que a criança esteja claramente estabilizada

Tratamento: Imunoglobulina venosa Imunoglobulina venosa Trabalhos mostram que diminui o tempo para recuperação se comparado com suporte clínico isolado Trabalhos mostram que diminui o tempo para recuperação se comparado com suporte clínico isolado Possível ação através do bloqueio da cascata imunológica que leva ao dano neural Possível ação através do bloqueio da cascata imunológica que leva ao dano neural Melhora da fraqueza nos 14 dias após início do tratamento com a maioria dos pacientes andando em 3 meses Melhora da fraqueza nos 14 dias após início do tratamento com a maioria dos pacientes andando em 3 meses

Tratamento: Plasmaférese Plasmaférese O mecanismo de ação provável é a remoção dos anticorpos que lesam o nervo O mecanismo de ação provável é a remoção dos anticorpos que lesam o nervo Eficácia bem comprovada em adultos Eficácia bem comprovada em adultos Equipamento especial, equipe treinada, Centro de Referência (limitação de seu uso) Equipamento especial, equipe treinada, Centro de Referência (limitação de seu uso) Recomendado apenas quando há efeitos adversos prévios com IG ou quando não respondem a ela Recomendado apenas quando há efeitos adversos prévios com IG ou quando não respondem a ela

Tratamento: Fase de recuperação: Acompanhamento fisioterápico e fonoaudiológico.

Prognóstico: A severidade do quadro não está relacionada com o prognóstico a longo prazo A severidade do quadro não está relacionada com o prognóstico a longo prazo O prognóstico é melhor em paciente que apresentam fraqueza de evolução gradual O prognóstico é melhor em paciente que apresentam fraqueza de evolução gradual A mortalidade é de 3 a 4%, geralmente secundária a insuficiência respiratória ou a complicações cardíacas A mortalidade é de 3 a 4%, geralmente secundária a insuficiência respiratória ou a complicações cardíacas A imunoglobulina aparentemente não diminui o risco de sequelas A imunoglobulina aparentemente não diminui o risco de sequelas

Prognóstico: Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional geralmente até 18 meses. Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional geralmente até 18 meses. A maioria dos pacientes recuperam em três meses após iniciados os sintomas. A maioria dos pacientes recuperam em três meses após iniciados os sintomas. A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional três semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave. A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional três semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave. Mortalidade: 1-2/ Mortalidade: 1-2/100000

Referência bibliográfica: Compêndio de neurologia infantil. FONSECA, Luiz Fernando; PIANETTI, Geraldo; XAVIER, Christovão de Castro. Compêndio de neurologia infantil. Rio de Janeiro: MEDSI, 2002 Compêndio de neurologia infantil. FONSECA, Luiz Fernando; PIANETTI, Geraldo; XAVIER, Christovão de Castro. Compêndio de neurologia infantil. Rio de Janeiro: MEDSI, 2002 Pithadia, A B; kakadia N. Guillain-Barré syndrome. Pharmacological Reports 2010; 62: 220–232. Pithadia, A B; kakadia N. Guillain-Barré syndrome. Pharmacological Reports 2010; 62: 220–232.

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