Demências Humberto Figueiredo Assistente Hospitalar de Psiquiatria Centro Hospitalar do Médio Tejo

Demência Termo clínico genérico Não define etiologia Não é uma doença, é uma síndrome

(A) Demências com comprometimento estrutural do SNC 1. Demência é a principal manifestação da doença: Doenças de Alzheimer Demência frontotemporal Demência por corpos de Lewy Degeneração corticobasal Doença de Creutzfeldt-Jakob Mistos (degenerativa e vascular) 2. Demência pode ser a principal manifestação (freqüente associação): Doença de Parkinson Doença de Huntington Paralisia supranuclear progressiva Degeneração espinocerebelar Demência vascular (enfarte único, CADASIL, doença de Biswanger, vasculite, arterites) Hidrocefalia de pressão normal Esclerose múltipla 3. Demência pode ocorrer em associação a: TCE (Dem. Pós-traumática; hematoma subdural crónico; síndroma do Pugilista) Infecções (D. Creutzfldt-Jacob; HIV, neurossífilis, sequelas de meningite/encefalite, meningites crónicas, neurocisticercose…) Tumores cerebrais

(B) Demências sem comprometimento demonstrável do SNC 1. Demência provocada por fatores tóxicos: Álcool (encefalopatia alcoólica, D de Marchiafava-Bignani) Intoxicações por metais pesados (chumbo, mercúrio, alumínio, arsénio, bismuto), monóxido de carbono, brometos, compostos orgânicos Induzida por medicamentos (barbitúricos) 2. Demência associada a doenças sistêmicas e alterações metabólicas: Hipotiroidismo Hipoparatireoidismo Hepatopatia crónica Doenças da hipofise e S. renal Doença de Wilson IRC, uremia (demência dialítica) Deficiências (B12, ácido fólico, niacina (pelagra) DPOC Hipoglicemia de repetição Encefalopatia pós-anóxica Síndrome paraneoplásica 3. outros D. Whipple D. Behçet S. Sjogren Simulação

(C) Pseudodemências: Distúrbio cognitivo atribuído a doenças psiquiátricas: Depressão (pseudodemência depressiva) Esquizofrenia (hipofrontalidade) Síndrome de Ganser (pseudodemência histérica) Intoxicação por substâncias psicoativas (abuso e dependência de depressores do SNC)

Definição de demência Síndrome Caracterizada por declínio cognitivo Comparado a nível prévio BPSD Intensidade e duração suficiente para rebate na vida social, ocupacional e AVDs

Sintomas base da disfunção cognitiva das demências são a nível da: Memória (recente-tardia) Orientação (TEP) Linguagem (anomia-afasia-mutismo) Atenção/concentração Funções executivas (início, planeamento, organização, sequenciação, abstracção e controlo das actividades) Raciocínio/abstracção (pensamento abstracto) Julgamento/crítica Praxis (Apraxia: Dificuldade de organizar um acto motor intencional; ex: comer, vestir, escrever…) Gnosis (Agnosia=dificuldade em interpretar uma informação sensorial; ex: prosapognosia…) Ver descrição em psicopatologia 7

BPSD Geralmente definem-se 7 domínios principais nos BPSD: Domínio da psicose (alucinações, delírios, síndromes de identificação errónea ou falsas identificações) Domínio do humor (depressão, desinibição, euforia, mania, irritabilidade) Domínio da ansiedade Domínio psicomotor (vaguear, vocalizações repetitivas, agitação, agressividade, violência, comportamento motor aberrante) Domínio neurovegetativo (sono, apetite, sexualidade) Apatia Reacção catastrófica

Em termos genéricos há 4 tipos de tratamentos para as demências Tratamento das causa tratáveis de demência Tratamentos para os défices cognitivos das demências Tratamento dos BPSD Tratamentos dos factores de risco modificáveis que podem agravar o curso da demência (DM, HTA, dislipidémias…)

BPSD Tradicionalmente: Visão errada o declínio cognitivo era a marca essencial que definia a demência e sua progressão Visão errada

BPSD Muito frequentes em 60-98% dos casos de demência + nas etapas tardias presentes ao longo de toda evolução tipo e severidade são indicadores de severidade e progressão da demência Controlo dos BPSD é fundamental no tratamento A perda de memória causa menos sofrimento aos cuidadores e doentes, do que os BPSD

BPSD Podem preceder o declínio cognitivo Ex: na DCLewy frequentemente alucinações, delírios e síndromes de identificação errónea precedem declínio cognitivo. Há demências em que a parte cognitiva não é essencial DFT, DCL, DP, e na DA os BPSD podem dominar a apresentação clínica Maioria das decisões terapêuticas sobre BPSD, não memória Correcção destes sintomas pode fazer a diferença entre a continuação dos cuidados domiciliários e o internamento ou institucionalização tem impacto tremendo nos doentes, familiares, e sociedade

BPSD Cronologia

Jost BC, Grossberg GT. The evolution of psychiatric symptoms in AD: a natural history study. J A Geriat Soc 1996; 44: 1078-81 14

BPSD Etiologia

O modelo mais adequado para compreender a etiologia, gravidade e perpetuação dos BPSD deve incorporar aspectos Da doença (biológicos) (neuropatológicos, bioquímicos e genéticos…) Ach modula cognição, emoções, motivação e comportamento Há aumento dos rec. a2 adrenérgicos nos DA agressivos, em estudo pós-mortem DA com psicose têm > densidade de NFTs (2x os não psicóticos) no neocórtex (pat.frontal) > NFTs no córtex orbitofrontal = comportamento motor aberrante, principalmente agitação (médicos) (delirium, dor, álcool, HE, obstipação, ITU, farmacológica…) (psiquiátricos ) (psicose ou depressão associada a agitação…) Do doente Psicológicos (personalidade pré-mórbida, forma como lida com stress…); Físicos: Défices sensoriais (quadros psicóticos…) Dificuldades na expressão (afasia, disartria condicionam ansiedade e revolta) Do meio factores ambientais (alterações rotinas sociais e ambientais…) resposta do cuidador (mudança de cuidador, relação, tolerância, personalidade, psicopatologia…) actos específicos (banho, vestir…) BPSD podem, em parte, dever-se ao défice Ach. A perda de neurónios colinérgicos na DA não se limita as regiões relacionadas com o funcionamento cognitivo (córtex cerebral e hipocampo), também nas que controlam emoções, humor, motivação, e comportamento (sistema límbico). A modulação colinérgica afecta o comportamento, para lá da cognição. Ex: Nucleo basal de Meynart, um dos nucleos colinérgicos principais, Modula a função límbica por ligações aferentes límbicas e paralímbicas e dirige eferentes corticais directos. Alterações comportamentais e emocionais mediadas pelo sistema límbico e vias limbico-neocroticais Qualquer modificação pode desencadear, agravar e perpetuar um BPSD. Ex: institucionalização em lares está associada a um acréscimo de depressão, agitação e mortalidade (Orrell, 1995 a e b) Componente genética Na depressão Pode ser importante no desenvolvimento de depressão na DA uma vez que a história familiar de depressão aumenta o risco de depressão na DA (Pearlson, 1990) Na psicose Alguns polimorfismos nos receptores 5HT2a e 2c foram associados ao desenvolvimento de psicose na DA e variações nos receptores DRD1 e 3 da dopamina foram associados a psicose e agressividade na DA (Holmes, 1998; 2001).

BPSD Consequências

Consequências dos BPSD maior declínio cognitivo e funcional maior sobrecarga física e emocional para o cuidador causa frequente de absentismo, ansiedade, insónia e depressão (“S. burnout/exaustão do cuidador”). perigo para próprio (negligência na medicação, fugas, recusa alimentar e medicação (ex: delírio de envenenamento), destruição muscular, desidratação, IR, suicídio na depressão e psicose, quedas, acidentes) perigo para outros (hetero-agressividade) perigo para bens jurídicos de relevante valor aumento da utilização de psicofármacos internamentos mais prolongados institucionalização mais precoce grandes custos para a sociedade 30% dos custos com a DA são atribuídos ao manejo dos BPSD

BPSD Fenomenologia

Incidência dos delírios e alucinações na demência

Prevalência de psicose na DA Cerca de 50 a 60% dos doentes com DA desenvolvem psicose no prazo de 3 a 4 anos

Fenomenologia dos BPSD Psicose Delírios + frequentes são de conteúdo paranóide (40%): roubo envenenamento infidelidade abandono (prosapognosia impede de reconhecer familiares) ser ameaçado ou abusado pelos cuidadores

Fenomenologia dos BPSD Psicose Em cerca de 25% dos casos o tema delirante: é sobre a natureza do seu domicílio (que não estão em sua casa) ou relativamente as pessoas à sua volta (que não é realmente a esposa, a filha, etc..) São também comuns os delírios: hipocondríacos e a síndrome de Capgras Alucinações podem ser auditivas, visuais, tácteis, olfactivas As visuais são mais frequentes que as auditivas

Fenomenologia dos BPSD Psicose A psicose na DA pode reflectir um subtipo comportamental caracterizado por uma deterioração mais rápida da demência, maior probabilidade de agressividade, maior sobrecarga para o cuidador hospitalização e institucionalização mais precoce os que têm psicose apresentam densidade de NTFs no córtex 2,3 vezes superior (maior gravidade histológica)

Fenomenologia dos BPSD Agitação psicomotora Talvez o complexo de sintomas mais comum e mais debilitante na DA Aumenta com a severidade da demência 30% nos estados iniciais 50% nas fases graves É relativamente persistente em cada doente É uma razão comum para tratamento psiquiátrico

Fenomenologia dos BPSD Agitação psicomotora A nível motor manifesta-se por: uma actividade motora repetitiva, improdutiva, não dirigida: inquietação, incapacidade de permanecer sentado andar de um lado para o outro sem objectivo (deambular), repetição de actos diversos (vestir e despir, retorcer as mãos, puxar a roupa) Agitação verbal: verbalização pode ir desde expressões repetidas de apreensão e medo até à incoerência sobre pressão, gritos e pragas (Spar, 2005).

Fenomenologia dos BPSD Agitação psicomotora A nível psíquico irritabilidade, cólera, ansiedade, medo, resistência ou recusa de cuidados Muitas vezes acompanhada de: diminuição da atenção e concentração aumento da FC, FR e TA crenças persecutórias e agressividade verbal e física

Agitação psicomotora Síndroma do pôr-do-sol Padrão específico e frequente de agitação Sintomas pioram agudamente, num intervalo regular, todos os dias, geralmente no final do dia, ao anoitecer (se bem que se pode verificar noutras alturas). Está associado quer com delirium, quer demência. O início recente deve fazer pensar num delirium. Pode estar relacionado com Menos melatonina Pouca/tipo de exposição à luz Inversão dos ciclos de sono Horário da medicação …entre outros factores Delirium

Agitação psicomotora – Etiologia Síndroma do pôr-do-sol Tratamentos cronobiológicos úteis: Melatonina, Fototerapia exposição à luz artificial ou à luz solar nas horas matinais Dado o risco, AP ficam reservados para síndromes do pôr-do-sol severos Se optar por AP, fazer 1 a 2 horas antes da hora em que a alteração comportamental irá previsivelmente decorrer. Por exemplo pode usar-se 25 mg de quetiapina, 0,5 mg de risperidona, as 17 horas e antes de deitar

Fenomenologia dos BPSD Agressividade Em cerca de 25% dos doentes em fases moderadas ou severas de DA A frequência tende a aumentar com a severidade da demência e pode ser relativamente persistente Ao contrário da agitação, não dirigida, a agressividade é um comportamento dirigido (auto ou hetero-dirigido), na forma física (motora) ou verbal Pode ser: a agressividade verbal (explosão verbal, gritos…), a agressividade física (morder, bater, resistência agressiva aos cuidados…)

Fenomenologia dos BPSD Agressividade Há 2 tipos de agressividade na demência 1) A agressividade impulsiva Ocorre espontaneamente, Originada por factores internos e biológicos como a psicose , mania, depressão, e a própria demência. 2) A resistência agressiva Habitualmente desencadeada por intervenções do cuidador particularmente as focadas nos cuidados pessoais. Essa agressividade pode decorrer da frustração por já não conseguir desempenhar ou por já não entender o propósito das mesmas

Fenomenologia dos BPSD Depressão Depressão major, é relativamente rara (DA) comparativamente à demência vascular (3,2% vs 21,2% na DV) e está associada a estados mais iniciais Apesar da depressão major ser rara, os sintomas depressivos e apatia são frequentes, ocorrendo em 20 a 25% dos doentes com DA A depressão pode agravar o défice cognitivo (pseudodemência).

Fenomenologia dos BPSD Apatia Apresentam interesse, motivação ou iniciativa diminuídos para as actividades em que estão envolvidos O espectro de emoções é mais estreito, com perda da gama completa de recursos afectivos, como o “calor”, o humor À medida que a doença progride ficam sentados todo o dia no mesmo local, fazendo pouco ou nada Esta constelação de sintomas é frequentemente conhecida por sintomas negativos da demência Parece associada a doença mais severa Não respondem à medicação antidepressiva e pode inclusive agravar com os ISRS

Fenomenologia dos BPSD Ansiedade Frequente principalmente nas fases iniciais, onde ocorrem em 40% dos doentes Pode manifestar-se por : Medos (inespecíficos, de estar sozinho, de doenças, da morte, da dependência...) Preocupação excessiva com afazeres reais ou imaginários (ansiedade antecipatória…agita na noite antes da consulta) Somatizações Agitação Podem ser incapazes de exprimir sentimentos de apreensão, de medo Assim, sintomas mais objectivos como a agitação ligeira podem reflectir ansiedade e responder aos ansiolíticos habituais

Tratamento farmacológico BPSD Tratamento farmacológico

BPSD - AP Inicialmente uso disseminado Actualmente restrição por EACV Regras do uso de AP na demência: Ponderar a real necessidade Avaliar sintoma-alvo AP são efectivos nos sintomas psicóticos (alucinações, delírios), agitação, agressividade, delirium Usar apenas nos BPSD mais severos Se ligeiros tentar primeiro métodos não farmacológicos

BPSD - AP Avaliar subtipo de demência Comorbilidades Ter em consideração DCLewy antes de prescrever qualquer AP Demência de Parkinson usar AP com menos EPS Comorbilidades Avaliar sempre factores de risco cardiovascular ECG – arritmias, intervalo QTc Durante o tratamento ser vigilante e tratar factores de risco, para baixar a probabilidade de EACV (FA, HTA, DM, dislipidémias) Alternativas terapêuticas

BPSD - AP Abordar com cuidadores riscos/ benefício do AP Começar com doses baixas Aumentar lentamente Mínimo 2 dias antes de escalar a dose Demenciados doses < que não demenciados Não fazer medicação ad eternum Ver doente brevemente ou deixar contacto Revisões frequentes Disponibilidade para ajustes até via telefónica Não deve exceder 2 meses sem uma revisão Se após interrupção voltarem sintomas, reiniciar

BPSD - AP APt e APa são eficazes nos BPSD Devido ao melhor perfil de efeitos 2º preferir atípicos, apesar da indicação off-label Usar os menos anticolinérgicos (cognição…) Ex: de quetiapina, risperidona, olanzapina Apt – AP típicos Apa – AP atípicos

BPSD - AP Doses dos AP nas BPSD Medicamento Início (mg/dia) Dose (mg) Haloperidol 0.5 0.5-2 id (5mg!) Risperidona 0.5 0.5-2 id Clozapina 6.25 (1/4 de cp) 10-100 id Olanzapina 2.5 5-10 id Quetiapina 25 25-150 id A dose inicial de 0.5 mg/dia, e máxima de 2 mg/dia equivalentes de haloperidol. BPSD guidelines 40

BPSD AD

BPSD - Antidepressivos Os AD devem ser sempre equacionados se Agitação, Apatia, Distúrbio do humor ISRS e ADT eficazes na depressão ISRS melhor tolerados Trazodona (50-100mg) e mirtazapina (15-45 mg) Distúrbios do sono, agitação, agressão, impulsividade, ansiedade, depressão 1 estudo trazodona com eficácia=haloperidol Paroxetina – efeitos anticolinérgicos Fluvoxamina – interacções farmacológicas ISRS, particularmente citalopram, escitalopram ou sertralina, drogas de escolha na depressão no idoso ADT: Evitar no idoso

BPSD BZD

BPSD – BZD Preferir semivida curta BPSD que respondem melhor às BZD são: Ansiedade, tensão, irritabilidade, insónias Diminuem agitação na mesma extensão dos APt Demenciados muito sensíveis aos ef. adversos: Agravamento cognitivo/confusional, amnésia, paradoxal, sedação diurna, ataxia, quedas, particularmente com as de longa duração Preferir semivida curta (oxazepam ou lorazepam) - que não acumulam Lorazepam 1-2,5mg útil para distúrbios episódicos ou agitação que pode ser antecipada (1-2 horas antes). Em períodos curtos (4 a 6 S). Depois desmame gradual.

BPSD - Buspirona Resultados dúbios na agitação Alguns estudos positivos outros sem benefícios na agitação Com base nos dados disponíveis não pode ser recomendada para BPSD moderados e severos, Útil na gestão da ansiedade suave em pacientes com demência em doses de 20-60 mg/dia.

BPSD - Zolpidem Os hipnóticos zolpidem e zopiclone são mais seguros do que as BZD. Zolpidem 10 mg pode ser usado nas perturbações do sono.

BPSD Apatia Metilfenidato 10-20mg/dia Modafinil 100mg/dia Bupropion 150-450 mg/dia Amissulprida 25-50 mg/dia IAchE

BPSD AChEIs

BPSD - AChEIs Apesar de apenas autorizados sintomas cognitivos Têm efeitos benéficos nos BPSD (instalados e diminuem seu surgimento) melhoram o défice colinérgico que acompanha a neurodegeneração, em alguns tipos de demências

BPSD - AchEIs Melhorias estatisticamente significativas em 10 de 12 domínios do NPI delírios, alucinações ansiedade apatia euforia elação do humor irritabilidade comportamento motor aberrante comportamento nocturno alterações do apetite

Estudos mostram o uso de rivastigmina na DA permite redução de tratamento concomitante com AP e BZDs, mas não AD Bartorelli L. Giraldi C. et al; Effects of switching from na AChEI to a dual AChEI in AD. Current Med Res and Opinion. Vol. 21, 11, 2005, 1809-1817 51

Memantina Deve ser considerada para o controlo de BPSD e cognição na DA Pode ser usado em associação com IAchE

Quando começar os antidemenciais? Os IAchE podem retardar a progressão da DA, pelo que, o tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível

Quando parar os antidemenciais? Guidelines da NICE (UK) referem: Não devem ser iniciados se MMSE < 12 Interromper abaixo desse valor No SNS italiano Iniciar apenas se MMSE>14 Parar se <10

Quando parar os antidemenciais? Contudo estas regras não tiveram em conta os dados da literatura mostrando que os IAchE são clinicamente eficazes mesmo nas fases avançadas da DA A decisão de parar deve ser seguida de observação pois em muitos nota-se deterioração cognitiva e funcional. Muitas vezes esse declínio é rápido O tratamento deve ser continuado nos doentes com DA que ainda beneficiem com eles, mesmo com MMSE < 10. Só devem ser parados se: Efeitos secundários Ci Dúvidas sobre a sua eficácia

Avaliação e plano terapêutico BPSD Avaliação e plano terapêutico

Avaliação e plano terapêutico Antes de medicar clarificar questões: Definir qual o problema a ser “tratado” Qual o problema apresentado Estamos na presença de um BPSD? Delirium? Causa médica (infecções, dor, HE…?) Causa farmacológica? Outra doença psiquiátrica? Causas relacionais/ambientais?

Avaliação e plano terapêutico Caracterizar o “problema” Sua frequência, gravidade, impacto para doente, para cuidador Ex: 1 vez por semana. Enviusamento cognitivo. Na consulta refere: sempre agitado… Fazemos uma prescrição contínua quando podia ser SOS ou nem ser necessária Sensato fazer calendário da agitação em que se aponta os dias e circunstâncias em que agitou Em que circunstâncias/contexto surge? Pode mudar-se essas circunstâncias? (ambiente, forma de prestar cuidados e interacção…) uma agitação psicótica aborda-se de forma diferente da agitação apenas contextual (ex: quando se veste ou no banho…) Banho: música, aromaterapia, parar Um doente entrou num lar há pouco revela tristeza, ansiedade e agitação pode não necessitar mais que apoio e tempo

Avaliação e plano terapêutico Avaliar consequências do BPSD Aspectos de segurança (como quedas, agressões, risco de suicídio, homicídio, desnutrição, desidratação) Desgaste do cuidador Respostas a estas questões determinam o tipo de intervenção posterior.

Tratamento não farmacológico BPSD Tratamento não farmacológico

Simplificação dos comportamentos Técnica ABC Tarefa complexa=agitação Ex: lavar os dentes reduzir a tarefa a subtarefas mais simples Fará apenas 1 delas de cada vez pegar na escova, apertar a embalagem da pasta, esfregar os dentes… Recuperando sentimento de controlo e diminuindo a agressividade

Ambiente Um ambiente não familiar ou desestruturado pode aumentar a confusão (Sadock, 2005). Diminuem agitação, ansiedade, psicose: Iluminação adequada As áreas escuras ou cinzentas são vistas como buracos no chão ou esconderijos para estranhos. Restaurar visão e audição

Ambiente Fornecer objectos familiares (ex: fotografias) Não introduzir demasiadas mudanças Ambiente familiar Se necessárias devem ser graduais Qualquer mudança, por pequena que seja pode gerar ansiedade, agitação e angústia. Não mudar de lugar os quadros, fotos, objectos pessoais. Não são meros objectos, são pontos de referência e orientação

Ambiente Tapar os espelhos pois ao ver a sua imagem fica confuso e assustado (prosapognosia). Evitar contenção física pois pode aumentar agitação, confusão, e ansiedade. Idealmente deve haver supervisão e permissão para deixar os doentes vaguear num ambiente seguro, em vez da contenção física

Agitação, agressividade Ex: controlar agitação ao vestir Sr. X começou a aparecer no centro de dia com várias equimoses nos braços. A esposa foi confrontada com a situação. Refere que ele fica agressivo quando o vai vestir e tem de fazer muita força para o conter. Medidas adequadas para mudar o comportamento: 1. Dizer à Sra. que a carrinha espera um pouco 2. Que a ajudarão se necessitar 3. Vesti-lo por etapas. Parar quando começar a agitar. Dar tempo. Afastar-se. Depois voltar. 4. Usar roupas fáceis de vestir como fatos de treino. Não camisas (botões)...

Alterações do sono …regras básicas de higiene do sono… não dormir durante o dia ser activo dentro das suas possibilidades cama sempre a mesma hora … Avaliar número real de horas dormidas!

(Rente, 2004)

Avanço e atraso de fase Avanço na fase Atraso na fase Sono normal Tratamento Exposição à luz solar ou artificial no fim da tarde Exercício físico à tarde Melatonina após 4 horas da manhã Cronoterapia é pouco eficaz Avanço na fase Atraso na fase 18 19 20 21 22 23 24 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 horas Sono normal

Fenomenologia dos BPSD Sono Problemas de sono são observados em 25-43% dos doentes São dos que mais sobrecarregam prestadores comprometendo capacidade de lidar com doente em casa as alterações do sono quando associadas com agitação são causa frequente de institucionalização Sono fragmentado Inversão do ciclo Avanço de fase de sono com despertar aparentemente precoce

Tratamento não farmacológico Ideias delirantes e alucinações Não confrontar nem questionar a veracidade das afirmações Não levantar a voz Desviar a atenção do problema e distrair o doente para outra coisa Nunca perder a paciência nem se ofender

Tratamento não farmacológico Apoio aos cuidadores É útil em todas as fases da demência Educação para compreensão da doença Inclui conselhos práticos para lidar com a psicopatologia Informação e encaminhamento para os recursos comunitários Criação de oportunidade para exprimir emoções e receios Avaliação da psicopatologia do cuidador Aconselhamento face à decisão, muitas vezes dolorosa de institucionalizar o familiar Assistência no processo de luto

Tratamento não farmacológico Apoio aos cuidadores Educação dos cuidadores associada a Menor taxa de depressão e ansiedade dos cuidadores Melhoria da forma como lidam com BPSD Diminuir sentimentos de culpa se por vezes perderem a paciência com alguns comportamentos dos doentes Menor taxa de institucionalização dos doentes Melhoria da qualidade de vida

Institucionalização Não há um momento definido Dependerá sempre: da evolução da doença da psicopatologia das dependências do cuidador e sua capacidade de gerir a situação O domicílio será sempre a melhor opção a menos desestruturante, e que mantém o doente mais próximo da sua realidade O centro-de-dia deve ser a opção seguinte Institucionalização completa quando não há outras viáveis