Caso clínico ACCR 08AP Fabielle M. Harth Fabíola M. Machado Junho 2008

Caso clínico M.Z.K.H., feminino, 58 anos, natural de..., residente em Ponta Grossa M.Z.K.H., feminino, 58 anos, natural de..., residente em Ponta Grossa HMA: Paciente com diarréia líquida de grande volume, sem sangue, muco ou pus, com restos alimentares, com pequeno número de evacuações e emagrecimento de 20kg em 3 anos. Sem reposta à dieta isenta de glúten. HMA: Paciente com diarréia líquida de grande volume, sem sangue, muco ou pus, com restos alimentares, com pequeno número de evacuações e emagrecimento de 20kg em 3 anos. Sem reposta à dieta isenta de glúten.

Caso clínico HMP: HMP: Em acompanhamento com Gastroenterologista desde 2000 por refluxo gastroesofágico, pirose e anemia Em acompanhamento com Gastroenterologista desde 2000 por refluxo gastroesofágico, pirose e anemia Hipertireoidismo tratado com Propiltiuracil, evoluiu com Hipotireoidismo, atualmente em uso de Levotiroxina 112mcg/d Hipertireoidismo tratado com Propiltiuracil, evoluiu com Hipotireoidismo, atualmente em uso de Levotiroxina 112mcg/d Depressão, em uso de Citalopram e Alprazolam Depressão, em uso de Citalopram e Alprazolam

Caso clínico Neuralgia do trigêmeo, em acompanhamento com Neurologista, em uso de Sertralina Neuralgia do trigêmeo, em acompanhamento com Neurologista, em uso de Sertralina Tratamento para H. pylori no ano 2000 Tratamento para H. pylori no ano 2000 Colecistectomia em 1999 Colecistectomia em 1999

Caso clínico AGO: Menopausa aos 54 anos AGO: Menopausa aos 54 anos HMF: Tia com colelitíase HMF: Tia com colelitíase Nega hx familiar de câncer de intestino Nega hx familiar de câncer de intestino CHV: Sedentária CHV: Sedentária

Lista de problemas Anemia Anemia Diarréia crônica Diarréia crônica Emagrecimento Emagrecimento Hipotireoidismo Hipotireoidismo Depressão Depressão COMENTÁRIOS

Exames complementares (previamente realizados) US abdome total (10/04/07): US abdome total (10/04/07): Pequena dilatação de vias biliares extra- hepáticas. Pequena dilatação de vias biliares extra- hepáticas. Colangiorressonância (23/04/07): Colangiorressonância (23/04/07): Mínima ectasia biliar extra-hepática com extensão até porção peri-ampolar do colédoco Mínima ectasia biliar extra-hepática com extensão até porção peri-ampolar do colédoco

Exames complementares (previamente realizados) EDA (03/05/07): EDA (03/05/07): Normal Normal Bx duodeno: duodenite crônica e aguda, erosiva moderada com atrofia vilositária intensa e eosinofilia Bx duodeno: duodenite crônica e aguda, erosiva moderada com atrofia vilositária intensa e eosinofilia

Exames complementares (previamente realizados) Anticorpo antigliadina: negativo (<2,00) Anticorpo antigliadina: negativo (<2,00) Anticorpo anti-endomísio: não reagente Anticorpo anti-endomísio: não reagente

Hipóteses diagnósticas

Exames complementares HMG: HMG: VG:32,3 Hb:10,9 VCM:84 CHCM:33 VG:32,3 Hb:10,9 VCM:84 CHCM:33 Leucócitos:2.300 Eosinófilos 2% Linfócitos 40% Bastões 3% Segmentados 47% Neutrófilos 50% Leucócitos:2.300 Eosinófilos 2% Linfócitos 40% Bastões 3% Segmentados 47% Neutrófilos 50% Plaquetas Plaquetas Ferro sérico: 24 (N: ) Ferro sérico: 24 (N: ) Ferritina: 29 (N:10-204) Ferritina: 29 (N:10-204)

Exames complementares Creatinina: 0,72 Creatinina: 0,72 Potássio: 3,8 Potássio: 3,8 Glicose: 74 Glicose: 74 Fósforo: 4,0 Fósforo: 4,0 Cálcio: 7,8 (N:8,8-11) Cálcio: 7,8 (N:8,8-11) Magnésio: 1,3 (N: 1,5- 2,5) Magnésio: 1,3 (N: 1,5- 2,5) Sódio: 138 Sódio: 138 TAP: 15,4s TAP: 15,4s TGP: 39 (N até 35) Albumina: 3,0 (N:3,5- 5,2) Globulinas: 1,4 (N:2,2- 4,2) TSH: 4,22 T4 l: 1,13 Ác fólico:4 (N >1,3) Vitamina B12: >1200 (N: )

Exames complementares Parcial de urina: normal Parcial de urina: normal Parasitológico de fezes: negativo Parasitológico de fezes: negativo Coprocultura: negativa Coprocultura: negativa Pesquisa de leucócitos: negativa Pesquisa de leucócitos: negativa Ig G: 1023 (N: ) Ig A: 327 (N:70-400) Ig E: 38 (N<160)

Exames complementares EDA com biópsia de estômago (27/03/08): EDA com biópsia de estômago (27/03/08): Gastrite crônica discreta e inespecífica Gastrite crônica discreta e inespecífica EDA com biópsia de duodeno (27/03/08): EDA com biópsia de duodeno (27/03/08): Enteropatia inflamatória difusa com atrofia vilosa acentuada Enteropatia inflamatória difusa com atrofia vilosa acentuada

MARSH MARSH 0: MARSH 0: Arquitetura mucosa normal, sem infiltração linfocítica intra-epitelial significante Arquitetura mucosa normal, sem infiltração linfocítica intra-epitelial significante MARSH I (enterite linfocítica): MARSH I (enterite linfocítica): Arquitetura mucosa normal com infiltração predominante do epitélio viloso por linfócitos Arquitetura mucosa normal com infiltração predominante do epitélio viloso por linfócitos MARSH II (enterite linfocítica com hiperplasia críptica): Consiste em linfocitose intra- epitelial e alongamento e ramificação das criptas nas quais há proliferação aumentada de células epiteliais MARSH III: Linfocitose intra-epitelial, hiperplasia críptica e atrofia vilosa

MARSH MARSH III A: MARSH III A: Atrofia parcial dos vilos Atrofia parcial dos vilos MARSH III B: MARSH III B: Atrofia vilosa subtotal; vilos estão claramente atróficos mas ainda reconhecíveis Atrofia vilosa subtotal; vilos estão claramente atróficos mas ainda reconhecíveis MARSH III C: MARSH III C: Atrofia vilosa total; vilos são rudimentares ou ausentes; a mucosa assemelha-se à colônica Atrofia vilosa total; vilos são rudimentares ou ausentes; a mucosa assemelha-se à colônica

Exames complementares Colonoscopia (01/04/08): Colonoscopia (01/04/08): Ileíte terminal discreta Ileíte terminal discreta Íleo terminal, biópsia endoscópica: Íleo terminal, biópsia endoscópica: Ileíte crônica discreta, difusa e inespecífica com esparsos granulócitos em fragmentos mucosos entéricos com citoarquitetura geral alterada com vilos encurtados e algo alargados e criptas regulares sem evidências de hiperplasia Ileíte crônica discreta, difusa e inespecífica com esparsos granulócitos em fragmentos mucosos entéricos com citoarquitetura geral alterada com vilos encurtados e algo alargados e criptas regulares sem evidências de hiperplasia Pólipos, biópsia endoscópica: Pólipos, biópsia endoscópica: Pólipos do intestino grosso padrão hiperplásico com predomínio de células caliciformes demonstrando discretas alterações inflamatórias crônicas inespecíficas e sem evidência de displasia significativa Pólipos do intestino grosso padrão hiperplásico com predomínio de células caliciformes demonstrando discretas alterações inflamatórias crônicas inespecíficas e sem evidência de displasia significativa

Diagnósticos diferenciais

Hipercrescimento bacteriano Hipercrescimento bacteriano Hipercrescimento bacteriano Hipercrescimento bacteriano Giardíase Giardíase Giardíase Intolerância à lactose Intolerância à lactose Intolerância à lactose Intolerância à lactose Doença de Crohn Doença de Crohn Doença de Crohn Doença de Crohn Doença celíaca Doença celíaca Doença celíaca Doença celíaca Doença celíaca refratária Doença celíaca refratária Doença celíaca refratária Doença celíaca refratária Espru tropical Espru tropical Espru tropical Espru tropical Doença Whipple Doença Whipple Drogas Abetalipoproteinemia Deficiência seletiva de Ig A Deficiência seletiva de Ig A Imunodeficiência comum variável Imunodeficiência comum variável Enteropatia auto – imune Enteropatia auto – imune

Hipercrescimento bacteriano Diarréia crônica, má absorção, esteatorréia Diarréia crônica, má absorção, esteatorréia Dor abdominal Dor abdominal Perda peso Perda peso Náuseas Náuseas Anemia macrocítica Anemia macrocítica

Hipercrescimento bacteriano Fatores predisponentes: Fatores predisponentes: Diabetes mellitus Diabetes mellitus Antimicrobiano Antimicrobiano Gastrojejunostomia Billroth II Gastrojejunostomia Billroth II Hipo /acloridria Hipo /acloridria Esclerodermia Esclerodermia Doença de Crohn – fístulas Doença de Crohn – fístulas Enteropatia por radiação Enteropatia por radiação Aderências Aderências Linfoma; tuberculose Linfoma; tuberculose Fibrose cística Fibrose cística

Giardíase Protozoário intestinal Protozoário intestinal Endêmica Endêmica Diarréia aguda ou crônica Diarréia aguda ou crônica Esteatorréia ou constipação Esteatorréia ou constipação

Intolerância à lactose Deficiência adquirida de lactase Deficiência adquirida de lactase Diarréia explosiva, fezes aquosas e espumosas Diarréia explosiva, fezes aquosas e espumosas Distensão e dor abdominal, flatulência, eructação Distensão e dor abdominal, flatulência, eructação

Doença de Crohn Diarréia Diarréia Dor abdominal, principalmente QID Dor abdominal, principalmente QID Febre, astenia, emagrecimento Febre, astenia, emagrecimento Alterações perianais Alterações perianais

Doença de Crohn Manifestações extra-intestinais Manifestações extra-intestinais Complicações características: fístulas e estenoses Complicações características: fístulas e estenoses Comprometimento de vários seguimentos do trato gastrointestinal Comprometimento de vários seguimentos do trato gastrointestinal

Doença Celíaca Enteropatia sensível a glúten Enteropatia sensível a glúten Doença crônica Doença crônica Lesão na mucosa do intestino delgado Lesão na mucosa do intestino delgado Diminuição da absorção de nutrientes Diminuição da absorção de nutrientes Reação inflamatória com componente auto-imune Reação inflamatória com componente auto-imune História familiar (HLA-DQ2 ou HLA-DQ8) História familiar (HLA-DQ2 ou HLA-DQ8)

Doença Celíaca Endoscopia (biópsia): Endoscopia (biópsia): Enterite difusa Enterite difusa Importante atrofia ou perda total das vilosidades Importante atrofia ou perda total das vilosidades Alterações mais proeminentes no intestino proximal (duodeno e jejuno) Alterações mais proeminentes no intestino proximal (duodeno e jejuno) Expostos às concentrações mais altas do glúten alimentar Expostos às concentrações mais altas do glúten alimentar

Doença Celíaca Diarréia, flatulência, perda de peso, fadiga Diarréia, flatulência, perda de peso, fadiga Manifestações extra-intestinais Manifestações extra-intestinais Atrasos no crescimento na infância Atrasos no crescimento na infância

Doença Celíaca Favorecem o diagnóstico: Favorecem o diagnóstico: Ac antigliadina Ac antigliadina Sensibilidade: % Sensibilidade: % Especificidade: 82-95% Especificidade: 82-95% Ac antiendomísio Ac antiendomísio Sensibilidade: 85-98% Sensibilidade: 85-98% Especificidade: % Especificidade: % Ac contra a transglutaminase tecidual Ac contra a transglutaminase tecidual Sensibilidade: 90-98% Sensibilidade: 90-98% Especificidade: 94-97% Especificidade: 94-97%

Doença Celíaca Diagnóstico definitivo: Diagnóstico definitivo: Documentação clínica da má absorção Documentação clínica da má absorção Demonstração da lesão intestinal na biópsia do intestino delgado Demonstração da lesão intestinal na biópsia do intestino delgado Melhora dos sintomas e da histologia da mucosa após retirada do glúten da dieta Melhora dos sintomas e da histologia da mucosa após retirada do glúten da dieta

Doença celíaca refratária/ inclassificável /intratável Causa mais comum de sintomas persistentes em pacientes com diagnóstico de doença celíaca: não aderência à dieta restrita de glúten Causa mais comum de sintomas persistentes em pacientes com diagnóstico de doença celíaca: não aderência à dieta restrita de glúten 90% dos casos respondem à dieta restrita de glúten 90% dos casos respondem à dieta restrita de glúten Doença intestinal sintomática severa, que não responde à dieta isenta de glúten por ao menos 6 meses e sem outras causas de atrofia vilosa Doença intestinal sintomática severa, que não responde à dieta isenta de glúten por ao menos 6 meses e sem outras causas de atrofia vilosa

Doença celíaca refratária/ inclassificável /intratável Inclui: Inclui: Resposta a outras dietas com restrição protéica, por ex. soja, leite, ovo Resposta a outras dietas com restrição protéica, por ex. soja, leite, ovo Resposta a glicocorticóides Resposta a glicocorticóides Doença celíaca temporária Doença celíaca temporária Achados clínicos e morfológicos desaparecem após alguns meses/anos Achados clínicos e morfológicos desaparecem após alguns meses/anos Sem resposta ao tratamento e com evolução desfavorável – com complicações como linfoma intestinal de células T Sem resposta ao tratamento e com evolução desfavorável – com complicações como linfoma intestinal de células T

Espru tropical Doença celíaca-like Doença celíaca-like Lesão em quase todos os níveis do intestino delgado Lesão em quase todos os níveis do intestino delgado Diarréia aguda em visitantes de locais endêmicos Diarréia aguda em visitantes de locais endêmicos Tratamento com antibióticos de amplo espectro Tratamento com antibióticos de amplo espectro

Doença de Whipple Doença rara Doença rara Homens, 4-5ª década Homens, 4-5ª década Diarréia, má absorção, perda de peso Diarréia, má absorção, perda de peso Artropatia geralmente é o sintoma inicial Artropatia geralmente é o sintoma inicial

Doença de Whipple Bactéria Tropheryma whippelii Bactéria Tropheryma whippelii Outras manifestações: Outras manifestações: Intestino Intestino Sistema nervoso central Sistema nervoso central Articulações Articulações Diagnóstico patológico: Macrófagos na mucosa do intestino delgado contendo grânulos PAS-positivos Diagnóstico patológico: Macrófagos na mucosa do intestino delgado contendo grânulos PAS-positivos

Lesão intestinal induzida por drogas Enterocolite induzida por medicamentos Enterocolite induzida por medicamentos Mais comum por AINE Mais comum por AINE Antibióticos Antibióticos Padrão inespecífico de inflamação do intestino delgado Padrão inespecífico de inflamação do intestino delgado Má absorção Má absorção Diarréia aguda/ crônica Diarréia aguda/ crônica Ulceração Ulceração Formação de estenose Formação de estenose

Abetalipoproteinemia Raro erro inato do metabolismo Raro erro inato do metabolismo Herança autossômica recessiva Herança autossômica recessiva Atraso no desenvolvimento, diarréia e esteatorréia Atraso no desenvolvimento, diarréia e esteatorréia Defeito na síntese e exportação de lipoproteínas nas células mucosas intestinais Defeito na síntese e exportação de lipoproteínas nas células mucosas intestinais

Deficiência seletiva de Ig A Imunodeficiência primária mais comum Imunodeficiência primária mais comum Ausência Ig A secretória e sérica Ausência Ig A secretória e sérica Susceptibilidade às infecções respiratória, urogenital e gastrointestinal Susceptibilidade às infecções respiratória, urogenital e gastrointestinal Doenças auto-imunes e alérgicas concomitantes Doenças auto-imunes e alérgicas concomitantes Lesões intestinais espru-like Lesões intestinais espru-like Diarréia severa e má absorção Diarréia severa e má absorção

Imunodeficiência comum variável (Hipogamaglobulinemia adquirida) Decréscimo níveis séricos de Ig G Decréscimo níveis séricos de Ig G Início geralmente em adultos Início geralmente em adultos Infecções respiratórias e gastrointestinais recorrentes Infecções respiratórias e gastrointestinais recorrentes Pacientes com tendência para doenças neoplásicas e doenças auto– imunes Pacientes com tendência para doenças neoplásicas e doenças auto– imunes Diarréia e má absorção em 9- 40% pacientes Diarréia e má absorção em 9- 40% pacientes Biópsia intestino : semelhante doença celíaca Biópsia intestino : semelhante doença celíaca

Enteropatia auto-imune Afeta intestino delgado predominantemente Afeta intestino delgado predominantemente Diarréia não responde à restrição dietética isenta de glúten Diarréia não responde à restrição dietética isenta de glúten Coexistência com outras doenças auto-imunes Coexistência com outras doenças auto-imunes Anticorpo globet cells Anticorpo globet cells

Enteropatia auto-imune Anticorpo anti-enterócitos Anticorpo anti-enterócitos Não são específicos – HIV AIDS Não são específicos – HIV AIDS Biópsia : EDA e colonoscopia Biópsia : EDA e colonoscopia Atrofia vilositária, mitoses criptas,linfócitos intraepiteliais aumentados Atrofia vilositária, mitoses criptas,linfócitos intraepiteliais aumentados

Caso clínico Paciente encontra-se internada em Curitiba, com NPT e em tratamento para Pneumonia Paciente encontra-se internada em Curitiba, com NPT e em tratamento para Pneumonia Apresentou crise convulsiva Apresentou crise convulsiva Estabilizou o peso Estabilizou o peso