Caso Clínico: Febre reumática Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF Janice Bauab de Assis Coordenação: Luciana Sugai Hospital Regional da Asa Sul 10/7/2007 www.paulomargotto.com.br

História Clínica Identificação: D. C. S., masculino, 9 anos, natural Brasília, procedência São Sebastião, peso 33kg. QP: Dor no joelho direito, há 2 dias.  HDA: Mãe informa que há 3 semanas criança apresentou 3 picos febris não aferidos, associados a odinofagia. Procurou assistência médica no HRP, sendo diagnosticada amigdalite e tratada com Benzetacil.

História Clínica Apresentou melhora clínica permanecendo assintomático, até que há 1 semana, apresentou dor em articulação coxo femoral que cedeu espontaneamente, seguida de dor em articulação e pé direito. Com este quadro clínico, procurou este serviço onde permanece internado para investigação diagnóstica e tratamento.

Revisão de sistemas Nega febre, perda ponderal, astenia, cefaléia; tosse, espirro, coriza, dispnéia, cianose, dor torácica, vômitos, tenesmo e diarréia; alterações urinárias, edema e perda de consciência. Relata Comunicação interventricular e forame oval patente 

Antecedentes fisiológicos Nascido de parto normal, gestação sem intercorrências, Apgar 9, Peso ao nascer 3645g, comprimento 50cm, PC 34,5. Alta com 7 dias de vida Vacinação completa DNPM normal

Antecedentes patológicos e familiares Nega internações, hemotransfusões, cirurgias prévias. Nega alergias Mãe 47 anos, HAS Pai, 47 anos, saudável 6 irmãos: 5 saudáveis, irmã, 26 anos, HAS Nega antecedentes familiares de cardiopatia, Dm, nefropatia e câncer.  

Hábitos de vida Alimentação: Seio materno exclusivo até 1 mês de vida; Dieta atual a da família; Reside em casa de alvenaria, em região urbana, 4 cômodos, com rede de esgoto, água de consumo mineral, luz elétrica, tem galinhas no peridomicílio.

Exame Físico BEG, eupneico, hidratado, normocorado, acianótico, anictérico, ativo e reativo. FC 116bpm FR16irpm Linfonodo móvel indolor fibroelástico, em cadeia cervical anterior esquerda – ângulo da mandíbula. Oroscopia tonsilas hiperemiadas, hipertrofiadas, sem exsudação. Pele, mucosa e fâneros, sem alterações. ACV: RCR em 2T bulhas normofonéticas, sopro sistólico (4+/6+) em borda esternal esquerda inferior, com radiação para dorso, sopro diastólico em foco aórtico (4+/6+)

AR: MVF sem RA Abdome: escavado, RHA +, normotenso, indolor sem massas ou VMG palpáveis. Extremidades bem perfundidas, pulsos cheios e simétricos, sem edema. Membros: discreto calor e edema em joelho direito. SNC: sem sinais de irritação meníngea, sem outras alterações.

Exames complementares RX de tórax (27/06/2007) Transparência pulmonar normal, Seios costofrênicos livres, Aumento de área cardíaca. RX de joelho direito (26/06/2007) aumento das partes moles. Hemograma (26/06/2007) Hg 12,0; Ht 34,6; leuc 9100 (74/01/18/5/1/1), Plaquetas 381000, VHS 54mm.

Exames Complementares ECG (27/06/2007): sobrecarga de átrio esquerdo e sobrecarga de ventrículo direito, ritmo regular e QT normais RX de tórax (29/06/2007): aumento de área cardíaca

Exames Complementares

Hipóteses Diagnósticas Artrite Reumática Cardite Reumática Foramen oval patente, Comunicação interventricular

Tratamento Penicilina Benzatina a cada 21 dias Predinisona 2mg/kg/dia Captopril 1mg/kg/dia Albendazol por 3 dias

Febre reumática Doença inflamatória sistêmica aguda Seqüela tardia de infecção das vias aéreas superiores pelo Streptococcus pyogenes (beta-hemolítico do grupo A) Comprometimento de articulações, tecido subcutâneo, pele, coração e sistema nervoso central

Epidemiologia Predomina na faixa etária de 5 a 15 anos Rara antes dos 3 anos de idade Pode se manifestar em adultos Não há preferência de raça ou sexo Doença característica do subdesenvolvimento

Fatores de risco Taxa de ataque de 3% História prévia de febre reumática, principalmente a cardite reumática (taxa de ataque de até 50%) Magnitude da resposta imunológica, mensurada pelos níveis de ASO Baixo nível socioeconômico Ambientes aglomerados

Patogênese Necessária infecção de orofaringe Infecções estreptocócicas de pele justificam apenas quadros de glomerulonefrite Cepas reumatogênicas são: M3,5,6,14,18, 19, 24 Consiste em uma reação auto-imune capaz de desencadear inflamação não-supurativa do tecido conjuntivo de determinados órgãos e sistemas

Mimetismo molecular – semelhança química e estrutural entre antígenos bacterianos e tecido envolvido Suscetibilidade genética;associação com HLA DR4 e DR2

A partir da infecção de orofaringe pelo Streptococcus ß hemolítico, do grupo A. antígenos estreptocócicos seriam liberados, desencadeando uma resposta imunológica sistêmica, com sensibilização dos linfócitos T e B e consequente formação de anticorpos antiestreptocócicos com reatividade cruzada para estruturas cardíacas e provavelmente estruturas articulares e nervosas

Manifestações clínicas Febre Artralgia Poliartrite Cardite Eritema Marginatum Nódulos subcutâneos Coréia de Sydenham

Sintomas faríngeos relatados em 20-70% dos casos Período de latência entre faringoamigdalite e FR: 2-4 semanas (mínimo de 1, máximo de 5 semanas) Pneumonite reumática: manifestação rara caracterizada por infiltrados pulmonares na radiografia de tórax

Critérios maiores-Poliartrite Manifestação mais precoce e comum(60-80%) Artrite poliarticular, assimétrica e migratória Acomete grandes articulações periféricas (punhos, ombros, tornozelos, joelhos, cotovelos)

Duração de 2-4 semanas Quadro auto-limitado Boa resposta aos salicilatos em 48 h Não há deformidade articular permanente, nem evolução para artropatia crônica Líquido sinovial revela-se inflamatório, com bacterioscopia negativa

Cardite Principal determinante do prognóstico Mais comum em crianças pré-escolares e nas recidivas Pode acometer os três folhetos cardíacos:pancardite reumática

Pode ser classificada em leve, moderada e grave Leve:taquicardia sinusal (desproporcional à febre), hipofonese de B1 e sopros discretos em foco mitral Moderada: sinais de pericardite aguda (precordialgia, atrito pericárdico), sopros exuberantes(mitral ou aórtico), aumento moderado de área cardíaca na radiografia de tórax, sinais eletrocardiográficos de sobrecarga ventricular ou derrame percárdico

Grave: insuficiência cardíaca(astenia, palidez, anorexia, dispnéia, hepatomegalia, edema, ritmo de galope, estase jugular)

Endocardite e Valvulite Reumáticas Regurgitação valvar devido a edema e amolecimento do tecido valvar Valva pode apresentar vegetações Principais sopros da FRA: Holossistólico apical(insuficiência mitral):decorrente da regurgitação mitral aguda;de média/alta freqüencia;mais audível na ponta e com irradiação para axila ou dorso

Sopro de Carey-Coombs:devido ao hiperfluxo através de uma valva mitral inflamada;semelhante ao da estenose mitral;ruflar mesodiastólico;audível na ponta; de baixa freqüência;sem estalido de abertura e hiperfonese de B1 Sopro protodiastólico aórtico:devido a insuficiência aórtica aguda;mais audível em foco aórtico acessório

Miocardite Reumática Subclínica na maioria das vezes Descoberto pelo aumento da área cardíaca no Rx ou pela queda da FE no ecocardigrama Pode ocorrer dispnéia aos esforços e cansaço Mais raramente :anasarca, turgência de jugular, hepatomegalia, ortopnéia, dispnéia paroxística noturna e terceira bulha cardíaca

Deve ser principal hipótese em indivíduos com ICC aguda e história prévia de FRA Nódulos de Aschoff: patognomônicos de FRA; lesões inflamatórias com necrose fibrinóide central, cercada por histiócitos modificados; encontrados em 80-90% dos casos; não devem ser considerados sinal de atividade da doença

Pericardite Reumática Assintomática Dor retroesternal ou precordial de caráter pleurítico,que piora com decúbito dorsal e melhora com a posição sentada com a flexão do tronco Derrame pericárdico no ecocardiograma ou atrito pericárdico no exame cardiovascular Tamponamento cardíaco é raro

Estudo macroscópico mostra pericardite exsudativa comprometendo ambos os folhetos-aspecto pão com manteiga ECG: supradesnível de ST côncavo em várias derivações e infradesnível de PR

Alterações no sistema de condução e Arritmias Alargamento do intervalo PR é comum(BAV de 1 grau) Pode haver BAV de 2 ou até de 3 grau Taquiarritmias atriais devido a miocardite atrial e/ou estiramento atrial e/ou insuficiência ventricular aguda

Eritema Marginatum Rash eritematoso máculo-papular Não pruriginoso Indolor Aparece no tronco e membros Caráter migratório

Nódulos Subcutâneos Nódulos firmes Indolores Móveis Medem de 0,5 a 2 cm Sem sinais flogísticos Associados a cardite

Coréia de Sydenham Surge após meses da FRA (1-6 meses) Sexo feminino Auto-anticorpos se ligam a neurônios dos gânglios da base (caudado e subtalâmico) Movimentos involuntários, bruscos, e fora de propósito Desaparece com sono e sedação Presente em extremidades e face

Coréia de Sydenham Piora com estresse emocional Labilidade emocional Disartria

Alterações laboratoriais Proteína C reativa, VHS, mucoproteínas elevados ASO (80%) Anti-Dnase B Anti-hialuronidase Leucocitose neutrofílica Leve aumento de transaminases Anemia

Diagnóstico Critérios de Jones

Tratamento Erradicação do S.pyogenes: Objetivo é prevenir a recorrência de FRA e impedir a transmissão para contatos Antibioticoterapia não interfere no curso da FRA,nem diminui o risco de cadite Penicilina G benzatina, via IM, dose única.1 200 000 U no adulto;600 000 U na criança com menos de 25 Kg Como alternativas:Penicilina V oral e eritromicina

Tratamento Tratamento da cardite reumática Forma leve pode ser abordada apenas com salicilatos Indicado o uso de corticosteróides na cardite moderada ou grave Prednisona é droga de escolha, na dose de 1-2 mg/Kg/dia, VO, 3-4 tomadas diárias (dose máxima de 60mg/dia), por 2-3 meses

Quadros mais graves podem ser tratados com dobutamina, digoxina, diuréticos, pulsoterapia com prednisolona.

Tratamento da poliartrite, febre e sintomas gerais Salicilatos (90-100mg/Kg/dia para crianças e 3g/dia para adultos) por 2-4 semanas.

Profilaxia Primária Tratamento de faringoamigdalites estreptocócicas precocemente; Penicilina G benzatina 1 200 000 U, IM, dose única. Secundária Penicilina G benzatina 1 200 000 U, IM, de 21/21 dias; Mínimo de 5 anos após último episódio de FRA.

Duração da profilaxia secundária Categorias Duração da profilaxia FR sem cardite Mínimo de 5 anos até a idade de 21 anos FR com Cardite, sem doença valvar residual Mínimo de 10 anos após último episódio até 18-21 anos FR com cardite + lesão valvar residual Mínimo de 10 anos após último episódio até 40 anos

Obrigada!!!

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