Mielomeningocele Espinha Bífida

Termos Disrafismo Espinhal – grande variedade de malformações consequentes a defeituosa fusão do tubo neural; Sinônimo de Espinha Bífida. Espinha Bífida – Espinha dividida, não fundida.

Malformações do tubo neural Encefalocele Anencefalia

Conceito Espinha Bífida é uma malformação congênita complexa do SNC, caracterizada por falta de fusão dos arcos vertebrais posteriores com ou sem extrusão de tecido nervoso pelo defeito ósseo formando uma tumoração cística em qualquer segmento da coluna vertebral

Fisiopatologia Erro primário que ocorre na formação embrionária, durante as primeiras semanas de vida. O tubo neural começa a se fundir +/- no 27º dia gestacional

Incidência Média mundial – 1:1000 nascimentos Sexo feminino 2:1 Classes sociais menos privilegiadas Paises anglo saxônicos, Inglaterra – 4.5:1000 2º nascimento – risco de 5% ; 3ºnascimento – risco de 15% EUA -2:1000 Japão – 0.3:1000

Etiologia Causa desconhecida/ Fatores multifatoriais Fatores Genéticos : raça branca raça negra e amarela Fatores Ambientais: hipertermia e irradiação Fatores Nutricionais: Ácido Fólico e vitamina A Idade materna: Jovens e idosas

Diagnóstico Pré natal Ultra Sonografia

Tipos de Espinha Bífida

Tipos de Espinha Bífida Oculta: * há falha em um ou mais arcos vertebrais (displasia) * não há extravazamento de tecido nervoso * pode ocorrer: hipertricose, depressão cutãnea e pigmentação * local acometido: região lombosacral

Tipos de Espinha Bífica Cística *Mielomeningocele *Meningocele *Lipomeningocele *Agenesia da coluna lombo sacra

Mielomeningocele Falha de fusão do arco vertebral Extrusão de tecido nervoso Cisto composto por medula espinhal, raizes nervosas, meninges e líquido cefaloraquidiano

Mielomeningocele

Meningocele Falha na fusão do arco vertebral Não ocorre extrusão de tecido nervoso Cisto é preenchido por meninges e Liquor Não existe displasia medular

Lipomeningocele Falha na fusão dos arcos vertebrais Presença de lipoma intramedular (tumor benigno) Displasia medular Pode ou não ser dectada externamente

Lipomas São tumores gordurosos superficiais que ocorrem geralmente na região lombar ou lombossacra, na linha média

Agenesia da coluna Lombosacra Ausência de vários segmentos da coluna Displasia medular Incontinência esfincteriana

Quadro Clínico O tipo e a intensidade das deficiências neurológicas e funcionais dependem da localização e da extensão da lesão. Paraplegia flácida sensitivo motora Incontinência urinária e fecal.

Quadro clínico Neurológico Hidrocefalia (80%) Hidromielia Síndrome da medula presa

Hidrocefalia Malformação de Arnold Chiari (bloqueio do fluxo) Disgenesia do corpo caloso Sinais: aumento do perímetro cefálico, distensão das veias do couro cabeludo, fontanelas tensas, olhar do sol poente, estrabismo e déficts intelectuais

Hidromielia Acúmulo de liquor intramedular Região cervico torácica Sinais: alteração da função de Membros Superiores, aumento de tônus muscular, déficts de força e coordenação, dificuldades no equilíbrio de tronco e escoliose

Síndrome da medula presa “ Tethered Cord “ Aderência da medula ou cauda equina na cicatriz cirúrgica Durante o crescimento ocorre o estiramento medular Sinais: Espasticidade défict motor progressivo e escoliose Lombar baixo Tratamento: cirúrgico

Quadro Clínico - Urológico Bexiga neurogênica Flácida Reflexa Manifestações: Infecções urinárias e refluxo vesicouretral

Quadro Clínico Ortopédico Coluna Escoliose Cifose Hiperlordose Quadril Luxação uni ou bilateral Contratura em flexo adução Contratura em flexo abd e rot externa Joelhos contratura em flexão recurvatum Tornozelo – valgo Pés equino varo calcâneo valgo equino Artelhos – em garra

Níveis de lesão neurológica Torácico Lombar alto Lombar baixo Sacral

Torácico Nenhuma sensibilidade e musculatura ativa nos quadris e abaixo deles Prognóstico de deambulação é ruim Principal objetivo é a prevenção de deformidades Deambulação com RGO Cadeirantes na adolescência e idade adulta

Lombar Alto Presença de alguma sensibilidade abaixo dos quadris e de alguma força nos flexores e addutores de quadril e de extensores de joelhos Prognóstico de deambulação: regular para bom

Lombar Baixo Presença da musculatura flexora, adutora e abdutora de quadril; musculatura extensora e flexora de joelhos e talvez dorsiflexora dos pés Prognóstico de deambulação: muito bom

Sacral Toda musculatura de quadril e joelhos presente, presença de força flexora plantar, défict nos intrínsecos dos pés. Melhor prognóstico de deambulação

Tratamento interdisciplinar Neurocirurgião Urologista Ortopedista Oftalmologista Fisiatra Fisioterapeuta Terapeuta ocupacional Psicólogo Assistente social Pedagoga Nutricionista Dentista

Tratamento Cirúrgico Cirurgia da tumoração cística deve ser realizada nas 1º 24 á 48 horas Evita escaras e roturas e infecções Dissecção da pele, observa-se o conteúdo do tecido, cobre o defeito vertebral e fecha a bolsa cística

Derivação da Hidrocelalia Cirurgia onde se coloca um Shunt, que é um tubo de polímero de borracha siliconada com uma camara de bombeamento com válvula de uma só via

Shunt ventricular e peritoneal

Tratamento Urológico Verificar a função da bexiga e rins Ultrassonografia / Pielografia intravenosa / urodinâmica conservador: treinamento vesical e manobras de esvaziamento ou coletor Medicamentoso: evitar infecções de urina Cirúrgico: Ureterotomia ileocutânea

Complicações Úlceras de decúbito Graves alterações vasomotoras Osteoporose / fraturas Deformidades Infecções urinárias Bloqueio da válvula Medula presa Alergia ao látex

Órteses usadas na Mielomeningocele Leito de Polipropileno controla e previne atitudes viciosas das articulações dos quadris, joelhos e pés

Suspensório de Pavlik Indicado para o tratamento da luxação congênita do quadril do recém nascido As tiras permitem limitar os graus de movimento do quadril

RGO – órtese de reciprocação Mecanismo de reciprocação nas articulações dos quadris, a medida que o pcte estende um quadril, o contralateral automaticamente entra em flexão Sistemas de freios

Órtese Longa com cinto pélvico Usada para deambulação e ortostatismo. Os movimentos dos quadris, joelhos e tornozelos podem ser livres ou bloqueados

Órteses Goteira em polipropileno Permite adequado posicionamento articular Confeccionada após molde gessado Estabiliza a articulação para realização do ortostatismo

Calça de Posicionamento Aproxima as articulações Proporciona linha média Inibe padrões de movimento ou má posturas Baixo custo

Parapodium Promove o ortostatismo Produz alongamento e descarga de peso Previne luxação de quadril Estimula as funções digestivas e renais

Acessórios

Cadeiras de posicionamento

Cadeiras adaptadas

FISIOTERAPIA Anamnese Exame físico: DNPM Nível de lesão Força muscular ADMs deformidades Alterações sensitivas Tônus e trofismo Reflexos Órteses Mobiliários AVDs medicação

Objetivos gerais da Fisioterapia Estimular o DNPM normal Manutenção das ADMs Fortalecimento de MMSS Fortalecimento da Ms preservada Ortostatismo Ft. respiratória (MHB, RTA, Cinesio) Treino de marcha Orientação familiar

Paralisia flácida e Atrofia muscular

Luxação de quadril

Fortalecimento muscular

Ortostatismo

Alongamentos

Reações de endireitamento e equilíbrio, fortalecimento de abdominais

Alongamentos dos peitorais

Tração das costelas inferiores alongamento da Ms acessórios da respiração

Fortalecimento da Musculatura preservada abaixo do nível de lesão

Push-ups

Alongamento de psoas

Tutor longo com cinto pélvico

Treino de Marcha

Estímulo a locomoção

Posicionamento em prono

Cicatriz cirúrgica

Vivência da postura sentada

Enfaixamento em oito

Posicionar adequadamente durante a estimulação sensorial

Estimular o controle cervical

A mielomeningocele é uma das mais graves malformações congênitas compatíveis com a vida. O desempenho motor da criança paraplégica deve ser considerado como sendo compensatório (adaptativo) e residual, e não como deficiente. O objetivo é que a criança atinja o máximo de seu potencial e consiga sua integração na sociedade de maneira produtiva e independente