INTERNATO DE PEDIATRIA 2º/2016 Yuri Matheus B. Bauer INTERNATO DE PEDIATRIA 2º/2016 Coordenação: Profª Drª Carmen Líva FS Martins www.paulomargotto.com.br Brasília, 22 de novembro de 2016

Complicação tardia pós IVAS por Streptococcus pyogenes (B hemolítico do grupo A) Principal causa de óbito por doença cardíaca em <40 anos Lesões inflamatórias em coração, articulações, tecido subcutâneo, pele, SNC (gânglios da base)

Reação auto-imune mediada por mimetismo de proteínas estreptocóccicas que levam a uma reação cruzada contra determinados tecidos (miosina). Produção de autoanticorpos -> liberação de citocinas -> produção de autoanticorpos. (HLA-DR7)

Faixa etária 5-15 anos, rara antes dos 3 e após os 18 Baixas condições socioeconômicas Altos títulos de ASLO Quanto mais grave e mais arrastada a infecção. Sem preferências por raça ou sexo * Nas mulheres é mais comum a lesão mitral e a coréia de Sydenham

Quadro Clínico IVAS- sintomas faríngeos, período de latência de 2-4 semanas, mín. de 1 e Max de 5. 1/3 não apresentam evidencia clinica de infecção. *Critério obrigatório – Cultura positiva em material de orofaringe - ASLO em títulos elevados/ teste rápido para antígenos estreptocócicos – História de Escarlatina.

Quadro Clínico Febre, sintomas constitucionais e poliartralgia – em surtos recorrentes. Sopro pode estar ou não presente Poliartrite (sinais flogísticos) migratória e assimétrica sem deformidade articular (punhos, ombros, tornoselos, joelhos e cotovelos * crianças pequenas, pequenas articulações da coluna vertebral). Pode demorar 1-5 dias para surgir e durar 2-4 semanas

Quadro Clínico Pancardite reumática: Duração de até 2 meses. Valvulite endocardite: Sopros: insuficiência mitral aguda que evoluira para uma estenose. *Valvulite de careycoombs – sopros de estenose. Acometimento 1ªMitral, 2º aórtico. Sempre presente. Miocardite: Insuficiência cardíaca (dispnéia aos esforços) Geralmente subclínica. Sintomas aumentam progressivamente com a reativação

Quadro Clínico Pericardite: assintomática. Quadro clássico ( dor pericárdica, derrame, atrito pericárdico, supra st difuso) Sistema de condução: Alargamento do intervalo PR ( BAV de 1º grau, menos comum 2º ou 3º grau) Taquiarritimias supraventriculares

Quadro Clínico Eritema marginatum : RASH eritematoso maculopapular, com bordas nítidas e caráter serpiginoso e centro claro, sem dor ou prurido, caráter migratório Manifestação menos comum. Associado a nódulos subcutâneos -> cardite reumática

Quadro Clínico Eritema marginatum : RASH eritematoso maculopapular, com bordas nítidas e caráter serpiginoso e centro claro, sem dor ou prurido, caráter migratório Manifestação menos comum. Associado a nódulos subcutâneos -> cardite reumática

Quadro Clínico Nódulos subcutâneos: Firmes e indolores 0,5-2cm. Aparece geralmente 3 semanas após os sintomas de cardite e duram em media 2 semanas Localizados em tendões ou saliências ósseas

Quadro Clínico Coréia de Sydenham: 1 a 6 meses após o quadro de FR aguda. 20% dos pacientes. Movimentos aleatórios involuntários Lesão extra piramidal. Presentes em extremidades e face Somem durante o sono pioram com a irritabilidade Flutuação por até 2 anos. Labilidade emocional, transtornos obsessivos

Reagentes de Fase aguda: PCR 1º a subir e 1º a normalizar. VHS Reagentes de Fase aguda: PCR 1º a subir e 1º a normalizar. VHS. Mucoproteínas ( Não sofrem influencia de AINES e corticóides, marcam o fim da atividade inflamatória). Provas imunológicas: FAN -, FR -, ASLO 80% dos casos, Anti-DNase B , anti-hialuronidase. (todos juntos correspondem a 95%). Outros exames: Anemia normocítica hipocrômica, Elevação de transaminases (TGO), leucocitose com predomínio de neutrófilos.

1 critério obrigatório + 2 critérios maiores Menores Obrigatório Artrite Artralgia Cultura ou SWAB + P/ S. pyogenes Cardite Febre Eritema Marginado Aumento de VHS Teste rápido no swab de orofaringe + p/ S. Pyogenes Nódulos subcutâneos Aumento de PCR Coréia de Sydenham Aumento do Intervalo PR Títulos elevados ou em ascensão de provas imunológicas Critérios de Jones: 1 critério obrigatório + 2 critérios maiores 1 Critério obrigatório + 1 maior e 2 menores.

Baixo Risco Moderado/Alto Risco Artrite: apenas poliartrite Artrite: Poliartrite, monoartrite e poliartralgia Artralgia: apenas poliartralgia Artralgia: apenas monoartralgia Febre: >38,5 ºC Febre: 38º VHS aumentada >60 VHS aumentada > 30 *Moderado/Alto risco: Também fecha diagnóstico com 3 menores + 1 obrigatório

Tratamento Erradicação – Penicilina benzatina 1200 000 U se >20 kg ou 600 000 U se <20kg IM ou amoxacilina, cefalexina, claritromicina, clindamicina, azitromicina Poliartrite febre e sintomas gerais: AAS em dose antiinflamatória – resposta dramática / prova terapêutica

Tratamento Cardite reumática – Prednisona por 2-3 meses + AAS 50mg/kg/dia (dividido em 4 tomadas) para evitar o retorno da doença. Insuficiência cardíaca – TTO especifico. Coréia – Benzodiazepinicos. Prednisona – encurtar a crise. Carbamazepina e valproato – encurtar sintomas. Haloperidol – refratários

Profilaxia – Penicilina benzatina Profilaxia – Penicilina benzatina. Tratar a faringoamigdalite em até 9 dias dos sintomas.

Profilaxia 2º – Penicilina benzatina 1200 000 U se >20 kg ou 600 000 U se <20kg IM. A Cada 21 dias. Alternativas: Sulfadiazina ( 500mg 1x/dia se <20kg e 1000mg 1x/dia se >20 kg) ou Azitromicina ( 5mg/kg/dia se <20kg ou 250mg 1x/dia se >20kg)

Profilaxia 2º FR sem cardite: até os 21 anos ou 5 anos após o evento FR com cardite sem lesão valvar residual: até os 25 anos ou 10 anos após. FR com cardite e lesão valvar residual: até os 40 ou a vida toda FR com cardite e troca valvar: Toda a vida * 1/3 das cirurgias cardíacas é decorrente de FR no Brasil.

1. Kliegman, RM et al. Nelson Tratado de Pediatria 20TH Ed 1. Kliegman, RM et al. Nelson Tratado de Pediatria 20TH Ed. Elsevier Saunders 2016. 2. Guideline for thee diagnosis of rheumatic fever. Jones Criteria, 2015 uptade. Special Wroiting Group of the Comite on Rheumatic Fever, Endocarditis, anda Kawasaki Disease of the Council onn Cardiovascular Disease in the Young of the American Heart Association, 2015.