Doença de Kawasaki Universidade Católica de Brasília Internato em Pediatria Welton Souza Ferreira www.paulomargotto.com.br Brasília, 21 de maio de 2015

Introdução Doença febril aguda da infância. Consiste em uma vasculite com predileção pelas artérias coronárias Conhecida anteriormente como síndrome de linfonodos mucocutâneo e poliarterite nodosa infantil. Principal doença cardíaca adquirida na infância nos países desenvolvidos. KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Etiologia Embora características clínicas e epidemiológicas da doença apoiem uma origem infecciosa da doença, nenhum agente etiológico foi identificado até hoje. KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Edema de células endoteliais e musculatura lisa Patologia Vasculite que afeta predominantemente as artérias de médio calibre - artérias coronarianas Intenso infiltrado inflamatório da parede vascular (polimorfonucleares, seguidos por macrófagos, TCD8+ e plasmócitos) Edema de células endoteliais e musculatura lisa KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014 c

Patologia Destruição da lâmina elástica interna Enfraquecimento da parede do vaso Dilatação (ectasia) Aneurismas Trombos, fibrose com proliferação da íntima- obstrução do vaso

Epidemiologia Mais comum em crianças asiáticas e do pacífico insular. 80% dos diagnósticos são de crianças menores de 5 anos, sendo a média de idade entre 2-3 anos. Preditores de pior prognóstico: baixa idade, gênero masculino, anormalidades laboratoriais, asiáticos e hispânicos e febre prolongada. KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Quadro Clínico Fase febril aguda: 1 a 2 semanas; febre e outros sinais agudos da doença Fase subaguda: 2 semanas; descamação, trombocitose, aneurismas coronarianos (morte súbita) Fase de convalescença: 6 a 8 semanas após inicio da doença

Quadro Clínico Febre alta (maior ou igual a 39ºC), sem resposta a antibióticos, dura de 1 a 2 semanas mas pode chegar até a 3-4. Congestão conjuntival bulbar bilateral, geralmente sem exsudato KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Quadro Clínico Eritema de mucosa oral e faríngea com língua em morango Lábios secos e fissurados KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Quadro Clínico Eritema e edema de mãos e pés Várias formas de erupção (maculopapular, eritema multiforme ou escarlatiniforme) com acentuação na virilha. KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Quadro Clínico Linfadenopatia cervical não supurativa (unilateral e maior que 1,5cm) Descamação perineal Descamação periungueal (1 a 3 semanas após início da doença), pode progredir para mãos e pés. KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Outros Sintomas Gastrointestinais Respiratórios Irritabilidade Hepatite leve Hidropisia da vesícula biliar Uretrite Meatite Artrite KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Manifestações Cardíacas Manifestações mais importantes. Miocardite: taquicardia fora de proporção com febre, função sistólica ventricular esquerda diminuída - choque. Pode ocorrer pericardite com pequeno derrame pericárdico KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Manifestações Cardíacas 25% dos pacientes apresentam regurgitação mitral. 25% dos pacientes não tratados apresentam aneurismas coronarianos a partir da segunda a terceira semana de doença. KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Achados Laboratoriais Leucócitos normais ou aumentados, com predomínio de neutrófilos e células imaturas. Anemia normocítica normocrômica Plaquetas normais na primeira semana com aumento acentuado na segunda e terceira semana. VHS e PCR aumentados. Ecografia cardíaca: monitorar anormalidades das artérias coronarianas. KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Diagnóstico Doença clássica: febre a pelo menos 4 dias com mais 4 características da doença. Doença atípica: febre persistente, menos de 4 características, porém com achados ecocardiográficos e laboratoriais sugestivos. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004

Critérios diagnósticos para Doença de Kawasaki Febre pelo menos por 5 dias* e 4 dos cinco critérios abaixo excluindo os diagnósticos diferenciais Alterações nos membros: Aguda: eritema e edema de extremidades Subaguda: descamação periungueal (semanas 2-3) Exantema polimorfo Hiperemia conjuntival bulbar bilateral sem exsudato Alterações nos lábios e cavidade oral Linfadenopatia cervical Exclusão de outras doenças com achados semelhantes. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004

Diagnóstico *Os pacientes com febre por no mínimo 5 dias e menos de 4 critérios principais podem ser diagnosticados quando anormalidades da artéria coronariana são identificados pela ecocardiografia ou pela angiografia. *O diagnóstico pode ser feito no dia 4 de doença na presença de 4 ou mais critérios principais. Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004

Diagnóstico

Diagnóstico Diferencial Infeções Virais: adenovírus, enterovírus, sarampo, vírus Epstein-Barr Infecções Bacterianas: escarlatina, febre maculosa, leptospirose, linfadenite cervical bacteriana Doença Reumatológica: Artrite idiopática juvenil (início sistêmico) Outros: Síndrome do choque tóxico, síndrome da pele escaldada estafilocócica, reações de hipersensibilidade a medicamentos, síndrome de Stevens-Johnson. KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Tratamento da Doença de Kawasaki Fase aguda Imunoglobulina IV 2 g/kg Ácido acetilsalicílico 80-100 mg/kg/dia de 6/6 h VO, até paciente estar afebril por 48 h. Fase de convalescença Ácido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VO até a 6-8 semanas de inicio da doença KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Tratamento Terapia a longo prazo para pacientes com anormalidades coronarianas Ácido acetilsalicílico 3-5 mg/kg uma vez ao dia VO Clopidogrel 1 mg/kg/dia (máximo de 75 mg/dia) Muitos especialistas acrescentam varfarina ou heparina de baixo peso molecular para pacientes com risco elevado de trombose Trombose Coronariana Aguda Terapia fibrinolítica sob supervisão de um cardiologista pediátrico KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Tratamento Uma alternativa para o tratamento da DK é o uso de corticosteroides. O regime recomendado é a pulsoterapia com metilprednisolona na dose de 30 mg/kg por 2-3 h, 1x/dia, por 1 a 3 dias, indicados nos casos de falha do tratamento com imunoglobulina. SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Pronto-socorro: Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.

Prognóstico Maioria dos pacientes tratados retorna a saúde normal. Nos pacientes com anormalidades coronarianas o prognóstico varia de acordo a gravidade dessas. Mortalidade menor que 1%. 50% dos aneurismas retornam ao tamanho normal cerca de 1 a 2 anos após a doença. Ainda não se sabe a relação entre a DK na infância e o risco de doença aterosclerótica na vida adulta. KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014

Referências KLIEGMAN, Robert M. (Coord.). Nelson: tratado de pediatria. 19. ed. Rio de Janeiro, RJ: Guanabara Koogan, 2014 Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al: Diagnosis, treatment, and long-term management of Kawasaki disease, Pediatrics 114:1708-733, 2004 SCHIVARTSMAN C, REIS AG e FARHAT SC, Pronto- socorro:Coleção Pediatria do Instituto da Criança HC-FMUSP, 2º edição, São Paulo, SP: Manole, 2013.