ANATOMIA CLÍNICA: ASFIXIA PERINATAL GRAVE HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA Apresentação:Marina Barbosa, Interna / ESCS Coordenação: Paulo R. Margotto Brasília, 21/2/2011 – www.paulomargotto.com.br

Anatomia Patológica e Citologia do HRAS 1980 Dra. Maria Ophelia Araujo (Chefe) Dr. Paulo R. Margotto (R2) 2011 Dr.Paulo R. Margotto Dda Marina Barbosa

23:37 34 anos, G2P1A0, IG 38+2 (eco 18sem) Dor em baixo ventre e perda de líquido transvaginal. Nega sangramento. Pré-natal: 6 consultas realizadas Última ecografia: (há 10 dias): IG 35+2; não há alterações relatadas Ao exame, AFU 31cm, MF +, BCF 144 bpm DU 3/10’/30” Toque: Colo 90% apagado, 4 cm de dilatação, cefálico, feto alto, bolsa rota com líquido amniótico claro HD: Trabalho de parto CD: Internação

2:00 MF +, BCF 150 bpm, DU 4/10’ Toque: colo longo, posterior, 90% apagado, 4-5cm dilatação, cefálico, bolsa rota CD: observação 5:35 Contrações dolorosas e perda de líquido claro BCF 142 bpm, DU 2/10’/30”, tônus uterino normal CTB sem desacelerações Toque: Colo centrado, 90% apagado, 5 cm dilatado, cefálico, -2 De Lee, bolsa rota CD: Monitorização fetal contínua Acompanhamento do trabalho de parto

6:00 Paciente com dilatação total, BCF 134 bpm RN único, vivo, masculino, sem circular de cordão, sem vícios ou malformações aparentes, choro fraco ao nascer, hipotônico 2850g, PC 34cm Apgar 3/1

Relato neonatologista Nasceu hipotônico, cianótico, com movimentos respiratórios irregulares e FC em torno de 100 bpm O2 sob máscara após aspiração de pouca secreção clara das VAS, sem melhora O2 com CFR com melhora discreta da cianose e manutenção da FC Intubado com TOT nº 3,0, após aspiração improdutiva, sem melhora Trocado TOT para nº 3,5, devido escape CFR

Feito adrenalina no TOT, pois FC 80 bpm mesmo com massagem cardíaca Sem nenhuma melhora clínica Cateterismo umbilical e infusão SF 0,9% 50 mL Como não melhorava FC, feito mais 2 doses de Adrenalina(endovenoso) Sem resposta, queda da FC Óbito às 7h05 Durante toda a reanimação Hepatomegalia 2cm, até chegar à região infraumbilical Bulhas abafadas e mais audíveis hemitórax D

HD: RNT, AIG Asfixia perinatal grave Cardiopatia congênita?

Hipóteses diagnósticas?

Dificuldade Respiratória Perinatal Mecânicas MACC Hérnia diafragmática Atresia de esôfago Enfisema lobar congênito Cardiovasculares ICC Neuromusculares Hipertensão intracraniana Síndrome hipóxico-isquêmica Werding-Hoffmann Metabólicas Hipoglicemia Hipocalcemia Erros inatos do metabolismo Pulmonares Doença da membrana hialina Taquipnéia transitória do RN Síndrome da aspiração meconial Displasia broncopulmonar www.paulomargotto.com.br

Autópsia: Realizada pela Dra. Raquel C. Almeida

Cavidade torácica

Diafragma Abertura anormal do diafragma

Pulmão esquerdo

Coração desviado para hemitórax D Pulmão E Fígado lobo E Coração desviado para hemitórax D

Pulmão E Pulmão D Coração

Hérnia Diafragmática Congênita

Hérnia Diafragmática Congênita Herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácida através de abertura anormal no diafragma 1:1200-12000 Masc 1,5:1 Revista AMRIGS, Porto Alegre, 48 (4): 265-267, out.-dez. 2004

Embriologia Defeito no desenvolvimento do diafragma: 3ª - 8ª semana Herança multifatorial Fusão dos 4 componentes embrionários Septo transverso Membranas pleuroperitoneais Mesentério dorsal do esôfago Camada muscular Fusão dos 3 primeiros; migração de mioblastos para a membrana, completando o fechamento. Defeitos na fusão e/ou fechamento muscular. Lado esquerdo fecha mais tarde que o D www.paulomargotto.com.br

Classificação Morgani (anterior): raro Bochdalek (póstero-lateral): 85-90% E: 80% D: 15% Bilateral: 2% Normal: apenas 3 orifícios www.paulomargotto.com.br

Fisiopatologia Hipoplasia pulmonar Compressão pulmonar Redução brônquios e bronquíolos Alvéolos: 20 milhões para 1-2 milhões Menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas (Bargy F et al)) Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França)            Clicar aqui! Quanto mais a gestação progride, as lesões pioram, principalmente devido à compressão do fígado www.paulomargotto.com.br www.fundacioclinic.org 23

Fisiopatologia Imaturidade pulmonar Hipertensão pulmonar Redução dos pneumócitos tipo II Hipertensão pulmonar Diminuição número de arteríolas Hipertrofia camada muscular Hiperreatividade estímulos -- vasoconstrição www.paulomargotto.com.br www.hap-info.com.pt

Fisiopatologia Persistência Complacência pulmonar shunt cardíaco D-E Acidose Hipercapnia Hipoxemia Hipoplasia pulmonar Hipertensão pulmonar Persistência shunt cardíaco D-E Complacência pulmonar Insuficiência respiratória Persistência do shunt devido à hipertensão pulmonar (intensa vasoconstrição) www.paulomargotto.com.br

Fisiopatologia 44-66%: outras malformações Cromossômicas SNC Geniturinárias Cardíacas www.paulomargotto.com.br

Diagnóstico Ecografia morfológica Diagnostica 60% dos casos Vísceras abdominais na cavidade torácica Desvio do mediastino Polidrâmnio Desvantagens Posição fetal inadequada Obesidade materna Operador-dependente Radiol Bras. 2008;41(1):1–6 Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81

Diagnóstico Ressonância nuclear magnética Diagnóstico preciso Grau da lesão diafragmática Vísceras herniadas Grau de maturidade pulmonar Vísceras: principalmente posição do fígado Doença adenomatosa cística, sequestro pulmonar, cistos, teratoma mediastinal Radiol Bras. 2008;41(1):1–6 www.celulamater.com.br

Diagnóstico Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

Diagnóstico Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

Diagnóstico Radiol Bras. 2008;41(1):1–6

Diagnóstico Pós-natal Abdome escavado Insuficiência respiratória RHA no tórax Bulhas cardíacas deslocadas www.paulomargotto.com.br

Diagnóstico Radiografia Alças intestinais no tórax Desvio do mediastino Abdome sem gás www.paulomargotto.com.br Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73

Diagnóstico Direito??? Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73

Conduta Intubação imediata Decúbito lateral Sonda orogástrica Ventilação por pressão positiva a 100% Sat 85% PaCO2: 60-85 mmHg Não ventilar com máscara Hiperventilação contra-indicada Decúbito lateral Lado afetado Sonda orogástrica Descompressão estômago e alças intestinais Hiperventilacão pulmonar contra-indicada: para diminuir RVPul via alcalose respiratória, porém injúria pulmonar relacionada ao respirador; decúbito, para facilitar expansão contralateral; Aspirar e deixar sonda aberta para descompressão; se necessário, aspiração contínua www.paulomargotto.com.br

Conduta Monitorização da PA Cateterismo umbilical Manter a PAM de acordo com o peso 30-35: < 1000g 35-40: 1000-1200g 45-50: > 2000g Dopamina, dobutamina Cateterismo umbilical PaO2 do sangue pós-ductal www.paulomargotto.com.br

Conduta Analgesia/sedação Manipulação mínima Fentanil, Midazolam Labilidade respiratória Agitação/manipulação Estímulos para aumentar shunt cardíaco D-E Piora da hipoxemia Manpulação: estímulo para aumentar shunt D-E, piorando hipoxemia www.paulomargotto.com.br

Conduta ECMO Oxigenação extra-corpórea por membrana Indicações A doença é passível de cura e reversão Ausência de resposta à terapia convencional máxima IG > 33 semanas Mortalidade estimada em pelo menos 80% O suporte extracorpóreo consiste na drenagem do sangue venoso, na remoção do dióxido de carbono (CO2) e adição de oxigênio mediante um pulmão artificial e no retorno do sangue à circulação, seja através de uma veia (circuito veno-venoso) ou através de uma artéria (circuito veno-arterial) http://perfline.com/ecmo/files/ecmo_ecls.html

ECMO www.realhopeforcdh.com

Conduta Óxido nítrico inalado (NOi) Surfactante Vasodilatação arteríolas pulmonares Queda na pressão da artéria pulmonar = melhora da PaO2 Estimula angiogênese (após uma semana) Disfunção VE: não usar Vasodilatação pulmonar = aumento pré-carga Risco de EAP Surfactante Sem benefícios Disfunção de VE: risco de edema pulmonar www.paulomargotto.com.br

Tratamento cirúrgico Diagnóstico outras possíveis anomalias Estabilização pulmonar Mortalidade 66,7% cirurgia precoce 18,2% pós estabilização www.paulomargotto.com.br

Tratamento intra-útero Abandonados: Correção do defeito diafragmático Elevada morbidade materna Obstrução da traqueia por clampeamento Lesão nervo laríngeo, traqueia www.paulomargotto.com.br

Tratamento intra-útero Obstrução da traqueia por balão Sobrevida 57% Função pulmonar inadequada Retençaõ de secreção pulmonar Aumento da pressão broncoalveolar Expansão pulmonar Necessárioa estudos randomizados www.cpdt.com.br Radiol Bras. 2008;41(1):1–6 Rev Assoc Med Bras 2009; 55(4): 363-81

Prognóstico Mortalidade 50-65% 90% (outras anomalias) Diagnóstico até a 25a semana: 100% www.paulomargotto.com.br

Prognóstico Jornal de Pediatria - Vol. 79, Nº1, 2003

Seguimento Acompanhamento multidisciplinar Herniação recorrente, DRGE Doença pulmonar crônica Atraso do crescimento Deformidades músculo-esqueléticas: escoliose Surdez Gastro, neuro, pneumo; pectus excavatum www.paulomargotto.com.br

Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão (MACC)

Malformação Adenomatoide Congênita Cística do Pulmão (MACC) Crescimento excessivo dos bronquíolos terminais Formação de cistos de diversos tamanhos Deficiência de alvéolos Expansão contínua Excesso de tecido elástico Inspiração: expansão Deficiência de cartilagem Expiração: colapso da comunicação traqueobrônquica = acúmulo de ar Colapso: expiração Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

MACC 1: 10.000 a 25.000 Sem predileção por gênero ou hemitórax 25% das malformações pulmonares Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

Fisiopatologia Comprometimento do mesoderma durante desenvolvimento (7a-19a semana) Mecanismo exato desconhecido Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos Suprimento vascular pulmonar J Pneumol 24(5) – set-out de 1998 Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

Complicações Pneumonia Pneumotórax Hemotórax Abscesso pulmonar Malignidades: carcinomas, blastomas Hidropsia fetal Compressão veia cava inferior: ICC www.paulomargotto.com.br

Classificação Stocker Grandes cistos (>2 cm) Mais frequente: 60-70% Cercados por pequenos cistos Possibilidade de recuperação total De origem brônquica Múltiplos cistos de 15mm 15-20% Malformações graves associadas De origem bronquiolar-alveolar Múltiplos cistos de 5-15mm, parede fina Prognóstico grave: volumoso Rev. Bras. Ginecol. Obstet. 2005, vol.27, n.6, p. 353-356

Diagnóstico Pré-natal: US 18-20a semana de gestação Lesões císticas Polidrâmnio Reducao da deglutição devido compressão do esofago Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241 Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. n 4, 2003

Diagnóstico Clínico Desconforto respiratório ao nascimento Hipertensão pulmonar Hipoplasia pulmonar: compressão pelos cistos www.paulomargotto.com.br

Diagnóstico Radiografia Tomografia computadorizada Hipertransparência Ausência de trama vascular Tomografia computadorizada Melhor visualização das lesões Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73

Diagnóstico Pediatria (São Paulo) 2009;31:128-136

Diagnóstico Radiol Bras. 2006, vol.39, n.1, p. 69-73

Conduta Cirurgia fetal até 32a sem Hidropsia fetal antes da maturidade pulmonar completa Punções seriadas do cisto Dreno cístico-amniótico Lobectomia por toracotomia, videotoracostomia; ressecção mesmo de assintomáticos devido ao risco de malignização Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4 Sao Paulo Med. J. 2008, vol.126, n.4, p. 239-241 Rev. Bras. Ginecol. Obstet.. 2005, vol.27, n.6, pp. 353-356

Tratamento cirúrgico Estabilização respiratória Sintomático TC Ressecção do lobo pulmonar acometido Assintomático TC 4-6meses Ressecção entre 6-12 meses Crescimento pulmonar compensatório www.paulomargotto.com.br Arquivos Catarinenses de Medicina V. 32. no 4, 2003

Tratamento cirúrgico www.paulomargotto.com.b r (cedidas por Dra Jaisa Moura)

Prognóstico Depende da precocidade do diagnóstico e tratamento Fatores de pior prognóstico Tamanho Tipo: microcístico Bilateral Desvio do eixo cardíaco Hidropsia Associação com outras anomalias Am J Obstet Gynecol. 2002 Oct;187(4):950-4

Consultem: Hérnia diafragmática congênita Autor(es): Paulo R. Margotto, Martha G. Dias, Samiro Assreuy, Evely Mirela F. França

Dr. Paulo R. Margotto/Dda Marina Barbosa