Cardiopatias Congênitas Cardiopatias Congênitas Cirurgia Torácica e Cardiovascular Cardiopatias Congênitas Cardiopatias Congênitas 2006 2006 Prof. Nelson Prof. Nelson

Mortalidade por Doença Cardíaca Congênita %

CARDIOPATIA CONGÊNITA - HIPP CCC CCA

CARDIPATIAS CONGÊNITA TIPO ACIANÓTICA CIANÓTICA NORMOFLUXO E. P.; EAO; COAO; ESAOF; ESPAO,... TGVB + FO HIPOFLUXO ----- TF, AP SI, AT, AP CIV, ... HIPERFLUXO CIA, CIV, PCA, DSAV, ... DATVP, TA I, ...

PÓS-NATAL AD VD C P VE AE

FLUXO NORMAL O2 x ad ae vd ve ap ao AAP VVP ap ae AP CP VP Qp:Qs = 1:1

COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR Cardiopatia congênita mais freqüente - M. Šamánek M & M. Voříšková, 1999 815,569 crianças nascidas 1980-1990 2,56 /1000 nascidos vivos 41,59 % de todas cardiopatias congênitas - Hospital Infantil Pequeno Príncipe, 2003 30,5 % de todas cardiopatias congênitas

P Qp:Qs = 2:1 CIV - sintomas PALIDEZ DE PELE SUDORESE HIPODESENVOLVIMENTO P DISPNÉIA CANSAÇO INT. MAM. Qp:Qs = 2:1

RX TÓRAX Aumento AC, AE, VE, AP C.PULMONAR ECG S. biventricular PVE > PVD RS > RS SOPRO SISTÓLICO REGURGITAÇÃO S. DIASTÓLICO Qp:Qs  2:1 PAP - 2ª bulha hiperfonética

A.C.M. 4 m

CARDIOPATIA CONGÊNITA

Freedom, 1997

Freedom, 1997

P Qp:Qs = 2:1 CIV - sintomas PALIDEZ DE PELE SUDORESE HIPODESENVOLVIMENTO P DISPNÉIA CANSAÇO INT. MAM. Qp:Qs = 2:1

P P HIPERTENSÃO VENOCAPILAR PULMONAR HIPERTENSÃO PULMONAR HIPER-RESISTÊNCIA

x ad ae vd ve ap ao

HIPER-RESISTÊNCIA VASCULAR PULMONAR Alterações da vasculatura pulmonar iniciam com 6 meses a 12 meses e podem estar muito avançado com 2 a 3 anos; Em crianças sindrômicas a alteração vascular pulmonar é mais precoce.

COMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL Šamánek & Voříšková Prevalência – 0.53/1000 nasc. vivos Freqüência – 8,67 % das C.C. HIPP – 19,1% das C.C. Herança autossômica dominante Síndrome de Holt-Oram CIA e PR longo

PVCP – NORMAL ASSINTOMÁTICO PN Qp:Qs = 2:1

PA PN

RX TORAX AC, AD, VD, AP, CP. AE NORMAL ECG - DCRD SOPRO DIASTÓLICO QP:QS > 2:1 SEGUNDA BULHA DESDOBRADA FIXA SOPRO SISTÓLICO DE EJEÇÃO

FORAME OVAL FO PATENTE – 15 A 25% POPULAÇÃO FECHAMENTO – 2 A 3 MESES PODE APARECER EM ASSOCIAÇÃO COM DEFEITOS QUE AUMENTAM VOLUME DO AE

Freedom, 1999

CIA FREQÜÊNCIA – 7 A 8% CC “Ostium secundum”/seio venoso - 75% Drenagem anômala parcial - 10 %

D.A.P. 8 A

D.A.P. 8 A

INFUNDÍBULO (muscular) AORTA T. FALLOT

Cianose Tetralogia de Fallot 18,5% Atresia pulmonar com septo íntegro 7,9% Atresia tricúspide 4,6% Transp. do grandes vasos da base 27,2% Drenagem anômala total de veias 4,7% pulmonares Truncus arteriosus 6,0% Samanek M. et al, 1999

Tetralogia de Fallot %

Tetralogia de Fallot Hipofluxo Pulmonar Cianose central Sopro Sistólico Sobrecarga Ventricular Direita

J.B. 3 meses F I II III R L F V4R 1 2 4 6

Liberação de catecolaminas INFUNDÍBULO Liberação de catecolaminas Estimulação direta AUMENTO DO “SHUNT” DA DIREITA PARA ESQUERDA RESISTÊNCIA SISTÊMICA Anemia Medicações Esforço físico Comer, defecar Choro, dor Febre

Prevalência ATRESIA PULMONAR COM CIV NERICP - 0,04 / 1000 nascimentos ŠAMÁNEK - 0,07 / 1000 nascimentos 1,09 % C. Congênitas HIPP - 0,80 % C. Congênitas