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SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE Disciplina de Nefrologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo R4.

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1 SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE Disciplina de Nefrologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo R4 Gustavo João Sebba Colaboradores:Dr. Osvaldo Merege Vieira Neto Dr. Márcio Dantas Dr.Gyl Eanes Barros Silva Dr. Roberto Silva Costa

2 SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE DEFINIÇÃO A Síndrome do Antifosfolípide (SAF) é uma doença auto-imune caracterizada pela associação de sintomas clínicos como trombose e/ou perda gestacional e a presença de anticorpos antifosfolípides.

3 Anticorpos antifosfolípides são uma família de auto-anticorpos, incluindo anticorpos anticardiolipina (ACA), anti- 2-glicoproteína 1, anti-protrombina e anticoagulante lúpico, dirigidos contra fosfolípideos ou complexos de proteínas plasmáticas ligadas a fosfolipídeos. Anticorpos antifosfolípides são uma família de auto-anticorpos, incluindo anticorpos anticardiolipina (ACA), anti- 2-glicoproteína 1, anti-protrombina e anticoagulante lúpico, dirigidos contra fosfolípideos ou complexos de proteínas plasmáticas ligadas a fosfolipídeos. SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE DEFINIÇÃO

4 SAF - CLASSIFICAÇÃO (ASHERSON & CERVERA, 1994) PRIMÁRIA (SAFP) - Quando não está associada a outras patologias. PRIMÁRIA (SAFP) - Quando não está associada a outras patologias. SECUNDÁRIA (SAFS) - Quando está associada a outras patologias auto-imunes, principalmente o LES, neoplásicas ou infecciosas. SECUNDÁRIA (SAFS) - Quando está associada a outras patologias auto-imunes, principalmente o LES, neoplásicas ou infecciosas.

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6 Prevalência da Síndrome Antifosfolípide 35% de SAF em indivíduos com LES 35% de SAF em indivíduos com LES AVC em indivíduos com idade inferior a 50 anos, a frequência de ACA varia de 18-46%. AVC em indivíduos com idade inferior a 50 anos, a frequência de ACA varia de 18-46%. A frequência de ACA em mulheres com perdas fetais recorrentes varia de 12-15%. A frequência de ACA em mulheres com perdas fetais recorrentes varia de 12-15%. É mais comum em mulheres (5:1) caucasianas (85-90% dos casos). É mais comum em mulheres (5:1) caucasianas (85-90% dos casos). Se não anticoagulado, há risco de desenvolver trombose em 50% dos indivíduos com SAF no período de dois anos. Se não anticoagulado, há risco de desenvolver trombose em 50% dos indivíduos com SAF no período de dois anos.

7 SAF - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (WILSON et al., 1999) CLÍNICOS CLÍNICOS 1 ou + episódios de trombose vascular1 ou + episódios de trombose vascular Morbidade gestacionalMorbidade gestacional 3 ou + abortamentos espontâneos consecutivos (<10 sem.) 3 ou + abortamentos espontâneos consecutivos (<10 sem.) 1 ou + mortes inexplicadas de fetos morfologicamente normais (>10 sem.) 1 ou + mortes inexplicadas de fetos morfologicamente normais (>10 sem.) 1 ou + nascimentos prematuros de crianças morfologicamente normais (<34 sem.) devido pré- eclêmpsia grave, eclâmpsia ou insufuciência placentária. 1 ou + nascimentos prematuros de crianças morfologicamente normais (<34 sem.) devido pré- eclêmpsia grave, eclâmpsia ou insufuciência placentária.

8 SAF - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (WILSON et al., 1999) LABORATORIAIS LABORATORIAIS Anticorpo anticardiolipina, IgG ou IgM, em títulos moderados ou altos, em 2 ou mais ocasiões, com intervalos de 6 ou + semanas e pesquisados por um ELISA padronizado para anticorpos anticardiolipina dependente de 2-GP1.Anticorpo anticardiolipina, IgG ou IgM, em títulos moderados ou altos, em 2 ou mais ocasiões, com intervalos de 6 ou + semanas e pesquisados por um ELISA padronizado para anticorpos anticardiolipina dependente de 2-GP1. Inibidor Lúpico presente no plasma em 2 ou + ocasiões, com intervalos de 6 ou + semanas, detectados conforme as diretrizes da Sociedade Internacional em Trombose e Hemostasia, Subcomitê em Inibidor Lúpico/Antifosfolípides.Inibidor Lúpico presente no plasma em 2 ou + ocasiões, com intervalos de 6 ou + semanas, detectados conforme as diretrizes da Sociedade Internacional em Trombose e Hemostasia, Subcomitê em Inibidor Lúpico/Antifosfolípides.

9 SAF - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (WILSON et al., 1999) A presença de 1 critério clínico e 1 critério laboratorial confirma o diagnóstico de SAF. A presença de 1 critério clínico e 1 critério laboratorial confirma o diagnóstico de SAF.

10 O prolongamento do TTPa pode ser usado como exame de rastreamento para as pacientes com história clínica de trombose, perda fetal e trombocitopenia. O prolongamento do TTPa pode ser usado como exame de rastreamento para as pacientes com história clínica de trombose, perda fetal e trombocitopenia.

11 SAF - Trombose Arterial e Venosa Os eventos trombóticos podem ocorrer em quase toda a árvore vascular. Os eventos trombóticos podem ocorrer em quase toda a árvore vascular. As veias superficiais e profundas dos MMIIs são os locais mais frequentes de trombose venosa. As veias superficiais e profundas dos MMIIs são os locais mais frequentes de trombose venosa. A TVP pode ser complicada por trombo- embolismo pulmonar em 1/3 dos casos. A TVP pode ser complicada por trombo- embolismo pulmonar em 1/3 dos casos. O AVC isquêmico é a forma mais comum de trombose arterial na SAF O AVC isquêmico é a forma mais comum de trombose arterial na SAF

12 Extremidades: Trombose venosa profunda Extremidades: Trombose venosa profunda Tromboflebite superficial Tromboflebite superficial Fígado: Síndrome de Budd-Chiari Fígado: Síndrome de Budd-Chiari Hepatomegalia e > transaminases Hepatomegalia e > transaminases Cérebro: Trombose do seio sagital Cérebro: Trombose do seio sagital Supra-renais: Doença de Addison Supra-renais: Doença de Addison Pulmão: Tromboembolismo e Hip. pulmonar Pulmão: Tromboembolismo e Hip. pulmonar Rim: Trombose de veia renal Rim: Trombose de veia renal Pele: Nódulos, máculas e úlceras Pele: Nódulos, máculas e úlceras Olhos: Trombose de veias retinianas Olhos: Trombose de veias retinianas MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS : TROMBOSE VENOSA

13 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS : TROMBOSE ARTERIAL Extremidades: Isquemia, gangrena Extremidades: Isquemia, gangrena Cérebro: Acidente vascular cerebral, S Sneddon Cérebro: Acidente vascular cerebral, S Sneddon Demência por múltiplos infartos Demência por múltiplos infartos Coração : Infarto do miocárdio, angina, Coração : Infarto do miocárdio, angina, Miocardiopatias e arritmias Miocardiopatias e arritmias Rim: Trombose da artéria renal e Rim: Trombose da artéria renal e Microangiopatia trombótica renal Microangiopatia trombótica renal Fígado: Infarto hepático Fígado: Infarto hepático Hiperplasia nodular regenerativa Hiperplasia nodular regenerativa Pele : Gangrena, úlceras e livedo reticular Pele : Gangrena, úlceras e livedo reticular Olhos: Trombose de artérias retinianas Olhos: Trombose de artérias retinianas

14 SAF - Manifestações Neurológicas Acidente Vascular Isquêmico não-embólico Acidente Vascular Isquêmico não-embólico Ataque isquêmico transitório. Ataque isquêmico transitório. Coréia. Coréia. Migrânea Migrânea Sindrome de Sneddon Sindrome de Sneddon Convulsões Convulsões Mielite transversa Mielite transversa Esclerose lupóide Esclerose lupóide

15 SAF- Manifestações Dermatológicas Livedo reticular - erupção purpúrica, mosqueada, mais proeminente nas extremidades. Está associado a trombose arterial e venosa e Síndrome de Sneddon (AVC múltiplos + HAS). Livedo reticular - erupção purpúrica, mosqueada, mais proeminente nas extremidades. Está associado a trombose arterial e venosa e Síndrome de Sneddon (AVC múltiplos + HAS). Tromboflebites superficiais. Tromboflebites superficiais. Úlceras cutâneas de MMIIs. Úlceras cutâneas de MMIIs. Gangrena digital, piodermites. Gangrena digital, piodermites.

16 SAF - Manifestações Cardíacas Presença de vegetações, regurgitação e estenose valvulares são comuns em pacientes com L.E.S. e ACA +. Presença de vegetações, regurgitação e estenose valvulares são comuns em pacientes com L.E.S. e ACA +. Trombose de artérias coronárias e a endocardite de Libman-Sacks também podem ocorrer. Trombose de artérias coronárias e a endocardite de Libman-Sacks também podem ocorrer.

17 SAF - Manifestações Hematológicas Trombocitopenia no L.E.S. está associado com ACA + em 70% dos pacientes. Trombocitopenia no L.E.S. está associado com ACA + em 70% dos pacientes. Trombocitopenia na SIDA está associada com ACA + em 80% dos pacientes. Trombocitopenia na SIDA está associada com ACA + em 80% dos pacientes. Síndrome de Evans (AHAI, esplenomegalia e trombocitopenia), o ACA + em 90% dos pacientes. Síndrome de Evans (AHAI, esplenomegalia e trombocitopenia), o ACA + em 90% dos pacientes. Na SAF, a trombocitopenia é moderada (>50.000) e não está associada a hemorragia. Na SAF, a trombocitopenia é moderada (>50.000) e não está associada a hemorragia.

18 SAF - Manifestações Renais O envolvimento renal na SAF ocorre por volta de 25% dos pacientes que desenvolvem a forma primária. O envolvimento renal na SAF ocorre por volta de 25% dos pacientes que desenvolvem a forma primária. Podem ocorrer oclusões vasculares, manifestando- se através de hipertensão arterial, perda insidiosa da função renal (mesmo na ausência de proteinúria) e dor abdominal por infarto renal ou trombose da veia renal. Podem ocorrer oclusões vasculares, manifestando- se através de hipertensão arterial, perda insidiosa da função renal (mesmo na ausência de proteinúria) e dor abdominal por infarto renal ou trombose da veia renal. A trombose pode desenvolver-se em qualquer localização dentro dos vasos renais, no tronco ou ramos da artéria renal, arteríolas e artérias intrarenais, capilares glomerulares e veia renal. A trombose pode desenvolver-se em qualquer localização dentro dos vasos renais, no tronco ou ramos da artéria renal, arteríolas e artérias intrarenais, capilares glomerulares e veia renal.

19 SAF - Manifestações Renais Em estudo publicado por NOCHY et al envolvendo 16 pacientes com SAF primário e seus aspectos clínicos e histopatológicos foram encontrados: Em estudo publicado por NOCHY et al envolvendo 16 pacientes com SAF primário e seus aspectos clínicos e histopatológicos foram encontrados: Manifestações renais em 16 pacientes com SAF primária - HAS93% (15) - IRC87% (14) - Proteinúria (0,2-7g/d)75% (12) - Hematúria56% (9) - Anemia microangiopática6% (1) - Sd. Nefrótica6% (1)

20 SAF - Manifestações Renais Achados histopatológicos em 16 casos de SAF primária: Achados histopatológicos em 16 casos de SAF primária: Arterioloesclerose75% (12)Arterioloesclerose75% (12) Hiperplasia fibrosa de íntima (HFI)75% (12)Hiperplasia fibrosa de íntima (HFI)75% (12) Tiroidização tubular75% (12)Tiroidização tubular75% (12) Oclusão arteriolar(AO)68% (11)Oclusão arteriolar(AO)68% (11) Atrofia cortical focal (ACF)62% (10)Atrofia cortical focal (ACF)62% (10) Trombose em organização37% (6)Trombose em organização37% (6) Microangiopatia trombótica (MAT)31% (5)Microangiopatia trombótica (MAT)31% (5)

21 SAF - Manifestações Renais Forma aguda da nefropatia da SAF: Forma aguda da nefropatia da SAF: Microangiopatia trombótica (MAT) com trombos de fibrina em arteríolas. Mesangiólise e interposisação mesangial difusa com numerosos duplos contornos podem aparecer. Imunofluorescência não mostra deposição de imunoglobulinas.Microangiopatia trombótica (MAT) com trombos de fibrina em arteríolas. Mesangiólise e interposisação mesangial difusa com numerosos duplos contornos podem aparecer. Imunofluorescência não mostra deposição de imunoglobulinas.

22 SAF CATASTRÓFICA Síndrome aguda, disseminada, com oclusões vasculares múltiplas. Síndrome aguda, disseminada, com oclusões vasculares múltiplas. Quadro Clínico: disfunção renal (por infarto renal), doença cerebro- vascular, infarto do miocárdio, TEP e HAS. ACA e IL ambos positivos. Quadro Clínico: disfunção renal (por infarto renal), doença cerebro- vascular, infarto do miocárdio, TEP e HAS. ACA e IL ambos positivos. Evento desencadeante precedendo: infecção viral, uso de medicamentos ou período pós- parto. É fatal em 40% dos casos. Evento desencadeante precedendo: infecção viral, uso de medicamentos ou período pós- parto. É fatal em 40% dos casos.

23 Tratamento da SAF AAS, 100mg/dia – objetiva aumentar os níveis de prostaciclina sérica. AAS, 100mg/dia – objetiva aumentar os níveis de prostaciclina sérica. Anticoagulação Oral com antagonistas da Vitamina K (marevan ou marcoumar), mantendo o INR entre 2,5 – 4,0. Anticoagulação Oral com antagonistas da Vitamina K (marevan ou marcoumar), mantendo o INR entre 2,5 – 4,0. Heparina s.c., UI/12 em 12 horas, nos casos em que a ACO não foi possível. Heparina s.c., UI/12 em 12 horas, nos casos em que a ACO não foi possível. Hidroxi-Cloroquina – 400 mg/dia – inibição da agregação e da ativação plaquetária. Hidroxi-Cloroquina – 400 mg/dia – inibição da agregação e da ativação plaquetária. Corticosteróides e Imunossupressores são inefetivos na prevenção de novos episódios de trombose Corticosteróides e Imunossupressores são inefetivos na prevenção de novos episódios de trombose

24 Bibliografia Neto Cuvello A, Envolvimento renal na síndrome do anticorpo antifosfolípide, J Bras Nefrol 20 (1): 55-59, 1998 Neto Cuvello A, Envolvimento renal na síndrome do anticorpo antifosfolípide, J Bras Nefrol 20 (1): 55-59, 1998 Paulo Louzada Jr., Selvio Machado Simon, Júlio C. Voltarelli & Eduardo A. Donadi, Síndrome do anticorpo antifosfolipíde, Medicina, Ribeirão Preto, 31: , abr./jun Paulo Louzada Jr., Selvio Machado Simon, Júlio C. Voltarelli & Eduardo A. Donadi, Síndrome do anticorpo antifosfolipíde, Medicina, Ribeirão Preto, 31: , abr./jun Nochy D, Daugas E, The Intrarenal Vascular Lesions associated with Primary Antiphospholipid Syndrome, JASN 10: 506 – 518, 1999 Nochy D, Daugas E, The Intrarenal Vascular Lesions associated with Primary Antiphospholipid Syndrome, JASN 10: 506 – 518, 1999 Macedo CS, et al.Trombose da artéria renal e síndrome do anticorpo antifosfolípide: relato de caso, Jornal de Pediatria - Vol. 77, Nº6, Macedo CS, et al.Trombose da artéria renal e síndrome do anticorpo antifosfolípide: relato de caso, Jornal de Pediatria - Vol. 77, Nº6, Daugas E., Nochy D., Anthiphospholipid Syndrome Nephropathy in Systemic Lupus Erythematosus, JASN 13, 42 – 52, Daugas E., Nochy D., Anthiphospholipid Syndrome Nephropathy in Systemic Lupus Erythematosus, JASN 13, 42 – 52, Jerrold S., Levine, The Antiphospholipid Syndrome. NEJM, Vol 346, nº10, Jerrold S., Levine, The Antiphospholipid Syndrome. NEJM, Vol 346, nº10, 2002.


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