ESPLENOPATIAS CIRÚRGICAS

l Função hematopoética (produz hemácias e leucócitos) até o 5° mês de vida fetal l Destruição de hemácias envelhecidas (120 dias) l Destruição de células sanguineas anormais Hemácias morfologicamente anormais (esferocitose) Hemácias morfologicamente anormais (esferocitose) Células revestidas com IgG ou IgM (Anemia hemolitica Auto-imune) Células revestidas com IgG ou IgM (Anemia hemolitica Auto-imune) l Função hematopoética (produz hemácias e leucócitos) até o 5° mês de vida fetal l Destruição de hemácias envelhecidas (120 dias) l Destruição de células sanguineas anormais Hemácias morfologicamente anormais (esferocitose) Hemácias morfologicamente anormais (esferocitose) Células revestidas com IgG ou IgM (Anemia hemolitica Auto-imune) Células revestidas com IgG ou IgM (Anemia hemolitica Auto-imune) FISIOLOGIAFISIOLOGIA

FUNÇÃO IMUNOLÓGICA l Produção de opsoninas (properdina e tuftissina) Properdina atua na bactéria através da ativação do complemento, provocando a destruição bacteriana Properdina atua na bactéria através da ativação do complemento, provocando a destruição bacteriana Tuftissina se liga a bactéria ou a célula estranha. Quando esse conjunto passa pelo baço é reconhecida pelos granulócitos que fagocitam. Tuftissina se liga a bactéria ou a célula estranha. Quando esse conjunto passa pelo baço é reconhecida pelos granulócitos que fagocitam. l Remoção de bactérias e células anormais ou estranhas, sendo mais eficaz na retirada de bactérias revestidas por anticorpos ou opsoninas FUNÇÃO IMUNOLÓGICA l Produção de opsoninas (properdina e tuftissina) Properdina atua na bactéria através da ativação do complemento, provocando a destruição bacteriana Properdina atua na bactéria através da ativação do complemento, provocando a destruição bacteriana Tuftissina se liga a bactéria ou a célula estranha. Quando esse conjunto passa pelo baço é reconhecida pelos granulócitos que fagocitam. Tuftissina se liga a bactéria ou a célula estranha. Quando esse conjunto passa pelo baço é reconhecida pelos granulócitos que fagocitam. l Remoção de bactérias e células anormais ou estranhas, sendo mais eficaz na retirada de bactérias revestidas por anticorpos ou opsoninas FISIOLOGIAFISIOLOGIA

FUNÇÃO IMUNOLÓGICA l Produção de anticorpos (principalmente IgM) l Remoção de células tumorais malignas FUNÇÃO IMUNOLÓGICA l Produção de anticorpos (principalmente IgM) l Remoção de células tumorais malignas FISIOLOGIAFISIOLOGIA

DEFINIÇÃO l Sindrome caracterizada por contagem persistentemente baixa de plaquetas DEFINIÇÃO PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

ETIOLOGIA l Causada por um fator antiplaquetário circulante que provoca destruição plaquetária através do sistema reticulo-endotelial ETIOLOGIA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

FISIOPATOLOGIA l O fator antiplaquetário é provavelmente um anticorpo IgG direcionado contra o antígeno associado a plaqueta l O baço é o local importante de produção de anticorpos e de destruição das plaquetas sensibilizadas l 30% da quantidade total de plaquetas circulantes encontra-se sempre no baço sob a forma de um reservatório intercambiável l A produção é ineficaz devido a sua retirada intramedular pelas células reticulo-endoteliais FISIOPATOLOGIA l O fator antiplaquetário é provavelmente um anticorpo IgG direcionado contra o antígeno associado a plaqueta l O baço é o local importante de produção de anticorpos e de destruição das plaquetas sensibilizadas l 30% da quantidade total de plaquetas circulantes encontra-se sempre no baço sob a forma de um reservatório intercambiável l A produção é ineficaz devido a sua retirada intramedular pelas células reticulo-endoteliais PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

EPIDEMIOLOGIA l Mulheres jovens l Média de 30 anos l Aumento da frequência devido a associação com AIDS l Aumento do diagnóstico em homens Homossexuais HIV positivo Homossexuais HIV positivo Consumidores de drogas parenterais Consumidores de drogas parenterais Hemofilicos ( múltiplas transfusões) Hemofilicos ( múltiplas transfusões)EPIDEMIOLOGIA l Mulheres jovens l Média de 30 anos l Aumento da frequência devido a associação com AIDS l Aumento do diagnóstico em homens Homossexuais HIV positivo Homossexuais HIV positivo Consumidores de drogas parenterais Consumidores de drogas parenterais Hemofilicos ( múltiplas transfusões) Hemofilicos ( múltiplas transfusões) PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

QUADRO CLÍNICO l Ocorrência espontânea de hematoma e petéquias l Sangramento mucoso Epistaxe Sangramento gengival Sangramento digestivo l l Menorragia é comum l l Raramente o baço é palpável QUADRO CLÍNICO l Ocorrência espontânea de hematoma e petéquias l Sangramento mucoso Epistaxe Sangramento gengival Sangramento digestivo l l Menorragia é comum l l Raramente o baço é palpável PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

QUADRO CLÍNICO l Apresentação está relacionada a contagem de plaquetas a Sangramento espontâneo pouco provável a Sangramento espontâneo pouco provável a Sangramento após trauma leve ou cirurgia Abaixo de Sangramento espontâneo QUADRO CLÍNICO l Apresentação está relacionada a contagem de plaquetas a Sangramento espontâneo pouco provável a Sangramento espontâneo pouco provável a Sangramento após trauma leve ou cirurgia Abaixo de Sangramento espontâneo PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

DIAGNÓSTICO l Quadro clinico l Plaquetopenia l Tempo de sangramento alargado l Mielograma- N° normal ou aumentado de megacariócitos sem alteração nas outras linhagens, confirmando ser a plaquetopenia de causa periférica DIAGNÓSTICO l Quadro clinico l Plaquetopenia l Tempo de sangramento alargado l Mielograma- N° normal ou aumentado de megacariócitos sem alteração nas outras linhagens, confirmando ser a plaquetopenia de causa periférica PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

DIAGNÓSTICO l O diagnóstico necessita a exclusão Anticorpos dependentes de medicamentos Isoanticorpos contra produtos transfusionais Doença vascular do colágeno Distúrbios linfoproliferativos Doença auto-imune da tireóide Doenças virais recentes HiperesplenismoDIAGNÓSTICO l O diagnóstico necessita a exclusão Anticorpos dependentes de medicamentos Isoanticorpos contra produtos transfusionais Doença vascular do colágeno Distúrbios linfoproliferativos Doença auto-imune da tireóide Doenças virais recentes Hiperesplenismo PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

TRATAMENTO l l Objetivo Resolução do quadro hemorrágico Elevação da contagem de plaquetas l l Sangramento agudo Transfusões plaquetárias fornecem um beneficio imediato mas transitório TRATAMENTO l l Objetivo Resolução do quadro hemorrágico Elevação da contagem de plaquetas l l Sangramento agudo Transfusões plaquetárias fornecem um beneficio imediato mas transitório PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

TRATAMENTO l l Imunoglobulinas endovenosa em altas doses Utilizado no manejo de sangramento agudo grave e na preparação para esplenectomia Mecanismo de ação-Aumento das plaquetas pela saturação dos receptores Fc dos macrófagos, produzindo um bloqueio transitório no sistema reticulo-endotelial Aumento de a em 4 a 6 diasTRATAMENTO l l Imunoglobulinas endovenosa em altas doses Utilizado no manejo de sangramento agudo grave e na preparação para esplenectomia Mecanismo de ação-Aumento das plaquetas pela saturação dos receptores Fc dos macrófagos, produzindo um bloqueio transitório no sistema reticulo-endotelial Aumento de a em 4 a 6 dias PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

CUIDADOS COM A ESPLENECTOMIA l l Administração de vacinas contra germes encapsulados (pneumococos, haemophilus e Neisseria meningitidis) 15 dias antes da cirurgia l l Transfusão de plaquetas no perioperatório é desnecessário devido a resposta imediata da hemostasia a esplenectomia l l Pode-se usar Ig em altas doses no perioperatório para se minorar os riscos de sangramento l l Ressecção de baço acessório(20% dos pacientes) l l Reposição de corticóides(evitar Ins. Adrenal) CUIDADOS COM A ESPLENECTOMIA l l Administração de vacinas contra germes encapsulados (pneumococos, haemophilus e Neisseria meningitidis) 15 dias antes da cirurgia l l Transfusão de plaquetas no perioperatório é desnecessário devido a resposta imediata da hemostasia a esplenectomia l l Pode-se usar Ig em altas doses no perioperatório para se minorar os riscos de sangramento l l Ressecção de baço acessório(20% dos pacientes) l l Reposição de corticóides(evitar Ins. Adrenal) PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNOLÓGICA

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA DEFINIÇÃO l l Alteração da menbrana eritrocitária geneticamente determinada, provocando anemia hemolítica DEFINIÇÃO l l Alteração da menbrana eritrocitária geneticamente determinada, provocando anemia hemolítica

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA FISIOPATOLOGIA l Deficiência da espectrina (componente importante do arcabouço da membrana responsável pela forma, força e plasticidade da hemácia) gera um defeito na membrana com perda gradual de área superficial da hemácia, tornando-se esférica e pequena. l A ausência de plasticidade para atravessar a microcirculação esplênica faz com que os esferócitos sejam retidos na polpa vermelha e acabem sendo destruidos FISIOPATOLOGIA l Deficiência da espectrina (componente importante do arcabouço da membrana responsável pela forma, força e plasticidade da hemácia) gera um defeito na membrana com perda gradual de área superficial da hemácia, tornando-se esférica e pequena. l A ausência de plasticidade para atravessar a microcirculação esplênica faz com que os esferócitos sejam retidos na polpa vermelha e acabem sendo destruidos

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA QUADRO CLÍNICO l l Palidez variável de acordo com o grau de anemia l l Icterícia branda flutuante ( hemólise) l l Esplenomegalia l l Colelitiase(cálculos pigmentados) 20 a 55% dos pacientes l l Bilirrubina aumentada (indireta) QUADRO CLÍNICO l l Palidez variável de acordo com o grau de anemia l l Icterícia branda flutuante ( hemólise) l l Esplenomegalia l l Colelitiase(cálculos pigmentados) 20 a 55% dos pacientes l l Bilirrubina aumentada (indireta)

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA DIAGNÓSTICO l l Esferócitos no sangue periférico l l Reticulocitose DIAGNÓSTICO l l Esferócitos no sangue periférico l l Reticulocitose

ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA TRATAMENTO l l Esplenectomia A hemólise diminui Cura clinica da anemia na maioria dos pacientes O defeito da membrana permanece mas a sobrevida da hemácia se torna normal TRATAMENTO l l Esplenectomia A hemólise diminui Cura clinica da anemia na maioria dos pacientes O defeito da membrana permanece mas a sobrevida da hemácia se torna normal

ELIPTOCITOSE HEREDITÁRIA l Alteração da membrana da hemácia l Deficiência de algumas proteinas que compõem a forma l Hemácias elipticas l Maioria dos pacientes assintomáticos l Sintomáticos ( quadro semelhante ao da esferocitose) l Esplenectomia nos sintomáticos l Alteração da membrana da hemácia l Deficiência de algumas proteinas que compõem a forma l Hemácias elipticas l Maioria dos pacientes assintomáticos l Sintomáticos ( quadro semelhante ao da esferocitose) l Esplenectomia nos sintomáticos

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE l Anemia adquirida resultante da produção de anticorpos contra as hemácias l Quadro clinico de hemólise l Esfregaço do sangue periférico--esferócitos e microesferócitos l Teste de Coombs positivo (diferente da esferocitose) l Associação com uso de medicações (metildopa, cefalotina) l Anemia adquirida resultante da produção de anticorpos contra as hemácias l Quadro clinico de hemólise l Esfregaço do sangue periférico--esferócitos e microesferócitos l Teste de Coombs positivo (diferente da esferocitose) l Associação com uso de medicações (metildopa, cefalotina)

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE l Esplenectomia é realizada na falha do tratamento com corticóide l Esplenectomia Remissão completa da doença em 80% l Esplenectomia é realizada na falha do tratamento com corticóide l Esplenectomia Remissão completa da doença em 80%

CISTO ESPLÊNICO l Parasitário ( equinococos) l Não parasitário Primário Pseudocisto ( liquefação de hematoma ou área de infarto) l l Sintomas vagos l l Esplenectomia nos cistos grandes l Parasitário ( equinococos) l Não parasitário Primário Pseudocisto ( liquefação de hematoma ou área de infarto) l l Sintomas vagos l l Esplenectomia nos cistos grandes

TUMOR ESPLÊNICO l Raros l Angiossarcoma ( mais frequente) l Linfoma l Doença metastática é rara l Raros l Angiossarcoma ( mais frequente) l Linfoma l Doença metastática é rara

TROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICA l Causas Pancreatite (mais de 50%) Carcinoma pancreático Pseudocisto de pâncreas Úlcera gástrica penetrante Fibrose periportal l l Quadro clinico Hemorragia digestiva alta Varizes gástricas isoladas História de pancreatite ou Ca de pâncreas Esplenomegalia l Causas Pancreatite (mais de 50%) Carcinoma pancreático Pseudocisto de pâncreas Úlcera gástrica penetrante Fibrose periportal l l Quadro clinico Hemorragia digestiva alta Varizes gástricas isoladas História de pancreatite ou Ca de pâncreas Esplenomegalia

TROMBOSE DA VEIA ESPLÊNICA l Diagnóstico Ultrassonografia Tomografia Angiografia do tronco celíaco l l Tratamento Esplenectomia l Diagnóstico Ultrassonografia Tomografia Angiografia do tronco celíaco l l Tratamento Esplenectomia