Caso Clínico Cardiopatias congênitas cianóticas Apresentação: Fernando Pallis Nícolla Rezende Vieira Coordenadora: Sueli R. Falcão Hospital Regional da Asa Sul(HRAS), 12 de junho de 2012 ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE (ESCS) www.paulomargotto.com.br Brasília, 18/6/2012

Pediatria-HMIB IDENTIFICAÇÃO: LJQ, sexo feminino, DN: 28/10/11, 7 meses e 12 dias, natural de Taguatinga-DF, procedente do Recanto das Emas. Informante: mãe de 23 anos. QP: “falta de ar” há 2 dias HDA: mãe da paciente deu entrada no posto de saúde do Núcleo Bandeirante no dia 02/04/12 relatando um quadro de dispnéia súbita, intensa, esforço respiratório importante, associada a cianose labial, face e ponta de dedos. Relata ainda há 3 dias tosse seca, progressiva, piora à noite, associada a um pico febril isolado, sem aferição, obstrução nasal e rouquidão. Foi prescrita dipirona e encaminhada para Hospital Regional da Asa Sul. IDENTIFICAÇÃO: LJQ, sexo feminino, DN: 28/10/11, 7 meses e 12 dias, natural de Taguatinga-DF, procedente do Recanto das Emas. Informante: mãe de 23 anos. QP: “falta de ar” há 2 dias HDA: mãe da paciente deu entrada no posto de saúde do Núcleo Bandeirante no dia 02/04/12 relatando um quadro de dispnéia súbita, intensa, esforço respiratório importante, associada a cianose labial, face e ponta de dedos. Relata ainda há 3 dias tosse seca, progressiva, piora à noite, associada a um pico febril isolado, sem aferição, obstrução nasal e rouquidão. Foi prescrita dipirona e encaminhada para Hospital Regional da Asa Sul.

Pediatria-HMIB ANTECEDENTES PESSOAIS FISIOLÓGICOS: Paciente nasceu de parto normal, a termo(41 semanas), hospitalar, peso ao nascer de 3150g, 47,5cm, Apgar 9 e 10 no 1° e 5° minutos. Mãe fez 2 consultas pré-natais e não houve intercorrências na gestação. Vacinação não atualizada (falta VORH e Pneumocócica). ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: PESSOAIS: mãe refere nenhuma hospitalização anterior e nenhum quadro semelhante. Relata dispnéia leve e sudorese durante as mamadas desde o nascimento. Nega alergia medicamentosa. FAMILIARES: irmão de 1ano e 8 meses portador de alergia ao leite de vaca, pai de 23 anos não soube especificar se é portador de algum problema de saúde. ANTECEDENTES PESSOAIS FISIOLÓGICOS: Paciente nasceu de parto normal, a termo(41 semanas), hospitalar, peso ao nascer de 3150g, 47,5cm, Apgar 9 e 10 no 1° e 5° minutos. Mãe fez 2 consultas pré-natais e não houve intercorrências na gestação. Vacinação não atualizada (falta VORH e Pneumocócica). ANTECEDENTES PATOLÓGICOS: PESSOAIS: mãe refere nenhuma hospitalização anterior e nenhum quadro semelhante. Relata dispnéia leve e sudorese durante as mamadas desde o nascimento. Nega alergia medicamentosa. FAMILIARES: irmão de 1ano e 8 meses portador de alergia ao leite de vaca, pai de 23 anos não soube especificar se é portador de algum problema de saúde.

Pediatria-HMIB HÁBITOS DE VIDA: paciente mora em casa de alvenaria, com saneamento básico adequado. Reside com 8 pessoas. Não há contato com animais domésticos. Não há nenhum tabagista em casa.

Pediatria-HMIB EXAME FÍSICO: REG, hipocorada +/4+, desidratada, taquipnéica, afebril, cianose em lábios e face +/4+,anictérico,sem edemas, má perfusão periférica, hipoativa e sonolenta. Peso: 4770g AR: MV + bilateralmente, rude, FR:80irpm. Sat: 73% Pulso? FC? ACV: RC em galope, B2 hiperfonética, sopro sistólico em foco tricúspide. FC:184bpm. ABD: plano, normotenso,RHA+, fígado palpável de 1-2cm (após expansão) EXT: mal perfundidas, sem edemas. SN: Ausência de sinais meníngeos. EXAME FÍSICO: REG, hipocorada +/4+, desidratada, taquipnéica, afebril, cianose em lábios e face +/4+,anictérico,sem edemas, má perfusão periférica, hipoativa e sonolenta. Peso: 4770g AR: MV + bilateralmente, rude, FR:80irpm. Sat: 73% Pulso? FC? ACV: RC em galope, B2 hiperfonética, sopro sistólico em foco tricúspide. FC:184bpm. ABD: plano, normotenso,RHA+, fígado palpável de 1-2cm (após expansão) EXT: mal perfundidas, sem edemas. SN: Ausência de sinais meníngeos.

Pediatria-HMIB Diante do quadro clínico e exame físico o que fazer agora? Hipóteses diagnósticas? É algum tipo de cardiopatia? Se for, qual sua classificação? Pneumonia? Cardiopatia cianótica com hiperfluxo? Insuficiência respiratória? Quais exames você sugere pedir, de imediato e posteriormente?

Pediatria-HMIB GASOMETRIA ARTERIAL pH: 7,39 Pco2: 25,4 Po2: 36,8 So2: 67,7 Lac: 1,8 BE: -9,8 HCO3: 15,1 HEMOGRAMA: Hemoglobina Hb 15,2; Ht 48,7 Leucócitos totais: 13800 (B 2; S 74; E 2; L 16); Plaquetas: 150.000

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Pediatria-HMIB Devido ao quadro clínico da paciente de má perfusão tecidual, cianose, desconforto respiratório importante, PA: 86/40 foi iniciada: Fase rápida com SF0,9% com melhora da perfusão, Colocação oxitenda(15l/min), mesmo assim mantendo baixa SatO2 (68-72%) . Iniciada ceftriaxona e oxacilina por conta do infiltrado + clínica Dieta zero Ceftriaxone 100mg/kg/dia Oxacilina 150mg/kg/dia Dobutamina 5microgramas/Kg min Furosemida 3mg/kg/dia Regulada paciente para leito de UTI

Pediatria-HMIB Paciente na evolução da UTI mantinha baixa saturação, cianose de extremidades e ao exame: REG, hipocorado +/4+, anictérica, acordada e reativa FC: 161 FR: 26 satO2: 76% PAs: 85x41(56)mmHg AR: MVF, com roncos difusos bilaterais tiragem subcostal ACV: RCR, B2 hiperfonética, sopro sistólico 4+/6+, no foco aórtico e aórtico acessório, irradiando para o dorso direito. ABD: plano, normotenso, RHA+, fígado palpável de 1-2cm.

Pediatria-HMIB Paciente deu entrada na UTI de Santa Maria no dia 05/04/12 e manteve o quadro de gravidade, com desconforto respiratório importante, cianose, frequência respiratória elevada e foi optado por intubação orotraqueal sob ventilação mecânica. Solicitados novos exames, dentre eles Ecocardiograma, gasometria para ajuste ao ventilador, hemograma, eletrólitos.

Pediatria-HMIB Ecocardiograma dia 09/04 com laudo: SIA íntegro dupla via de entrada de ventrículo tipo esquerdo comunicação interventricular de via de entrada, não restritiva discordância ventrículo-arterial hipoplasia de arco aórtico e istmo função sistólica biventricular preservada.

Cardiopatias Cianóticas Com hiperfluxo: TGA Com hipofluxo: T4F e Dupla entrada de ventrículo

Tetralogia de Fallot

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Definição: Cardiopatia congênita cianótica com hipofluxo pulmonar mais comum na infância. Resulta do desvio anterior do septo infundibular durante a divisão do tronco conal em aorta e pulmonar, causando mal alinhamento entre o septo infundibular e o septo ventricular muscular.

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Epidemiologia: Prevalência de 0,21/1000 nascidos vivos; Mais frequente das CCC em criança maior; 2º CCC mais frequente entre RN; 3,36% das cardiopatias congênitas;

Tetralogia de Fallot Morfologia: Pediatria-HMIB Desvio ântero-superior do septo infundibular Desalinhamento CIV Estenose Pulmonar Dextroposição Aorta Hipertrofia VD

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Área subpulmonar e valva pulmonar: área do anel da valva normal ou bem pequeno e pode ser o único local de estenose. Geralmente há hipertrofia do músculo subpulmonar(crista). Atresia pulmonar(mantêm-se pela PCA ou por colaterais aorticopulmonares).TF extrema Obstrução moderada: TF acianótica ou rosada

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB 2. CIV: Geralmente grande e não restritiva; Localizada logo abaixo da valva aórtica; Relaciona com as cúspides aórticas posterior e direita. 3. Aorta: Raiz aórtica geralmente é grande e cavalga a CIV em grau variável (se >50% = dupla via de saída de VD).

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Quadro Clínico: Cianose: em lactentes com grau intenso de obstrução da via de saída de VD(após fechamento do CA) e após um ano de vida devido hipertrofia do septo; Dispnéia aos esforços(cócoras); Baqueteamento digital(sinal tardio).

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Aumento da Demanda de O2 Aumento da atividade física, choro, agitação,digitálicos, drogas, hipotensão Aumento da Demanda de O2 Espasmo Infundibular Crise Hipoxêmica

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Crise hipoxêmica: Dois primeiros anos de vida(+ 6-12m); Espasmos:fechamento completo da passagem sanguínea pela AP Situação grave, reconhecimento rápido e tratamento adequado Choro inesplicado, taquipnéia, piora da cianose, alterações da consciência,convulsão, óbito Tendência do sopro diminuir

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Exame físico: Sopro: sistólico em BEE proporcional ao grau de estenose infundibular Segunda bulha praticamente única correspondente ao fechamento da válvula aórtica Precórdio calmo

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Radiografia: Área cardíaca normal Botão aórtico saliente Arco da pulmonar escavado Ponta cardíaca acima do diafragma(Sinal do tamanco holandês) Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Eletrocardiograma: Desvio para a direita Hipertrofia Ventricular Direita Pode ocorrer sobrecarga de AD

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Ecocardiograma(establece o diagnóstico): Aspectos anatômicos do defeito infundibular Tamanho do CIV Dextroposição da aorta Diâmetro do tronco e ramos pulmonares Ajuda a definir se o PCA supre parte do fluxo pulmonar - Cateterismo: Complementa o diagnóstico(eco não elucidativo) e define aspectos da hemodinâmica e oximetria.

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Tratamento Clínico: Controle rigoroso da hemoglobina(evitar trombose) Propranolol (0,5 a 1,5 mg/kg/dia)  promove relaxamento musculatura infundibular Crises de Hipóxia Posição joelho-tórax - ↑ RVP Oxigenoterapia Morfina (0,2 mg/kg) - Abolir Taquipnéia Ketamina (1 a 3 mg/kg) - Sedação e ↑ RVP PROPRANOLOL Manter Sat O2 > 75% e Hb = 15g/dL (ou Ht = 45%) Corrigir acidose e evitar desidratação Cirurgia paliativa Fallot Extremo  Prostaglandina E1 infusão contínua

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Paliativo Shunt Blalock-Taussig modificado: Aumentar o fluxo sanguíneo pulmonar, Conduto da subclávia à art. pulmonar homolateral Indicações: Assintomáticos <3m; Fallot extremo ou urgência; anatomia desfavorável Complicações: Quilotórax, síndrome de Horner e paralisia diafragmática - Correção Total: Evitar a hipertrofia de VD e fibrose miocárdica Fechamento CIV + infundibulectomia + homoenxerto (às vezes) Indicação: Assintomáticos entre 3-11m Complicação: Insuficiência Pulmonar

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB

Tetralogia de Fallot Pediatria-HMIB Não-operados 23% chegam aos 10 anos 30% morrem no 1º ano de vida Complicações: Embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, abscesso cerebral e endocardite infecciosa Operados Bom prognóstico Arritmias, disfunção de VD, hipertensão pulmonar e morte súbita

Transposição de Grandes Artérias

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias Definição: Cardiopatia congênita cianótica, produzida por um defeito embrionário na septação e rotação helicoidal tronco-conal), resultado da septação anormal do tronco arterial. Os grandes vasos estão transpostos com a aorta originando-se no ventrículo direito e a artéria pulmonar no ventrículo esquerdo.

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias Canal arterial (shunt E-D) Forame oval (shunt bidirecional)

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias A TGA simples ou clássica: quando existe integridade do septo ventricular e ausência de obstrução na via de saída do VE ( 50% dos casos). Geralmente o forame oval é pérvio e pode existir persistência do canal arterial. TGA complexa: existe outras lesões associadas - CIV (30-40%), Estenose pulmonar( 30%), coarctação de aorta.

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias Classificação anatômica: Ao na frente e à direita da AP:Relação oblíqua(65% dos casos) Ao à direita da AP:Relação lado à lado(30% dos casos) Ao na frente da AP:Relação Antero-posterior(5% dos casos)

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias Epidemiologia: 5-7% de todas as cardiopatias congênitas; é a cardiopatia cianótica mais freqüente no RN ; maior incidência em meninos (M:F = 3:1); Comum em RN com mães diabéticas.

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias Fisiologia: Circulação sistêmica e pulmonar em paralelo; Sangue venoso→coração direito → aorta → corpo; Sangue arterial → coração esquerdo → a.pulmonar → pulmão; Necessidade de mistura entre sangue oxigenado/não oxigenado (FOP/CIV/PCA)

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias Quadro Clínico: -TGA clássico: Cianose e taquipnéia nas primeiras horas de vida(após fechamento do CA) Hipoxemia grave e acidose metabólica(emergência) Ictus normal ou com impulso paraesternal Segunda bulha única e hiperfonética Sopros ausentes ou suaves de ejeção sistólico na borda esternal esquerda média

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias Quadro Clínico: -TGA complexa: Cianose variável, início insidioso CIV ampla: sopro holossistólico, manifestaçòes de ICC Coração aumentado de tamanho

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias Exames Complementares: Rx Tórax: Área cardíaca normal/aumentada Circulação pulmonar normal/aumentada; Mediastino superior estreitado (ovo deitado) ECG: TGA simples: sobrecarga VD; TGA com CIV: sobrecarga biventricular; Ecocardiograma: avaliar detalhes anatômicos/ defeitos associados Cateterismo: atriosseptostomia por balão, medidas das pressões e ver detalhes não vistos pelo Eco;

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias Uso de PGE1 nas primeiras horas de vida Suporte:oxigenação, VM se necessário, correção dos distúrbios metabólicos e ácido-básico, reposição cuidadosa de volume. Drogas vasoativas para manter PA sistólica adequada Atriosseptostomia por balão de Rashkind Cirurgia: switch arterial de Jatene* (nas primeiras 2 semanas) *divide-se a aorta e a AP logo acima dos seus seios e reanastomosa-as nas suas porções anatômicas corretas além do reimplante das coroárias na antiga raiz da pulmonar

Transposição de Grandes Artérias Pediatria-HMIB Transposição de Grandes Artérias

Dupla Entrada de Ventrículo Pediatria-HMIB Dupla Entrada de Ventrículo

Dupla Entrada de Ventrículo Pediatria-HMIB Definição: Com um ventrículo único, ambos os átrios esvaziam-se através de uma valva atrioventricular comum ou de duas valvas distintas em uma única câmara ventricular, com mistura total dos retornos venosos sistêmico e pulmonar; Câmara com característica de VE, VD ou indeterminada Ao posterior, anterior, lado a lado, dir, esq, da AP; Ao e AP podem originar do Vent. único ou de uma câmara de saída rudimentar; Estenose ou atresia pulmonar também é comum.

Dupla Entrada de Ventrículo Pediatria-HMIB Dupla Entrada de Ventrículo Prognóstico: Se não operados, pacientes morrem na lactância por ICC, outros sobrevivem até a adolescência porém morrem devido aos efeitos da hipoxemia crônica.

Dupla Entrada de Ventrículo Pediatria-HMIB

Dupla Entrada de Ventrículo Pediatria-HMIB Quadro clínico: Com efluxo pulmonar obstruído: Semelhante a T4F Cianose sem ICC, dispnéia, fadiga, baqueteamento digital, policitemia Impulso paraesternal esquerdo palpável Sopro sistólico de ejeção alto Segunda bulha única hiperfonética

Dupla Entrada de Ventrículo Pediatria-HMIB Quadro clínico: Com efluxo pulmonar desobstruído: Semelhante à TGA com CIV Cianose mínima com ICC Taquipnéia, dispnéia, atraso do crescimento, infecções pulmonares recorrentes Impulso paraesternal esquerdo Segunda bulha alta com desdobramento estreito + sopro sistólico ejetivo Terceira bulha pode estar presente

Dupla Entrada de Ventrículo Pediatria-HMIB Dupla Entrada de Ventrículo Radiografia: Vascularização pulmonar: Alta sem estenose e baixa com estenose. Cardiomegalia Eletrocardiograma:(inespecífico) Ecocardiograma: Ausência total ou quase total do septo ventricular Determina característica do ventrículo

Dupla Entrada de Ventrículo Pediatria-HMIB Dupla Entrada de Ventrículo Tratamento: Cirúrgico: N Shunt de Glenn seguido por cirurgia de Fontan modificada: anastomose de cava superior com AP, seguida de anastomose de AD com AP

Dupla Entrada de Ventrículo Pediatria-HMIB Dupla Entrada de Ventrículo Prognóstico: Se não operados, pacientes morrem na lactância por ICC, outros sobrevivem até a adolescência porém morrem devido aos efeitos da hipoxemia crônica.