Desordens do metabolismo da água Residente de nefrologia: Priscilla N. Gomes Hissa
>8% Osm=2 x Na + Gli +Uréia 18 6
Fisiologia Endócrina Regulação Osmótica e liberação de ADH Adaptado de: Robertson et al. American Journal of Medicine, 1982; 72:339
Transporte de água e eletrólitos no TP: Junções intercelulares Epitélios de vazamento Baixa resistência elétrica Alta condutância hidráulica Facilita a absorção de moléculas sem carga elétrica resultante Cl
Túbulo contorcido Proximal Aminoácidos Glicose HCO3 Fosfato Síndrome de Fanconi Aminoácidos Glicose HCO3 Fosfato
Fisiologia Renal Ácido Alcalino Ácido Acidose Tubular Proximal (Tipo II) Limiar Bic 2815-20meq H+ HCO3 HCO3 HCO3 H+ H+ H+ H+ HCO3 H+ HCO3 HCO3 HCO3 H+ Soro / Urina H+ H+ H+ HCO35 H+ Ácido Alcalino Ácido H+ H+ HCO3 HCO3 HCO3 H+ H+ H+ Fase Inicial HCO3 H+ HCO3 H+ HCO3
Transporte de água e eletrólitos no TP: Discreto gradiente osmótico Absorção de água acoplada à de sódio através de AQP1(isotônica)
Túbulo proximal Na+Cl- BIC- Na+ Na+ / ÁCIDOS / K+ / URÉIA H + S2 S1 S3 Na + /gli/AA ÁGUA Cl-
Alça de Henle OSMOLARIDADE 290mOsm/kg 1200mOsm/kg
Fisiologia Renal X Alça de Henle Na Na Na Na Na Na Na Na K Alcalino Aldosterona Na Na Soro / Urina K+ K+ K+ K+ Na H+ X H+ Furosemida Alcalino Ácido K H+ H+ H+ K+ K+ K+ H+ K+
Cnotransportador Na/K/2Cl claudina DIURÉTICOS DE ALÇA Recirculação do K
Polidipsia e Poliúria
Túbulo contorcido distal TZD +
Fisiologia Renal X Túbulo distal Na Na Mg Mg Na Na Mg Na Mg Na Mg Mg Tiazídicos Túbulo distal Na Na Mg Mg Na Na Mg X Na Mg Aldosterona Na Na Soro / Urina K+ K+ K+ K+ H+ H+ Alcalino Ácido Mg Mg H+ H+ H+ K+ Mg K+ Mg K+ Mg H+ K+
X Fisiologia Renal Túbulo Contorcido distal + - + Ca+ + + - + + - + + Tiazídicos Síndrome de Gitelman
Inibido pelo TZD
Túbulo distal Isolamento elétrico Ajuste fino da excreção de sódio Limitado fluxo de Cl- Secreção de K+ DESPOLARIZAÇÃO EPITÉLIO COESO
X Fisiologia Renal Túbulo Coletor região cortical Na Na Na Na Na Na Na Aldosterona Na Na Soro / Urina K+ Na K+ X K+ K+ H+ H+ Ácido Alcalino Na H+ Acidose Tubular tipo I H+ H+ K+ K+ K+ Síndrome de Sjogren AR, Sarcoidose H+ K+
Túbulo Coletor região cortical ↑densidade e atividade de Na/K ATPase Na Na Na Na Na Na Aldosterona Na X Na Soro / Urina K+ Na K+ K+ K+ H+ Ácido H+ Alcalino Espironolactona Na H+ Acidose Tubular tipo IV Na H+ H+ K+ Na Na DM, Nefropatia perdedora de sal, DTIC: LES, Obstrução do TU K+ Na K+ H+ K+
Vasopressina Concentração da urina AQP2 e V2
Diagnóstico Laboratorial Osmp=2 x Na + Gli + Uréia 18 6 Hiponatremia Na < 135mEq/l Hipertônica mOsm/L> 290 Hiperglicemia Soluções hipertônicas Normotônica 275< mOsm/L< 290 Pseudo-hiponatremia Hipotônica mOsm/L< 275 Volemia? Pseudohiponatremia- lipídios na máquina impedem contagem de sódio
Diagnóstico Laboratorial Hiponatremia Hipotônica Hipervolêmica - Síndrome Nefrótica - ICC - Cirrose Normovolêmica - Insuf. Adrenal - Hipotireoidismo - SiADH Hipovolêmica - Perdas extra-renais - Perdas Renais Pseudohiponatremia- lipídios na máquina impedem contagem de sódio Normovolemia devido a liberação do hormônio peptídio atrial natriurético
Síndrome cerebral perdedora de sal (CSWS) HSA Hipovolemia Resposta favorável da natremia à infusão de SF0,9% Diminuição da OsmU após infusão de SF0,9% Cessa imediatamente a hipersecreção de ADH
ecstasy
Manifestações clínicas da hipoNa: Cefaléia Letargia Ataxia Náuseas Psicose Convulsões Coma
Distúrbios da consciência Disatria Disfagia tetraparesia Relacionada com severidade e cronicidade Alteração na RMN após 2 semanas mudanças comportamentais paralisia dos nervos cranianos
TRATAMENTO DA SIAD Restrição de água livre Diuréticos : furosemida Não fazer solução hipotônica, e sim hipertônica Antagonista V2 Não usar em cirróticos
Dessensibiliza o TC ao ADH Aumenta a excreção de solutos na urina
Desordens hipernatrêmicas: Na > 145mmol/L
osmótica
Manifestações Clínicas Crianças e idosos: mortalidade entre 10 a 70% Adultos: se Na> 160 75% de mortalidade Desidratação – irritabilidade, confusão mental, coma Perda da qualidade de vida Distúrbios do sono Espasmos musculares Hiperreflexia Espasticidade Febre, náuseas vômitos
Diabetes insípidus Caracterizado pela poliúria e polidipsia excessiva Urina diluída Hipertonicidade plasmática Mais grave se privação de água Idosos, crianças, acamados
Osmolaridade urinária < 250mOsm/kg Polidpsia primária Pessoas ansiosas Mulher de meia-idade DI nefrogêncio Uso crônico de lítio hiperCa <4l DI central idiopática
DI Central Deficiência na produção hipotalâmica Destruição por > 90% dos neurônios produtores de ADH Início abrupto Constante necessidade de beber( água gelada) Noctúria O compulsivo bebedor de água pode dar uma história vaga no início e tem grandes variações no consumo de água e de produção de urina. OsmP > 295 mOsm / kg
Diabetes insípidus central: Congênito – raro Familiar – distúrbio genético autossômico dominante Apresentam polidipsia e poliúria após o primeiro ano de vida Desenvolvimento físico e mental normal Síndrome de Wolfram – DIDMOAD - recessivo DI + DM + surdez + atrofia óptica Infecção por CMV
Diabetes Nefrogênico Gradual Falha na ação hormonal Congênitas – raras, manifesta-se na primeira semana Ligadas ao X : devido a mutações no gene AVPR2 que codificam o receptor V2 ADH Autossômica recessiva e dominante : mutações no gene AQP-2 Demeclociclina é uma tetraciclina
Diagnóstico Laboratorial Na > 142 mEq/L e hiposmolaridade urinária Osmolaridade urinária < osmolaridade plasmática Sugestivo de Polidpsia Primária Na < 137 mEq/L e hiposmolaridade urinária Na normal e osmolaridade urinária> 600 Osm/kg Exclui diabetes insípidus
Diagnóstico Laboratorial Teste de Restrição hídrica: Iniciar exame à 8h, impedindo o acesso hídrico até o fim do teste Medir de horário Peso, FC, PA, Osm U e P
Diagnóstico Laboratorial Teste de Restrição hídrica Interromper o teste se: Peso ↓ 5% Na ou Osmolalidade sérica > VR Osm U > 300mOsm/Kg ou variação < 10% Após 8 horas de teste ou se interrupção: Liberar a ingesta de água Aplicar 0,4ml desmopressina (DDAVP) intra-nasal Medir de horário (em 2 horas) após DDAVP: Osm P e U
Diagnóstico Laboratorial Interpretação do Teste de Restrição hídrica Indivíduos normais: ↓ do fluxo urinário para menos de 0,5ml/min, ↑ Uosm de 2 a 4 vezes após a restrição hídrica A administração de ADH eleva a Uosm em menos de 9% Na polidipsia psicogênica: ↑ da Uosm, com discreto ↑ após a administração de ADH.
Diagnóstico Laboratorial Interpretação do Teste de Restrição hídrica: No DI Central total: Não ocorre elevação da Uosm durante o teste A relação Uosm/Posm fica < 2 Ocorre incremento > 50% na Uosm após o ADH No DI nefrogênico total: Não há modificação da osmolalidade durante a restrição, nem após o ADH
O ADH deve ser medido apenas nos casos de resposta ambígua
Diagnóstico Laboratorial Interpretação do Teste de Restrição hídrica Após uso da desmopressina
Tratamento Geral Hidratação Estabilizar quadro clínico Normalização da diurese Prevenir desidratação Evitar retenção hídrica exagerada
Tratamento Específico Diabetes Central – DDVP (desmopressina) Nasal – 10mcg (2x ao dia) Oral – 0,05 a 1mg (3x ao dia) Endovenoso – 0,5 a 2 mcg (3x ao dia) Parcial: Carbamazepina e clofibrato aumentam liberação de ADH Diabetes Nefrogênico Identificar e tratar causa básica Diuréticos tiazídicos – concentra volemia induzindo a concentração renal Tiazídicos- perda de sódio causa diminuição da volemia que diminui FG
2 mmol/l por hora