Osteogênese Imperfeita

Apresentação em tema: "Osteogênese Imperfeita"— Transcrição da apresentação:

1 Osteogênese Imperfeita
Juliana R. Fonseca Terapeuta Ocupacional Capacitação Deficiência Física SRE – Abril/2014

2 Conhecida como “Doença dos ossos de vidro”

3 Definição Distúrbio generalizado do tecido conjuntivo causado por defeitos no colágeno Causa genética mais comum de osteoporose Abrange desde uma forma letal, perinatal, até uma forma leve

4 Osteogênese Imperfeita
Etiologia e Epidemiologia Desordem autossômica dominante. Pode ocorrer por mutações esporádicas ou herança autossômica recessiva. Defeito estrutural ou quantitativo do colágeno tipo I. Detectada na infância em 1 em

5 Osteogênese Imperfeita
Manifestações Clínicas Tríade Clássica: fragilidade óssea, escleras azuis e surdez precoce. Fragilidade óssea pode variar de leve a extremamente grave. Baixa estatura, deformidades ósseas e cifoescoliose. Osteopenia, redução da densidade óssea. Dentinogênese imperfeita (defeito na dentina) Características associadas: instabilidade articular, pele fina e fibrose fácil, insuf.aórtica, incompetência mitral, fragilidade dos grandes vasos sangüíneos.

6 Fratura de Úmero Esquerdo

7 osteogenese

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9 Osteogênese Imperfeita
Tratamento Não existe cura. Foco é minimizar as fraturas e maximizar a função. Tratamento de reabilitação precoce (fortalecimento muscular com exercícios isotônicos, estabilização das articulações e condicionamento aeróbico). Importante a HIDROTERPIA.

10 Na Escola As crianças com OI devem freqüentar escola regular, logo que se fizer necessário. Na perspectiva pedagógica as crianças portadoras de OI não têm dificuldades no aprendizado escolar sendo seu potencial cognitivo de normal a superior. É preciso preparar a escola para receber esse aluno...os outros alunos da escola precisam conhecer a fragilidade do seu novo colega.

11 Cuidados em Classe Posicionamento: prevenção de deformidades, caso já haja deformidades respeitá-las acomodando-as. Incorreto

12 Como a criança pode ter pouca força muscular, um lápis de grafite mais mole, como um do tipo 6B por exemplo, vai ajudá-la na hora de escrever. observar também qual é a capacidade dela para suportar o peso dos materiais que serão utilizados na aprendizagem.

13 De modo geral elas não tem dificuldades sérias na aquisição da leitura, escrita e cálculos matemáticos. Contudo se a criança apresentar lentidão no processo de escrita ou caligrafia irregular (“letra feia”, exigência colocada por grande parte dos professores) é conveniente informar que isso pode ser decorrente da doença, do cansaço e da fragilidade em que a criança se encontra. Em caso de cansaço é aconselhável que criança pare de fazer a atividade/ tarefa, descanse e retome-a posteriormente

14 Outro ponto importante a destacar é que muitas vezes a relação idade cronológica e série freqüentada não significa atraso ou déficit, mas ausência de estimulação adequada em função das internações, protelamento do ingresso a escola, etc., importante é que a criança com OI tem uma disponibilidade para aprender incrível e aprecia sempre a chegada do novo, do desafio...

15 A participação nas atividades de educação física deve ser encorajada, respeitando-se os limites da criança. Tais crianças não podem participar de atividades físicas de impacto. Um simples esbarrão, uma bolada ou qualquer choque comum a todas as crianças, podem acarretar na fratura de um osso.

16 AVDs: VESTUÁRIO TROCA DE FRALDAS O CARREGAR TRANSFERÊNCIAS BRINQUEDOS

17 VESTUÁRIO Recomenda-se roupas mais leves e mais largas com aberturas rápidas (velcro, colchetes, etc.) Ao vestir a criança enfie a mão dentro da manga, segure a mão dela e puxe a manga sobre o braço, faça o mesmo com a calça. “Nunca puxe os braços ou pernas ao vestir a criança”.

18 COMO CARREGAR E AS TRANSFERÊNCIAS
Todo manuseio deve ser lento e suave. Evitar puxar, empurrar, rodar, dobrar e apertar braços e pernas. Segurar o bebê com as mãos bem abertas.

19 TROCAR DE FRALDAS Com o bebê deitado de costas coloque a mão sob a nádega e levante-a suavemente... “Nunca levante o bebê pela pernas - puxões e mov. bruscos podem causar fraturas”.

20 Brinquedos e materiais

21 Cuidados Importantes Condições ideais:
Rampas de acesso, barras/corrimão de apoio, banheiros acessíveis com apoio para os pés, vasos com redutores, se possível; Cadeira de rodas, prancha ajustável a cadeira, mesas e cadeiras e adaptáveis/ ajustáveis, tatames ou outro tipo de forração macia para períodos de descanso, se necessário. Plano de evacuação de emergência adaptada para casos de acidentes. Supervisão de adulto nas quadras e jardins, em superfícies molhadas, chão escorregadios; Prever a saída da escola dessas crianças antecipada por uns 5 minutos, evitando tumultos;

22 Na Escola

23 Referência Bibliografica
Borges D et al. Fisioterapia – Aspectos Clínicos e Práticos da Reabilitação. Ed. Artes Médicas. São Paulo: 2007. MASIERO, D.;FILHO, J.L.; ATLAS, S.; BRUNONI, D.; SCHMIDT, B.; MAGALHÃES, A.A.C. Artrogripose: uma classificação a ser adotada. Rev.Bras. Ortop.,v.26, n.6, p , Jun.1991