Púrpura de Henoch-Schönlein Brenda Lima R1 Pediatria Hospital Regional da Asa Sul/SES/DF www.paulomargotto.com.br – 16/7/2009

Introdução Vasculite sistêmica que acomete preferencialmente pequenos vasos Vasculite mais comum da infância P. Anafilactóide, P. Não Trombocitopênia, P. Alérgica 9 casos em 100.000, H:M = 2:1 2 a 20 anos – média 5 anos Incomum em adultos

Etiologia Etiologia indeterminada 50% precedidos de IVAS associado a vírus, micoplasma, estreptococos e outras bactérias. Possíveis desencadeantes: drogas (penicilinas, eritromicina, quinidina), vacinação, alimentos, picadas de insetos, exposição ao frio Mecanismos imunológicos, com hiperprodução de IgA e deposição tecidual de imunocomplexos

Patogênese Vasculite de pequenos vasos mediada por IgA – deposição de IgA e C3 nos pequenos vasos da pele e glomérulos renais Vasculite leucocitoclástica: vasculite por hipersensibilidade que acomete arteríolas, capilares e principalmente vênulas pós capilares. É a causa mais comum de vasculite cutânea. Etiologia desconhecida Deposição de imunocomplexos que desencadeiam o processo inflamatório OBS: leucocitoclasia: presença de debris de núcleos de neutrófilos

vasculite leucocitoclástica Patogênese Complexos imunes Ativação complemento C3a e C5a Ligação com células endoteliais Quimiotaxia PMN com suas moléculas de adesão ↑ síntese de moléculas de adesão na superfície vascular Ligação dos PMN à superfície vascular com liberação lisossomal e destruição da matriz celular dos vasos e tecidos ao redor OBS: Na degranulação os PMN se desintegram e formam a poeira nuclear: vasculite leucocitoclástica

Manifestações Clínicas Inicio: agudo : várias manifestações simultâneas insidioso : seqüência de sintomas por semanas ou meses Febre baixa e fadiga: inespecíficos Sintomas típicos: lesão aguda nos pequenos vasos de pele, TGI e rins Tétrade clássica – em qualquer ordem, a qualquer tempo Lesões cutêneas Artralgia Dor abdominal Doença renal

Manifestações clínicas Púrpura palpável 100% dos casos Processo inflamatório aumenta a permeabilidade vascular, causando extravasamento de seu conteúdo, inclusive hemácias. A seqüencia: mácula eritematosa, pápula e púrpura palpável Lesões difusas, simétricas, de vários tamanhos, mais freqüente em MMII (devido a maior pressão intravascular nessa região, pela força da gravidade ) Cada lesão evolui em 1 a 4 semanas, podendo deixar máculas hipercrômicas após a resolução

Lesões vasos cutâneos pode causar angioedema, que precede a púrpura Edema em áreas inferiores ou de maior distensibilidade (palpebras, lábios, períneo, dorso de mãos e pés)

Manifestações Clínicas Poliartralgia / artrite 70% dos casos Grandes articulações (joelho e tornozelos) Derrame articular: natureza serosa, não hemorrágico, com melhora rápida, sem deformidade residual ou dano articular Lactentes: edema subcutâneo em dorso de mãos e pés, região periorbital, fronte, couro cabeludo, períneo e bolsa escrotal

Manifestações Clínicas Sintomas gastrintestinais Muitos pacientes Dor abdominal (cólica) Náusea, vômito, diarréia com muco e sangue Decorrentes de vasculite mucosa – edema e hematomas murais Exsudato peritoneal, aumento de linfonodos mesentéricos, edema segmentar e hemorragia de alça intestinal podem ocorrer – diferencial com abdome agudo Hemorragia digestiva significativa – 5% Intussuscepção íleoileal (fezes em geléia de groselha) – 2%

Nefropatia por IgA (glomerulite) 25 a 50% dos pacientes Branda e assintomática Deposição de IgA e componentes do sistema complemento no mesângio Alguns autores consideram doença de Berger como PHS limitada ao rim Alterações nefríticas discretas no sedimento urinário (hemácias, leucócitos, cilindros,albumina) até glomerulonefrite crescêntica rapidamente progressiva Raramente evolui pra IRC (a propensão aumenta com a idade )

A: púrpura cutânea B: sedimento urinário (hematúria) C: inflamação glomerular aguda D: seta cheia: detalhes d MB seta fina: proliferação mesangial asteriscos: depósitos de IgA

Imunofluorescência direta de fragmento cutâneo mostrando deposição de IgA C3

Manifestações Clínicas Menos freqüente: orquite, miocardite, hemorragia pulmonar, neuropatia periférica e envolvimento SNC (convulsões, coma, paresia) Curso auto-limitado, 4 – 6 semanas Recidiva: uma, duas ou mais, geralmente no primeiro ano, antes da remissão definitiva.

Diagnóstico e achados laboratoriais Clínico!! (púrpura, artralgia/artrite, dor abdominal, hematúria) Plaquetas e coagulograma normais! VHS : aumento discreto Anemia e leucocitose leves Elevação de IgA (metade), e IgM (alguns) ANA, ANCA e FR negativos Complemento normal Biopsia cutânea: vasculite leucocitoclástica

Diagnóstico diferencial Condições que cursam com vasculite cutânea: reações a drogas, causas de glomerulonefrite (GNPE), associadas a artrite – febre reumática, ARJ, leucemias, e doenças sistêmicas como colagenoses e vasculites

Tratamento Queixas auto-limitadas (artrite, edema, febre, mal-estar): AINE Medidas gerais – repouso, hidratação, dieta leve Complicações intestinais: potencialmente letais Corticóide oral ou venoso (1 a 2 mg/kg/dia) Redução/ressecção de intussuscepção Orquite, hemorragia pulmonar e nefrites: corticóide Nefrite grave (glomerulonefrite crescêntica) gamaglobulina endovenosa, plasmaférese e/ou imunossupressores.

Prognóstico Vasculite auto-limitada com excelente prognóstico, apesar de recorrências eventuais Ocasionalmente desenvolvem outra doença do tecido conjuntivo Mortalidade na fase aguda: complicações e IRA. Morbimortalidade a longo prazo:IRC

Bibliografia Nelson: TRATADO DE PEDIATRIA, Richard E. Behrman - Hal B. Jenson - Robert M. Kliegman; 17º ed, Elsevier. Tomo I, 873-875. Kiss, M.H.B. et al, Aspectos clínicos, laboratoriais e terapêuticos de 46 crianças com púrpura de Henoch- Schönlein. Jornal de Pediatria- Vol. 70, Nº4, 1994

Obrigada!