Imagem Cardíaca Displasia Arritmogênica do VD – Avaliação por RM Flávia Pegado Junqueira

Displasia Arritmogênica do VD ROTEIRO: Discutir os aspectos da doença Como faço o diagnóstico? Diagnóstico diferencial Demonstrar a rotina do exame Imagem Demonstrar as contra-indicações para a ressonância magnética

Displasia Arritmogênica do VD Inicialmente descrita em 1977, a displasia arritmogênica do VD (DAVD) é uma forma de cardiomiopatia rara e de caráter familiar, caracterizada patologicamente pela substituição adiposa ou fibroadiposa do miocárdio ventricular direito. Os pacientes normalmente se apresentam com arritmia de origem ventricular direita, que podem levar a morte súbita. A incidência e prevalência são desconhecidas, porém esta entidade é reconhecida como a maior causa de morte súbita em adolescentes jovens. Em um estudo já realizado, a DAVD foi causa de 20% de mortes súbitas em indivíduos com menos de 35 anos e 22% de mortes súbitas em atletas jovens. N Eng J Med. 1998; 318:119 –133.

Displasia Arritmogênica do VD A gordura pode estar presente em ventrículos direitos normais, especialmente na parede anterior e pode também ser encontrada em até 50% de corações normais na população idosa e obesa. Circulation 1998; 97:1571–1580 e Arch Mal Coeur Vaiss 1991; 84:33–38. Contrariamente a alguns relatos patológicos a substituição gordurosa isolada não é condição sine qua non para o diagnóstico de DAVD, e somente mínima ou microscópica substituição, fibrose e degeneração de miócitos aprisionados pela fibrose são considerados achados típicos do diagnóstico. A substituição adiposa do ventrículo direito sem fibrose associada, foi proposta como uma entidade clínico-patológica distinta, denominada síndrome de dissociação da gordura com baixa arritmogenicidade.

Displasia Arritmogênica do VD A Ressonância Magnetica é superior a qualquer outro método não invasivo de imagem na caracterização da DAVD, porque fornece tanto informações sobre caracterização tissular como sobre a função ventricular. RadioGraphics 2002; 22:639–648. O diagnóstico clínico se baseia em critérios propostos pela European Society of Cardiology and by the International Society and Federation of Cardiology Working Group on Cardiomyopathies and Dysplasia (Br Heart J. 1994;71:215–218).

Os critérios diagnósticos foram revistos em 2010 Displasia Arritmogênica do VD Os critérios diagnósticos foram revistos em 2010 (2010 Task Force Criteria) O diagnóstico definitivo é feito com 2 critérios major ou 1 major e dois minor. O diagnóstico é considerado borderline se houver 1 critério major + 1 minor ou 3 minor. O diagnóstico é considerado possível na presença de 1 critério major ou 2 minos

Displasia Arritmogênica do VD

Displasia Arritmogênica do VD

Displasia Arritmogênica do VD Diagnóstico diferencial: -Cardiomiopatia dilatada idiopática em fase inicial (quando ainda há alguma preservação da função ventricular esquerda e surge taquicardia ventricular originária do VD). A diferenciação da cardiomiopatia dilatada idiopática pode ser difícil, mas o paciente com cardiomiopatia generalizada geralmente tem um declínio progressivo na função ventricular esquerda, enquanto que o paciente com DAVD vai desenvolver primariamente disfunção ventricular direita -Anomalia de Uhl, que é caracterizada por um VD aumentado, com aposição do endocárdio e epicárdio conferindo aspecto transparente, resultante da quase completa ausência de fibras musculares miocárdicas. Uhl pode ser distinguida da DAVD pois não há predileção por sexo ou ocorrência familiar. Circulation. 1998;97:1532-1535

Displasia Arritmogênica do VD Diagnóstico diferencial: -Miocardite isolada: pode ser causa de arritmia. Geralmente a histologia não deixa dúvidas mas pode causar confusão quando a miocardite resulta em um grande número de adipócitos. Contudo a distribuição topográfica da gordura é diferente da DAVD. -Cor Adiposum: descoberta por necrópsias, se parece com a displasia biventricular, com uma camada contínua de tecido adiposo cobrindo ambos ventrículos. Não há arritmia associada. Contudo a distinção da DAVD se faz por essa forma não possuir tecido fibroso entremeando os adipócitos em nenhum dos ventrículos. Circulation. 1998;97:1532-1535

O Exame Dura em média 20 minutos Arritmia e movimento respiratório prejudicam a qualidade dos exames A colaboração do paciente é fundamental – apnéias expiratórias

Displasia Arritmogênica do VD Rotina de exame: Estudo morfológico Estudo funcional Análise da função ventricular – cine ressonância Caracterização tissular fibrose / miocardite

Displasia Arritmogênica do VD VD de aspecto normal – derrame pericárdico

Displasia Arritmogênica do VD TRUFI PSIR - GD Trabeculado grosseiro e impregnação tardia de contraste na parede livre do VD – Fibrose Formação de aneurisma na parede livre do VD

Ressonância Magnética Contra-indicações: Marcapassos cardíacos Implantes cocleares Clipes de aneurisma Próteses valvares cardíacas – série pré 6000 Starr-Edwards Implantes oculares PAFs – depende da localização Contra-indicações Relativas: Claustrofobia Alterações de comportamento Gravidez – GADOLÍNIO ”STENTS” – 3T

FLÁVIA PEGADO JUNQUEIRA OBRIGADA! FLÁVIA PEGADO JUNQUEIRA junqueira.fp@gmail.com cardiovascularradiology.wordpress.com Flávia P. Junqueira