CASO CLÍNICO APRESENTADOR: Rafael Maffei Loureiro (R4) GENE Grupo de estudos de Neurorradiologia CASO CLÍNICO APRESENTADOR: Rafael Maffei Loureiro (R4) ORIENTADORES: Dr. Leandro Tavares Lucato Dra. Maria da Graça Martin Dr. Luis Filipe Godoy Dra. Paula Ricci Arantes Dra. Germana Titoneli Dra. Livia Martins Dr. Fábio Eduardo Silva Dra. Simone Shibao Dra. Mariana Dalaqua Dr. Ellison Fernandes Dr. Felipe Barjud Dra. Fabíola Macruz Dra. Paula da Cunha Pinto Dra. Claudia da Costa Leite

Anamnese CASO 01: VP, sexo masculino, 6 meses de vida, com aumento do perímetro cefálico e hemiplegia à direita. PACS 5605649

Amor cc Cc cc

Amor cc Cc cc

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Anamnese CASO 02: IDA, sexo feminino, 3 meses, aumento do perímetro cefálico, letargia e abaulamento das fontanelas. PACS:  5368714

Amor cc Cc cc

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Neoplasias Congênitas do SNC

Introdução Tumores congênitos → até 6 meses de vida Definitivamente / Provavelmente / Possivelmente: de acordo com a idade do aparecimento dos sintomas Teratoma → mais comum Astrocitomas, papilomas de plexo coroide e tumores embrionários (PNET e ATRT) Maioria supratentorial

Teratomas 1/3 a metade dos casos F:M = 4:1 Linha mediana, do cóccix à pineal Região sacrococcígea (70-80%), cabeça e pescoço Intracranianos Região da pineal e suprasselar Teratoma maduro: gordura, calcificação e componente sólido Tendência à se estender através de forames Localização e tamanho → prognóstico

Feminino, 12 dias Axial T2 Axial T1-Gd

Teratoma Sagital T1-Gd Coronal T1-Gd

Amor cc Cc cc Neuroradiology 2010; 52:531–548.

Tumores embrionários (PNET e ATRT) Neoplasias gliais Astrocitoma → 2º mais comum; hemisférios cerebrais, nervo óptico e tálamo Gliomas de alto grau → hemorragia, necrose, restrição à difusão Tumores embrionários (PNET e ATRT) Grau IV Disseminação liquórica ATRT → infratentorial Tumores do plexo coroide Intraventriculares, altamente vascularizados

Masculino, 4 meses, hipertensão intracraniana Sagital T1 Axial T2

Carcinoma de plexo coroide Axial T1-Gd Coronal T1-Gd

Craniofaringiomas Suprasselar Amor cc Cc cc Craniofaringiomas Suprasselar Calcificações, componentes císticos de sinal variável Neuroradiology 2010; 52:531–548.

Tumor desmoplásico da infância Amor cc Cc cc Ependimoma Massas multilobuladas Pode haver calcificações Tumor desmoplásico da infância Grau I - Menores de 1 ano Lesão supratentorial predominantemente cística com nódulo sólido próximo às meninges.

Masculino, 8 meses, macrocrania Axial T1-Gd Axial T2

Tumor desmoplásico da infância Sagital T1-Gd Coronal T1-Gd

Considerações finais Teratoma, craniofaringioma, tumor do plexo coroide e tumor desmoplásico da infância → características de imagens que conferem alguma especificidade. GBM, ependimoma, PNET e ATRT → semelhantes na imagem.

REFERÊNCIAS 1- Severino M, Schwartz ES, Thurnher MM et al. Congenital tumors of the central nervous system. Neuroradiology 2010 52:531–548. 2- Beppu T, Sato Y, Uesugi N et al. Desmoplastic infantile astrocytoma and characteristics of the accompanying cyst. Case report. J Neurosurg Pediatr  2008;1:148-51. 3- Trehan G, Bruge H, Vinchon M, et al. MR imaging in the diagnosis of desmoplastic infantile tumor: retrospective study of six cases. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25(6):1028-33. 4- Cho JY, Lee YH. Fetal tumors: prenatal ultrasonographic findings and clinical characteristics. Ultrasonography 2014;33:240-251. 5- Popescu I et al. Imaging and pathologic findings of congenital intracranial tumors in fetus and infant: A pictorial review. European Congress of radiology 2013. DOI: 10.1594/ecr2013/C-0882. 6- Paula J. Woodward, Roya Sohaey, Anne Kennedy, Kelly K. Koeller, Capt, MC, USN. From the Archives of the AFIP: A Comprehensive review of Fetal Tumors with Pathologic Correlation. RadioGraphics 2005; 25:215-242. 7- A. James Barkovich. Pediatric Neuroimaging, 4th Edition, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2005. ISBN: 0-7817-5766-5.