SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE

Apresentação em tema: "SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE"— Transcrição da apresentação:

1 SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE
Disciplina de Nefrologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo R4 Gustavo João Sebba Colaboradores: Dr. Osvaldo Merege Vieira Neto Dr. Márcio Dantas Dr.Gyl Eanes Barros Silva Dr. Roberto Silva Costa

2 SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE DEFINIÇÃO
A Síndrome do Antifosfolípide (SAF) é uma doença auto-imune caracterizada pela associação de sintomas clínicos como trombose e/ou perda gestacional e a presença de anticorpos antifosfolípides.

3 SÍNDROME DO ANTIFOSFOLÍPIDE DEFINIÇÃO
Anticorpos antifosfolípides são uma família de auto-anticorpos, incluindo anticorpos anticardiolipina (ACA), anti-2-glicoproteína 1, anti-protrombina e anticoagulante lúpico, dirigidos contra fosfolípideos ou complexos de proteínas plasmáticas ligadas a fosfolipídeos.

4 SAF - CLASSIFICAÇÃO (ASHERSON & CERVERA, 1994)
PRIMÁRIA (SAFP) - Quando não está associada a outras patologias. SECUNDÁRIA (SAFS) - Quando está associada a outras patologias auto-imunes, principalmente o LES, neoplásicas ou infecciosas.

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6 Prevalência da Síndrome Antifosfolípide
35% de SAF em indivíduos com LES AVC em indivíduos com idade inferior a 50 anos, a frequência de ACA varia de 18-46%. A frequência de ACA em mulheres com perdas fetais recorrentes varia de 12-15%. É mais comum em mulheres (5:1) caucasianas (85-90% dos casos). Se não anticoagulado, há risco de desenvolver trombose em 50% dos indivíduos com SAF no período de dois anos.

7 SAF - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (WILSON et al., 1999)
CLÍNICOS 1 ou + episódios de trombose vascular Morbidade gestacional 3 ou + abortamentos espontâneos consecutivos (<10 sem.) 1 ou + mortes inexplicadas de fetos morfologicamente normais (>10 sem.) 1 ou + nascimentos prematuros de crianças morfologicamente normais (<34 sem.) devido pré-eclêmpsia grave, eclâmpsia ou insufuciência placentária.

8 SAF - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (WILSON et al., 1999)
LABORATORIAIS Anticorpo anticardiolipina, IgG ou IgM, em títulos moderados ou altos, em 2 ou mais ocasiões, com intervalos de 6 ou + semanas e pesquisados por um ELISA padronizado para anticorpos anticardiolipina dependente de 2-GP1. Inibidor Lúpico presente no plasma em 2 ou + ocasiões, com intervalos de 6 ou + semanas, detectados conforme as diretrizes da Sociedade Internacional em Trombose e Hemostasia, Subcomitê em Inibidor Lúpico/Antifosfolípides.

9 SAF - CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS (WILSON et al., 1999)
A presença de 1 critério clínico e 1 critério laboratorial confirma o diagnóstico de SAF.

10 O prolongamento do TTPa pode ser usado como exame de rastreamento para as pacientes com história clínica de trombose, perda fetal e trombocitopenia.

11 SAF - Trombose Arterial e Venosa
Os eventos trombóticos podem ocorrer em quase toda a árvore vascular. As veias superficiais e profundas dos MMIIs são os locais mais frequentes de trombose venosa. A TVP pode ser complicada por trombo- embolismo pulmonar em 1/3 dos casos. O AVC isquêmico é a forma mais comum de trombose arterial na SAF

12 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS : TROMBOSE VENOSA
Extremidades: Trombose venosa profunda Tromboflebite superficial Fígado: Síndrome de Budd-Chiari Hepatomegalia e > transaminases Cérebro: Trombose do seio sagital Supra-renais: Doença de Addison Pulmão: Tromboembolismo e Hip. pulmonar Rim: Trombose de veia renal Pele: Nódulos, máculas e úlceras Olhos: Trombose de veias retinianas

13 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS : TROMBOSE ARTERIAL
Extremidades: Isquemia, gangrena Cérebro: Acidente vascular cerebral, S Sneddon Demência por múltiplos infartos Coração : Infarto do miocárdio, angina, Miocardiopatias e arritmias Rim: Trombose da artéria renal e Microangiopatia trombótica renal Fígado: Infarto hepático Hiperplasia nodular regenerativa Pele : Gangrena, úlceras e livedo reticular Olhos: Trombose de artérias retinianas

14 SAF - Manifestações Neurológicas
Acidente Vascular Isquêmico não-embólico Ataque isquêmico transitório. Coréia. Migrânea Sindrome de Sneddon Convulsões Mielite transversa Esclerose lupóide

15 SAF- Manifestações Dermatológicas
Livedo reticular - erupção purpúrica, mosqueada, mais proeminente nas extremidades. Está associado a trombose arterial e venosa e Síndrome de Sneddon (AVC múltiplos + HAS). Tromboflebites superficiais. Úlceras cutâneas de MMIIs. Gangrena digital, piodermites.

16 SAF - Manifestações Cardíacas
Presença de vegetações, regurgitação e estenose valvulares são comuns em pacientes com L.E.S. e ACA + . Trombose de artérias coronárias e a endocardite de Libman-Sacks também podem ocorrer.

17 SAF - Manifestações Hematológicas
Trombocitopenia no L.E.S. está associado com ACA + em 70% dos pacientes. Trombocitopenia na SIDA está associada com ACA + em 80% dos pacientes. Síndrome de Evans (AHAI, esplenomegalia e trombocitopenia), o ACA + em 90% dos pacientes. Na SAF, a trombocitopenia é moderada (>50.000) e não está associada a hemorragia.

18 SAF - Manifestações Renais
O envolvimento renal na SAF ocorre por volta de 25% dos pacientes que desenvolvem a forma primária. Podem ocorrer oclusões vasculares, manifestando-se através de hipertensão arterial, perda insidiosa da função renal (mesmo na ausência de proteinúria) e dor abdominal por infarto renal ou trombose da veia renal. A trombose pode desenvolver-se em qualquer localização dentro dos vasos renais, no tronco ou ramos da artéria renal, arteríolas e artérias intrarenais, capilares glomerulares e veia renal.

19 SAF - Manifestações Renais
Em estudo publicado por NOCHY et al envolvendo 16 pacientes com SAF primário e seus aspectos clínicos e histopatológicos foram encontrados: Manifestações renais em 16 pacientes com SAF primária - HAS 93% (15) - IRC 87% (14) - Proteinúria (0,2-7g/d) 75% (12) - Hematúria 56% (9) - Anemia microangiopática 6% (1) - Sd. Nefrótica 6% (1)

20 SAF - Manifestações Renais
Achados histopatológicos em 16 casos de SAF primária: Arterioloesclerose 75% (12) Hiperplasia fibrosa de íntima (HFI) 75% (12) Tiroidização tubular 75% (12) Oclusão arteriolar(AO) 68% (11) Atrofia cortical focal (ACF) 62% (10) Trombose em organização 37% (6) Microangiopatia trombótica (MAT) 31% (5)

21 SAF - Manifestações Renais
Forma aguda da nefropatia da SAF: Microangiopatia trombótica (MAT) com trombos de fibrina em arteríolas. Mesangiólise e interposisação mesangial difusa com numerosos duplos contornos podem aparecer. Imunofluorescência não mostra deposição de imunoglobulinas.

22 SAF CATASTRÓFICA Síndrome aguda, disseminada, com oclusões vasculares múltiplas. Quadro Clínico: disfunção renal (por infarto renal), doença cerebro- vascular, infarto do miocárdio, TEP e HAS. ACA e IL ambos positivos. Evento desencadeante precedendo: infecção viral, uso de medicamentos ou período pós- parto. É fatal em 40% dos casos.

23 Tratamento da SAF AAS, 100mg/dia – objetiva aumentar os níveis de prostaciclina sérica. Anticoagulação Oral com antagonistas da Vitamina K (marevan ou marcoumar), mantendo o INR entre 2,5 – 4,0. Heparina s.c., UI/12 em 12 horas, nos casos em que a ACO não foi possível. Hidroxi-Cloroquina – 400 mg/dia – inibição da agregação e da ativação plaquetária. Corticosteróides e Imunossupressores são inefetivos na prevenção de novos episódios de trombose

24 Bibliografia Neto Cuvello A, Envolvimento renal na síndrome do anticorpo antifosfolípide, J Bras Nefrol 20 (1): 55-59, 1998 Paulo Louzada Jr., Selvio Machado Simon, Júlio C. Voltarelli & Eduardo A. Donadi, Síndrome do anticorpo antifosfolipíde, Medicina, Ribeirão Preto, 31: , abr./jun Nochy D, Daugas E, The Intrarenal Vascular Lesions associated with Primary Antiphospholipid Syndrome , JASN 10: 506 – 518, 1999 Macedo CS, et al.Trombose da artéria renal e síndrome do anticorpo antifosfolípide: relato de caso, Jornal de Pediatria - Vol. 77, Nº6, 2001. Daugas E., Nochy D. , Anthiphospholipid Syndrome Nephropathy in Systemic Lupus Erythematosus, JASN 13, 42 – 52, 2002. Jerrold S., Levine, The Antiphospholipid Syndrome. NEJM, Vol 346, nº10, 2002.